Todo acerca de los gliomas pediátricos (de bajo y alto grado)

Autor: OncoLink Team
Fecha de la última revisión:

¿Qué es un glioma pediátrico?

Un glioma es un tipo de tumor en el cerebro o la médula espinal. Los gliomas comienzan en las células gliales. Cuando un niño tiene un glioma, se llama "glioma pediátrico" 

Una célula glial es un tipo de célula en el cerebro que rodea a las neuronas. Las neuronas son las células que producen impulsos eléctricos para transmitir información. Las células gliales apoyan y aíslan las neuronas. Por ejemplo, un astrocito es una forma especial de célula glial. Los astrocitomas son un tipo de glioma que se forma debido al crecimiento anormal de los astrocitos.

Los gliomas pueden encontrarse en cualquier parte del cerebro o de la médula espinal. Alrededor del 60% de los tumores cerebrales en los niños se producen en el cerebro infratentorial. También pueden ocurrir en el cerebro supratentorial. 

  • El cerebro infratentorial es la parte inferior del cerebro cerca de la mitad de la parte posterior de la cabeza e incluye el cerebelo y el tronco cerebral. Esta es la parte del cerebro que controla el movimiento y el equilibrio. 
    • El cerebelo es la parte del cerebro en la parte posterior del cráneo. Controla los movimientos musculares voluntarios, como la postura, el habla, el equilibrio y la coordinación.
    • El tronco cerebral es el centro del cerebro y conecta el cerebro con la médula espinal. El tronco encefálico controla la respiración, el movimiento de los ojos, la transmisión de información sobre la sensación y los movimientos musculares involuntarios.
  • El cerebro supratentorial es la parte del cerebro que está por encima del cerebelo. El cerebro supratentorial incluye el cerebro, que es la parte más grande del cerebro. 
    • El cerebro controla el pensamiento, las emociones, la resolución de problemas, el aprendizaje, la conversación, la lectura, la escritura y el movimiento voluntario.

¿Qué causa los gliomas? ¿Quién está en riesgo?

Los gliomas son el tipo de tumor cerebral más común tanto en niños como en adultos. Cerca de 3.540 tumores cerebrales y otros tumores del SNC serán diagnosticados este año en niños de 0 a 14 años.

En la mayoría de los casos, no sabemos por qué los niños desarrollan tumores cerebrales. Hay algunos síndromes o mutaciones genéticas que sabemos que aumentan el riesgo de un niño de desarrollar un glioma. Estos síndromes incluyen el síndrome de Li-Fraumeni, el síndrome de Turcot y la neurofibromatosis. Los niños con neurofibromatosis corren un mayor riesgo de desarrollar gliomas de la vía óptica. Otro síndrome, la esclerosis tuberosa, también puede provocar un mayor riesgo de un tipo de glioma de bajo grado llamado astrocitoma subependimal de células gigantes. 

A veces los niños que han sido tratados por otros tipos de cáncer pueden desarrollar tumores cerebrales como un cáncer secundario. En la mayoría de los casos, sin embargo, no sabemos por qué un paciente desarrolla un tumor cerebral. Cuando un tumor se desarrolla en el cerebro, no puedes verlo crecer. Por lo general, los pacientes no saben que tienen un tumor cerebral hasta que el tumor es lo suficientemente grande como para causar síntomas al empujar las estructuras normales del cerebro.

¿Cómo se puede prevenir el glioma en un niño?

Los niños a los que se les diagnostica un glioma a menudo no tienen ningún factor de riesgo. Debido a esto, no hay forma de prevenir el glioma.

¿Qué pruebas de detección se utilizan?

No existen exámenes recomendados para la detección del cáncer infantil. Un niño no será examinado para detectar un glioma a menos que muestre signos o síntomas de la enfermedad. 

¿Cuáles son los signos o síntomas de los gliomas?

Cuando los tumores cerebrales crecen, presionan las partes normales del cerebro y hacen que dejen de funcionar correctamente. Los signos y síntomas de un tumor cerebral dependen de la ubicación del tumor en el cerebro. Los gliomas pueden ocurrir en cualquier parte del SNC. Por lo general, no se puede saber con exactitud, por los síntomas, qué tipo de tumor cerebral está causando los problemas. 

