Incidencia

El cordoma es un tipo de tumor de hueso muy infrecuente, que se origina en restos del notocordio dentro del clivus, la columna vertebral o el sacro. El cráneo es el sitio más común de presentación en la niñez. En los Estados Unidos, la incidencia de cordoma es de alrededor de 1 caso por millón de personas por año. Solo el 5 % de todos los cordomas se presentan en personas menores de 20 años. La mayoría de los pacientes pediátricos presentan cordoma de variante clásica o condroide, mientras que la variante desdiferenciada es muy infrecuente en la niñez.

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Cuadro clínico inicial y diagnóstico

Los pacientes con cordoma por lo general manifiestan dolor (cefalea o dolor en el sacro) o diplopía. Además, pueden presentar deficiencias neurológicas, como alteraciones en los nervios craneales o en otros nervios.

El diagnóstico es evidente cuando se observan las células fisalíferas características (vacuoladas o con burbujas). El diagnóstico diferencial a veces es difícil e incluye el cordoma desdiferenciado y el condrosarcoma. El cordoma infantil se ha vinculado con el complejo de la esclerosis tuberosa.

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Características moleculares y pronóstico

El pronóstico del cordoma es peor en los niños más pequeños que en los niños más grandes. Las tasas de supervivencia del cordoma craneal oscilan entre el 50 % y el 80 % durante la niñez y la adolescencia.

• En una revisión retrospectiva de la bibliografía médica y en una revisión institucional de pacientes se identificaron 682 casos de cordoma raquídeo. La mediana de edad de los pacientes fue de 57 años.[Nivel de evidencia C1]
  • Una edad inferior a 18 años, la localización tumoral en la columna sacra, el tipo patológico desdiferenciado y el tratamiento con quimioterapia se relacionaron con una probabilidad más baja de supervivencia sin progresión (SSP).
  • Los factores relacionados con una supervivencia general (SG) más desfavorable fueron una edad temprana (<18 años) o avanzada (>65 años), la presencia de disfunción vesical o intestinal en el momento del cuadro clínico inicial, el tipo patológico desdiferenciado, la recidiva o progresión de la enfermedad y la presencia de metástasis.
• Además, otro factor pronóstico importante fue el tipo histopatológico del tumor. Los pacientes con tumores de tipo patológico típico o condroide presentaron desenlaces más desfavorables que quienes tenían tumores de tipo patológico clásico.[Nivel de evidencia C1]
• En un estudio retrospectivo multicéntrico se identificaron 40 niños con cordomas (mediana de edad, 12 años).[Nivel de evidencia C1]
  • La mayoría de los pacientes presentaba cordoma de tipo histológico clásico (45,5 %).
  • La mayoría de los cordomas estaban en la base del cráneo (72,5 %).
  • La tasa de SG fue del 66,6 % a los 5 años y del 58,6 % a los 10 años.
  • La tasa de SSP fue del 55,7 % a los 5 años y del 52 % a los 10 años.
  • La resección total es correlacionó con un desenlace más favorable (P de orden logarítmico = 0,04 para la SG y la SSP).
  • La pérdida de inmunoexpresión de BAF47 fue un factor de pronóstico precario independiente y significativo (SSP, P = 0,033).
• En un análisis retrospectivo se identificaron 7 niños con cordomas poco diferenciados.[Nivel de evidencia C1]
  • La mediana de supervivencia de estos pacientes fue de 9 meses.
  • Todos los cordomas poco diferenciados exhibieron pérdida de expresión de SMARCB1 en el análisis inmunohistoquímico. Los perfiles de número de copias se derivaron de las mediciones de intensidad de las sondas de metilación e indicaron pérdidas de 22q que afectaron la región de SMARCB1 en todos los cordomas poco diferenciados.

  La inactivación del gen SMARCB1 es común en los cordomas poco diferenciados en la niñez, y se asocia con un pronóstico precario.

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Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general. Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

• Médicos de atención primaria.
• Cirujanos pediatras.
• Radioncólogos.
• Oncólogos o hematólogos pediatras.
• Especialistas en rehabilitación.
• Enfermeros especializados en pediatría.
• Trabajadores sociales.
• Profesionales de la vida infantil.
• Psicólogos.

Para obtener información sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil. En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener más información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %. Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos. En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos. Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en pediatría no es uniforme entre los grupos internacionales:

• En una iniciativa conjunta de la European Union Joint Action on Rare Cancers y el European Cooperative Study Group for Rare Pediatric Cancers se estimó que el 11 % de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años se podrían clasificar como muy raros. Este grupo de consenso definió los cánceres muy raros como los cánceres con incidencia anual inferior a 2 casos por millón de personas. Sin embargo, también se incluyen en este grupo de tumores muy raros otros 3 tipos histológicos (carcinoma de tiroides, melanoma y cáncer de testículo) con incidencias superiores a 2 casos por millón de personas, porque se cuenta con poco conocimiento y experiencia en el tratamiento de estos tumores.
• El Children's Oncology Group (COG) define los cánceres raros en pediatría según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen el cáncer de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de los múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, los carcinomas de corteza suprarrenal, los carcinomas de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como los cánceres de mama, los cánceres colorrectales, etc.). Estos cánceres representan casi el 5 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años y casi el 27 % de los que se diagnostican en adolescentes de 15 a 19 años.

