Todo sobre el neuroblastoma

¿Qué es el neuroblastoma?

El neuroblastoma es un tumor que suele afectar al tejido nervioso. El neuroblastoma comienza en formas muy tempranas de células nerviosas, a menudo en un feto. "Neuro" significa nervios, y "blastoma" es un cáncer que afecta a formas tempranas de células.

El neuroblastoma suele comenzar en el abdomen (desde las glándulas suprarrenales, que se encuentran en la parte superior de los riñones), pero también puede comenzar en el cuello, el pecho o la pelvis. El neuroblastoma tiene la capacidad de diseminarse, generalmente a los ganglios linfáticos, el hígado, los pulmones, los huesos o la médula ósea.

¿Qué causa el neuroblastoma? ¿Quién está en riesgo?

El neuroblastoma es el tumor pediátrico sólido no cerebral más común. Constituye alrededor del 6% de todos los cánceres en niños. Hay alrededor de 800 nuevos casos de neuroblastoma cada año en los Estados Unidos.

En este momento, no se conocen factores de riesgo relacionados con las elecciones de estilo de vida o factores ambientales de la madre o el bebé. Dos factores de riesgo del neuroblastoma son:

• Edad: El neuroblastoma afecta con mayor frecuencia a bebés y niños pequeños. La mayoría de los casos de neuroblastoma se diagnostican en niños menores de 5 años. Rara vez se encuentra en niños mayores de 10 años. A veces el tumor está presente al nacer pero no se encuentra hasta más tarde, cuando ha crecido y/o empieza a causar síntomas.
• Herencia/genética: Se cree que alrededor del 1 al 2% de los casos de neuroblastoma provienen de un gen que se transmite de un padre al bebé. Si este es el caso, probablemente hay otros miembros de la familia que tuvieron neuroblastoma cuando eran jóvenes.

¿Cómo se puede prevenir el neuroblastoma en un niño?

Los niños a los que se les diagnostica un neuroblastoma a menudo no tienen ningún factor de riesgo. A veces, el neuroblastoma comienza incluso antes de que el niño nazca. Debido a esto no hay forma de prevenir el neuroblastoma.

¿Qué pruebas de detección se utilizan?

No existen exámenes recomendados para la detección del cáncer infantil. Un niño no será examinado para detectar un neuroblastoma a menos que muestre signos o síntomas de la enfermedad.

¿Cuáles son los signos y síntomas?

Los signos y síntomas del neuroblastoma dependen de la ubicación del tumor. Los síntomas se presentan cuando el tumor crece y ejerce presión sobre los órganos cercanos o dentro del hueso.

• Un tumor abdominal (de vientre) puede causar dolor de vientre, náuseas, vómitos y/o estreñimiento.
• Los tumores en o alrededor de los huesos y la médula ósea pueden causar un dolor óseo difuso (en todo el cuerpo) o dolor en un hueso o articulación específicos. Los padres de niños pequeños que aún no pueden hablar pueden notar que un niño con neuroblastoma ha empezado a negarse a caminar. Esto puede deberse al dolor al caminar.
• Si el tumor está cerca de la órbita de los ojos, el niño puede tener ojos saltones y ojeras debajo de los ojos ("ojos de mapache").
• Los signos o síntomas generales pueden incluir fiebre, pérdida de peso y anemia.
• Ocasionalmente, los tumores de neuroblastoma pueden liberar hormonas y neurotransmisores que pueden causar presión arterial alta, diarrea acuosa severa, espasmos musculares espasmódicos y/o movimiento ocular incontrolable (un síndrome llamado "opsoclonus/myoclonus" u "ojos que bailan/pies que bailan").

¿Cómo se diagnostica el neuroblastoma?

Aunque es raro, hay algunos informes de casos de neuroblastoma que se detectan incidentalmente (por casualidad) antes del nacimiento mediante una ecografía fetal. Más comúnmente, el neuroblastoma se diagnostica después de que se noten síntomas como los mencionados anteriormente. Si un proveedor cree que un niño puede tener un neuroblastoma, el primer paso es que el proveedor realice un examen físico completo. El proveedor puede preguntarle al niño cómo se siente y qué síntomas ha estado teniendo. Junto con el examen físico y la historia clínica, el proveedor ordenará otras pruebas que pueden incluir:

• Análisis de orina: el 90% de los neuroblastomas producen hormonas llamadas catecolaminas (que normalmente sólo las produce la glándula suprarrenal). Se pueden encontrar en la orina.
• Tomografía computarizada (CT).
• Resonancia magnética (RM).
• Biopsia: un diagnóstico definitivo de neuroblastoma requiere una muestra de tejido. Se obtiene una biopsia de tejido del tumor y/o de la médula ósea. Una biopsia es una pequeña muestra de tejido tumoral que se extrae quirúrgicamente y se observa bajo un microscopio. A veces se puede hacer un pequeño agujero y utilizar una aguja para extraer una muestra de tejido.