Los síntomas más comunes de un glioma son: 

  • Dolores de cabeza, especialmente los que despiertan a los niños por la mañana o los que mejoran después de vomitar.
  • Náuseas, con o sin vómitos. Es preocupante si el niño tiene vómitos severos y frecuentes que no parecen ser parte de un virus gastrointestinal (virus estomacal). 

Otros síntomas de un tumor cerebral son:

  • Cambios en la visión, como visión doble o borrosa, en la audición o el habla. 
  • Si el tumor se encuentra en la vía óptica, es más común tener pérdida de visión o una apariencia abultada en el ojo (esto se llama proptosis). 
  • Los niños con tumores cerebrales pueden perder estabilidad al caminar o tener dificultades con el equilibrio. Esto es especialmente común en los pacientes con astrocitomas porque a menudo se producen en el cerebro infratentorial. 
  • Los niños pueden volverse torpes o tener problemas para sostener objetos o escribir. 
  • Los niños pueden estar confundidos o tener más sueño de lo normal. 
  • El comportamiento de un niño puede cambiar si tiene un tumor cerebral, incluso si está irritable, y algunos niños pequeños no alcanzan sus hitos de desarrollo. 
  • En algunos casos, el primer signo de un tumor cerebral es una convulsión. 
  • En los bebés, a veces la cabeza se agranda visiblemente si el bebé desarrolla un tumor cerebral. 

Los niños con gliomas de alto grado tienden a tener síntomas durante un período de tiempo más corto porque estos tumores crecen más rápidamente.

¿Cómo se diagnostica el glioma?

Antecedentes y examen físico  El primer paso para diagnosticar un glioma es el examen físico y la revisión de los antecedentes de salud del niño. Los proveedores de atención médica hacen muchas preguntas sobre los cambios en el niño y sobre todos los signos y síntomas mencionados anteriormente. Preguntarán si algún otro miembro de la familia ha tenido un tumor cerebral o cualquier otro tipo de cáncer porque hay algunos tipos de cáncer que tienden a darse en familias. El proveedor realizará un examen físico completo, incluyendo un examen neurológico. El examen neurológico prueba el funcionamiento del cerebro y la médula espinal para buscar cualquier anormalidad. El examen neurológico incluirá la comprobación del estado mental del niño, la coordinación, los sentidos y los reflejos. Si un niño tiene la edad suficiente para caminar, comprobarán si camina con normalidad.

Imágenes  Los tumores cerebrales se diagnostican viendo el tumor en las imágenes del cerebro. Los dos tipos principales de imágenes son:

  • Tomografía computarizada (CT)- Usar rayos X para tomar una serie de imágenes del cerebro desde diferentes ángulos. Las tomografías son muy rápidas. A veces se inyecta un tinte en la vena antes de realizar la tomografía computarizada para ayudar a mejorar la imagen. Una tomografía computarizada será a menudo el primer tipo de imagenología que se realice porque toma menos tiempo hacer el examen. Si una tomografía computarizada muestra un tumor cerebral, el paciente se someterá a una resonancia magnética.
  • Resonancia magnética (RM)- Las resonancias magnéticas usan imanes para tomar una imagen detallada del cerebro desde múltiples ángulos. Una sustancia química llamada gadolinio se inyecta en la vena antes de la resonancia magnética. El gadolinio ayuda a ciertas áreas del cerebro a iluminarse en las imágenes para ayudar en el diagnóstico. Una resonancia magnética puede tardar varias horas y el niño necesita estar completamente quieto durante la exploración. A veces los niños necesitan medicamentos para que les dé sueño y no se muevan durante una resonancia magnética. 
    Un tumor cerebral se verá como una masa o lesión en el cerebro que no se ve como el tejido cerebral normal en la tomografía o la resonancia magnética. Dependiendo del tipo de tumor, a veces será necesario realizar una resonancia magnética de la columna vertebral para buscar la propagación del tumor, llamada metástasis, a otras partes del cuerpo.

