Todo sobre el tumor de Wilms

¿Qué es un tumor de Wilms?

El tumor de Wilms (TW) es un cáncer que comienza en los riñones. Los riñones son dos órganos con forma de frijol que se encuentran en la parte posterior del vientre, justo delante de donde se pueden sentir las costillas más bajas en la espalda. El tumor de Wilms, también llamado nefroblastoma, es el cáncer de riñón más común en los niños. Puede afectar a un solo riñón (unilateral) pero puede afectar a ambos (bilateral). También puede haber más de un tumor en el mismo riñón (multicéntrico). Los dos tipos principales de TW son la histología favorable (FH), y la menos común, histología anaplásica o desfavorable (UH). Esto se determina por la cantidad de histología anaplásica (cambios celulares vistos con un microscopio) que está presente en el tumor.

¿Qué causa el tumor de Wilms y quién está en riesgo?

Cada año se diagnostican unos 500 casos nuevos en los Estados Unidos. Tanto los niños como las niñas pueden verse afectados, pero las niñas corren un riesgo ligeramente mayor. La edad media de diagnóstico es de 3-4 años y es más común en los afroamericanos.

En el desarrollo humano normal, cada persona tiene un conjunto completo de cromosomas pareados. Una mitad de la pareja es de la madre y la otra mitad del padre. Cada cromosoma se divide a su vez en secciones más pequeñas llamadas genes, que contienen el ADN único de una persona, o "código genético." Este código se utiliza para construir proteínas muy importantes en el cuerpo. Se cree que los Wilms ocurren cuando hay una pérdida accidental de ciertas partes del ADN, conocidas como genes supresores de tumores. Estos genes regulan el crecimiento celular. Cuando se pierden estos genes supresores, crecen demasiadas células cancerosas. Esto resulta en un cáncer (tumor) en el riñón. Ha habido varios genes supresores de tumores que se han vinculado al tumor de Wilms, como WT1, WT2 y P53, entre otros.

La pérdida accidental de este ADN o gen que conduce al TW ocurre temprano durante el desarrollo, generalmente antes del nacimiento. La mayoría de los casos son "esporádicos", lo que significa que el TW no es "de familia." No está claro exactamente qué causa la eliminación de estos genes y no se conocen las causas del TW (como cualquier cosa a la que un niño o una madre podría haber estado expuesto). Debido a que cada persona tiene 2 copias de cada gen, ambas copias de un gen supresor de tumores tienen que faltar para desarrollar un TW. Si sólo falta una copia del gen, una persona es portadora de la mutación, pero no siempre puede tener la enfermedad.

Sólo alrededor del 1% de los TW son "familiares" o corren en la familia. En estos pacientes, tanto la madre como el padre son portadores de una supresión de genes, que se transmite al niño. El niño nace con una sola copia del gen, y si ese gen se borra de alguna manera, desarrollará un TW.

Alrededor del 10% de los casos de TW están relacionados con otros problemas médicos. En conjunto, estos problemas médicos se denominan síndrome. Algunos síndromes incluyen:

• Síndrome de WAGR:
  • Tumor de Wilms.
  • Aniridia (ojos sin el iris, o partes coloreadas).
  • Malformaciones Genitourinarias (como deformidades genitales o renales).
  • Retraso mental.
  • Hay alrededor de un 30% de posibilidades de desarrollar un TW en personas con síndrome de WAGR.

• Síndrome de Beckwith-Wiedemann: marcado por un tamaño corporal anormalmente grande y órganos abdominales (vientre) sobrecrecidos.
  • Hay alrededor de un 6% de probabilidad de desarrollar un TW en personas con el síndrome de Beckwith-Wiedemann.
• Síndrome de Denys-Drash: Las personas con síndrome de Denys-Drash tienen enfermedades renales, genitales ambiguos y TW.

¿Cómo se puede prevenir un tumor de Wilms en un niño?

Los niños a los que se les diagnostica un tumor de Wilms a menudo no tienen ningún factor de riesgo. Debido a esto, no hay manera de prevenir el TW.

¿Qué pruebas de detección se utilizan?

