Linfomas pediátricos no hodgkinianos: los fundamentos

¿Qué es un linfoma?

El linfoma es un tipo de cáncer que afecta a las células del sistema linfático. El sistema linfático es parte del sistema inmunológico que se compone de una red de nodos linfáticos, vasos linfáticos y órganos, incluyendo el timo, el bazo y la médula ósea. El linfoma puede comenzar en cualquiera de estos tejidos. Hay dos amplias categorías de linfoma: el linfoma no hodgkiniano (LNH) y el linfoma de Hodgkin, que se discute en un artículo que viene por separado. La célula cancerosa del LNH se llama "linfocito", que es una célula que normalmente participa en la respuesta inmunológica que protege al cuerpo de las infecciones. En el LNH, estos linfocitos se dividen a un ritmo anormalmente rápido. Esto causa el agrandamiento de los ganglios linfáticos u otros órganos del sistema linfático y es responsable de los síntomas que experimentan los niños con LNH.

¿Qué causa el LNH? ¿Quién está en riesgo?

Cada año se diagnostican unos 800 nuevos casos de LNH en niños en los Estados Unidos. Los hombres se ven afectados más a menudo que las mujeres. Nadie sabe qué causa el LNH. Como con la mayoría de los cánceres infantiles, la mayoría de los casos pediátricos de LNH se producen en pacientes sin factores de riesgo, o "esporádicamente"

En algunos casos, el LNH se presenta en pacientes que tienen una condición o factor de riesgo para desarrollar este cáncer. Los síndromes de inmunodeficiencia congénita (es decir, que uno nace con ellos) y adquirida pueden aumentar el riesgo de sufrir un LNH. Las inmunodeficiencias congénitas incluyen el síndrome de Wiskott Aldrich, la ataxia telangiectasia y el síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X. También puede ocurrir cuando los niños necesitan tomar medicamentos que suprimen ciertas células inmunitarias, como después de recibir un trasplante de órgano sólido (por ejemplo, riñón, hígado, corazón, pulmón) para evitar el rechazo del injerto, o en el caso de virus como el VIH.

¿Cómo se puede prevenir el LNH en un niño?

Debido a que nadie sabe exactamente qué causa el LNH, no hay medidas específicas para prevenir su desarrollo.

¿Qué pruebas de detección se utilizan?

No existen exámenes recomendados para la detección del cáncer infantil. Un niño no será examinado para detectar el LNH a menos que muestre signos o síntomas de la enfermedad.

¿Cuáles son los signos o síntomas del LNH?

Los niños pueden tener una amplia gama de síntomas dependiendo del lugar del cuerpo en el que estén presentes las células del linfoma. Algunos síntomas comunes incluyen:

• Ganglios linfáticos agrandados en el cuello, la axila o la ingle (generalmente indoloros y firmes).
• Agrandamiento del bazo o el hígado. Con un bazo agrandado, su hijo puede sentirse lleno o tener dolor en la parte superior izquierda del abdomen o la espalda. Un hígado agrandado puede causar síntomas como ictericia (la piel y la parte blanca de los ojos se ven amarillos y la orina puede ser de color más oscuro), sensación de saciedad y fatiga.
• Dificultad para respirar o tos (por el agrandamiento del timo, un órgano inmunológico en la parte superior del pecho, o el agrandamiento de los ganglios linfáticos dentro del pecho).
• Fiebres inexplicables, pérdida de peso involuntaria, o sudar mucho por la noche.
• Vómitos o dolor abdominal causado por un bloqueo de los ganglios linfáticos agrandados en los intestinos.

Estos síntomas también pueden ser causados por otras enfermedades. Es importante que su hijo sea atendido por un proveedor si tiene algún cambio en cómo se siente.

¿Cómo se diagnostica el LNH?

Cuando un niño tiene síntomas de LNH, un proveedor de atención médica realizará un historial y un examen físico. Otros exámenes pueden incluir los siguientes:

• Análisis de sangre para comprobar los recuentos sanguíneos, electrolitos y la función renal y hepática.
• TAC. de cuello, pecho, abdomen y pelvis.
• Tomografía por emisión de positrones (PET)-un tipo de TC que identifica las áreas del cuerpo con un alto índice metabólico, como el cáncer.
• Biopsia de médula ósea.
• La toma de muestras de líquido cefalorraquídeo por punción lumbar (PL).

Los resultados de estas pruebas determinarán si se necesita una biopsia y en qué parte del cuerpo se debe hacer. Una biopsia es la única forma definitiva de diagnosticar el LNH. Si hay un ganglio linfático agrandado, un patólogo lo extirpará y lo examinará bajo el microscopio. Si es necesario realizar pruebas especiales en la biopsia, puede tomar varios días o más para confirmar el diagnóstico de LNH.