  La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cánceres de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 2 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 9,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

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Tratamiento del cordoma infantil

Las opciones de tratamiento del cordoma infantil son las siguientes:

1. Cirugía con radioterapia o sin esta.
2. Terapia con inhibidores de tirosina–cinasas.

Cirugía con radioterapia o sin esta

El tratamiento estándar incluye cirugía y radioterapia externa; a menudo se usa radiación con haz de protones. Por lo común, la cirugía no es curativa durante la niñez y la adolescencia por la probabilidad de que el cordoma se presente en la base del cráneo en lugar del sacro; lo que conlleva una relativa inaccesibilidad quirúrgica que impide la extirpación completa. Sin embargo, el desenlace mejora cuando es posible realizar una resección macroscópica total.[Nivel de evidencia C1]

Los mejores resultados se han obtenido mediante terapia con haz de protones (radioterapia con partículas cargadas) porque estos tumores son relativamente resistentes a la radiación y la conformación de la dosis de radiación con protones permite dirigir dosis más altas al tumor sin comprometer los tejidos normales adyacentes importantes.; [Nivel de evidencia C1]; [Nivel de evidencia C2]

Evidencia (cirugía o radioterapia):

1. En un estudio retrospectivo de 20 niños con cordomas en la base del cráneo, la mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 12 años. Los síntomas de presentación inicial más comunes fueron diplopía, cefalea y disfagia. De estos pacientes, 5 tenían tumores recidivantes. El tratamiento quirúrgico de 12 pacientes fue cirugía con abordaje endoscópico endonasal y 8 pacientes se sometieron a otros procedimientos. Todos los pacientes, excepto 2, recibieron radioterapia. Se obtuvieron resecciones macroscópicas totales en 14 pacientes, de los cuales 10 presentaron complicaciones quirúrgicas.
   • No se encontraron diferencias en las tasas de recidivas entre los pacientes que tenían un diagnóstico nuevo o enfermedad recidivante, ni entre los pacientes sometidos a resección macroscópica total o resección subtotal.
   • Ninguno de los pacientes que recibieron radioterapia postoperatoria presentó recidiva.
   • En comparación, de los 11 pacientes que no recibieron radioterapia o que se trataron en el preoperatorio, 4 presentaron recidiva (P = 0,09).
   • En 3 pacientes se identificaron metástasis a distancia y 3 pacientes murieron por la enfermedad.
   • El índice Ki-67 alto fue más frecuente en los pacientes con cordoma desdiferenciado. Se encontró un índice Ki-67 alto en 2 de los 3 pacientes que murieron.

Terapia con inhibidores de tirosina–cinasas

Los cordomas sobreexpresan PDGFRA, PDGFRB y KIT. Por esto, se ha estudiado el uso del mesilato de imatinib para adultos con cordoma.

En un estudio, se trató con imatinib a 50 adultos con cordoma que se evaluaron con las directrices Response Evaluation Criteria In Solid Tumors (RECIST). A los 6 meses, 1 paciente presentó respuesta parcial y 28 pacientes presentaron enfermedad estable. La tasa baja de respuesta según RECIST y la posibilidad de que la enfermedad exhiba una evolución natural lenta complican la evaluación de la eficacia del imatinib para el cordoma.

Se han estudiado otros inhibidores de tirosina–cinasas (ITC) y combinaciones de ITC en adultos.

En un estudio retrospectivo multicéntrico francés se notificaron 5 pacientes que obtuvieron respuestas parciales al tratamiento con imatinib, sorafenib o erlotinib. La mediana de supervivencia sin progresión fue de 36 meses.

Quimioterapia

Solo hay algunos informes anecdóticos de la quimioterapia citotóxica después de la cirugía sola o de la cirugía con radioterapia. Se notificó cierto efecto del tratamiento combinado de ifosfamida y etopósido o de vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida. La función de la quimioterapia para el tratamiento de esta enfermedad no está clara.

Las recidivas suelen ser locales, pero a veces hay metástasis a distancia, pulmonares u óseas.

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Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el cordoma infantil

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A continuación, se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional en curso:

• PEPN2121 (NCT05286801) (Tiragolumab and Atezolizumab for the Treatment of Relapsed or Refractory SMARCB1- or SMARCA4-Deficient Tumors): en este estudio se evalúa la combinación de un anticuerpo dirigido a PD-L1 (atezolizumab) con un anticuerpo dirigido a TIGIT (tiragolumab) en pacientes que tienen tumores con deficiencia de SMARCB1 o SMARCA4.

Actualizaciones más recientes a este resumen (01/18/2024)

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Cuadro clínico inicial y diagnóstico

Se añadió a John et al. como referencia 1.

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Este resumen de información del PDQ sobre el cáncer dirigido a profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y basada en la evidencia sobre el tratamiento del cordoma infantil. El objetivo es servir como fuente de información y ayuda para los profesionales clínicos durante la atención de pacientes. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que mantiene independencia editorial respecto del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa este resumen de manera periódica y, en caso necesario, lo actualiza. Este resumen es el resultado de una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de política del NCI ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los integrantes de este consejo revisan los artículos publicados recientemente para determinar lo siguiente:

• Si el artículo se debe analizar en una reunión del consejo.
• Si conviene añadir texto acerca del artículo.
• Si se debe reemplazar o actualizar un artículo que ya se citó.

Los cambios en los resúmenes se deciden mediante consenso de los integrantes del consejo después de evaluar la solidez de la evidencia de los artículos publicados y determinar la forma de incorporar el artículo en el resumen.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del cordoma infantil son:

• Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
• Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
• William H. Meyer, MD
• Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
• Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
• Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• D. Williams Parsons, MD, PhD (Texas Children's Hospital)
• Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
• Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

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PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del cordoma infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: . Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/hueso/pro/tratamiento-cordoma-infantil-pdq. Fecha de acceso: .

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