Una vez que se hace el diagnóstico de neuroblastoma, se realizarán una biopsia de médula ósea y otras exploraciones para ver si el tumor se ha extendido. El escáner I-123 MIBG es un estudio de medicina nuclear que se utiliza para estadificar y evaluar el neuroblastoma. Utiliza un trazador radioactivo (metayodobencilguanidina, o MIBG) que es tomado específicamente por las células del neuroblastoma. Puede ayudar a encontrar piezas ocultas de tumor usando un tipo especial de cámara que puede detectar el MIBG.

¿Cómo se estadifica el neuroblastoma?

La estadificación se refiere a dónde está el tumor del neuroblastoma y si se ha extendido a cualquier otra parte del cuerpo. Conocer la etapa del neuroblastoma puede ayudar al proveedor a elegir el tratamiento que funcionará mejor. Hay dos sistemas principales de etapas que el proveedor puede utilizar: El sistema del International Neuroblastoma Staging System Committee (INSS) y el International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS).

El sistema de estadificación por etapas que utilice su proveedor dependerá de si su hijo ha sido operado o no. El INSS, desarrollado en 1988, utiliza los resultados de la cirugía para estadificar el neuroblastoma. El INRGSS, desarrollado en 2009, se basa en los resultados de imágenes prequirúrgicas, como tomografías y resonancias magnéticas.

La estadificación del neuroblastoma es compleja. Asegúrese de hablar con el equipo de atención médica sobre el plan de estadificación y el tratamiento de su hijo.

Los dos diferentes sistemas de estadificación están abajo:

Sistema del International Neuroblastoma Staging System Committee (INSS) (1988)

Estadio 1: El tumor se puede extirpar completamente durante la cirugía. Los ganglios linfáticos adheridos al tumor extirpado durante la cirugía pueden o no contener cáncer, pero otros ganglios linfáticos cercanos al tumor no lo contienen.

Estadio 2A: El tumor está localizado solo en el área donde comenzó y no puede ser completamente removido durante la cirugía. Los nódulos linfáticos cercanos no contienen cáncer.

Estadio 2B: El tumor está localizado solo en el área donde comenzó y puede o no ser completamente removido durante la cirugía, pero los nódulos linfáticos cercanos sí contienen cáncer.

Estadio 3: El tumor no se puede extirpar con cirugía. Se ha propagado a los ganglios linfáticos regionales (ganglios linfáticos cercanos al tumor) o a otras áreas cercanas al tumor, pero no a otras partes del cuerpo.

Estadio 4: El tumor original se ha extendido a los nódulos linfáticos distantes (nódulos linfáticos en otras partes del cuerpo), huesos, médula ósea, hígado, piel y/u otros órganos, excepto los enumerados en el estadio 4S, a continuación.

Estadio 4S: El tumor original está localizado sólo donde comenzó (como en los estadios 1, 2A o 2B), y se ha extendido sólo a la piel, el hígado y/o la médula ósea, en los bebés menores de un año. La diseminación a la médula ósea es mínima, normalmente menos del 10% de las células examinadas muestran cáncer.

El sistema International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)

Estadio L1: El tumor está localizado sólo en el área donde se inició; no se encuentran IDRF (factores de riesgo definidos por imagen) en las exploraciones por imágenes, como la tomografía computarizada o la resonancia magnética.

Estadio L2: El tumor no se ha extendido más allá del área donde comenzó y del tejido cercano; los IDRF se encuentran en las exploraciones por imágenes, como la TC o la resonancia magnética.

Estadio M: El tumor se ha extendido a otras partes del cuerpo (excepto en el estadio MS, ver abajo)

Estadio MS: El tumor se ha extendido sólo a la piel, el hígado y/o la médula ósea (menos del 10% de afectación de la médula ósea) en pacientes menores de 18 meses.

El INRGSS también utiliza ciertos factores de riesgo para hacer un plan de tratamiento y predecir cómo podría responder un niño al tratamiento. Estos factores de riesgo se dividen en grupos de riesgo. Los resultados de los grupos de riesgo definirán la forma en que su hijo probablemente responda al tratamiento. Estos grupos de riesgo se definen como de muy bajo riesgo, bajo riesgo, riesgo intermedio o alto riesgo. Hable con el equipo de atención médica de su hijo sobre los factores de riesgo de su hijo.