El LNH se clasifica en base al tipo específico de linfocito que se ha vuelto canceroso, y su etapa de maduración. Cada tipo de LNH responde de manera diferente a la terapia, y conocer el subtipo específico permite el mejor tratamiento. En general, los tipos de LNH que afectan a los niños se dividen rápidamente y se consideran agresivos. Los siguientes son los principales tipos de LNH que se observan en los pacientes pediátricos:

• Linfoma de Burkitt.
• Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL).
• Linfoma anaplásico de células grandes.
• Linfoma linfático (de células T o B).

Existen muchos otros tipos de LNH, pero la mayoría de ellos se observan en adultos y rara vez afectan a los niños.

¿Cómo se estadifica el NHL?

La estadificación se utiliza a menudo en el cáncer para ayudar a crear un plan de tratamiento. La estadificación tiene en cuenta el tamaño del tumor, su aspecto bajo el microscopio y si se ha extendido. El LNH en niños se estadifica usando el sistema de St. Jude:

• Estadio I: El linfoma está en un lugar, ya sea como un tumor o en los ganglios linfáticos de una parte del cuerpo (no en el pecho o el abdomen).
• Estadio II: El linfoma está en un solo tumor y en los ganglios linfáticos cercanos en una parte del cuerpo, o el linfoma es más de un tumor y/o en más de un conjunto de ganglios linfáticos, todos ellos están por encima o por debajo del diafragma.
• Estadio III: El linfoma comenzó en el pecho, o comenzó en el abdomen y no puede ser removido por cirugía, o está al lado de la columna vertebral, o está en tumores/ganglios linfáticos arriba y abajo del diafragma.
• Estadio IV: El cáncer está en el líquido cefalorraquídeo y/o en la médula ósea.

¿Cuáles son los tratamientos para el LNH?

La información sobre subtipos y estadios es fundamental para elaborar un plan de tratamiento. A menudo, estas pruebas se realizan antes de comenzar la terapia. En algunos casos, el tratamiento urgente puede comenzar antes de tener toda la información necesaria. Un ejemplo de esto es cuando el linfoma amenaza la función de un órgano o estructura vital como el corazón, las vías respiratorias, la médula espinal o los riñones, o cuando las células del linfoma, que se dividen rápidamente, causan cambios en los equilibrios electrolíticos (potasio, calcio, magnesio, etc.) del cuerpo. Esto es poco común pero puede suceder.

La quimioterapia es un tratamiento muy efectivo para el LNH pediátrico. A menudo, la quimioterapia es el único tratamiento necesario. El tipo de quimioterapia depende del subtipo de LNH y de la extensión de la enfermedad (estadificación) y varía tanto en términos de intensidad como de duración del tratamiento. En todos los casos, se utilizan combinaciones de medicamentos para atacar el linfoma de diferentes maneras. Siempre es posible que el tratamiento tenga efectos tardíos o a largo plazo. Esto significa que los efectos secundarios podrían ocurrir después de que el tratamiento haya terminado y más adelante en la vida. El proveedor debe hablar sobre estos posibles efectos secundarios.

Para el linfoma de Burkitt y el DLBCL, el tratamiento tiende a ser corto (con una duración de 3 a 6 meses). Es corto pero intenso, y a menudo requiere la admisión en el hospital. El tratamiento del linfoma anaplásico de células grandes es algo más prolongado (hasta un año), pero el tratamiento es menos intenso y a menudo puede administrarse de forma ambulatoria. Finalmente, los linfomas linfoblásticos se tratan en su mayoría como pacientes ambulatorios durante unos 2 años. La frecuencia y los tipos de quimioterapia que se administran realmente varían según el subtipo de LNH. Algunos de los medicamentos más comunes utilizados (en combinación) para tratar el LNH pediátrico son:

• Los esteroides (prednisona,prednisolona, la dexametasona)
• ciclofosfamida
• vincristina
• doxorubicina
• metotrexato
• citarabina (Ara-c)
• etopósido
• rituximab

La quimioterapia se suele administrar directamente en una vena (IV), pero si el linfoma está presente en el líquido cefalorraquídeo (LCR), la quimioterapia se puede administrar directamente en el líquido cefalorraquídeo durante una punción lumbar (PL). Esto se llama quimioterapia intratecal. Se administra junto con la quimioterapia estándar, incluso cuando no se ven células de linfoma en el líquido cefalorraquídeo durante la evaluación inicial de estadificación. La quimioterapia intratecal se utiliza de manera preventiva para disminuir el riesgo de que el linfoma regrese al sistema nervioso central.

Uno de los aspectos más importantes del proceso de tratamiento es la supervisión de la respuesta de cada paciente. Aunque sabemos qué medicamentos funcionan para la mayoría de los niños con LNH, actualmente no podemos predecir con total certeza qué linfomas responderán. Durante el tratamiento, el equipo de oncología realizará pruebas de imagen (principalmente tomografías computarizadas y a veces tomografías por emisión de positrones) para ver cómo responde el linfoma. Si la respuesta es lenta o no completa, se pueden hacer cambios en el plan de tratamiento.

¿Y si el LNH vuelve después del tratamiento?

Una vez finalizada la terapia, los niños que han sido tratados por el linfoma no hodgkiniano son controlados cada varios meses con laboratorios, pruebas de imagen y exámenes físicos para determinar si el linfoma está regresando (recaída). El mayor riesgo de recaída se da en los dos primeros años después de finalizar el tratamiento, pero puede ocurrir más tarde. El LNH recidivante puede ser más difícil de tratar y llegar a la remisión que el LNH inicial, y normalmente implica una terapia más intensiva, a menudo con diferentes medicamentos que los utilizados al principio. Si se logra otra remisión, muchos pacientes requerirán un trasplante de médula ósea y radiación. El trasplante de médula ósea utilizará las propias células del paciente para ayudarle a recuperarse de dosis muy altas de quimioterapia (trasplante autólogo) o células de la médula ósea de otra persona (trasplante alogénico). La decisión de utilizar o no un trasplante de médula ósea y de qué tipo es muy individualizada, y depende del subtipo de LNH, el momento de la recaída, la respuesta al tratamiento, la disponibilidad de donantes, entre muchos otros.

Ensayos clínicos

Existen ensayos de investigación clínica para la mayoría de los tipos de cáncer y todas las etapas de la enfermedad. Los ensayos clínicos están diseñados para determinar el valor de tratamientos específicos. Por lo general, los ensayos están diseñados para tratar una determinada etapa del cáncer, ya sea la primera forma de tratamiento ofrecida o una opción de tratamiento después de que otros tratamientos no hayan funcionado. Se pueden utilizar para evaluar medicamentos o tratamientos para prevenir el cáncer, detectarlo más temprano o ayudar a controlar los efectos secundarios. Los ensayos clínicos son extremadamente importantes para ampliar nuestros conocimientos sobre la enfermedad. Es a través de los ensayos clínicos que hoy sabemos lo que hacemos, y actualmente se están probando muchas terapias nuevas y emocionantes. Hable con su proveedor sobre la participación en ensayos clínicos en su área. También puede explorar los ensayos clínicos actualmente abiertos utilizando el Servicio de emparejamiento de ensayos clínicos OncoLink.

Atención de seguimiento y supervivencia

Después del tratamiento del cáncer infantil, se seguirá de cerca al paciente para controlar la reaparición del cáncer, para ayudarle a curarse de los efectos secundarios continuos y para ayudarle a hacer la transición a la supervivencia. Inicialmente serán vistos con frecuencia y se les harán pruebas continuas para controlar su salud. A medida que pase el tiempo, estas visitas y pruebas serán menos frecuentes. El equipo de oncología discutirá el plan de seguimiento individual de cada paciente con ellos.

El tratamiento utilizado puede producir efectos tardíos, es decir, efectos secundarios que se producen una vez finalizado el tratamiento. Estos pueden incluir cambios en la función cardíaca y pulmonar, crecimiento lento, daño óseo, cambios en el desarrollo sexual, dificultades de aprendizaje y segundos cánceres. Si hay algún nuevo problema de salud, es importante que se contacte con un proveedor para trabajar en estos nuevos problemas.

¿Qué puede hacer para vivir una vida sana después del tratamiento? No hay ningún suplemento o alimento específico que se pueda comer para asegurar una buena salud, pero hay cosas que se pueden hacer para vivir más saludablemente, prevenir otras enfermedades, detectar cánceres a tiempo y trabajar con los problemas sociales y emocionales, incluyendo seguros, empleo, relaciones, funcionamiento sexual y fertilidad, que un diagnóstico previo de cáncer a veces trae consigo. Su equipo de oncología está ahí para apoyarlo y puede ayudar a encontrar recursos de apoyo.

Es importante tener un plan para saber quién le proporcionará la atención médica de seguimiento (un oncólogo, un médico de supervivencia o un médico de atención primaria). Hable con el equipo sobre el desarrollo de un plan de cuidados de supervivencia o desarrolle uno usando la herramienta inteligente de ALACC. Su hijo puede beneficiarse de ser atendido en una clínica de supervivencia. En una clínica de supervivencia un proveedor puede revisar el historial de su hijo y darle recomendaciones. Puede comunicarse con los centros oncológicos de su zona para ver si tienen una clínica de supervivencia o busque una clínica en la Lista de clínicas de supervivencia de OncoLink.