Todo sobre el meduloblastoma

Autor: OncoLink Team
Fecha de la última revisión: July 07, 2020

¿Qué es el meduloblastoma?

El meduloblastoma es un tipo de tumor cerebral. Los meduloblastomas son tumores en la sección del cerebelo del cerebro. El cerebelo se encuentra en la parte posterior del cerebro y controla cosas como el caminar, los movimientos de los ojos, el equilibrio, la coordinación muscular y el habla. El meduloblastoma puede propagarse a otras partes del sistema nervioso central (SNC) a través del líquido cefalorraquídeo (LCR).

¿Qué causa el meduloblastoma? ¿Estoy en riesgo?

Cada año se diagnostican unos 350 nuevos casos de meduloblastoma. El meduloblastoma constituye el 20% de todos los cánceres pediátricos del SNC. Alrededor del 75% de los casos de meduloblastoma se dan en niños menores de 10 años; el 20% de estos casos se dan en niños menores de 2 años. Los niños tienen una incidencia ligeramente mayor de meduloblastoma que las niñas. También puede ocurrir en adultos, pero esto es muy raro.

Se desconoce la causa exacta del meduloblastoma. No parece que "se den en las familias." Sin embargo, existe un mayor riesgo de meduloblastoma con algunos síndromes genéticos, como el síndrome de Gorlin y el síndrome de Turcot.

¿Cómo se puede prevenir el meduloblastoma en un niño?

Los niños con meduloblastoma generalmente no tienen ningún factor de riesgo. Debido a esto, no hay forma de evitarlo.

¿Qué pruebas de detección se utilizan?

No existen exámenes recomendados para la detección del cáncer infantil. Un niño no será examinado para detectar un meduloblastoma a menos que muestre signos o síntomas de la enfermedad.

¿Cuáles son los signos y síntomas?

El síntoma más común es el vómito frecuente y severo, especialmente por la mañana. Otros síntomas incluyen:

  • Dolores de cabeza, que pueden ser peores por la mañana.
  • Náuseas.
  • Cambios de visión; como la doble visión.
  • Inestabilidad/torpeza al caminar.
  • Cambios de humor, comportamiento o personalidad.
  • Pérdida de equilibrio.
  • Pérdida del apetito.
  • Fatiga y somnolencia.

¿Cómo se diagnostica el meduloblastoma?

La mejor manera de diagnosticar el meduloblastoma es con una Resonancia magnética (RM) del cerebro. Esto se suele dar con un tinte de contraste para mejorar las imágenes. Otras pruebas en el diagnóstico pueden incluir una resonancia magnética de la columna vertebral y una punción lumbar para comprobar la propagación de la enfermedad a la columna vertebral. Durante una punción lumbar, se inserta una aguja fina en la parte baja de la espalda y se extrae una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR). Las células son entonces examinadas bajo el microscopio para confirmar el diagnóstico.

¿Cómo se trata el meduloblastoma?

El meduloblastoma suele tratarse con una combinación de tratamientos que incluyen cirugía, radiación y quimioterapia. En los últimos 10 años, hemos llegado a entender más y más sobre los cambios genéticos que pueden ser parte del meduloblastoma. El tumor de su hijo se analizará para detectar diversos cambios genéticos, y éstos pueden determinar partes de la forma en que se trata la enfermedad de su hijo. El plan de tratamiento de su hijo en términos de tiempo y el tipo de tratamiento que recibe puede ser diferente del plan de otro niño.

Cirugía

El objetivo de la cirugía para el meduloblastoma es extirpar la mayor parte del tumor y conservar la mayor parte del tejido cerebral sano circundante. Aunque este es el objetivo de todos los pacientes con meduloblastoma, no siempre es posible. A veces el tumor ha crecido en otras partes del cerebro, lo que dificulta la extirpación de todo sin riesgo de efectos secundarios graves o lesiones cerebrales.

Cualquier cirugía conlleva riesgos. Un riesgo conocido después de una cirugía cerebral que involucra al cerebelo es el síndrome de la fosa posterior. Este síndrome puede causar muchos efectos secundarios después de la cirugía, incluyendo:

  • Dificultad para deglutir.
  • Problemas de equilibrio.
  • Incapacidad para hablar.
  • Disminución del tono muscular.
  • Cambios de humor y de comportamiento.

Estos efectos secundarios pueden durar meses, pero suelen mejorar lentamente. Asegúrese de hablar con su equipo de atención médica sobre los planes de rehabilitación después de la cirugía cerebral de su hijo.

