Carcinoma de células de Merkel: los fundamentos

Autor: Equipo OncoLink
Última Vez Revisión: 28 de junio de 2018

¿Qué es una célula de Merkel?

El sistema neuroendocrino está compuesto de células que se extienden a través de varios sistemas de órganos, incluyendo la piel, los pulmones y el sistema digestivo. Se denominan células neuroendocrinas porque tienen características tanto nerviosas como endocrinas. Las células nerviosas utilizan impulsos eléctricos para transmitir señales. Las células endocrinas forman glándulas, como la tiroides y el páncreas, que secretan hormonas (como la hormona tiroidea y la insulina), que se pueden utilizar para comunicarse con otros órganos. Los tumores neuroendocrinos comienzan en las células de estos órganos productores de hormonas. El carcinoma de células de Merkel es un tipo de tumor neuroendocrino.

Las células de Merkel se encuentran cerca de la capa superior de la piel (la epidermis). Las células de Merkel están muy cerca de las terminaciones nerviosas que procesan la sensación del tacto, por lo que a menudo se denominan “células táctiles”;. Debido a que las células de Merkel también producen hormonas, son células neuroendocrinas.

¿Qué es el carcinoma de células de Merkel?

El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tipo raro de tumor neuroendocrino que se encuentra en la piel. También se le llama cáncer trabecular. Al igual que otros tipos de cáncer, el CCM ocurre cuando los conjuntos de células (en este caso células de Merkel) crecen de manera anormal o sin control y forman un tumor.

¿Qué causa el carcinoma de células de Merkel? ¿Estoy en riesgo?

Se estima que cada año se diagnostican en los Estados Unidos unos 2500 casos de carcinoma de células de Merkel. Sin embargo, la incidencia del CCM está aumentando debido a mejores pruebas para detectarlo.

Al igual que otros cánceres de piel, la exposición al sol es un factor de riesgo importante para el CCM. Las personas que han recibido tratamiento con PUVA (psoraleno y luz UVA) para ciertas condiciones de la piel, incluyendo eccema, psoriasis y linfomas cutáneos de células T (Cutaneous T-Cell Lymphoma, CTCL), también pueden tener un mayor riesgo de desarrollar CCM. El CCM se presenta con mayor frecuencia en hombres, caucásicos y personas mayores de 50 años.

El CCM también está asociado con un virus llamado poliomavirus de células de Merkel (MVPyV). En los Estados Unidos, aproximadamente el 80 % de los pacientes con CCM son portadores de MVPyV.

Las personas que están inmunosuprimidas (receptoras de trasplantes de órganos, aquellos con LLC o VIH) también tienden a tener un mayor riesgo de desarrollar CCM.

¿Cómo puedo prevenir el carcinoma de células de Merkel?

La mejor manera de prevenir el CCM es proteger la piel de la exposición a la luz ultravioleta (UV), que incluye la luz UV natural del sol y la luz UV artificial de los dispositivos de bronceado.

Algunas maneras de proteger su piel de la luz UV incluyen las siguientes:

  • No utilizar salones de bronceado ni exponerse a otras fuentes artificiales de luz ultravioleta.
  • Evitar la exposición al sol entre las 10 de la mañana y las 4 de la tarde.
  • Buscar sombra cuando esté al aire libre.
  • Usar ropa protectora, como camisas de mangas largas, pantalones, un sombrero y gafas de sol. Puede elegir usar ropa que tenga incorporado el factor de protección solar (FPS).
  • Usar protector solar con factor de protección solar (FPS) de 15 o más todos los días, ¡incluso en el invierno! El uso consistente del protector solar ha demostrado incluso la capacidad de reducir el daño cutáneo adicional en personas con un historial de exposición extensa al sol.
  • Examinarse la piel de manera regular y reportar cualquier bulto rojo/rosado/púrpura que no sea doloroso, crezca rápidamente y se produzca en la piel que ha estado expuesta al sol.

¿Qué pruebas de detección se utilizan para el carcinoma de células de Merkel?

La mejor prueba de detección es un examen de la piel: su proveedor de atención médica debe examinarle la piel durante los exámenes físicos de rutina, pero usted también debe examinar su piel de manera rutinaria en su hogar. Debido a que todos los días se ve la piel, es más probable que note cualquier cambio de manera temprana.

¿Cuáles son los signos del carcinoma de células de Merkel?

Los tumores de células de Merkel pueden aparecer como bultos no dolorosos, firmes, rojos, rosados o morados en áreas de la piel que han estado expuestas al sol. Pueden crecer rápidamente y hacer erupción y formar úlceras o llagas en la piel. El CCM se puede propagar rápidamente por los ganglios linfáticos circundantes.

¿Cómo se diagnostica el carcinoma de células de Merkel?

La mejor manera de diagnosticar el CCM es con una biopsia de piel. En este procedimiento, el patólogo examina una muestra de piel bajo el microscopio. Si la biopsia es positiva para CCM, se realizarán más pruebas de laboratorio. Esto puede incluir pruebas para detectar la presencia de MVPyV y anticuerpos asociados. Las personas que no tienen el virus pueden ser más propensas a tener tumores que progresarán o volverán a aparecer y que requieren un monitoreo continuo más cercano. Otras pruebas utilizadas en el examen del CCM incluyen biopsia de los ganglios linfáticos (biopsia del ganglio linfático centinela, aspiración con aguja fina o escisión quirúrgica), resonancia magnética (RM), tomografía computarizada (TC) o tomografía computarizada de emisión de positrones (TEP-TC), que pueden ayudar a determinar si el cáncer se ha diseminado.

¿Cómo se clasifica el carcinoma de células de Merkel?

Con el fin de guiar el tratamiento y ofrecer alguna información sobre el pronóstico, el CCM se organiza en etapas. Los proveedores de atención médica utilizan el sistema TNM (también llamado sistema de metástasis de tumor - nódulo). Este sistema describe el tamaño y la invasión del tumor (T), que, en su caso, afecta a los ganglios linfáticos (N), y si se ha extendido a otras zonas más distantes del cuerpo (M). El TNM corresponde entonces a una etapa de la I a la IV. La etapa I es la más temprana y limitada, siendo la etapa IV una etapa más avanzada. La información utilizada para estadificar el CCM proviene del trabajo clínico (tomografías computarizadas) y de la patología (información obtenida de la biopsia).

Al final de este artículo, se describe el sistema de estadificación. Aunque es complicado, el sistema de estadificación ayuda a los proveedores de atención médica a definir el alcance del cáncer y, a su vez, a tomar decisiones de tratamiento para el cáncer de un paciente.

¿Cómo se trata el carcinoma de células de Merkel?

Dada la rareza de los CCM, muchos proveedores nunca han visto ni atendido a un paciente con CCM. Cuando se sospecha la presencia de CCM, es importante buscar un equipo de atención médica que esté familiarizado con el CCM. Ellos pueden incluir un dermatólogo, cirujano, oncólogo médico o radioncólogo.

Cirugía

La cirugía es típicamente lo primero del tratamiento para el CCM. El objetivo de la cirugía es extirpar toda la lesión de CCM al mismo tiempo que se preserva la mayor cantidad posible de tejido sano circundante. Esto se puede hacer a través de la escisión del tumor, la cirugía de Mohs o la evaluación completa del margen periférico circunferencial y profundo (complete circumferential peripheral and deep margin assessment, CCPDMA).

Radiación

Después de la extirpación quirúrgica, se puede utilizar radiación para seguir tratando el CCM. La radioterapia se refiere al uso de rayos X de alto poder para matar a las células cancerosas. Se ha demostrado que la radioterapia después de la cirugía disminuye el riesgo de recurrencia del CCM. Por lo general, la radiación se administra diariamente durante varias semanas.

Quimioterapia

Incluso cuando los tumores se extirpan mediante cirugía, las células cancerosas microscópicas pueden quedar atrás y diseminarse a lugares distantes del cuerpo. Los agentes quimioterapéuticos son medicamentos contra el cáncer que recorren todo el cuerpo para destruir las células cancerosas. La quimioterapia se utiliza en pacientes con CCM cuando el cáncer se ha diseminado regionalmente (es decir, a los ganglios linfáticos) o a distancia (a otros órganos).