No existen exámenes recomendados para la detección del cáncer infantil. Un niño no será examinado por un tumor de Wilms a menos que muestre signos o síntomas de la enfermedad o uno de los síndromes mencionados anteriormente.

¿Cuáles son los signos o síntomas de un tumor de Wilms?

La mayoría de los niños con tumor de Wilms tendrán:

• Una masa en su vientre que a menudo es lo suficientemente grande para ser sentida.
• El niño puede o no tener dolor de vientre por la presión, la hemorragia o la ruptura del intestino debido a la masa en crecimiento.

Otros posibles síntomas incluyen:

• Fiebre.
• Náuseas.
• Falta de apetito.
• Tener dificultades para tener una evacuación intestinal.
• Sangre en la orina (hematuria).
• Dificultad para respirar.

En algunos casos, el TW no se diagnostica hasta que se ha extendido (ha hecho metástasis) a los pulmones, lo que en algunos casos podría causar problemas respiratorios. Cualquier niño con TW también debe ser examinado para detectar anomalías en los genitales o en el tracto urinario. Deben ser examinados cuidadosamente por cualquiera de los rasgos relacionados con los síndromes genéticos mencionados anteriormente, ya que el TW puede ser parte de un síndrome más amplio. Las pruebas de rutina en personas con defectos genéticos que se sabe que están asociados con el TW pueden ser útiles, sin embargo, no está probado.

¿Cómo se diagnostica un tumor de Wilms?

Si se cree que su hijo tiene un tumor de Wilms, el examen médico comienza con un historial completo, incluyendo la historia familiar y un examen físico. Se ordenarán pruebas de imagen, incluyendo:

• La ecografía abdominal suele ser la primera prueba ordenada para evaluar los riñones.
• La ecografía Doppler también puede utilizarse para evaluar el flujo sanguíneo a los riñones y si el tumor se ha propagado a los vasos sanguíneos del riñón.
• La TAC. abdominal también se recomienda para determinar si ha habido alguna propagación a otros órganos, así como si hay alguna enfermedad en el otro riñón.
• La RXC o la TAC del pecho se utilizan para determinar si la enfermedad se ha extendido a los pulmones.
• Resonancia magnética (RM), escáneres óseos y pruebas de laboratorio también pueden ser ordenados.

Si su hijo se somete a una cirugía para extirpar el tumor, se le hará una biopsia en ese momento para hacer un diagnóstico definitivo. El tumor también puede ser examinado para detectar cambios en ciertos cromosomas. Esto le dice al equipo de cuidados qué tratamientos podrían funcionar mejor para su hijo. También se pueden ordenar análisis de sangre y orina.

¿Cómo se estadifican los tumores de Wilms?

La estadificación determina la extensión del cáncer y puede ayudar a crear un plan de tratamiento. El sistema de estadificación más utilizado para el tumor de Wilms es el sistema de estadificación del Children's Oncology Group.

Sistema de estadificación del Children's Oncology Group

Estadio I: El tumor se encuentra en 1 riñón y puede ser completamente removido con cirugía.

Estadio II: El cáncer se encuentra en el riñón y en la grasa, el tejido blando o los vasos sanguíneos cerca del riñón. Puede haberse extendido al seno renal. El seno renal es la parte del riñón donde la sangre y el líquido entran y salen del órgano. El tumor se puede extirpar completamente con cirugía.

Estadio III: El cáncer se encuentra en áreas cercanas al riñón y no puede ser completamente removido con cirugía. El tumor puede haberse propagado a los órganos y vasos sanguíneos cercanos o a todo el abdomen y a los ganglios linfáticos cercanos. Los ganglios linfáticos son órganos diminutos con forma de frijol que ayudan a combatir las infecciones. El cáncer en estadio III no se ha extendido fuera del abdomen.

Estadio IV: El cáncer se ha extendido a otros órganos más distantes, como los pulmones, el hígado, los huesos y el cerebro, o a los ganglios linfáticos fuera del abdomen.

Estadio V: Las células cancerosas están en ambos riñones al mismo tiempo. El tumor en cada riñón se estadifica por separado.

Refractario: Un tumor refractario es un tumor que no se encoge durante o después del tratamiento.

