Incidencia

Más del 90 % de los tumores y las lesiones de aspecto tumoral en la cavidad oral son benignos. El cáncer de cavidad oral es muy infrecuente en los niños y adolescentes. De acuerdo con los datos de Cancer Stat Facts: Oral Cavity and Pharynx Cancer del Surveillance, Epidemiology, and End Results Program, solo el 0,6 % de todos los casos se diagnostican en pacientes menores de 20 años. La incidencia ajustada por edad en esta población fue de 0,24 casos por 100 000 personas en 2008.

La incidencia de cánceres de faringe y cavidad oral ha aumentado en mujeres durante la adolescencia y juventud. Este comportamiento es compatible con el aumento nacional de las relaciones sexuales de tipo orogenital y las infecciones por el virus del papiloma humano (VPH) en las mujeres jóvenes. En la actualidad, se calcula que la prevalencia de infecciones orales por el VPH en los Estados Unidos es del 6,9 % en personas de 14 a 69 años y que estos virus causan alrededor de 30 000 cánceres de orofaringe. Más aún, las tasas de incidencia del cáncer de orofaringe relacionado con el VPH entre 1999 y 2008 aumentaron por año un 4,4 % en hombres blancos y un 1,9 % en mujeres blancas. Es posible que las prácticas vigentes dirigidas a aumentar las tasas de vacunación contra el VPH, en niños y en niñas, reduzcan la carga de cánceres relacionados con estos virus. Para obtener más información, sobre las vacunas contra el VPH y la prevención del cáncer de cavidad oral, consultar Prevención de los cánceres de cavidad oral, orofaringe, hipofaringe y laringe.

References

1. Das S, Das AK: A review of pediatric oral biopsies from a surgical pathology service in a dental school. Pediatr Dent 15 (3): 208-11, 1993 May-Jun.
2. Ulmansky M, Lustmann J, Balkin N: Tumors and tumor-like lesions of the oral cavity and related structures in Israeli children. Int J Oral Maxillofac Surg 28 (4): 291-4, 1999.
3. Tröbs RB, Mader E, Friedrich T, et al.: Oral tumors and tumor-like lesions in infants and children. Pediatr Surg Int 19 (9-10): 639-45, 2003.
4. Tanaka N, Murata A, Yamaguchi A, et al.: Clinical features and management of oral and maxillofacial tumors in children. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 88 (1): 11-5, 1999.
5. Young JL, Miller RW: Incidence of malignant tumors in U. S. children. J Pediatr 86 (2): 254-8, 1975.
6. Berstein L, Gurney JG: Carcinomas and other malignant epithelial neoplasms. In: Ries LA, Smith MA, Gurney JG, et al., eds.: Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995. National Cancer Institute, SEER Program, 1999. NIH Pub.No. 99-4649, Chapter 11, pp 139-148. Also available online. Last accessed August 23, 2022.
7. Bleyer A: Cancer of the oral cavity and pharynx in young females: increasing incidence, role of human papilloma virus, and lack of survival improvement. Semin Oncol 36 (5): 451-9, 2009.
8. D'Souza G, Dempsey A: The role of HPV in head and neck cancer and review of the HPV vaccine. Prev Med 53 (Suppl 1): S5-S11, 2011.
9. Gillison ML, Broutian T, Pickard RK, et al.: Prevalence of oral HPV infection in the United States, 2009-2010. JAMA 307 (7): 693-703, 2012.
10. Simard EP, Ward EM, Siegel R, et al.: Cancers with increasing incidence trends in the United States: 1999 through 2008. CA Cancer J Clin 62 (2): 118-28, 2012 Mar-Apr.
11. Gillison ML, Chaturvedi AK, Lowy DR: HPV prophylactic vaccines and the potential prevention of noncervical cancers in both men and women. Cancer 113 (10 Suppl): 3036-46, 2008.
12. Guo T, Eisele DW, Fakhry C: The potential impact of prophylactic human papillomavirus vaccination on oropharyngeal cancer. Cancer 122 (15): 2313-23, 2016.