Algunos de los medicamentos utilizados para tratar el CCM incluyen cisplatino, etopósido, carboplatino, topotecán, ciclofosfamida, doxorrubicina, epirubicina y vincristina. Si se descubre que el tumor tiene el biomarcador PD1 o PDL-1 en sus células, se pueden utilizar terapias dirigidas como avelumab, pembrolizumab y nivolumab.

Ensayos clínicos

Existen ensayos de investigación clínica para la mayoría de los tipos de cáncer y todas las etapas de la enfermedad. Los ensayos clínicos están diseñados para determinar el valor de tratamientos específicos. Por lo general, los ensayos están diseñados para tratar una determinada etapa del cáncer, ya sea la primera forma de tratamiento ofrecida o una opción de tratamiento después de que otros tratamientos no hayan funcionado. Se pueden utilizar para evaluar medicamentos o tratamientos para prevenir el cáncer, detectarlo más temprano o ayudar a controlar los efectos secundarios. Los ensayos clínicos son extremadamente importantes para ampliar nuestros conocimientos sobre la enfermedad. Es a través de los ensayos clínicos que hoy sabemos lo que hacemos, y actualmente se están probando muchas terapias nuevas y emocionantes. Hable con su proveedor sobre la participación en ensayos clínicos en su área. También puede explorar los ensayos clínicos actualmente abiertos utilizando el Servicio de emparejamiento de ensayos clínicos OncoLink.

Atención de seguimiento y supervivencia

Una vez que se ha tratado a una persona por CCM, necesitará ser monitoreada de cerca para detectar la recurrencia. Se recomienda un examen físico, incluyendo un examen de los ganglios linfáticos, cada 3 a 6 meses durante los primeros 3 años después de finalizado el tratamiento y luego cada 6 a 12 meses. Su proveedor de atención médica también puede ordenar exámenes por imágenes (TC/TEP). Es importante que los pacientes estén atentos a los exámenes de la piel e informen cualquier cambio inmediatamente a su proveedor de atención médica.

El miedo a la recurrencia, el impacto financiero del tratamiento del cáncer, los problemas de empleo y las estrategias de afrontamiento son problemas emocionales y prácticos comunes que experimentan los sobrevivientes del CCM. Su equipo de atención médica puede identificar recursos para el apoyo y manejo de estos desafíos prácticos y emocionales que se enfrentan durante el cáncer y después de él.

La supervivencia al cáncer es un enfoque relativamente nuevo de la atención oncológica. Con más de 15 millones de sobrevivientes de cáncer sólo en los Estados Unidos, existe la necesidad de ayudar a los pacientes a pasar del tratamiento activo a la supervivencia. ¿Qué pasa después, cómo se vuelve a la normalidad, qué se debe saber y hacer para vivir de manera saludable en el futuro? Un plan de atención de supervivencia puede ser un primer paso para educarse a sí mismo sobre cómo navegar por la vida después del cáncer y ayudarle a comunicarse con sus proveedores de atención médica. Cree un plan de atención de supervivencia hoy mismo en OncoLink.

Recursos para obtener más información

Merkellcell.org

Este sitio web proporciona información educativa detallada sobre el diagnóstico y el tratamiento. Creado por médicos e investigadores especializados en CCM.

https://www.merkelcell.org

Skincancer.net

Proporciona información educativa sobre varios tipos de cáncer de piel, incluido el CCM.

https://skincancer.net

Fundación para la investigación de tumores neuroendocrinos (Neuroendocrine Tumor Research Foundation, NETRF)

Junto con su enfoque en la investigación, el NETRF se compromete a apoyar a los pacientes, familiares, amigos y cuidadores proporcionándoles información y recursos educativos.

https://netrf.org/

Red de concienciación sobre el cáncer neuroendocrino (Neuroendrocrine Cancer Awareness Network, NCAN)

La misión de la NCAN es intensificar el conocimiento de los tumores neuroendocrinos y carcinoides a través de la educación, la financiación de la investigación y una línea telefónica de ayuda para pacientes y cuidadores.

https://www.netcancerawareness.org

Apéndice: Estadificación completa del carcinoma de células de Merkel

Comité conjunto estadounidense sobre el cáncer (American Joint Committee on Cancer, AJCC), 8ºed., 2017.

