Todo sobre el rabdomiosarcoma

Autor: OncoLink Team
Fecha de la última revisión:

¿Qué es un sarcoma?

Sarcoma es un término que se refiere a cualquier cáncer de hueso, músculo u otro tejido conectivo, como cartílago y tendones. Los sarcomas pueden ocurrir en niños y adultos y tanto en hombres como en mujeres. Existen muchos tipos diferentes de sarcomas, según el lugar donde crecen las células cancerosas y cómo se ven al microscopio. Cada tipo actúa de manera diferente, lo que decide cómo se tratan. Algunos sarcomas se originan a partir de células madre dentro de los tejidos conectivos y son más comunes en niños que en adultos.

¿Qué es un rabdomiosarcoma?

El nombre en sí proviene de una combinación de 3 palabras más pequeñas:

  • Rabdo significa "en forma de barra".
  • Mio es músculo.
  • El sarcoma es el tipo de cáncer, como se describió anteriormente.

Las células del rabdomisarcoma tienden a tener forma de bastón bajo un microscopio y tienen muchas características de las células musculares. Durante el desarrollo fetal normal, las células llamadas rabdomioblastos "crecen" para convertirse en los músculos esqueléticos del cuerpo. Cuando estas células se multiplican de manera anormal dentro del cuerpo de un niño, ocurre un rabdomiosarcoma. Los rabdomiosarcomas pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero a menudo en la cabeza, el cuello, la vejiga, la vagina, las extremidades (brazos y piernas) y el tronco.

¿Quién padece rabdomiosarcomas y por qué?

El rabdomiosarcoma es el tipo más común de sarcoma de tejido blando que se encuentra en los niños. Sigue siendo un cáncer poco común en general, que representa aproximadamente el 3% de todos los cánceres infantiles. Cada año se diagnostican alrededor de 400 a 500 nuevos casos de rabdomiosarcoma en los Estados Unidos.

No hay raza o área del mundo que se haya relacionado con tasas más altas de rabdomiosarcoma. Es un poco más común en niños que en niñas.

Some changes in DNA passed down from your parents (inherited) can increase the risk of rhabdomyosarcoma. It is known that rhabdomyosarcomas are associated with conditions such as Li-Fraumeni syndrome, Costello syndrome, and Noonan syndrome. The exact cause of these gene mutations is not known. 

Some children who develop rhabdomyosarcomas also have congenital problems of various organ systems (abnormal development of heart, gut, brain, etc). The risk of rhabdomyosarcoma may be higher for children who also have certain rare genetic disorders, such as neurofibromatosis type 1. Unlike many adult cancers, there are no known environmental conditions that increase the chance of a person developing rhabdomyosarcoma. No connection has ever been found between rhabdomyosarcoma and exposure to toxic substances, environmental pollution, radiation (eg: x-rays during pregnancy), or physical injury (trauma). Not even tobacco smoke has been linked with development of this or any other childhood cancers.

No hay raza o área del mundo que se haya relacionado con tasas más altas de rabdomiosarcoma. Es un poco más común en niños que en niñas.

Algunos cambios en el ADN transmitidos de sus padres (heredados) pueden aumentar el riesgo de rabdomiosarcoma. Se sabe que los rabdomiosarcomas están asociados con afecciones como el síndrome de Li-Fraumeni, el síndrome de Costello y el síndrome de Noonan. Se desconoce la causa exacta de estas mutaciones genéticas.

Algunos niños que desarrollan rabdomiosarcomas también tienen problemas congénitos de varios sistemas de órganos (desarrollo anormal del corazón, intestino, cerebro, etc.). El riesgo de rabdomiosarcoma puede ser mayor para los niños que también tienen ciertos trastornos genéticos raros, como la neurofibromatosis tipo 1. A diferencia de muchos cánceres en adultos, no existen condiciones ambientales conocidas que aumenten la probabilidad de que una persona desarrolle rabdomiosarcoma. Nunca se ha encontrado una conexión entre el rabdomiosarcoma y la exposición a sustancias tóxicas, contaminación ambiental, radiación (p. Ej., Rayos X durante el embarazo) o lesiones físicas (trauma). Ni siquiera el humo del tabaco se ha relacionado con el desarrollo de este o cualquier otro cáncer infantil.

