Instituto Nacional del Cáncer


Resumen de información revisada por expertos acerca del tratamiento del craneofaringioma infantil.

Resumen de información revisada por expertos acerca del tratamiento del craneofaringioma infantil.

Tratamiento del craneofaringioma infantil

Información general sobre el craneofaringioma infantil

Los tumores de encéfalo primarios, incluidos los craneofaringiomas, son un grupo diverso de enfermedades que, en conjunto, constituyen los tumores sólidos más frecuentes en la niñez. Los tumores de encéfalo se clasifican según las características histológicas, pero la ubicación del tumor y su grado de diseminación son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico.

Los craneofaringiomas son tumores de encéfalo infantiles inusuales. Se cree que su origen es congénito, que surgen de los remanentes ectodérmicos, de la hendidura de Rathke o de otro epitelio embrionario, y que ocurren con frecuencia en la región supraselar con una porción intraselar. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) y tomografía computarizada (TC) se utilizan para el diagnóstico de los craneofaringiomas, pero, por lo general, se necesita la confirmación histológica antes del tratamiento.

Es posible que el tratamiento de los pacientes con craneofaringiomas recién diagnosticados incluya una combinación de cirugía, radioterapia, drenaje quístico o interferón-α intraquístico. El tratamiento de los pacientes con craneofaringiomas recidivantes depende del tratamiento inicial. Con las estrategias terapéuticas actuales, las tasas de supervivencia a 5 y 10 años exceden el 90 % para los niños entre las edades de 0 y 14 años.

Los sumarios de tratamiento del PDQ sobre los tumores de encéfalo infantiles se organizan sobre todo de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso establecida por la Organización Mundial de la Salud. Para obtener una descripción completa de la clasificación de los tumores del sistema nervioso y un enlace al sumario de tratamiento correspondiente a cada tipo de tumor de encéfalo, consultar el sumario del PDQ Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles.

Incidencia

Los craneofaringiomas son relativamente infrecuentes, representan cerca del 6 % de todos los tumores intracraneales infantiles.

No se han identificado factores predisponentes.

Características anatómicas

Dibujo del interior del encéfalo que muestra la región supratentorial (la porción superior del encéfalo) y la fosa posterior o región infratentorial (la porción inferior y posterior del encéfalo). La región supratentorial contiene el cerebro, un ventrículo lateral, el tercer ventrículo, el plexo coroideo, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis y un nervio óptico. La fosa posterior o región infratentorial contiene el cerebelo, la tienda del cerebelo, el cuarto ventrículo y el tronco encefálico (protuberancia y bulbo raquídeo). También se muestra el techo del mesencéfalo y la médula espinal.Figura 1. Anatomía del interior del encéfalo que muestra la glándula pineal e hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (se observa el líquido cefalorraquídeo en azul) y otras partes del encéfalo. La tienda del cerebelo separa el cerebro del cerebelo. La región infratentorial (fosa posterior) está debajo de la tienda del cerebelo que contiene el tronco encefálico, el cerebelo y el cuarto ventrículo. La región supratentorial está por encima de la tienda del cerebelo y señala la región que contiene el cerebro.

Cuadro clínico inicial

Los craneofaringiomas se presentan en la región hipofisaria y a veces afectan la función endocrina (consultar la Figura 2). Además, debido a su cercanía con el quiasma y los nervios ópticos, a veces causan alteraciones visuales.[Nivel de evidencia: 3iiiC] Algunos pacientes presentan hidrocefalia obstructiva por el crecimiento tumoral en el tercer ventrículo. El tumor casi nunca se extiende a la fosa posterior; pero si sucede es posible que los pacientes presenten cefalea, diplopía, ataxia e hipoacusia.

En el dibujo se observa una vista frontal de áreas del encéfalo que en ocasiones están afectadas por un craneofaringioma, como la hipófisis y el quiasma óptico. Además, se muestra el nervio motor ocular común (III), el nervio troclear (IV), el nervio motor ocular externo (VI), el nervio oftálmico (V1), el nervio maxilar (V2), la arteria carótida interna, un seno cavernoso y los senos esfenoidales.Figura 2. En el dibujo se observa una vista coronal del interior del encéfalo donde a veces se forman los craneofaringiomas. El tumor, por lo general, se encuentra en la zona de la hipófisis, cerca del quiasma óptico y los nervios ópticos.