Biopsia  La mejor manera de hacer un diagnóstico final sobre el tipo de tumor cerebral es mirando las células del tumor bajo un microscopio para evaluar si hay cáncer. Para ello, hay que hacer una cirugía para sacar un trozo del tumor del cerebro. Esto se denomina biopsia. Médicos especialmente capacitados llamados patólogos observarán las células del tumor bajo un microscopio para hacer un diagnóstico de lo que es el tumor. A menudo el diagnóstico se hace cuando se extrae todo el tumor durante la cirugía en lugar de hacer una biopsia por separado. A veces un tumor cerebral está localizado en una parte del cerebro donde hacer una cirugía causaría más problemas que los que resolvería la extirpación del tumor cerebral. En esos casos, el diagnóstico se hace en base a los resultados de la resonancia magnética y el tratamiento se planifica en base a estas imágenes.

Punción lumbar (PL) - Los niños con gliomas de alto grado pueden necesitar una punción lumbar (punción espinal) para buscar la propagación del tumor al líquido cefalorraquídeo (LCR). Una punción lumbar es cuando se inserta una aguja en la parte baja de la espalda para obtener una muestra del líquido cefalorraquídeo. Un patólogo observará las células del LCR para buscar cualquier evidencia de tumor.

¿Cómo se estadifica el glioma?

La estadificación se utiliza a menudo en el cáncer para ayudar a crear un plan de tratamiento. La estadificación tiene en cuenta el tamaño del tumor, su aspecto bajo el microscopio y si se ha extendido. No hay un sistema de estadificación estándar para el glioma, pero se le da un grado. La clasificación se hace según los criterios de la Organización Mundial de la Salud (OMS). El grado es una medida de cuán anormal se ven las células del tumor bajo el microscopio. 

  • Los tumores de alto grado se ven muy inusuales. 
  • Los tumores de bajo grado tienen un aspecto diferente al de las células cerebrales normales, pero no tienen un aspecto tan anormal como las células tumorales de alto grado.

El grado del tumor también se relaciona con la rapidez con que crece el tumor. Los criterios de la OMS se modificaron en 2016, y muchos gliomas se clasifican ahora tanto por su nombre como por una descripción de su caracterización molecular o genética.  

Los tipos de gliomas de alto grado son:

Astrocitoma anaplásico - Este es un tumor de alto grado (grado III de la OMS). Se llama anaplásico porque las células del tumor no tienen la estructura de las células normales del glioma cerebral. Estos tumores pueden crecer en cualquier parte del SNC. Estos tumores crecen más rápido que los gliomas de bajo grado y tienen más probabilidades de reaparecer incluso después del tratamiento. En general no se propagan a otras partes del SNC. 

Glioblastoma multiforme - Este es un tumor de alto grado (grado IV de la OMS). Estos tumores pueden aparecer en cualquier parte del cerebro o de la médula espinal. Aunque los tumores pueden comenzar en una parte del cerebro, a veces se extienden a otras áreas del SNC. Estos tumores son más agresivos, lo que significa que crecen más rápido que los gliomas de bajo grado, y también pueden volver a crecer incluso después del tratamiento.

Glioma difuso de la línea media, H3 K27M-mutante (antes llamado glioma pontino intrínseco difuso (DIPG) - Este es un tumor de alto grado que se encuentra en el tronco cerebral. Estos tumores representan el 10% de todos los tumores cerebrales en los niños. Los pacientes con estos tumores suelen tener cambios neurológicos que los llevan a ser diagnosticados con sus tumores cerebrales.

Los tipos de gliomas de bajo grado son:

Astrocitoma pilocítico - Este es un tumor cerebral de bajo grado (grado I de la OMS) que se compone de células de aspecto fusiforme. El astrocitoma pilocítico es el tipo más común de glioma de bajo grado. Estos tipos de gliomas suelen aparecer en el cerebelo y se denominan astrocitomas pilocíticos cerebelosos, aunque pueden aparecer en cualquier parte del SNC. El tipo más común de astrocitoma pilocítico es el astrocitoma pilocítico juvenil (JPA). El JPA constituye alrededor del 20% de los tumores cerebrales pediátricos. Los astrocitomas de bajo grado suelen ser de crecimiento lento y no se encuentran hasta que son muy grandes y causan problemas debido a su tamaño.

Glioma de la vía óptica - Este es un tumor de bajo grado que ocurre en el nervio óptico. El nervio óptico es el nervio que va al ojo.

Glioma tectal - Este es un tumor de bajo grado que ocurre cerca del tronco cerebral.