Factores de riesgo

Las afecciones adquiridas y los síndromes genéticos asociados con la formación de los carcinomas de células escamosas de cavidad oral o de cabeza y cuello son los siguientes:

• Anemia de Fanconi.
• Disqueratosis congénita.
• Mutaciones que afectan la conexina.
• Enfermedad de injerto contra huésped crónica.
• Epidermólisis ampollosa.
• Xeroderma pigmentoso.
• Infección por virus del papiloma humano.

References

1. Oksüzoğlu B, Yalçin S: Squamous cell carcinoma of the tongue in a patient with Fanconi's anemia: a case report and review of the literature. Ann Hematol 81 (5): 294-8, 2002.
2. Reinhard H, Peters I, Gottschling S, et al.: Squamous cell carcinoma of the tongue in a 13-year-old girl with Fanconi anemia. J Pediatr Hematol Oncol 29 (7): 488-91, 2007.
3. Ragin CC, Modugno F, Gollin SM: The epidemiology and risk factors of head and neck cancer: a focus on human papillomavirus. J Dent Res 86 (2): 104-14, 2007.
4. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, et al.: Epidermolysis bullosa and the risk of life-threatening cancers: the National EB Registry experience, 1986-2006. J Am Acad Dermatol 60 (2): 203-11, 2009.
5. Kraemer KH, Lee MM, Scotto J: Xeroderma pigmentosum. Cutaneous, ocular, and neurologic abnormalities in 830 published cases. Arch Dermatol 123 (2): 241-50, 1987.
6. Alter BP: Cancer in Fanconi anemia, 1927-2001. Cancer 97 (2): 425-40, 2003.
7. Mazereeuw-Hautier J, Bitoun E, Chevrant-Breton J, et al.: Keratitis-ichthyosis-deafness syndrome: disease expression and spectrum of connexin 26 (GJB2) mutations in 14 patients. Br J Dermatol 156 (5): 1015-9, 2007.
8. Alter BP, Giri N, Savage SA, et al.: Cancer in dyskeratosis congenita. Blood 113 (26): 6549-57, 2009.

Características histológicas

Las neoplasias odontogénicas benignas de la cavidad oral son el odontoma y el ameloblastoma. Las neoplasias no odontogénicas de la cavidad oral más comunes son los fibromas, los hemangiomas y los papilomas. Las lesiones de aspecto tumoral en la cavidad oral comprenden los linfangiomas, los granulomas y la histiocitosis de células de Langerhans. Para obtener más información sobre la histiocitosis de células de Langerhans de la cavidad oral, consultar la sección Cavidad oral en Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans.

En una serie de biopsias orales de niños, se encontraron lesiones malignas en la cavidad oral en el 0,1 % al 2 % de las muestras y en el 3 % al 13 % de las biopsias de tumores orales. Los tipos de tumores malignos incluyen los linfomas (en especial, el de Burkitt) y los sarcomas (como el rabdomiosarcoma y el fibrosarcoma). Se han notificado muy pocos casos de carcinomas mucoepidermoides de la cavidad oral durante la niñez y la adolescencia. La mayoría de los tumores tienen un grado bajo o intermedio y suelen curarse con cirugía sola.; [Nivel de evidencia C1]

References

1. Das S, Das AK: A review of pediatric oral biopsies from a surgical pathology service in a dental school. Pediatr Dent 15 (3): 208-11, 1993 May-Jun.
2. Ulmansky M, Lustmann J, Balkin N: Tumors and tumor-like lesions of the oral cavity and related structures in Israeli children. Int J Oral Maxillofac Surg 28 (4): 291-4, 1999.
3. Tröbs RB, Mader E, Friedrich T, et al.: Oral tumors and tumor-like lesions in infants and children. Pediatr Surg Int 19 (9-10): 639-45, 2003.
4. Tanaka N, Murata A, Yamaguchi A, et al.: Clinical features and management of oral and maxillofacial tumors in children. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 88 (1): 11-5, 1999.
5. Morris LG, Ganly I: Outcomes of oral cavity squamous cell carcinoma in pediatric patients. Oral Oncol 46 (4): 292-6, 2010.
6. Perez DE, Pires FR, Alves Fde A, et al.: Juvenile intraoral mucoepidermoid carcinoma. J Oral Maxillofac Surg 66 (2): 308-11, 2008.