Evaluación diagnóstica

Las imágenes por tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (IRM) a menudo permiten diagnosticar el craneofaringioma infantil y se observan calcificaciones intratumorales, además de componentes sólidos y quísticos en la mayoría de los tumores. No se realiza en forma rutinaria una IRM en el eje raquídeo.

Los craneofaringiomas sin calcificaciones quizás se confundan con otros tipos de tumores, como los tumores de células germinativas, los astrocitomas hipotalámicos o quiasmáticos o la histiocitosis de células de Langerhans. Se necesita una biopsia o resección para confirmar el diagnóstico.

Además de las pruebas por imágenes, a menudo se somete a los pacientes a pruebas de funcionamiento endocrino y a un examen visual profesional con evaluación del campo visual.

Pronóstico

Sea cual sea la modalidad de tratamiento, la tasa de supervivencia sin complicaciones a largo plazo es cerca del 65 % en niños, las tasas de supervivencia a 5 y 10 años exceden el 90 % para los niños entre las edades de 0 y 14 años.

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Clasificación histopatológica del craneofaringioma infantil

Los craneofaringiomas son benignos desde el punto de vista histológico y, con frecuencia, se presentan en la región supraselar con una porción intraselar. A veces son invasivos a nivel local y, por lo general, no producen metástasis a otras partes alejadas del encéfalo.

Los craneofaringiomas se clasifican en los siguientes tipos:

  • Craneofaringiomas adamantinomatosos: son el tipo más frecuente en los niños. Estos tumores casi siempre se componen de una porción sólida formada por nidos y trabéculas de células tumorales epiteliales con calcificación abundante, además de un componente quístico lleno de un líquido oscuro y aceitoso. También es característica la queratina húmeda. Los craneofaringiomas adamantinomatosos son más agresivos a nivel local que los craneofaringiomas papilares y tienen una tasa de recidiva significativamente mayor. Se encuentran mutaciones génicas activadoras en CTNNB1 en la mayoría de los tumores adamantinomatosos.
  • Craneofaringiomas papilares: se presentan sobre todo en adultos. se observan mutaciones BRAFV600E en casi todos los craneofaringiomas papilares.

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Información sobre los estadios del craneofaringioma infantil

Por lo general, no se aplica un sistema de estadificación para los craneofaringiomas infantiles. Para fines de tratamiento, los pacientes se clasifican según presenten una enfermedad recién diagnosticada o una enfermedad recidivante.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento del craneofaringioma infantil

En el Cuadro 1 se describen las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recién diagnosticado y recidivante.

Cuadro 1. Opciones de tratamiento del craneofaringioma infantil

Grupo de tratamientoOpciones de tratamiento
Craneofaringioma infantil recién diagnosticadoResección completa con radioterapia o sin esta
Resección subtotal con radioterapia
Drenaje del quiste primario con radioterapia o sin esta
Tratamiento intraquístico (es decir, interferón-α)
Craneofaringioma infantil recidivanteCirugía
Radioterapia, incluso radiocirugía
Tratamiento intraquístico (instilación intracavitaria de fósforo P 32 radiactivo, bleomicina o interferón-α en caso de recidiva quística)
Peginterferón α-2b sistémico y terapia dirigida

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %. Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

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Tratamiento del craneofaringioma infantil recién diagnosticado

No hay consenso acerca del tratamiento óptimo para los pacientes con un craneofaringioma recién diagnosticado, en parte, debido a la falta de ensayos prospectivos aleatorizados en los que se comparen diferentes opciones de tratamiento. El tratamiento se debe personalizar de acuerdo con los siguientes factores:

  • Tamaño del tumor.
  • Localización del tumor.
  • Extensión del tumor.
  • Posibilidad de toxicidad a corto y largo plazo.

Las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recién diagnosticado son las siguientes:

  1. Resección completa con radioterapia o sin esta.
  2. Resección subtotal con radioterapia.
  3. Drenaje del quiste primario con radioterapia o sin esta.
  4. Tratamiento intraquístico (es decir, interferón-α).