Oligodendroglioma - Este es un tipo muy raro de glioma de bajo grado.

Ganglioglioma - Este es un glioma de bajo grado. Tiene algunas características que parecen células gliales y otras que parecen neuronas.

Xantoastrocitoma pleomórfico - Este es un glioma de bajo grado. El tumor a menudo tiene un quiste como parte del tumor. Los xantoastrocitomas pleomórficos suelen crecer en el lóbulo temporal del cerebro.

Cuando a un niño se le diagnostica un glioma, la histología, ubicación y clasificación del tumor ayudarán a guiar el tratamiento del mismo.

¿Cómo se tratan los gliomas pediátricos?

El tratamiento del glioma pediátrico dependerá de muchos factores, entre ellos la edad del niño, el tipo de glioma que se está tratando, los síntomas que tiene el niño y los objetivos del tratamiento. Se puede utilizar más de un tratamiento. 

Las principales opciones para el tratamiento de los tumores cerebrales incluyen la cirugía para extirpar el tumor, la radiación y la quimioterapia. Si un niño no tiene síntomas de un tumor que es un glioma de bajo grado, a veces el paciente será monitoreado de cerca y no se someterá a tratamiento. El paciente, los cuidadores y el equipo de cuidado discutirán el mejor curso de tratamiento. 

Cirugía

Si el proveedor cree que una masa encontrada en el cerebro en una tomografía computarizada o resonancia magnética es un glioma, un cirujano hará una biopsia o una cirugía para extirpar el tumor. El tratamiento principal para los gliomas de alto y bajo grado es la cirugía para extirpar (resecar) la mayor cantidad de tumor que se pueda extraer con seguridad. Los cirujanos que extraen tumores cerebrales se llaman neurocirujanos. El neurocirujano usará la tomografía o la resonancia magnética para elegir el plan quirúrgico. El neurocirujano puede no saber cuánto del tumor puede ser removido con seguridad hasta que vea cómo se ve el tumor cerebral durante la cirugía.

Una resección total gruesa es cuando el tumor entero es removido durante la cirugía y no se puede ver ningún tumor remanente ni durante la cirugía ni en la resonancia magnética. Una resección casi total es cuando más del 90% del tumor se extirpa durante la cirugía. Una resección subtotal es cuando el 51-90% del tumor es removido durante la cirugía. Una resección parcial es cuando 10-50% del tumor es removido durante la cirugía.

El objetivo de la cirugía es resecar todo lo que se pueda del tumor. Sin embargo, los estudios han demostrado que no es suficiente con solo hacer la cirugía. La mayoría de los pacientes necesitan quimioterapia y/o radiación para tratar completamente sus tumores cerebrales. A veces los tumores cerebrales se localizan en partes del cerebro donde hacer una cirugía causaría más problemas. Este es el caso en la mayoría de los gliomas ópticos y gliomas del tronco cerebral. En esos casos, es posible que los niños no se sometan a cirugía y sean tratados con radiación y/o quimioterapia.

Radioterapia

La radioterapia utiliza rayos X o partículas de alta energía que se dirigen a un tumor para matar las células anormales. La dosis de radiación dependerá del tipo de tumor, la ubicación del tumor y la edad del niño. La radiación puede tener efectos secundarios, causando específicamente problemas de desarrollo a largo plazo en niños muy pequeños. La radioterapia suele retrasarse el mayor tiempo posible en los niños más pequeños para darles la oportunidad de crecer y desarrollarse antes de recibir la radiación. 

Hay dos tipos principales de radioterapia que se pueden utilizar: 

  1. Radioterapia con fotones: La forma tradicional de terapia de radiación. La terapia de fotones se refiere al uso de rayos X que se dirigen al tumor, entran en el cuerpo, viajan a través del tumor y luego salen por el otro lado del cuerpo. Esto significa que los tejidos de ambos lados del tumor son tratados con radiación, además del propio tumor.
  2. Radioterapia de protones: La terapia de protones es diferente a la terapia de fotones. Los protones entran en el cuerpo y están en su dosis máxima en el sitio del tumor. Esto significa que no dan tanta radiación a los tejidos de cada lado del tumor. Esto puede ser muy útil cuando se administra radiación a una parte importante del cuerpo, como el cerebro. Sólo algunos centros de cáncer pueden usar la terapia de protones.