Pronóstico

En una revisión de la base de datos del Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program, entre 1973 y 2006, se identificaron 54 pacientes menores de 20 años con carcinoma de células escamosas (CCE) de cavidad oral. La mayoría de los pacientes pediátricos con CCE de cavidad oral fueron niñas y presentaron una mejor supervivencia que los adultos. Las tasas de supervivencia de los grupos de niños y adultos fueron equivalentes después del ajuste por las diferencias en las características del paciente, el tumor y el tratamiento.[Nivel de evidencia C1] En una serie retrospectiva de la National Cancer Database se identificaron 159 pacientes menores de 20 años con CCE de cabeza y cuello. De estos tumores, el 55 % se originó en la cavidad oral, y los pacientes con tumores en la laringe presentaron una tasa de supervivencia superior a la de los pacientes con tumores primarios en la cavidad oral.

References

1. Morris LG, Ganly I: Outcomes of oral cavity squamous cell carcinoma in pediatric patients. Oral Oncol 46 (4): 292-6, 2010.
2. Modh A, Gayar OH, Elshaikh MA, et al.: Pediatric head and neck squamous cell carcinoma: Patient demographics, treatment trends and outcomes. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 106: 21-25, 2018.

Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general. Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

• Médicos de atención primaria.
• Cirujanos pediatras.
• Radioncólogos.
• Oncólogos o hematólogos pediatras.
• Especialistas en rehabilitación.
• Enfermeros especializados en pediatría.
• Trabajadores sociales.
• Profesionales de la vida infantil.
• Psicólogos.

Para obtener información sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil. En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener más información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %. Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos. En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos. Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:

• En una iniciativa conjunta de la European Union Joint Action on Rare Cancers y el European Cooperative Study Group for Rare Pediatric Cancers se estimó que el 11 % de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años se podrían clasificar como muy raros. Este grupo de consenso definió los cánceres muy raros como los cánceres con incidencia anual inferior a 2 casos por millón de personas. Sin embargo, también se incluyen en este grupo de tumores muy raros otros 3 tipos histológicos (carcinoma de tiroides, melanoma y cáncer de testículo) con incidencias superiores a 2 casos por millón de personas, porque se cuenta con poco conocimiento y experiencia sobre el tratamiento de estos tumores.
• El Children's Oncology Group (COG) define los cánceres raros en pediatría según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen los cánceres de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de los múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, los carcinomas de corteza suprarrenal, los carcinomas de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como los cánceres de mama, los cánceres colorrectales, etc.). Estos cánceres representan casi el 5 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años y casi el 27 % de los que se diagnostican en adolescentes de 15 a 19 años.

  La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 2 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 9,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con el cáncer en adultos, por ejemplo, Tratamiento del cáncer de labio y de cavidad oral en adultos.

References

1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.
2. American Academy of Pediatrics: Standards for pediatric cancer centers. Pediatrics 134 (2): 410-4, 2014. Also available online. Last accessed December 15, 2023.
3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.
4. National Cancer Institute: NCCR*Explorer: An interactive website for NCCR cancer statistics. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Available online. Last accessed December 15, 2023.
5. Surveillance Research Program, National Cancer Institute: SEER*Explorer: An interactive website for SEER cancer statistics. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Available online. Last accessed March 6, 2024.
6. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.
7. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017.
8. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017.
9. Ferrari A, Brecht IB, Gatta G, et al.: Defining and listing very rare cancers of paediatric age: consensus of the Joint Action on Rare Cancers in cooperation with the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors. Eur J Cancer 110: 120-126, 2019.
10. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.