Resección completa con radioterapia o sin esta

Tal vez sea posible extirpar todo el tumor visible y con ello lograr el control de la enfermedad a largo plazo.[Nivel de evidencia: 3iA]; [Nivel de evidencia: 3iiiB]; [Nivel de evidencia: 3iiiC] Se ha informado de una tasa de supervivencia sin progresión (SSP) a 5 años de cerca del 65 %. La resección macroscópica total, a menudo, reviste un desafío técnico mayor debido a que el tumor está rodeado por estructuras vitales como el quiasma y los nervios ópticos, la arteria carótida y sus ramificaciones, el hipotálamo y el tercer par craneal. Estas estructuras pueden restringir la capacidad de extirpar el tumor completo.

Se han descrito múltiples abordajes quirúrgicos; la elección depende del tamaño, la ubicación y la extensión tumoral. Las vías de acceso quirúrgico son las siguientes:

  • Craneotomía: como se mencionó, la resección macroscópica total puede implicar un desafío técnico mayor debido a que el tumor está rodeado por estructuras vitales. Con frecuencia, el cirujano tiene una visibilidad limitada de las regiones hipotalámica y selar, y después de la operación pueden quedar porciones de la masa que dan cuenta de algunas recidivas. Conocer las variaciones complejas de los aspectos anatómicos del crecimiento del tumor quizás facilite la resección macroscópica total. No obstante, casi todos los craneofaringiomas están adheridos al tallo hipofisario y, de los pacientes que se someten a resección completa, en general, todos necesitarán reemplazo de las hormonas hipofisarias con múltiples medicamentos durante el resto de la vida.
  • Vía de acceso transesfenoidal: es posible usar está vía de acceso para algunos tumores pequeños ubicados por completo dentro de la silla turca.[Nivel de evidencia: 3iiiC] La creación de métodos intranasales ampliados con visualización endoscópica ha permitido que se utilice cada vez más esta vía de acceso, incluso para tumores infantiles voluminosos, lo que es similar a la experiencia en adultos. Es posible hacer una resección completa mediante esta vía de acceso, a veces conduce a complicaciones como panhipopituitarismo y el riesgo de fuga del líquido cefalorraquídeo. Cuando es imposible utilizar una vía de acceso intranasal, se necesita una craneotomía.

Las complicaciones de la resección completa mediante cualquier abordaje quirúrgico son las siguientes:

  • Obesidad, que quizás sea mortal.
  • Necesidad de terapia de reemplazo hormonal.
  • Problemas graves de conducta.
  • Ceguera.
  • Convulsiones.
  • Fuga de líquido cefalorraquídeo.
  • Seudoaneurismas.
  • Dificultad para mover los ojos.
  • Muerte por hemorragia intraoperatoria, lesión hipotalámica o accidente cerebrovascular (infrecuentes).

Si el cirujano indica que el tumor no se extirpó por completo o si en las imágenes posoperatorias se observa un craneofaringioma residual, es posible que se recomiende radioterapia para prevenir una progresión temprana (para obtener más información, consultar la sección Resección subtotal con radioterapia en este sumario).[Nivel de evidencia: 3iiiDiii]

Se realiza vigilancia periódica con imágenes por resonancia magnética durante varios años tras la resección completa debido a la posibilidad de recidiva tumoral.

Resección subtotal con radioterapia

Las metas de la cirugía subtotal son establecer el diagnóstico, drenar cualquier quiste y descomprimir los nervios ópticos. No se intenta extraer el tumor del tallo hipofisario o del hipotálamo a fin de reducir los efectos tardíos relacionados con la resección completa.

Después del procedimiento quirúrgico es frecuente que se administre radioterapia, con este abordaje, las tasas de SSP a 5 años son cerca del 70 % al 90 %,; [Nivel de evidencia: 3iDiii] y las tasas de supervivencia general a 10 años exceden el 90 %.[Nivel de evidencia: 3iiA]; [Nivel de evidencia: 3iiiDiii] El abordaje estándar para la radioterapia incluye radioterapia de haz externo fraccionada con una dosis recomendada de 50 Gy a 54 Gy dividida en fracciones de 1,8 Gy y la dosis dirigida al quiasma óptico se restringe a 54 Gy. Es posible observar agrandamiento pasajero del quiste poco después de la radioterapia, pero por lo general, se resuelve sin nuevas intervenciones.[Nivel de evidencia: 3iDiv]

En una revisión sistemática de 109 informes en los que se describió la extensión de la resección, se encontró que la resección subtotal con radioterapia produjo tasas de control tumoral semejantes a las de la resección macroscópica total. También se notificó que el uso de ambos abordajes se relacionó con tasas más altas de SSP que la resección subtotal sola.[Nivel de evidencia: 3iiiDiii]

Las complicaciones quirúrgicas son menos probables cuando se hace una resección subtotal en comparación con una resección completa.

Las complicaciones de la radioterapia son las siguientes:

  • Pérdida de la función hormonal hipofisaria.
  • Disfunción cognitiva.
  • Accidentes cerebrovasculares tardíos y anomalías vasculares.
  • Ceguera tardía.
  • Tumores secundarios.
  • Transformación maligna del tumor primario dentro del campo de radiación (infrecuente).

Las tecnologías de radiación más recientes, como la radioterapia de intensidad modulada y la radioterapia con haz de protones quizás reduzcan la dosis de radiación dirigida a partes no afectadas del encéfalo y eviten afectar los tejidos sanos. Cuando se emplean estos tratamientos de radiación altamente conformada, a menudo se obtienen imágenes intermedias para detectar cambios en el volumen del quiste y modificar los planes de tratamiento según corresponda. Se desconoce si dichas tecnologías disminuyen los efectos tardíos de la radiación.

La progresión tumoral sigue siendo una preocupación y, por lo general, no es posible repetir un ciclo completo de radiación fraccionada estándar. En determinados casos, es posible administrar radioterapia estereotáctica como una dosis grande única de radiación dirigida a un campo pequeño.[Nivel de evidencia: 3iC] La proximidad del craneofaringioma con estructuras vitales, en especial los nervios ópticos, limita esta opción a los tumores pequeños dentro de la silla turca.[Nivel de evidencia: 3iiiDiii]

Drenaje del quiste primario con radioterapia o sin esta

Para los craneofaringiomas con predominio quístico, el drenaje estereotáctico del quiste seguido por radioterapia tal vez sea una alternativa de tratamiento viable a la resección quirúrgica. Es posible que este procedimiento también permita que el cirujano proceda con un abordaje de 2 pasos:

  1. Drenar el quiste a través del catéter implantado a fin de aliviar la presión y los síntomas de las complicaciones.
  2. Después extirpar el tumor o administrar radioterapia.

Tratamiento intraquístico

En ocasiones el interferón-α intraquístico también es una opción de tratamiento para las lesiones quísticas primarias, después de asegurar la integridad de la pared del quiste, con el fin de demorar la necesidad de terapias alternativas.

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Tratamiento del craneofaringioma infantil recidivante

La recidiva del craneofaringioma se presenta en cerca de un 35 % de los pacientes.

Las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recidivante son las siguientes:

  1. Cirugía.
  2. Radioterapia, incluso la radiocirugía.
  3. Tratamiento intraquístico (instilación intracavitaria de fósforo P 32 (32P) radiactivo, bleomicina o interferón-α en caso de recidiva quística).
  4. Peginterferón α-2b sistémico y terapia dirigida.

Cirugía

El tratamiento del craneofaringioma recidivante en gran parte depende del tratamiento previo. Los intentos repetidos de resección macroscópica total son difíciles y es menos frecuente que se logre el control de la enfermedad a largo plazo.[Nivel de evidencia: 3iiiDi] Las complicaciones son más frecuentes que con la cirugía inicial.[Nivel de evidencia: 3iiiDi]

Radioterapia

La radioterapia de haz externo es una opción si no se empleó antes, esto incluye considerar la radiocirugía en determinadas circunstancias.[Nivel de evidencia: 3iiiDiii]

Tratamiento intraquístico

Las recidivas quísticas se pueden tratar con la instilación intracavitaria de diversas sustancias mediante la colocación de un catéter de Ommaya. Estas sustancias son, entre otras, el 32P radiactivo u otros compuestos radiactivos,; [Nivel de evidencia: 2A], la bleomicina,; [Nivel de evidencia: 3iiiDiii] o el interferón-α.; [Nivel de evidencia: 3iiiB]; [Nivel de evidencia: 3iiiDi] Estas estrategias han resultado útiles en ciertos casos y su uso produce un riesgo bajo de complicaciones. Sin embargo, ninguno de estos métodos mostró ser eficaz contra las porciones sólidas del tumor.