Quimioterapia

La quimioterapia es un medicamento que se utiliza para tratar el cáncer. La quimioterapia se puede administrar por boca, en una vena (IV), en el músculo o en el líquido cefalorraquídeo. Después de la cirugía, los niños con gliomas de alto grado a menudo reciben quimioterapia además de la radioterapia. Algunos niños recibirán quimioterapia antes de la cirugía para reducir el tumor y hacer posible la extirpación de una mayor cantidad del mismo. Los agentes quimioterapéuticos que se utilizan actualmente para tratar los gliomas de alto grado son vincristinacarboplatinotemozolamidalomustinavorinostatbevacizumab y irinotecán. Algunos niños con gliomas de bajo grado cuyos tumores no pueden ser extirpados quirúrgicamente también recibirán quimioterapia. 

Inmunoterapia

Los medicamentos de inmunoterapia utilizan el propio sistema inmunológico del cuerpo para matar las células cancerosas. El proveedor puede hacer pruebas de laboratorio para identificar los genes, las proteínas y otros rasgos del tumor y recomendar la inmunoterapia. Un ejemplo de un tipo de inmunoterapia que se utiliza para el glioma es un "anticuerpo monoclonal" Un tipo de anticuerpo monoclonal es un medicamento llamado bevacizumab. El bevacizumab funciona bloqueando una cierta proteína en las células del tumor y retrasando el crecimiento del mismo.

Tratamiento de tipos específicos de gliomas

Gliomas de bajo grado (astrocitoma pilocítico y astrocitoma fibrilar) - Para los pacientes con gliomas de bajo grado, la cirugía puede ser el único tratamiento necesario. Si un niño tiene una resección total gruesa, no necesita ningún otro tratamiento. Si no hay una resección total gruesa o si el tumor crece después de la cirugía, un niño puede necesitar radiación o quimioterapia. Esta decisión se tomará en base a la cantidad de tumor que queda, los síntomas postoperatorios del niño y la edad del niño.

Gliomas de alto grado (astrocitoma anaplásico y glioblastoma multiforme) - A la mayoría de los pacientes con gliomas de alto grado se les extirpa al menos parte de su tumor durante la cirugía. Sin embargo, para algunos pacientes, el tumor no se puede extirpar completamente de manera segura. Los niños con gliomas de alto grado necesitan un tratamiento adicional después de la cirugía debido a la naturaleza agresiva del tumor. Esta terapia adicional es para tratar las células tumorales restantes que se presume que están presentes incluso después de la cirugía. La mayoría de los niños recibirán altas dosis de radioterapia en el sitio del tumor después de la cirugía. Esta radiación se suele administrar durante un período de 6 semanas y se combina con quimioterapia semanal. Los niños suelen recibir más quimioterapia de mantenimiento después de la radiación.

Glioma de la vía óptica - Aunque se trata de tumores de bajo grado, la ubicación de estos tumores en la vía óptica puede dificultar la extirpación quirúrgica del tumor sin causar muchos efectos secundarios a largo plazo. Estos pacientes reciben una combinación de agentes de quimioterapia para tratar sus tumores.

Algunos niños que tienen glioma recurrente (glioma que sigue reapareciendo) recibirán altas dosis de quimioterapia seguidas de un trasplante autólogo de células madre. Otros niños pueden recibir tratamiento como parte de un ensayo clínico de fase I que evalúa nuevas opciones de quimioterapia. 

Ensayos clínicos

Existen ensayos de investigación clínica para la mayoría de los tipos de cáncer y todas las etapas de la enfermedad. Los ensayos clínicos están diseñados para determinar el valor de tratamientos específicos. Por lo general, los ensayos están diseñados para tratar una determinada etapa del cáncer, ya sea la primera forma de tratamiento ofrecida o una opción de tratamiento después de que otros tratamientos no hayan funcionado. Se pueden utilizar para evaluar medicamentos o tratamientos para prevenir el cáncer, detectarlo más temprano o ayudar a controlar los efectos secundarios. Los ensayos clínicos son extremadamente importantes para ampliar nuestros conocimientos sobre las enfermedades. Es a través de los ensayos clínicos que hoy sabemos lo que hacemos, y actualmente se están probando muchas terapias nuevas y emocionantes. Hable con su proveedor sobre la participación en ensayos clínicos en su área. También puede explorar los ensayos clínicos actualmente abiertos utilizando el Servicio de emparejamiento de ensayos clínicos OncoLink.

Atención de seguimiento y supervivencia

Después del tratamiento del cáncer infantil, se seguirá de cerca al paciente para controlar la reaparición del cáncer, para ayudarle a curarse de los efectos secundarios continuos y para ayudarle a hacer la transición a la supervivencia. Desafortunadamente, los gliomas pueden volver a aparecer (regresar) después del tratamiento. Si el tumor reaparece, el plan de tratamiento será muy personalizado, y dependerá de dónde está el nuevo tumor y cómo se trató al niño antes. 

Inicialmente serán vistos con frecuencia y se les harán pruebas continuas para controlar su salud. A medida que pase el tiempo, estas visitas y pruebas serán menos frecuentes. El equipo de oncología discutirá el plan de seguimiento individual de cada paciente con ellos.

En general, los sobrevivientes se preguntan qué medidas pueden tomar para vivir de manera más saludable después de tener cáncer. No hay ningún suplemento o alimento específico que se pueda comer para asegurar una buena salud, pero hay cosas que se pueden hacer para vivir más saludablemente, prevenir otras enfermedades, detectar cánceres posteriores a tiempo y trabajar con los problemas sociales y emocionales, incluyendo seguros, empleo, relaciones, funcionamiento sexual y fertilidad, que un diagnóstico previo de cáncer a veces trae consigo. Su equipo de oncología está ahí para apoyarlo y puede ayudar a encontrar recursos de apoyo.

Es importante tener un plan para saber quién le proporcionará la atención médica de seguimiento (un oncólogo, un médico de supervivencia o un médico de atención primaria). Hable con el equipo sobre el desarrollo de un plan de cuidados de supervivencia o desarrolle uno usando la herramienta inteligente de ALACC. Su hijo puede beneficiarse de ser atendido en una clínica de supervivencia. En una clínica de supervivencia un proveedor puede revisar el historial de su hijo y darle recomendaciones. Puede comunicarse con los centros oncológicos de su zona para ver si tienen una clínica de supervivencia o busque una clínica en la  Lista de clínicas de supervivencia de OncoLink

Recursos para obtener más información

Sociedad Nacional de Tumores Cerebrales

El objetivo es mejorar la comprensión de todos los tumores cerebrales y transformar la investigación en tratamientos nuevos y efectivos, lo más rápido posible. Ofrece información sobre los tumores cerebrales, noticias relacionadas y un blog. 

http://braintumor.org/

Asociación Americana de Tumores Cerebrales

Proporciona recursos integrales que apoyen las complejas necesidades de los pacientes de tumores cerebrales y sus cuidadores, así como la financiación crítica de la investigación en la búsqueda de avances en el diagnóstico, tratamiento y cuidado de los tumores cerebrales.

http://www.abta.org

Pediatric Brain Tumor Consortium: organización de investigación dedicada al estudio de la biología de los tumores y nuevas terapias para los tumores primarios del SNC de la infancia.

Pediatric Brain Tumor Foundation

Referencias

Fleming AJ, Chi SN. Brain Tumors in Children. Current Problems in Pediatrics and Adolescent Health Care. 2012, 42:80-103.

Fangusaro, J. Pediatric High Grade Glioma: a Review and Update on Tumor Clinical Characteristics and Biology. Frontiers in Oncology. 2012 August, 2: 1-10.

Hastings, C. The Children’s Hospital Oakland Hematology/Oncology Handbook. Mosby. 2002.

Qaddoumi I, Sultan I, Gajjar A. Outcome and Prognostic Features in Pediatric Gliomas, a Review of 6212 Cases from the Surveillance, Epidemiology and End Results Database. Cancer. 2009 December, 115(24): 5761-5770.

Smith AR, Seibel NL, Altekruse SF, Ries LAG, Melbert DL, O’Leary M, Smith FO, Reaman GH. Outcomes for Children and Adolescents with Cancer: Challenges for the Twenty-First Century. Journal of Clinical Oncology. 2010 May, 28(15): 2625-2634.

National Cancer Institute

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