Radiación

Después de la cirugía, la radiación se utiliza para evitar que el tumor regrese. Incluso si la cirugía extirpa todo el tumor y no se ha propagado a la columna vertebral o a otras partes del cerebro, se utiliza la radiación para prevenir una recurrencia.

La radiación para el meduloblastoma suele darse en dos pasos:

  1. La radiación se aplica primero a todo el SNC (cerebro y columna vertebral) en una dosis menor. Esto se llama CSI o irradiación craneoespinal.
  2. La radiación se da entonces sólo al área donde el tumor original estaba localizado en el cerebro. Esto se da en una dosis más alta y a veces se llama "refuerzo al lecho tumoral." Este segundo paso ayuda a tratar cualquier célula cancerosa que pueda haber quedado atrás o que sea demasiado pequeña para ver en la resonancia magnética.

Hay muchos posibles efectos secundarios de la radiación en los niños; muchos de ellos pueden ser a largo plazo u ocurrir muchos años después del tratamiento. Estos efectos secundarios pueden incluir:

  • Cambios en la memoria.
  • Desafíos con el aprendizaje.
  • Cambios en los niveles hormonales.
  • Problemas de audición.
  • Crecimiento lento o retrasado.
  • Desafíos de ajuste de comportamiento, estado de ánimo y social.

El desarrollo de los efectos secundarios se ve afectado por muchos factores, entre ellos el alcance de la cirugía previa a la radiación, la cantidad de cerebro y el lugar del cerebro que se va a tratar, la edad del niño y la dosis total de radiación. Debido a que los niños menores de 3 años se encuentran en etapas de desarrollo mucho más tempranas, algunos equipos de tratamiento pueden tratar de no usar CSI. La quimioterapia se utiliza a menudo primero o en lugar del CSI en los niños más pequeños. Además, en estos niños muy pequeños, la radiación a veces solo se da a una parte del cerebro, no a todo el cerebro y la columna vertebral.

A medida que se han ido desarrollando métodos más precisos de administración de la radiación, ha habido menos riesgo de daños a los tejidos/órganos circundantes, incluidos el oído interno y la sección de memoria del cerebro. Esto incluye el uso de IMRT (radioterapia de intensidad modulada) y la terapia de protones. Estos son métodos más precisos de radiación que pueden ayudar a reducir el riesgo de radiación a partes del cerebro cercanas al sitio original del tumor.

Terapia de protones

Aunque el tamaño real del SNC que se irradia es pequeño, una gran cantidad de tejido normal se expone a la radiación con radioterapia de fotones (radioterapia tradicional), incluyendo el corazón, el pulmón, el intestino, los testículos (hombres), los ovarios (mujeres) y los huesos de la columna vertebral. La radioterapia de protones ofrece una gran ventaja potencial sobre los fotones para la radiación de la columna vertebral.

Los fotones (que se utilizan en la radiación tradicional) entran en el cuerpo, llegan al tumor y continúan a través del cuerpo, saliendo por el lado opuesto. Esto expone los tejidos de adelante y atrás del tumor a la radiación. Este tratamiento pone a estos tejidos y órganos en riesgo de daño. La terapia de protones funciona de manera diferente; entra en el cuerpo y alcanza su dosis máxima en el tumor y se detiene, exponiendo los tejidos frente al tumor a dosis menores de radiación y los tejidos detrás del tumor a prácticamente ninguna radiación. Como resultado, hay una mejora en el suministro de radiación al objetivo (el tumor) mientras que hay menos o ningún daño a los tejidos normales detrás del tumor. Esto puede reducir los efectos secundarios. La terapia de protones también se usa en el paso de "refuerzo al lecho tumoral" de la radioterapia. Esto ayuda a proteger las estructuras sensibles como el oído medio, reduciendo el riesgo de pérdida de audición a largo plazo. La terapia de protones está disponible en centros selectos en todo el mundo y se utiliza para muchos niños que requieren radioterapia para el meduloblastoma.

Si bien ninguna terapia de radiación carece de efectos secundarios, puede planificarse y administrarse de manera que se reduzcan al mínimo los posibles efectos secundarios a largo plazo. La mejor manera de hacerlo es en un gran centro de radiooncología donde haya un equipo de proveedores que están familiarizados con los pacientes pediátricos y sean tecnológicamente capaces de tratar los cánceres infantiles.

