Todo sobre el craneofaringioma
¿Qué es un craneofaringioma?
El craneofaringioma es un tipo de tumor cerebral benigno. Se llama benigno porque las células anormales no viajan y crecen en otras partes del cuerpo. Aunque no se extienden a otras partes del cuerpo, pueden causar problemas al crecer en el cerebro. Presionarán contra el cerebro y causarán problemas.
Este tumor es el resultado de un sobrecrecimiento anormal de la parte del cerebro llamada la bolsa de Rathke. Está cerca de la glándula pituitaria. El tumor suele ser un quiste parcialmente sólido y parcialmente lleno de líquido. Puede contener depósitos de calcio y el líquido está compuesto por trozos de proteína, lípidos (grasa) y colesterol. Este crecimiento puede causar problemas con la secreción de hormonas y la visión debido al lugar donde se encuentra en el cerebro.
¿Qué es el craneofaringioma y quién está en riesgo?
Los craneofaringiomas se presentan en niños y adultos, con mayor frecuencia en niños de 5 a 14 años y adultos de 50 a 75 años. Hay unos 350 nuevos casos diagnosticados cada año. Se desconoce la causa de estos tumores. Algunos investigadores piensan que empiezan a crecer antes de nacer, pero no está asociado con ninguna raza, género o antecedente familiar.
¿Cómo se puede prevenir el craneofaringioma en un niño?
El craneofaringioma no se puede prevenir porque se desconoce la causa del tumor.
¿Qué pruebas de detección se utilizan?
No existen exámenes para la detección del craneofaringioma.
¿Cuáles son los signos y síntomas?
Los síntomas del craneofaringioma son causados por la presión que ejerce el tumor en crecimiento sobre el cerebro, los nervios y los vasos sanguíneos. El lugar del cerebro donde el tumor presiona determina el tipo de síntomas que tiene el niño. A menudo, hay cambios en la visión y el crecimiento del niño puede verse afectado. Los cambios de crecimiento están relacionados con los cambios en las hormonas del tumor que afectan a la glándula pituitaria. En general, los efectos secundarios pueden incluir:
- Dolor de cabeza.
- Cambios en la visión, como la pérdida de la visión periférica y la visión borrosa.
- Náuseas y vómitos con o sin dolor de cabeza.
- Nuevos problemas para caminar o mantener el equilibrio.
- Sentirse más cansado que de costumbre.
- Pérdida de audición.
- No crece tan rápido como se esperaba.
- Cambios en la personalidad del niño o en su forma de actuar.
- Aumento de peso involuntario.
- Sentirse más sediento de lo normal y orinar más de lo habitual.
Cada niño puede tener síntomas diferentes. Si su hijo tiene algún cambio en su actividad normal, en su crecimiento o en su salud, debe ser visto por su proveedor.
¿Cómo se diagnostica el craneofaringioma infantil?
Se pueden utilizar varias pruebas para ayudar a diagnosticar el craneofaringioma:
- Para empezar, se le realizará un examen físico completo. El proveedor le preguntará a usted y a su hijo sobre los síntomas.
- Se realizará un examen de la vista para ver si hay algún cambio en la visión del niño.
- Se hará un examen neurológico que incluye preguntas y pruebas. Esto comprueba cómo funcionan el cerebro, la médula espinal y los nervios.
- Se pueden hacer análisis de sangre y orina para comprobar los niveles de hormonas y para ver cómo funcionan los órganos del cuerpo.
- Las pruebas de imagen, que incluyen unatomografía computarizadayResonancia magnética (RM).también se pueden hacer para ver lo que está pasando dentro del cuerpo.
- Dependiendo de los resultados de todas estas pruebas, se puede hacer una biopsia. Una biopsia es la única forma definitiva de diagnosticar un craneofaringioma. Una biopsia es el uso de la cirugía o un procedimiento para extirpar parte o todo el tumor. Un patólogo mirará el pedazo del tumor bajo el microscopio para hacer un diagnóstico. Una biopsia se puede hacer de diferentes maneras:
- Se puede colocar una aguja hueca a través de un agujero en el cráneo y dentro del tumor para extraer el tejido. Esto se llama una biopsia abierta. Si la aguja es guiada por una computadora, entonces se llama biopsia con aguja guiada por computadora.
- En algunos casos, se realiza una biopsia transperineal. En este tipo de biopsia las herramientas necesarias se insertan en la nariz y el hueso esfenoides. Luego son guiadas al cerebro para obtener tejido para una biopsia.
- En algunos casos, se realiza una cirugía para intentar extirpar todo el tumor de una sola vez. Esto se hace tanto como una biopsia como un tratamiento.
¿Cómo se estadifica el craneofaringioma infantil?
La estadificación se utiliza a menudo en el cáncer para ayudar a crear un plan de tratamiento. La estadificación tiene en cuenta el tamaño del tumor, su aspecto bajo el microscopio y si se ha extendido. No existe un sistema estándar de estadificación para el craneofaringioma porque raramente se extiende a otras partes del cuerpo. Algunos proveedores lo describen como recién diagnosticado o recurrente.
¿Cómo se trata el craneofaringioma infantil?
Es importante encontrar un centro pediátrico que tenga experiencia en el tratamiento de pacientes con craneofaringioma. Un equipo de especialistas, junto con usted y su hijo, determinará el mejor plan de tratamiento. Un factor importante para determinar el plan de tratamiento es si el tumor entero puede ser removido con cirugía. Algo que hay que tener en cuenta al planificar un curso de tratamiento es que existe la posibilidad de que se produzcan efectos secundarios tardíos o a largo plazo, es decir, efectos secundarios que pueden ocurrir una vez finalizado el tratamiento. Los efectos del tratamiento del craneofaringioma pueden incluir problemas de visión, desequilibrios hormonales, problemas neurológicos y problemas de crecimiento y aumento de peso. El proveedor debe hablar sobre estos posibles efectos secundarios.
Cirugía
La cirugía es el tratamiento más comúnmente utilizado. El objetivo es extirpar quirúrgicamente todo el tumor, pero esto no siempre es posible. Si el tumor ha crecido hasta un vaso sanguíneo importante o en el nervio óptico, o si la cirugía en sí misma podría dañar el cerebro y el funcionamiento del niño, entonces se pueden utilizar otros tratamientos. También se pueden utilizar otros tratamientos si solo se extirpa una parte del tumor. Los tipos de cirugía utilizados incluyen:
- Se puede hacer una abertura quitando parte del cráneo. Esto se denomina craneotomía. El tumor se extirpa a través de esta abertura.
- Otro tipo de cirugía se llama transesfenoidal. Se hace un corte bajo el labio superior o en la parte inferior de la nariz entre las fosas nasales. Por este corte se colocan herramientas a través del hueso esfenoides y dentro del cerebro para remover el tumor.
El tipo de cirugía utilizada dependerá del tamaño del tumor y del lugar del cerebro donde se encuentre. Los proveedores de su hijo hablarán con usted sobre si la cirugía es adecuada para su hijo y el método utilizado.
Radiación
En algunos casos, la radiación se hace después de la cirugía, especialmente si sólo se extirpó una parte del tumor. La radioterapia es el uso de rayos X de alto poder para matar a las células cancerosas. La radiación puede usarse en lugar de la cirugía, después de la cirugía, o si el tumor regresa. Hay radiación interna y externa:
- La radiación externa es la radiación que se da desde fuera del cuerpo. Los tipos utilizados incluyen la radiocirugía estereotáctica, la terapia de fotones de intensidad modulada y la terapia de protones.
- La radiación interna utiliza agujas, semillas, alambres o catéteres para insertar la radiación directamente en el tumor. A esto también se le llama radiación intracavitaria.
El tipo de radiación utilizada dependerá de cada situación individual.
