Trastornos linfoproliferativos posteriores al trasplante (PTLD)

Los trastornos linfoproliferativos posteriores al trasplante (PTLD, por sus siglas en inglés) son tipos de linfoma que pueden ocurrir después de un trasplante. Puede suceder después de:

• Un trasplante de órgano sólido (riñón, pulmón, corazón, hígado, pulmón).
• Un alotrasplante de médula ósea o de células madre (células de un donante).

El PTLD es raro, pero es uno de los cánceres posteriores al trasplante más comunes. El PTLD es el resultado de un rápido aumento de las células linfoides (inmunes) que puede ocurrir después del trasplante.

¿Qué causa el PTLD?

En la mayoría de los casos, se cree que la PTLD es causada por la infección de las células B por el virus de Epstein-Barr (EBV). El EBV es un tipo de virus del herpes con el que el 90 % o más de los adultos ya han sido infectados. La mayoría de las personas no saben que han tenido EBV. Permanece en su cuerpo, pero su sistema inmunológico lo mantiene bajo control. No causa problemas de salud a largo plazo. Sin embargo, cuando se combina con la toma de medicamentos inmunosupresores después de un trasplante para prevenir el rechazo de órganos/injertos, el sistema inmunitario no puede detener el crecimiento descontrolado de las células B infectadas con EBV. El virus puede reactivarse o puede tener una nueva exposición al EBV.

El PTLD después de un trasplante de médula ósea o de células madre parece estar influenciado por el agotamiento de las células T, que a menudo es parte del trasplante para ayudar a reducir la probabilidad de rechazo.

Tipos de PTLD

Hay cuatro tipos principales de PTLD descritos por la Organización Mundial de la Salud. Incluyen

• PTLD no destructivos que a menudo se pueden revertir al reducir la dosis de medicamentos inmunosupresores. Éstas incluyen:
  • PTLD hiperplásico plasmacítico.
  • Mononucleosis infecciosa PTLD.
  • Hiperplasia folicular florida PTLD.
• PTLD polimórfico.
• PTLD monomórfico, el tipo más común.
• Linfoma de tipo Hodgkin clásico el tipo menos común.

Los pacientes corren mayor riesgo de desarrollar PTLD en los primeros meses después de un trasplante cuando las dosis de medicamentos inmunosupresores son más altas. Sin embargo, puede desarrollarse años después del trasplante.

Síntomas de PTLD

Los síntomas de PTLD incluyen:

• Ganglios linfáticos inflamados e indoloros.
• Fiebre.
• Sudores nocturnos.
• Pérdida de peso.
• Fatiga.
• Malestar general.

Es importante hablar con su equipo de trasplante de inmediato sobre cualquier síntoma nuevo. Si se sospecha de PTLD, es probable que necesite una biopsia. También es posible que necesite otras exploraciones y análisis de sangre para determinar el subtipo de PTLD.

Tratamiento de PTLD

El tratamiento de PTLD puede ser un desafío. El tipo de PTLD es importante para decidir qué tratamiento es mejor para usted. El objetivo es curar PTLD mientras se preserva la función del órgano trasplantado. Los tratamientos más comunes son:

• Reducir la cantidad de medicamentos inmunosupresores que está tomando.
• Rituxán (rituximab).
• Quimioterapia (doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine, prednisone) en combinación con rituximab (llamado R-CHOP).
• Cirugía o radioterapia.

Los medicamentos antivirales, como el ganciclovir y el aciclovir, se pueden usar para prevenir la PTLD relacionada con el EBV, pero no son efectivos para tratar la PTLD. Otras terapias nuevas, como la inmunoterapia y la terapia dirigida, se están estudiando en ensayos clínicos.

Recursos para obtener más información

NORD PTLD: https://rarediseases.org/rare-diseases/posttransplant-lymphoproliferative-disorders/

Hoja informativa sobre PTLD de la Sociedad de Leucemia y Linfoma

http://www.lls.org/sites/default/files/National/USA/Pdf/Publications/FS33_PTLD_2018_FINAL.pdf