La quimioterapia

La quimioterapia también se usa para tratar el meduloblastoma. La quimioterapia es el uso de medicamentos para matar las células cancerosas. La quimioterapia se puede administrar de varias maneras, incluyendo en una vena (IV), por boca, en un músculo o en el líquido cefalorraquídeo. Cuando se trata el meduloblastoma, se administra quimioterapia después de la cirugía. Los medicamentos quimioterapéuticos utilizados en el tratamiento del meduloblastoma incluyen cisplatino,vincristina y CCNU. La quimioterapia es muy importante en el tratamiento de niños menores de 3 años que corren un mayor riesgo de sufrir efectos secundarios en el desarrollo relacionado con la radiación.

Ensayos clínicos

Existen ensayos de investigación clínica para la mayoría de los tipos de cáncer y todas las etapas de la enfermedad. Los ensayos clínicos están diseñados para determinar el valor de tratamientos específicos. Por lo general, los ensayos están diseñados para tratar una determinada etapa del cáncer, ya sea la primera forma de tratamiento ofrecida o una opción de tratamiento después de que otros tratamientos no hayan funcionado. Se pueden utilizar para evaluar medicamentos o tratamientos para prevenir el cáncer, detectarlo más temprano o ayudar a controlar los efectos secundarios. Los ensayos clínicos son extremadamente importantes para ampliar nuestros conocimientos sobre la enfermedad. Es a través de los ensayos clínicos que hoy sabemos lo que hacemos, y actualmente se están probando muchas terapias nuevas y emocionantes. Hable con su proveedor sobre la participación en ensayos clínicos en su área. También puede explorar los ensayos clínicos actualmente abiertos utilizando el Servicio de emparejamiento de ensayos clínicos OncoLink.

Atención de seguimiento y supervivencia

Debido a que el cerebro y la columna vertebral son los objetivos de muchos tratamientos para el meduloblastoma, los pacientes pueden experimentar efectos secundarios que afectan al desarrollo cognitivo (pensamientos, comportamientos, habla, movilidad), la visión y la audición. Estos efectos secundarios pueden producirse durante y después del tratamiento; a veces, muchos años después del tratamiento. Es importante que hable con el equipo de atención médica de su hijo sobre el manejo de estos efectos secundarios. Los neuropsicólogos pueden ser muy útiles a la hora de evaluar los cambios cognitivos debidos al tratamiento y pueden trabajar con la escuela de su hijo para satisfacer sus necesidades de desarrollo y educación. También puede hablar con el equipo de su hijo sobre el posible impacto del tratamiento en su fertilidad (capacidad de tener un hijo).

Después del tratamiento del cáncer infantil, se le seguirá de cerca para controlar la reaparición del cáncer, controlar los efectos secundarios continuos y hacer la transición a la supervivencia. Al principio, usted tendrá citas frecuentes con los proveedores y se le harán pruebas continuas para monitorear su salud y la posible recurrencia de su cáncer. A medida que pase el tiempo, estas visitas y pruebas serán menos frecuentes. El equipo de oncología discutirá el plan de seguimiento.

¿Qué puede hacer para vivir una vida sana después del tratamiento? No hay ningún suplemento o alimento específico que se pueda comer para asegurar una buena salud, pero hay cosas que se pueden hacer para vivir más saludablemente, prevenir otras enfermedades, detectar cánceres a tiempo y trabajar con los problemas sociales y emocionales, incluyendo seguros, empleo, relaciones, funcionamiento sexual y fertilidad, que un diagnóstico previo de cáncer a veces trae consigo. Su equipo de oncología está ahí para apoyarlo y puede ayudar a encontrar recursos de apoyo.

Es importante tener un plan para saber quién le proporcionará la atención médica de seguimiento (un oncólogo, un médico de supervivencia o un médico de atención primaria). Hable con el equipo sobre el desarrollo de un plan de cuidados de supervivencia o desarrolle uno usando la herramienta inteligente de ALACC. Su hijo puede beneficiarse de ser atendido en una clínica de supervivencia. En una clínica de supervivencia, un proveedor puede revisar el historial de su hijo y darle recomendaciones. Puede comunicarse con los centros oncológicos de su zona para ver si tienen una clínica de supervivencia o busque una clínica en la Lista de clínicas de supervivencia de OncoLink.

Recursos para obtener más información

Red de recursos sobre el meduloblastoma

Proporciona información y educación sobre el meduloblastoma y su tratamiento.

https://medulloblastoma.org/

Referencias

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