Tratamiento del cáncer de cavidad oral infantil

Las opciones de tratamiento del cáncer de cavidad oral infantil son las siguientes:

1. Cirugía.
2. Quimioterapia.
3. Radioterapia.

El abordaje de los tumores malignos de la cavidad oral depende del tipo histológico. El tratamiento puede incluir cirugía,quimioterapia y radioterapia. La mayoría de los pacientes con carcinoma de células escamosas de la cavidad oral que se trataron con cirugía sola presentaron una evolución favorable sin recidivas. Para obtener más información, consulte Tratamiento del cáncer de labio y de cavidad oral en adultos.

Es posible que se necesite otro tipo de tratamiento además de la cirugía para la histiocitosis de células de Langerhans de la cavidad oral. Para obtener más información, consultar Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans.

La cirugía es el tratamiento que se usa en la actualidad para los tumores benignos de la cavidad oral.

References

1. Sturgis EM, Moore BA, Glisson BS, et al.: Neoadjuvant chemotherapy for squamous cell carcinoma of the oral tongue in young adults: a case series. Head Neck 27 (9): 748-56, 2005.
2. Woo VL, Kelsch RD, Su L, et al.: Gingival squamous cell carcinoma in adolescence. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 107 (1): 92-9, 2009.
3. Morris LG, Ganly I: Outcomes of oral cavity squamous cell carcinoma in pediatric patients. Oral Oncol 46 (4): 292-6, 2010.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el cáncer de cavidad oral infantil

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

Actualizaciones más recientes a este resumen (03/29/2024)

Los resúmenes del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este resumen.

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico es responsable de la redacción y actualización de este resumen y mantiene independencia editorial respecto del NCI. El resumen refleja una revisión independiente de la bibliografía médica y no representa las políticas del NCI ni de los NIH. Para obtener más información sobre las políticas relativas a los resúmenes y la función de los consejos editoriales del PDQ responsables de su actualización, consultar Información sobre este resumen del PDQ e Información del PDQ® sobre el cáncer dirigida a profesionales de la salud.

Información sobre este resumen del PDQ

Propósito de este resumen

Este resumen de información del PDQ sobre el cáncer dirigido a profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y basada en la evidencia sobre el tratamiento del cáncer de cavidad oral infantil. El objetivo es servir como fuente de información y ayuda para los profesionales clínicos durante la atención de pacientes. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que mantiene independencia editorial respecto del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa este resumen de manera periódica y, en caso necesario, lo actualiza. Este resumen es el resultado de una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de política del NCI ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los integrantes de este consejo revisan los artículos publicados recientemente para determinar lo siguiente:

• Si el artículo se debe analizar en una reunión del consejo.
• Si conviene añadir texto acerca del artículo.
• Si se debe reemplazar o actualizar un artículo que ya se citó.

Los cambios en los resúmenes se deciden mediante consenso de los integrantes del consejo después de evaluar la solidez de la evidencia de los artículos publicados y determinar la forma de incorporar el artículo en el resumen.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del cáncer de cavidad oral infantil son:

• Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
• Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
• William H. Meyer, MD
• Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
• Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
• Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
• Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este resumen se debe enviar al Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer. Por favor, no enviar preguntas o comentarios directamente a los integrantes del consejo, ya que no responderán consultas de manera individual.

Niveles de evidencia

Algunas de las referencias bibliográficas de este resumen se acompañan del nivel de evidencia. El propósito de esto es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para asignar los niveles de evidencia científica.

Permisos para el uso de este resumen

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera periódica. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el resumen del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]”.

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del cáncer de cavidad oral infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: . Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cabeza-cuello/pro/infantil/tratamiento-cavidad-oral-pdq. Fecha de acceso: .

Las imágenes en este resumen se reproducen con autorización del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los resúmenes del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este resumen o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de la evidencia, las opciones de tratamiento se clasifican como “estándar” o “en evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.

Comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer

Para obtener más información sobre las opciones para comunicarse con el NCI, incluso la dirección de correo electrónico, el número telefónico o el chat, consultar la página del Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer.