Todo sobre el sarcoma de Ewing pediátrico
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¿Qué es el sarcoma de Ewing?
Un sarcoma es un cáncer de los tejidos conectivos, incluyendo hueso, músculo, cartílago y otros tipos de tejido. El sarcoma de Ewing es un tipo específico de sarcoma. La mayoría de las veces comienza en el hueso, pero también puede comenzar fuera del hueso, y se llama "extraóseo" A diferencia del osteosarcoma (cáncer de hueso), tiende a afectar a los huesos del esqueleto axial (central) (columna vertebral, pelvis, caja torácica, etc.) de manera similar al esqueleto apendicular (huesos largos de los brazos o piernas). Este artículo se centrará en el sarcoma de Ewing en niños/adultos jóvenes. Más información sobre sarcoma del hueso en adultos.
¿Qué causa el sarcoma de Ewing? ¿Estoy en riesgo?
El sarcoma de Ewing es el segundo tumor óseo más común en los niños, pero sigue siendo muy raro. Estos tumores constituyen alrededor del 1% de todos los cánceres infantiles. Se estima que cada año se diagnostican 200 casos en niños y jóvenes en los Estados Unidos. Alrededor de la mitad de los casos se dan en niños/adolescentes de entre 10 y 20 años. El sarcoma de Ewing se presenta más en niños/adolescentes blancos (caucásicos) y es más común en niños que en niñas.
Si bien el sarcoma de Ewing no parece ser una enfermedad hereditaria, algunos cambios genéticos en los cromosomas individuales podrían influir en el riesgo. Muchos individuos con sarcoma de Ewing tienen una translocación cromosómica, cuando pequeños trozos de material genético cambian de lugar dentro de la célula tumoral. Los investigadores han identificado que esta translocación puede ocurrir entre los cromosomas 11 y 22, así como entre 21 y 22, 7 y 22, y 17 y 22. Esto puede causar que las células cancerosas crezcan sin control. Esta mutación genética se desarrolla con el tiempo y está presente sólo en las células tumorales.
¿Cómo se puede prevenir el sarcoma de Ewing pediátrico?
Los niños/adolescentes con sarcoma de Ewing no suelen tener ningún factor de riesgo. Debido a esto, no hay forma de evitarlo.
¿Qué pruebas de detección se utilizan?
No existen exámenes recomendados para la detección del cáncer infantil. Un niño/adolescente no será examinado en busca de sarcoma de Ewing a menos que muestre signos o síntomas de la enfermedad.
¿Cuáles son los signos y síntomas?
Los síntomas del sarcoma de Ewing pueden incluir:
- Hinchazón, dolor o un bulto/crecimiento, generalmente en una zona ósea o en el área que rodea el hueso. Este dolor puede aparecer y desaparecer y puede empeorar con el ejercicio o en ciertos momentos del día.
- Fiebre.
- Una fractura (hueso roto) que ocurre sin una lesión o trauma. Esto se llama una fractura patológica que es el resultado de que el hueso se debilita por el tumor.
¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Ewing?
El primer paso para diagnosticar el sarcoma de Ewing es una radiografía de la zona, bulto o masa dolorosa. Si en la radiografía parece que podría ser un tumor óseo, se realiza una resonancia magnética. Una resonancia magnética permite al equipo de salud ver mejor el crecimiento y puede ayudar a determinar si se necesita una biopsia. Las imágenes por sí solas no son suficientes para diagnosticar definitivamente un cáncer de huesos.
Para esto, se necesita una biopsia. Esto lo hace a menudo un cirujano ortopédico. Una vez obtenido el tejido, se envía a los patólogos que realizan pruebas especiales en la muestra para hacer un diagnóstico definitivo. El sarcoma de Ewing tiene características especiales que ayudan a confirmar el diagnóstico, incluyendo la aparición de las células bajo el microscopio y, por lo general, que el cambio genético específico en las células del tumor está presente.
Una vez confirmado el diagnóstico, se harán pruebas para ver si el cáncer se ha extendido (metástasis) a otras partes del cuerpo (enfermedad metastásica), lo que ocurre en aproximadamente un 20-30% de los niños. Los sitios metastásicos más comunes para el sarcoma de Ewing (en orden descendente de frecuencia) son los pulmones, los huesos, la médula ósea o una combinación de estos sitios. Para evaluar la presencia de metástasis, se suelen hacer las siguientes pruebas:
- TAC. del pecho.
- Gammagrafía ósea.