Peginterferón α-2b sistémico y terapia dirigida

Aunque, en general, no se utiliza el tratamiento sistémico, en una serie pequeña se observó que el uso subcutáneo de peginterferón α-2b subcutáneo para el control de las recidivas quísticas tal vez derive en respuestas duraderas.[Nivel de evidencia: 3iiiDiii] Además, en informes de casos se observó respuestas tumorales radicales a los inhibidores de BRAF en adultos con craneofaringiomas papilares; esto indica que la terapia con inhibidores de BRAF quizás cumpla una función en el caso infrecuente de un niño con craneofaringioma papilar.

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Efectos tardíos en los pacientes tratados por craneofaringioma infantil

Los aspectos de calidad de vida son importantes en los niños con craneofaringiomas y son difíciles de generalizar debido a las diversas modalidades de tratamiento. En una serie de 261 pacientes diagnosticados con craneofaringioma antes del año 2000, el compromiso hipotalámico se relacionó con una supervivencia general (SG) más baja, alteración de la calidad de vida y obesidad grave.[Nivel de evidencia: 3iA]

Los efectos tardíos del tratamiento para el craneofaringioma infantil son los siguientes:

  • Alteraciones conductuales y mnemónicas. Aunque el coeficiente intelectual por lo general se mantiene, son habituales las alteraciones conductuales y las alteraciones mnemónicas atribuidas al lóbulo frontal y al hipotálamo. Los pacientes con compromiso hipotalámico mostraron deterioro de la memoria y del funcionamiento ejecutivo.
  • Alteraciones visuales, incluso defectos del campo y agudeza visuales.[Nivel de evidencia: 3iiiC]
  • Anomalías endocrinas. Las anomalías endocrinas producen la necesidad casi universal de reemplazo endocrino con hormonas hipofisarias múltiples por el resto de la vida.; [Nivel de evidencia: 3iiiC] En un informe, se indicó que los adultos, a pesar de haberse sometido por largo tiempo al reemplazo de hormona del crecimiento por un craneofaringioma infantil con compromiso hipotalámico, tenían un riesgo más alto de presentar enfermedad cardiovascular.
  • Disminución de la estatura. El reemplazo de hormona del crecimiento que se inicia durante la niñez produce aumento de la estatura sin cambio de la SG ni la supervivencia sin progresión en comparación con los niños que no reciben hormona de crecimiento.[Nivel de evidencia: 3iiiC] La administración de hormona del crecimiento que comienza 1 año después del diagnóstico quizás se relacione con mejoras tempranas en la calidad de vida cuando esta se evalúa 3 años después del diagnóstico.[Nivel de evidencia: 3iC]
  • Obesidad, que tal vez sea mortal, y el síndrome metabólico; incluso la enfermedad de esteatosis hepática no alcohólica. Los niños sometidos a resección completa o subtotal quizás presenten obesidad; esto indica que la predisposición a la obesidad tal vez sea un componente de la enfermedad en sí, y no el resultado de una lesión hipotalámica directa.[Nivel de evidencia: 3iC]
  • Vasculopatías y accidente cerebrovascular. La irradiación local a veces deriva en vasculopatías y neoplasias subsiguientes. En un estudio transversal de cohortes, se observó una tendencia indicativa de que el reemplazo de la hormona del crecimiento a largo plazo tal vez reduzca el riesgo de accidentes cerebrovasculares.
  • Neoplasias subsiguientes. La irradiación local a veces deriva en neoplasias subsiguientes.

Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

References

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Modificaciones a este sumario (03/30/2022)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

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Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento del craneofaringioma infantil. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:

  • tratar en una reunión,
  • citar textualmente, o
  • sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.

Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de la evidencia científica de los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del craneofaringioma infantil son:

  • Kenneth J. Cohen, MD, MBA (Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins Hospital)
  • Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
  • Roger J. Packer, MD (Children's National Hospital)
  • D. Williams Parsons, MD, PhD
  • Malcolm A. Smith, MD, PhD (National Cancer Institute)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No se comunique con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

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En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el nivel de evidencia científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia científica que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del nivel de evidencia científica.

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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del craneofaringioma infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: . Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/pro/tratamiento-craneo-infantil-pdq. Fecha de acceso: .

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