Recurrente: Un tumor recurrente es un tumor que ha regresado después del tratamiento. El tumor puede volver a aparecer en el área donde se inició o en otra parte del cuerpo. Si el tumor regresa, habrá otra ronda de pruebas para saber el alcance de la recurrencia. Estas pruebas y exploraciones suelen ser similares a las realizadas en el momento del diagnóstico original.

Grupo de riesgo

En lugar del estadio, el equipo de atención de su hijo puede discutir el grupo de riesgo, lo que ayuda a orientar el tratamiento (muy bajo, bajo, estándar, más alto o bilateral). Estos grupos de riesgo se basan en el estadio del tumor, la edad de su hijo, el peso del tumor, la histología del tumor y algo de la genética del tumor (pérdida de heterocigosidad o LOH). Cada grupo de riesgo tiene sus propias directrices de tratamiento, que se examinan a continuación.

¿Cómo se tratan los tumores de Wilms?

Este cáncer es raro y es importante que el tratamiento se realice en un centro que tenga experiencia en el trabajo con niños que tienen el tumor de Wilms. Los niños con tumor de Wilms serán atendidos por un gran equipo de proveedores de cuidados que pueden incluir un cirujano, un oncólogo y un radioncólogo. Los tres tipos de tratamientos incluyen cirugía, quimioterapia y radiación.

El equipo de atención de su hijo utilizará la información recopilada para determinar qué opción de tratamiento es la mejor. Los tratamientos definidos por los grupos de riesgo se centran en el tipo, el estadio y la histología del tumor. El plan de tratamiento de su hijo tendrá en cuenta los posibles efectos secundarios, sus preferencias y las de su familia, así como la salud general de su hijo.

Cirugía

El papel más importante de la cirugía es extirpar todo el tumor sin romperlo. El cirujano observa el área alrededor del riñón para detectar una posible metástasis (propagación del cáncer). La cirugía elegida suele ser la extirpación total del riñón afectado (una nefrectomía radical), con una biopsia de los ganglios linfáticos abdominales (vientre) específicos.

La quimioterapia

La quimioterapia es el uso de medicamentos para matar las células cancerosas. La quimioterapia se puede administrar de varias maneras, incluyendo en una vena, por boca, en un músculo o en el líquido cefalorraquídeo. Lo más común es que se administre en una vena (intravenosa o IV). La quimioterapia se utiliza a menudo porque puede llegar a casi cualquier célula del cuerpo. Debido a esto, se llama terapia sistémica (pasa por todo el cuerpo).

Los pacientes con tumores muy grandes o extensos pueden recibir quimioterapia antes de la cirugía. Esto se llama "quimioterapia preoperatoria" Antes de comenzar la quimioterapia, se debe realizar una biopsia a través de la piel del abdomen (vientre) (percutánea) para hacer el diagnóstico. La quimioterapia preoperatoria facilita la extirpación del tumor y puede reducir la posibilidad de complicaciones o problemas quirúrgicos. Otros pacientes pueden necesitar quimioterapia después de que se haya extirpado el tumor. Algunos pacientes pueden ser observados después de la cirugía, sin quimioterapia.

Las drogas de quimioterapia usadas comúnmente en pacientes con TW son dactinomicina, carboplatino, irinotecán, vincristina, doxorubicina, etopósido y ciclofosfamida. No todos los medicamentos pueden ser usados para todos. Por ejemplo, en algunas etapas tempranas del TW, sólo la vincristina y la dactinomicina pueden utilizarse después de la cirugía. Se puede utilizar Mesna, un medicamento (no de quimioterapia) que se utiliza para proteger la pared de la vejiga de los efectos nocivos de la ciclofosfamida (un medicamento de quimioterapia).

Radioterapia

La radioterapia se usa para tratar áreas en el vientre cuando hay preocupación de que las células del tumor de Wilms se queden atrás después de la cirugía. La radioterapia es el uso de rayos X de alto poder para matar a las células cancerosas. A veces, esta radiación sólo se da en la zona donde estaba el riñón (el "flanco"). Si existe la preocupación de que las células tumorales se propaguen a través del vientre, también se puede administrar radiación al vientre.