¿Cómo se trata el neuroblastoma?

Debido a que el neuroblastoma es relativamente raro, es mejor tratarlo en una instalación por proveedores que tengan experiencia.

El tratamiento para el neuroblastoma dependerá de muchos factores, incluyendo la edad del niño, el lugar donde se encuentra el tumor, los síntomas que tiene el niño, la clasificación de riesgo y los objetivos del tratamiento. Se puede utilizar más de un tratamiento.

Observación

Se han realizado estudios de bebés menores de 6 meses de edad que tienen un neuroblastoma localizado en una parte del cuerpo. Al observarlos de cerca con imágenes, exámenes físicos y pruebas de laboratorio, la mayoría de los tumores desaparecieron sin tratamiento. Si el tumor seguía ahí, los niños eran operados, con o sin quimioterapia.

Cirugía

Se puede realizar cirugía para extirpar el tumor y parte del tejido sano circundante. Si el cáncer no se ha propagado, se puede extirpar (resecar) todo el tumor. Sin embargo, la mayoría de los neuroblastomas no se encuentran hasta que ya se han extendido. Incluso si el tumor no puede ser extirpado debido a su ubicación, se puede realizar una cirugía para extraer un pedazo del tejido para una biopsia.

Si el tumor no se puede extirpar completamente, se puede utilizar radioterapia y/o quimioterapia.

La quimioterapia

La mayoría de los niños con neuroblastoma necesitarán recibir quimioterapia. La quimioterapia puede ser usada como el principal tratamiento para el neuroblastoma. También se puede administrar antes de la cirugía para reducir el tumor o después de la cirugía para matar cualquier célula cancerosa restante.

Estos son algunos de los medicamentos de quimioterapia utilizados para tratar el neuroblastoma: carboplatino (Paraplatin), ciclofosfamida (Neosar), doxorubicina (Adriamicina), etopósido (Toposar, VePesid, Etopophos, VP-16), busulfán (Busulfex, Myleran), carboplatino (Paraplatin), cisplatino (Platinol), ciclofosfamida (Neosar), Citocinas(GM-CSF e IL2),Dinutuximab(Unituxin), yifosfamida(Ifex).

Radioterapia

Radiación es el uso de rayos X de alto poder para matar a las células cancerosas. La mayoría de los niños con neuroblastoma no necesitarán radioterapia. Se puede usar cuando el neuroblastoma tiene efectos secundarios potencialmente mortales que se aliviarían con la radiación para reducir el tumor. También se utiliza a veces después del trasplante de células madre, que se examina a continuación. La radioterapia más comúnmente utilizada es la terapia de fotones, pero algunos niños pueden beneficiarse de la terapia de protones. La terapia de protones se ha usado para el neuroblastoma en algunos centros especializados. Hable con el equipo de atención médica sobre las opciones de tratamiento de su hijo.

Trasplante de células madre

El trasplante de células madre, también llamado trasplante de médula ósea, se utiliza para tratar algunos casos de neuroblastoma. Se administran dosis muy altas de quimioterapia, que mata las células sanguíneas del propio cuerpo. Entonces el cuerpo es "rescatado" con nuevas células madre que comenzarán a formar nuevas células sanguíneas. Las células madre pueden provenir de la sangre, de la médula ósea o de la sangre del cordón umbilical de un bebé.

Hay dos tipos diferentes de trasplantes de células madre. Un trasplante de células madre alogénicas utiliza células de un donante. El tipo de tejido del donante se analiza para asegurarse de que es compatible con el paciente. Un autotrasplante utiliza las propias células madre sanas del paciente. El autotrasplante se utiliza con mayor frecuencia en niños con neuroblastoma de alto riesgo.

El proceso comienza cuando un niño recibe dosis muy altas de quimioterapia y a veces radiación en todo el cuerpo. El objetivo es deshacerse de cualquier célula cancerosa en el cuerpo, pero también debilita gravemente el sistema inmunológico. Las células madre se infunden en el cuerpo del niño para ayudar a reconstruir el sistema inmunológico con la esperanza de detener el crecimiento de las células cancerosas. Hay una serie de posibles efectos secundarios graves. Este tratamiento requiere una larga hospitalización en un centro equipado para atender a los pacientes que han recibido trasplantes.