Tumor primario (T)

Descripción

TX

No se puede evaluar el tumor primario (p. ej., curetaje).

T0

No hay evidencia de tumor primario.

T1s

Tumor primario in situ

T1

Diámetro máximo del tumor clínico ≤2 cm

T2

Diámetro máximo del tumor clínico ≥2 cm pero ≤5 cm

T3

Diámetro máximo del tumor clínico ≥5 cm

T4

El tumor primario invade la fascia, el músculo, el cartílago o el hueso.

 

Nódulos linfáticos regionales - Clínicos (N)

Descripción

NX

Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser evaluados clínicamente (por ejemplo, extirpados previamente por otra razón o por el hábito corporal).

N0

No se detectó metástasis en los ganglios linfáticos regionales en el examen clínico o radiológico.

N1

Metástasis en los ganglios linfáticos regionales.

N2

Metástasis en tránsito (discontinua del tumor primario; localizada entre el tumor primario y la cuenca ganglionar regional que drena, o distal al tumor primario) sin metástasis en los ganglios linfáticos.

N3

Metástasis en tránsito (discontinua del tumor primario; localizada entre el tumor primario y la cuenca ganglionar regional que drena, o distal al tumor primario) con metástasis en los ganglios linfáticos.

 

Nódulos linfáticos regionales - Patológicos (pN)

Descripción

pNX

No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales (por ejemplo, extirpados previamente por otra razón o no extirpados para una evaluación patológica).

pN0

No hay metástasis en los ganglios linfáticos regionales en la evaluación patológica.

pN1a(sn)

Metástasis de ganglios linfáticos regionales clínicamente ocultas identificadas mediante biopsia de ganglio linfático centinela.

PN1a

Metástasis de ganglios linfáticos regionales clínicamente ocultas después de la disección de ganglios linfáticos.

pN1b

Metástasis de ganglios linfáticos regionales detectadas clínica o radiológicamente confirmadas microscópicamente.

pN2

Metástasis en tránsito (discontinua del tumor primario; localizada entre el tumor primario y la cuenca ganglionar regional que drena, o distal al tumor primario) sin metástasis en los ganglios linfáticos.

pN3

Metástasis en tránsito (discontinua del tumor primario; localizada entre el tumor primario y la cuenca ganglionar regional que drena, o distal al tumor primario) con metástasis en los ganglios linfáticos.

 

Clínica de metástasis a distancia (M)

Descripción

M0

No se detecta metástasis a distancia en el examen clínico o radiológico.

M1

Metástasis a distancia detectada en el examen clínico o radiológico.

M1a

Metástasis a piel distante, tejido subcutáneo distante o ganglio(s) linfático(s) distante(s).

M1b

Metástasis en el pulmón.

M1c

Metástasis en todos los demás sitios viscerales.

 

Metástasis a distancia patológica (M).

Descripción

M0

No se detecta metástasis a distancia en el examen clínico o radiológico.

pM1

Metástasis a distancia confirmada microscópicamente.

pM1a

Metástasis a piel distante, tejido subcutáneo distante o ganglio(s) linfático(s) distante(s), confirmado microscópicamente.

pM1b

Metástasis en el pulmón, confirmada microscópicamente.

pM1c

Metástasis en todos los demás sitios distantes, confirmada microscópicamente.

 

Grupos de etapa de pronóstico del AJCC

Etapa clínica (cTNM)

T

N

M

0

Tis

N0

M0

I

T1

N0

M0

AII

T2-3

N0

M0

IIB

T4

N0

M0

III

T0-4

N103

M0

IV

T0-4

Cualquier N

M1a-c

 

Etapa patológica (pTNM)

T

N

M

0

T1s

N0

pM0

I

T1

N0

pM0

AII

T2-3

N0

pM0

IIB

T4

N0

pM0

IIIA

T1-4

T0

N1b

pM0

IIIB

T1-4

N1b-3

pM0

IV

T0-4

Cualquier N

pM1a-c

Referencias

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