¿Todos los rabdomiosarcomas son iguales?

No, existen diferentes tipos de rabdomiosarcomas. La clasificación se basa en el aspecto de las células bajo un microscopio, mutaciones genéticas y comportamiento clínico. Los 2 tipos principales de rabdomiosarcomas se describen a continuación:

  • Rabdomiosarcoma embrionario o "translocación negativo": este tipo tiende a ocurrir en la cabeza y el cuello, la vejiga, la vagina en las niñas y alrededor de la próstata y los testículos en los niños. Este tipo suele afectar a bebés y niños pequeños. Las células tienen una apariencia inmadura, lo que significa que parecen células musculares en desarrollo.
  • Rabdomiosarcoma alveolar o "translocado positivo": este tipo de rabdomiosarcoma se encuentra con mayor frecuencia en los músculos grandes del tronco, brazos y piernas, y a menudo afecta a niños mayores o adolescentes. Se llama alveolar porque las células cancerosas forman pequeños espacios huecos o "alvéolos". Aunque los rabdomiosarcomas alveolares se denominaron originalmente de esta manera debido a su apariencia bajo el microscopio, los investigadores ahora han descubierto que casi todos tienen mutaciones genéticas específicas.

¿Cómo se detectan los rabdomiosarcomas?

¿Cómo se detectan los rabdomiosarcomas?
La respuesta a esta pregunta depende de la ubicación del tumor. Como se mencionó anteriormente, los rabdomiosarcomas pueden surgir en cualquier área del cuerpo, pero los sitios más comunes son el área de la cabeza y el cuello, los órganos genitourinarios (como los riñones, la vejiga, las trompas de Falopio y el pene) y las extremidades. Los tumores en la región de la cabeza y / o el cuello pueden causar dolores de cabeza, náuseas, vómitos, problemas visuales (visión doble), caída de la cara y obstrucción de las vías respiratorias. Los tumores en el área GU pueden causar bloqueo de la vejiga o los intestinos, lo que puede ser una emergencia médica dependiendo de qué tan obstruido esté. Los crecimientos en las extremidades pueden ser dolorosos y limitar el uso y el movimiento del brazo o la pierna afectados. A veces, el rabdomiosarcoma no se diagnostica hasta que las células tumorales se han diseminado a otras partes del cuerpo. Las áreas más comunes a las que se diseminan son los pulmones, los huesos, la médula ósea y los ganglios linfáticos.

¿Cómo se evalúan los rabdomiosarcomas?

El diagnóstico de estos tumores generalmente incluye los siguientes estudios:

¿Cómo se clasifican los rabdomiosarcomas?

El sistema de estadificación del rabdomiosarcoma es muy complicado. A todos los rabdomiosarcomas se les asigna un grupo, una etapa y una categoría de riesgo. Para poder asignar la etapa, se debe determinar que la enfermedad se encuentra en un sitio "favorable" o "desfavorable". Su proveedor podrá discutir con usted la etapa, el grupo y la categoría de riesgo específicos del rabdomiosarcoma.

¿Cómo se tratan los rabdomiosarcomas?

El tratamiento de estos tumores requiere un enfoque multidisciplinario, con el aporte de los proveedores que usan cirugía, quimioterapia y radioterapia para tratar el cáncer. Los rabdomiosarcomas se comportan de manera muy diferente, según su tipo y ubicación. Por ello, cada caso se trata de forma diferente.

Algunas de las quimioterapias más utilizadas son: vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida, etopósido, ifosfamida, epirrubicina y doxorrubicina. Incluso cuando un rabdomiosarcoma se extirpa por completo, el niño sigue en alto riesgo de enfermedad metastásica (cáncer que se ha diseminado a un área diferente). Por esta razón, la quimioterapia se usa en todos los pacientes para tratar cualquier célula microscópica que pueda estar presente en los ganglios linfáticos o en el torrente sanguíneo. Con el uso de quimioterapia agresiva, se reduce el riesgo de enfermedad metastásica.