La quimioterapia
La quimioterapia es el uso de medicamentos para matar las células cancerosas. Se puede administrar por vía intravenosa (IV), en un músculo, por boca, en el líquido cefalorraquídeo o en el propio tumor. La quimioterapia se utiliza a menudo para tratar tumores que no están en el cerebro o en casos en que el cáncer se ha propagado a diferentes partes del cuerpo. La quimioterapia intracavitaria, o la quimio inyectada directamente en el tumor, puede utilizarse para un craneofaringioma recurrente.
Inmunoterapia
La inmunoterapia es el uso de medicamentos que usan el sistema inmunológico del paciente para combatir el cáncer. El interferón alfa es un tipo de inmunoterapia y puede ser inyectado en el quiste. Esto puede ser usado para retrasar otros tratamientos o en la recurrencia de un tumor.
Ensayos clínicos
Existen ensayos de investigación clínica para la mayoría de los tipos de cáncer y todas las etapas de la enfermedad. Los ensayos clínicos están diseñados para determinar el valor de tratamientos específicos. Por lo general, los ensayos están diseñados para tratar una determinada etapa del cáncer, ya sea la primera forma de tratamiento ofrecida o una opción de tratamiento después de que otros tratamientos no hayan funcionado. Se pueden utilizar para evaluar medicamentos o tratamientos para prevenir el cáncer, detectarlo más temprano o ayudar a controlar los efectos secundarios. Los ensayos clínicos son extremadamente importantes para ampliar nuestros conocimientos sobre la enfermedad. Es a través de los ensayos clínicos que hoy sabemos lo que hacemos, y actualmente se están probando muchas terapias nuevas y emocionantes. Hable con su proveedor sobre la participación en ensayos clínicos en su área. También puede explorar los ensayos clínicos actualmente abiertos utilizando el Servicio de emparejamiento de ensayos clínicos OncoLink.
Atención de seguimiento y supervivencia
Después del tratamiento del cáncer infantil, se le seguirá de cerca para controlar la reaparición del cáncer, controlar los efectos secundarios continuos y hacer la transición a la supervivencia. Al principio tendrá citas frecuentes con los proveedores y se le harán pruebas continuas para controlar su salud. A medida que pase el tiempo, estas visitas y pruebas serán menos frecuentes. El equipo de oncología discutirá el plan de seguimiento.
¿Qué puede hacer para vivir una vida sana después del tratamiento? No hay ningún suplemento o alimento específico que se pueda comer para asegurar una buena salud, pero hay cosas que se pueden hacer para vivir más saludablemente, prevenir otras enfermedades, detectar cánceres a tiempo y trabajar con los problemas sociales y emocionales, incluyendo seguros, empleo, relaciones, funcionamiento sexual y fertilidad, que un diagnóstico previo de cáncer a veces trae consigo. Su equipo de oncología está ahí para apoyarlo y puede ayudar a encontrar recursos de apoyo.
Es importante tener un plan para saber quién le proporcionará la atención médica de seguimiento (un oncólogo, un médico de supervivencia o un médico de atención primaria). Hable con el equipo sobre el desarrollo de un plan de cuidados de supervivencia o desarrolle uno usando la herramienta inteligente de ALACC. Su hijo puede beneficiarse de ser atendido en una clínica de supervivencia. En una clínica de supervivencia un proveedor puede revisar el historial de su hijo y darle recomendaciones. Puede comunicarse con los centros oncológicos de su zona para ver si tienen una clínica de supervivencia o busque una clínica en la Lista de clínicas de supervivencia de OncoLink.
Recursos para obtener más información
Referencias
Cancer.Net. Craniopharyngioma – Childhood. 2019.
Michal Cohen, Sharon Guger, and Jill Hamilton. Long Term Sequelae of Pediatric Craniopharyngioma – Literature Review and 20 Years of Experience. Frontiers in Endocrinology. 2011.
National Cancer Institute. Childhood Craniopharyngioma Treatment. 2020.
National Center for Advancing Translational Science. Craniopharyngioma.
Up To Date. Craniopharyngioma.