- Biopsia y aspiración de médula ósea de ambas caderas.
- Tomografía por emisión de positrones (PET).
¿Cómo se estadifica el sarcoma de Ewing?
No existe un sistema oficial de estadificación para el sarcoma de Ewing. Sin embargo, los proveedores de atención médica clasifican el sarcoma de Ewing en dos categorías, lo que les ayuda a planificar los tratamientos:
- Enfermedad localizada: el tumor se limita al sitio primario y a los ganglios linfáticos adyacentes.
- Enfermedad metastásica: el tumor se ha extendido a otros órganos de otras partes del cuerpo como los pulmones, otros huesos o la médula ósea.
¿Cómo se trata el sarcoma de Ewing?
Enfermedad localizada
En los niños/adolescentes en los que la enfermedad se limita al sitio primario, hay dos puntos principales en el tratamiento:
- Control del tumor en el sitio primario.
- Tratamiento dirigido a las micro-metástasis. Estas son áreas de enfermedad microscópica que pueden haberse extendido por todo el cuerpo pero que no pueden ser visualizadas con los estudios de imagen disponibles. Se presume que están presentes en todos los pacientes debido a que en el pasado, cuando el tratamiento se realizaba sólo con cirugía, casi todos los niños/adolescentes recaían con la enfermedad metastásica, incluso si la cirugía era eficaz para extirpar el tumor primario.
El tratamiento del sarcoma de Ewing implica la quimioterapia antes y después de la cirugía/radiación. La quimioterapia es el uso de medicamentos para matar las células cancerosas. La quimioterapia se puede administrar de varias maneras, incluyendo en una vena (IV), por boca, en un músculo o en el líquido cefalorraquídeo. Los medicamentos utilizados en el tratamiento del sarcoma de Ewing incluyen vincristina, doxorubicina, ciclofosfamida, ifosfamida y etopósido. Se administrarán otros medicamentos con la quimioterapia para prevenir o minimizar los efectos secundarios. Estos incluyen filgrastim/pegfilgrastim, que es un factor de crecimiento que estimula a la médula ósea a producir más glóbulos blancos en un intento de prevenir un bajo recuento de glóbulos blancos (llamado neutropenia).
Después de varios ciclos de quimioterapia, se repetirán las imágenes, generalmente una resonancia magnética. Esto se hace para medir la respuesta al tratamiento inicial y para planificar los siguientes pasos de tratamiento para tratar el tumor primario.
Tanto la cirugía como la radiación (o una combinación de ambas) pueden utilizarse para tratar con éxito el tumor primario, pero siempre que sea posible, la cirugía es el método preferido. El tipo de procedimiento quirúrgico utilizado para el control primario del tumor depende de la ubicación. Si no es posible el control local con cirugía, o si la cirugía no puede extirpar el tumor, se utilizará radiación. La radiación es eficaz en el tratamiento del sarcoma de Ewing, y pueden utilizarse ciertas tecnologías, como la terapia de protones, para reducir sus riesgos a largo plazo. (se enlazará)
Después de la cirugía/radiación, los tratamientos de quimioterapia se reanudarán hasta que se complete el curso total del tratamiento. El tratamiento dura unos 8 o 9 meses.
Enfermedad metastásica
El sarcoma de Ewing metastásico se trata de manera similar a la enfermedad localizada con quimioterapia, cirugía, radiación y luego otros tratamientos de quimioterapia. Sin embargo, las áreas de metástasis se tratan sitio por sitio. Si los ciclos iniciales de quimioterapia eliminan con éxito los sitios metastásicos, puede que no se necesite ningún otro tratamiento específico para el sitio. Sin embargo, si hay una enfermedad metastásica persistente después de los primeros ciclos de quimioterapia, se puede intentar el tratamiento de estas áreas con radiación (y a veces con cirugía). Esto podría incluir la radioterapia en el pulmón. En los ensayos clínicos actuales se está investigando el papel de la radioterapia para tratar todos los sitios metastásicos de la enfermedad, a veces con el uso de la irradiación corporal estereotáctica.
El uso de dosis muy altas de quimioterapia con rescate de células madre autólogas (autotrasplante) se utiliza a veces en niños con sarcoma de Ewing metastásico (o recurrente). Todavía no está claro cómo funciona esto. Este tipo de tratamiento suele ofrecerse como parte de un ensayo clínico.
¿Qué pasa si el sarcoma de Ewing vuelve a aparecer después del tratamiento?