Además de la quimioterapia, los pacientes requieren cirugía, radiación o una combinación de estos dos para una fase del tratamiento llamada "control local". Aunque todos los rabdomiosarcomas se biopsian quirúrgicamente en el momento del diagnóstico, a menudo se necesita cirugía para extirpar todo el tumor. Algunos tumores no se pueden extirpar de forma segura. Si el tumor se puede extirpar por completo, a menudo solo se necesitan cirugía y quimioterapia. Si al cirujano o al patólogo le preocupa que se hayan quedado células microscópicas después de la cirugía, ya sea en el margen del tumor o en los ganglios linfáticos, es probable que se recomiende la radiación después de la cirugía. Si el tumor no se puede extirpar en absoluto, se usa radiación en dosis más altas.

La administración de radiación se puede realizar con rayos X, a menudo mediante una técnica llamada tratamiento de radiación de intensidad modulada (IMRT) o con terapia de protones. La terapia de protones está disponible en algunos centros especializados de todo el mundo y puede ofrecer ventajas durante el tratamiento de rabdomiosarcomas mediante la reducción de la radiación a los tejidos normales en crecimiento.

Ensayos clínicos

Hay ensayos de investigación clínica para la mayoría de los tipos de cáncer y todas las etapas de la enfermedad. Los ensayos clínicos están diseñados para determinar el valor de tratamientos específicos. Los ensayos a menudo están diseñados para tratar una determinada etapa del cáncer, ya sea como la primera forma de tratamiento ofrecida o como una opción de tratamiento después de que otros tratamientos no hayan funcionado. Se pueden usar para evaluar medicamentos o tratamientos para prevenir el cáncer, detectarlo antes o ayudar a controlar los efectos secundarios. Los ensayos clínicos son extremadamente importantes para ampliar nuestro conocimiento de esta enfermedad. Es a través de los ensayos clínicos que sabemos lo que hacemos hoy, y actualmente se están probando muchas terapias nuevas e interesantes. Hable con su proveedor sobre la participación en ensayos clínicos en su área. También puede explorar los ensayos clínicos abiertos actualmente mediante el servicio de comparación de ensayos clínicos de OncoLink.

Atención de seguimiento y supervivencia

Después del tratamiento para el cáncer infantil, se le seguirá de cerca para controlar la reaparición del cáncer, controlar los efectos secundarios en curso y hacer la transición a la supervivencia. Al principio, tendrá citas frecuentes con los proveedores y se le realizarán pruebas continuas para controlar su salud. A medida que pase el tiempo, estas visitas y pruebas serán menos frecuentes. El equipo de oncología discutirá el plan de seguimiento.

¿Qué puede hacer para llevar una vida saludable después del tratamiento? No hay ningún suplemento o alimento específico que pueda comer para asegurar una buena salud, pero hay cosas que puede hacer para vivir más saludablemente, prevenir otras enfermedades, detectar cánceres temprano y trabajar con los problemas sociales y emocionales, incluidos el seguro, el empleo, las relaciones, la sexualidad. funcionamiento y fertilidad, que a veces trae consigo un diagnóstico previo de cáncer. Su equipo de oncología está ahí para brindarle apoyo y puede ayudarlo a encontrar recursos de apoyo.

Es importante tener un plan sobre quién brindará la atención de seguimiento (un oncólogo, un médico de supervivencia o un médico de atención primaria). Hable con el equipo sobre el desarrollo de un plan de atención de supervivencia o desarrolle uno utilizando la herramienta Smart ALACC. Su hijo puede beneficiarse de que lo atiendan en una clínica de supervivencia. En una clínica de supervivencia, un proveedor puede revisar el historial de su hijo y brindar recomendaciones. Puede comunicarse con los centros oncológicos en su área para ver si tienen una clínica de sobrevivientes o buscar una clínica en la lista de clínicas de sobrevivientes de OncoLink.

Referencias

American Cancer Society. (2020). Key Statistics for Rhabdomyosarcoma. Retrieved from https://www.cancer.org/cancer/rhabdomyosarcoma/about/key-statistics.html 

National Comprehensive Cancer Network (NCCN). (2020). CCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®): Soft Tissue Sarcoma. Retrieved from https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/sarcoma.pdf

National Institute of Health: National Cancer Institute. (2020). Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. Retrieved from https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq 

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