Retinoides

Los retinoides son sustancias químicas similares a la vitamina A. Se cree que ayudan a las células del neuroblastoma a madurar y convertirse en células normales. Se siguen estudiando algunos retinoides, pero uno de los que se utiliza actualmente es el ácido 13-cis-retinoico (isotretinoína). En los niños con neuroblastoma de alto riesgo, la isotretinoína ha disminuido las posibilidades de que el neuroblastoma vuelva a aparecer después de un trasplante de células madre.

Inmunoterapia

Los medicamentos de inmunoterapia utilizan el propio sistema inmunológico del cuerpo para matar las células cancerosas. Hay estudios en curso que analizan cómo se puede utilizar la inmunoterapia en el tratamiento del neuroblastoma. Un medicamento que se ha mostrado prometedor en niños con neuroblastoma de alto riesgo, a menudo después de un trasplante de células madre, es el dinutuximab. El dinutuximab es un tipo de inmunoterapia llamado anticuerpo monoclonal. Se adhiere al GD2, un compuesto que se encuentra en muchas células del neuroblastoma. A veces el dinutuximab se administra en combinación con citoquinas, que son hormonas liberadas por el sistema inmunológico. Juntos, esta mezcla apunta a las células del neuroblastoma y las mata.

Hable con el equipo de atención médica de su hijo sobre las posibles opciones de tratamiento. Pregunte sobre los posibles efectos secundarios tardíos o a largo plazo de cada tipo de tratamiento. Lea una lista de posibles efectos secundarios a largo plazo causados por los tratamientos de cáncer pediátrico en OncoLink.

Ensayos clínicos

Existen ensayos de investigación clínica para la mayoría de los tipos de cáncer y todas las etapas de la enfermedad. Los ensayos clínicos están diseñados para determinar el valor de tratamientos específicos. Por lo general, los ensayos están diseñados para tratar una determinada etapa del cáncer, ya sea la primera forma de tratamiento ofrecida o una opción de tratamiento después de que otros tratamientos no hayan funcionado. Se pueden utilizar para evaluar medicamentos o tratamientos para prevenir el cáncer, detectarlo más temprano o ayudar a controlar los efectos secundarios. Los ensayos clínicos son extremadamente importantes para ampliar nuestros conocimientos sobre la enfermedad. Es a través de los ensayos clínicos que hoy sabemos lo que hacemos, y actualmente se están probando muchas terapias nuevas y emocionantes. Hable con su proveedor sobre la participación en ensayos clínicos en su área. También puede explorar los ensayos clínicos actualmente abiertos utilizando el Servicio de emparejamiento de ensayos clínicos OncoLink

Atención de seguimiento y supervivencia

Después del tratamiento del cáncer infantil, se seguirá de cerca al paciente para controlar la reaparición del cáncer, para ayudarle a curarse de los efectos secundarios continuos y para ayudarle a hacer la transición a la supervivencia. Inicialmente serán vistos con frecuencia y se les harán pruebas continuas para controlar su salud. A medida que pase el tiempo, estas visitas y pruebas serán menos frecuentes. El equipo de oncología discutirá el plan de seguimiento individual de cada paciente con ellos.

En general, los sobrevivientes se preguntan qué medidas pueden tomar para vivir de manera más saludable después de tener cáncer. No hay ningún suplemento o alimento específico que se pueda comer para asegurar una buena salud, pero hay cosas que se pueden hacer para vivir más saludablemente, prevenir otras enfermedades, detectar cánceres posteriores a tiempo y trabajar con los problemas sociales y emocionales, incluyendo seguros, empleo, relaciones, funcionamiento sexual y fertilidad, que un diagnóstico previo de cáncer a veces trae consigo. Su equipo de oncología está ahí para apoyarlo y puede ayudar a encontrar recursos de apoyo.

Es importante tener un plan para saber quién le proporcionará la atención médica de seguimiento centrada en el cáncer (un oncólogo, un médico de supervivencia o un médico de atención primaria). Hable con su equipo de oncología sobre el desarrollo de un plan de atención de supervivencia. Si desea encontrar un proveedor de supervivencia para que revise su historia y brinde recomendaciones, puede comunicarse con los centros de cáncer de su área para ver si tienen una clínica para sobrevivientes o buscar una clínica en la Lista de clínicas de supervivencia de OncoLink.

Referencias para leer más

Neuroblastoma – de la Sociedad Americana contra el Cáncer

Neuroblastoma en niños – de CureSearch

Neuroblastoma – del Instituto Nacional del Cáncer