El tratamiento de la enfermedad recurrente o recidivante es muy específico para cada paciente. Para planificar el tratamiento adicional se tendrán en cuenta factores como el tiempo transcurrido hasta la recaída, el lugar de la misma, el número de lugares de recaída y el tratamiento previo recibido. Este tratamiento puede incluir una combinación de quimioterapia (a menudo con agentes en investigación), radiación y cirugía.
Ensayos clínicos
Existen ensayos de investigación clínica para la mayoría de los tipos de cáncer y todas las etapas de la enfermedad. Los ensayos clínicos están diseñados para determinar el valor de tratamientos específicos. Por lo general, los ensayos están diseñados para tratar una determinada etapa del cáncer, ya sea la primera forma de tratamiento ofrecida o una opción de tratamiento después de que otros tratamientos no hayan funcionado. Se pueden utilizar para evaluar medicamentos o tratamientos para prevenir el cáncer, detectarlo más temprano o ayudar a controlar los efectos secundarios. Los ensayos clínicos son extremadamente importantes para ampliar nuestros conocimientos sobre la enfermedad. Es a través de los ensayos clínicos que hoy sabemos lo que hacemos, y actualmente se están probando muchas terapias nuevas y emocionantes. Hable con su proveedor sobre la participación en ensayos clínicos en su área. También puede explorar los ensayos clínicos actualmente abiertos utilizando el Servicio de emparejamiento de ensayos clínicos OncoLink.
Atención de seguimiento y supervivencia
Los medicamentos quimioterapéuticos utilizados en el sarcoma de Ewing pueden provocar problemas a largo plazo con la función cardíaca, la función renal, la fertilidad y segundos cánceres como la leucemia. La radiación puede ralentizar o detener el crecimiento de los tejidos normales que se encontraban en la zona tratada con la radiación, o aumentar el riesgo de segundos cánceres como la leucemia, otros sarcomas, cánceres de piel y otros. Es posible que los padres quieran hablar con el equipo de su hijo/adolescente sobre el posible impacto del tratamiento en su fertilidad (capacidad de tener un hijo).
Después del tratamiento del cáncer infantil, se le seguirá de cerca para controlar la reaparición del cáncer, controlar los efectos secundarios continuos y hacer la transición a la supervivencia. Al principio, usted tendrá citas frecuentes con los proveedores y se le harán pruebas continuas para monitorear su salud y la posible recurrencia de su cáncer. A medida que pase el tiempo, estas visitas y pruebas serán menos frecuentes. El equipo de oncología discutirá el plan de seguimiento.
¿Qué puede hacer para vivir una vida sana después del tratamiento? No hay ningún suplemento o alimento específico que se pueda comer para asegurar una buena salud, pero hay cosas que se pueden hacer para vivir más saludablemente, prevenir otras enfermedades, detectar cánceres a tiempo y trabajar con los problemas sociales y emocionales, incluyendo seguros, empleo, relaciones, funcionamiento sexual y fertilidad, que un diagnóstico previo de cáncer a veces trae consigo. Su equipo de oncología está ahí para apoyarlo y puede ayudar a encontrar recursos de apoyo.
Es importante tener un plan para saber quién le proporcionará la atención médica de seguimiento (un oncólogo, un médico de supervivencia o un médico de atención primaria). Hable con el equipo sobre el desarrollo de un plan de cuidados de supervivencia o desarrolle uno usando la herramienta inteligente de ALACC. Su hijo puede beneficiarse de ser atendido en una clínica de supervivencia. En una clínica de supervivencia, un proveedor puede revisar el historial de su hijo y darle recomendaciones. Puede comunicarse con los centros oncológicos de su zona para ver si tienen una clínica de supervivencia o busque una clínica en la Lista de clínicas de supervivencia de OncoLink.
Recursos para obtener más información
Sarcoma Foundation of America
La SFA recauda dinero para la investigación del sarcoma y tiene como objetivo aumentar la conciencia sobre el sarcoma. El sitio tiene información para los pacientes también.
Sarcoma Alliance
Este sitio web, iniciado por un sobreviviente de sarcoma, se basa en el mantra "orientación, educación y apoyo". También mantienen una lista de centros de especialidades.
http://www.sarcomaalliance.org
Bone Tumor.org
Un sitio mantenido por el Dr. Henry DeGroot, un oncólogo ortopédico de la Escuela de Medicina de la Universidad de Massachusetts. Proporciona información sobre una lista completa de tipos de tumores óseos en inglés y español.