La radiación también se puede usar para tratar las metástasis (propagación) a los pulmones, el hígado y/o los huesos.

La terapia de protones es un tipo de radiación que permite la entrega de dosis de radiación, potencialmente con una menor exposición de los órganos y tejidos cercanos. El papel de la terapia de protones en el tratamiento del tumor de Wilms es muy limitado, y la terapia de protones sólo se utiliza en ensayos clínicos para el tratamiento de pacientes con tumor de Wilms.

Ensayos clínicos

Existen ensayos de investigación clínica para la mayoría de los tipos de cáncer y todas las etapas de la enfermedad. Los ensayos clínicos están diseñados para determinar el valor de tratamientos específicos. Por lo general, los ensayos están diseñados para tratar una determinada etapa del cáncer, ya sea la primera forma de tratamiento ofrecida o una opción de tratamiento después de que otros tratamientos no hayan funcionado. Se pueden utilizar para evaluar medicamentos o tratamientos para prevenir el cáncer, detectarlo más temprano o ayudar a controlar los efectos secundarios. Los ensayos clínicos son extremadamente importantes para ampliar nuestros conocimientos sobre la enfermedad. Es a través de los ensayos clínicos que hoy sabemos lo que hacemos, y actualmente se están probando muchas terapias nuevas y emocionantes. Hable con su proveedor sobre la participación en ensayos clínicos en su área. También puede explorar los ensayos clínicos actualmente abiertos utilizando el Servicio de emparejamiento de ensayos clínicos OncoLink.

Atención de seguimiento y supervivencia

Después de que el tratamiento termine, su hijo tendrá un plan de seguimiento, basado en la etapa inicial y la histología del tumor. Al principio, las visitas con su equipo de cuidados serán frecuentes, pero a medida que pase el tiempo, habrá más y más tiempo entre las visitas. Estas visitas pueden incluir análisis de sangre y toma de imágenes. El hecho de tener solo un riñón que funciona puede suscitar preocupación por el daño o la disminución del funcionamiento del riñón. También puede provocar presión arterial alta, ya que el riñón regula la presión arterial. El riñón restante también puede dañarse con el tratamiento. Los niños tratados por el TW pueden tener un mayor riesgo de desarrollar un segundo cáncer. Este riesgo depende de la intensidad de su terapia y de ciertos factores genéticos.

Es importante seguir siendo atendido por un médico de cabecera que tenga información sobre el tratamiento del cáncer, y que pueda hacer un seguimiento de su hijo para cualquier preocupación a largo plazo junto con el equipo de oncología. El equipo de oncología discutirá el plan de seguimiento.

¿Qué pueden hacer usted o su hijo para llevar una vida sana después del tratamiento? No hay ningún suplemento o alimento específico que se pueda comer para asegurar una buena salud, pero hay cosas que se pueden hacer para vivir más saludablemente, prevenir otras enfermedades, detectar cánceres a tiempo y trabajar con los problemas sociales y emocionales, incluyendo seguros, empleo, relaciones, funcionamiento sexual y fertilidad, que un diagnóstico previo de cáncer a veces trae consigo. Su equipo de oncología está ahí para apoyarlo y puede ayudar a encontrar recursos de apoyo.

Es importante tener un plan para saber quién le proporcionará la atención médica de seguimiento (un oncólogo, un médico de supervivencia o un médico de atención primaria). Hable con el equipo sobre el desarrollo de un plan de cuidados de supervivencia o desarrolle uno usando la herramienta inteligente de ALACC. Su hijo puede beneficiarse de ser atendido en una clínica de supervivencia. En una clínica de supervivencia un proveedor puede revisar el historial de su hijo y darle recomendaciones. Puede comunicarse con los centros oncológicos de su zona para ver si tienen una clínica de supervivencia o busque una clínica en la  Lista de clínicas de supervivencia de OncoLink.

El hecho de tener un riñón en funcionamiento puede suscitar preocupación por el daño o la disminución de su funcionamiento

Recursos para obtener más información

Tumor de Wilms– Sociedad Americana contra el Cáncer

Tumor de Wilms- St Jude Children's Research Hospital