Trastorno linfoproliferativo postrasplante (PTLD)

¿Qué es el trastorno linfoproliferativo postrasplante (PTLD)?

El trastorno linfoproliferativo postrasplante (PTLD) es un grupo de ciertos linfomas que puede ocurrir en niños y adultos después de:

• Trasplante de órgano sólido (riñón, pulmón, corazón, hígado). La PTLD suele ocurrir entre 30 y 40 meses después de un trasplante de órgano sólido.
• Un trasplante alogénico de médula ósea (células madre) (cuando las células provienen de un donante). La PTLD suele ocurrir dentro de los 6 meses posteriores a un trasplante de células madre.

La PTLD es poco común, pero es uno de los cánceres más comunes que pueden ocurrir después de un trasplante.

¿Qué causa el PTLD?

El trastorno linfoproliferativo postrasplante (PTLD) es causada por un aumento rápido de las células linfoides (inmunes) que puede ocurrir después de un trasplante. En la mayoría de los casos, se cree que el PTLD es causada por el virus de Epstein-Barr (EBV), que infecta las células B, parte del sistema inmunológico. El EBV es un tipo de virus del herpes con el que la mayoría de los adultos (el 90 % o más) ya se han infectado. La mayoría de las personas no saben que han tenido el EBV. Permanece en el cuerpo, pero el sistema inmunológico lo mantiene bajo control. No causa problemas de salud a largo plazo cuando está "latente" o no está activo.

Para que un trasplante funcione, se necesitan medicamentos llamados inmunosupresores que suprimen (reducen) el sistema inmunológico. Estos medicamentos se administran en el momento del trasplante y es probable que deba tomarlos durante el resto de su vida. Ayudan a que su cuerpo acepte el nuevo órgano o las nuevas células y pueden prevenir el rechazo (cuando su cuerpo lucha contra el nuevo órgano o las nuevas células). Cuando toma inmunosupresores, su sistema inmunológico no puede evitar que el EBV crezca sin control. El virus puede reactivarse o puede tener una nueva exposición al EBV.

Se cree que la PTLD después del trasplante de médula ósea es causada por la eliminación de células T, que a menudo es parte del trasplante para ayudar a reducir la posibilidad de rechazo.

Tipos de PTLD

Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), existen 5 tipos principales de PTLD:

• Hiperplasia plasmocítica y enfermedad pulmonar obstructiva crónica similar a la mononucleosis infecciosa: Estas son lesiones tempranas de PTLD.
• Hiperplasia folicular florida: Estas son lesiones tempranas de PTLD.
• PTLD polimórfico: Hay una mezcla de demasiadas células B y T. Las células de linfoma se mezclan con células normales y sanas en el cuerpo.
• PTLD monomórfico: Las células y cómo actúan se dividen en un tipo reconocido de linfoma, más comúnmente llamado linfoma no Hodgkin de origen de células B y, raramente, linfoma de células T.
• PTLD similar al linfoma de Hodgkin clásico: Las células del linfoma se parecen a las células de Reed-Sternberg, que son un signo de linfoma de Hodgkin clásico.

Síntomas de PTLD

Los síntomas de PTLD pueden ser:

• Ganglios linfáticos inflamados e indoloros.
• Fiebre.
• Sudores nocturnos.
• Pérdida de peso.
• Fatiga.
• Malestar general.

Es importante hablar con su equipo de trasplante de inmediato sobre cualquier síntoma nuevo. Si creen que puede tener PTLD, probablemente necesitará una biopsia. También es posible que necesite otras exploraciones y análisis de sangre para determinar qué tipo de PTLD tiene.

Tratamiento de la PTLD

En este momento, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) no ha aprobado ningún tratamiento para el trastorno linfoproliferativo postrasplante. El objetivo del tratamiento es curar la PTLD y mantener en funcionamiento el órgano o las células trasplantadas.

Los tratamientos más comunes para la PTLD son:

• Reducir la dosis de los medicamentos inmunosupresores que está tomando. Esto se utiliza principalmente en los tipos de lesiones de PTLD en etapa temprana (hiperplasia plasmocítica y PTLD similar a la mononucleosis infecciosa).
• Rituxan (rituximab).
• Quimioterapia (doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina, prednisona) en combinación con rituximab (llamado R-CHOP) o medicamentos de inmunoterapia de células T.
• Cirugía o radioterapia.

Se pueden usar medicamentos antivirales, como el ganciclovir y el aciclovir, para prevenir la PTLD relacionada con el EBV, pero no pueden tratarla.

Hay nuevas terapias, como inmunoterapia y terapia dirigida, que se están estudiando en ensayos clínicos. Hable con su equipo de cuidado médica sobre su riesgo de desarrollar PTLD si va a recibir un trasplante de órgano sólido o de células madre, o si tiene alguna pregunta sobre los síntomas de PTLD.

Recursos para más información

PTLD DEL NORTE: https://rarediseases.org/rare-diseases/posttransplant-lymphoproliferative-disorders/

Hoja informativa sobre el PTLD de la Sociedad de Leucemia y Linfoma http://www.lls.org/sites/default/files/National/USA/Pdf/Publications/FS33_PTLD_2018_FINAL.pdf