Instituto Nacional del Cáncer


Resumen de información revisada por expertos acerca del tratamiento de la leucemia de células pilosas.

This PDQ cancer information summary for health professionals provides comprehensive, peer-reviewed, evidence-based information about the treatment of hairy cell leukemia. It is intended as a resource to inform and assist clinicians who care for cancer patients. It does not provide formal guidelines or recommendations for making health care decisions.

This summary is reviewed regularly and updated as necessary by the PDQ Adult Treatment Editorial Board, which is editorially independent of the National Cancer Institute (NCI). The summary reflects an independent review of the literature and does not represent a policy statement of NCI or the National Institutes of Health (NIH).

Tratamiento de la leucemia de células pilosas

Tratamiento de la leucemia de células pilosas

hairy cell leukemia

Información general sobre la leucemia de células pilosas

Factores pronósticos

La leucemia de células pilosas es un linfoma de células B de crecimiento lento y de grado bajo que se caracteriza por los siguientes aspectos:

  • Células B circulantes con proyecciones citoplasmáticas (apariencia "pilosa").
  • Esplenomegalia.
  • Linfadenopatía ausente.
  • Pancitopenia.
  • Monocitopenia.

Diagnóstico

Además de los antígenos de células B CD19, CD20 y CD22, las células coexpresan CD11c, CD25 y CD103. La mutación BRAF-V600E es una lesión genética que define la leucemia de células pilosas y que se puede usar para el diagnóstico. La decisión de iniciar tratamiento se basa en la presencia de citopenias sintomáticas, esplenomegalia masiva u otras complicaciones. Cerca de 10 % de los pacientes nunca necesitarán tratamiento.

References

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hairy cell leukemia

Información sobre los estadios de la leucemia de células pilosas

No hay un sistema de clasificación de aceptación generalizada que sirva para determinar el pronóstico y el tratamiento.

La leucemia de células pilosas no tratada se caracteriza por esplenomegalia, diferentes grados de leucopenia (ocasionalmente leucocitosis) o pancitopenia, además de infiltración de la médula ósea por células atípicas con proyecciones citoplasmáticas prominentes (es decir, células pilosas). Por lo general, la médula ósea es fibrótica y no se puede aspirar con facilidad; por lo tanto, son necesarias biopsias de médula ósea para el diagnóstico y la evaluación del grado de infiltración de las células pilosas.

Después de que se inicia el tratamiento con cladribina (2-clorodesoxiadenosina, 2-CdA), pentostatina o interferón α, la tasa de supervivencia de los pacientes con leucemia de células pilosas en estadio avanzado es superior a 85 % a los 5 años de seguimiento.

References

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hairy cell leukemia

Aspectos generales de las opciones de tratamiento para la leucemia de células pilosas

Los tratamientos iniciales de elección para la leucemia de células pilosas son cladribina (2-clorodesoxiadenosina, 2-CdA) o pentostatina. Estos fármacos tienen tasas de respuestas similares pero no se han comparado en ensayos de fase III. La cladribina se administra como una infusión continua única o una serie de inyecciones subcutáneas y se relaciona con una tasa alta de neutropenia febril. Raras veces se necesita más de un curso de tratamiento para inducir una respuesta deseable. El tratamiento se debe descontinuar una vez que se obtenga una remisión completa o una remisión parcial estable con normalización del recuento de células sanguíneas periféricas. Es posible que la presencia de enfermedad residual prediga una recaída, pero no parece afectar la tasa de supervivencia.

No se ha evaluado ni comprobado la función del tratamiento de consolidación o mantenimiento para la prevención de una recaída o progresión de la enfermedad después del tratamiento con análogos de las purinas. La pentostatina se administra de manera intermitente por un periodo largo lo que, en ocasiones, conlleva una incidencia más baja de complicaciones febriles. Aunque la mayoría de los pacientes permanecen sin enfermedad 10 años después del tratamiento con estos análogos de las purinas, no se ha hecho un control lo suficientemente largo en ningún paciente como para evaluar curación. Ambos análogos nucleosídicos causan reducción intensa de los recuentos de CD4 que quizás dure 1 año y se notificó un aumento del riesgo de segundas neoplasias malignas.

En un estudio con 3104 supervivientes de leucemia de células pilosas de la base de datos Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER), se encontró un aumento en el riesgo de segundos cánceres (proporción de incidencia estandarizada, 1,24; intervalo de confianza 95 %, 1,11–1,37), especialmente para el linfoma de Hodgkin y no Hodgkin. El aumento en el riesgo de segundos cánceres se observó incluso en las dos décadas previas a la introducción de los análogos nucleosídicos. Es posible que el uso de la cladribina conlleve un aumento en el riesgo de presentar segundas neoplasias malignas en pacientes con leucemia de células pilosas (el cociente entre los casos observados y los casos previstos fue de alrededor de 1,8 en varias series después de 6 años). En varias series en las que se usó pentostatina no se notificó aumento en el riesgo de presentar segundas neoplasias malignas. Para algunos pacientes, como aquellos con trombocitopenia grave, se podría tomar en cuenta la esplenectomía. Después de la esplenectomía, 50 % de los pacientes no requerirán tratamiento adicional, y son comunes los supervivientes a largo plazo. El interferón-α es otra opción de tratamiento, especialmente en pacientes con infección intercurrente.

La variante de la leucemia de células pilosas tiene un fenotipo particular que típicamente presenta leucocitosis en vez de leucopenia. Los pacientes con esta variante presentan respuestas más precarias ante la administración inicial de cladribina, una duración más breve de la respuesta y, por lo general, no vuelven a responder ante los análogos de las purinas después de una remisión. Las combinaciones de rituximab y análogos de las purinas se encuentran en evaluación y se necesitan estudios adicionales para definir los tratamientos óptimos.

References

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hairy cell leukemia

Tratamiento de la leucemia de células pilosas

La leucemia de células pilosas es una enfermedad sumamente tratable. Ya que se controla con facilidad, muchos pacientes han tenido una supervivencia prolongada con tratamientos secuenciales. La decisión de tratamiento se basará en la presencia de citopenias (especialmente si son sintomáticas), empeoramiento de la esplenomegalia, indicaciones de que la enfermedad está progresando, o la presencia de otras complicaciones, por lo general infecciosas. Se considera razonable no ofrecer tratamiento si el paciente está asintomático y si los recuentos sanguíneos se mantienen entre límites aceptables.

Opciones de tratamiento estándar de la leucemia de células pilosas

Las opciones de tratamiento estándar de la leucemia de células pilosas son las siguientes:

  1. Cladribina con rituximab o sin este.
  2. Pentostatina.
  3. Interferón-α.
  4. Esplenectomía.

Cladribina con rituximab o sin este

La cladribina (2-clorodesoxiadenosina, 2-CdA) administrada por vía intravenosa en inyecciones subcutáneas diarias, o en infusiones diarias de 2 horas durante 5 a 7 días produce una tasa de respuesta completa de 50 a 80 % y una tasa de respuesta general de 85 a 95 %.[Grado de comprobación: 3iiiDiv] La tasa de respuesta fue menor en 979 pacientes que fueron tratados con el mecanismo del Grupo C del Instituto Nacional del Cáncer (es decir, 50 % de tasa de remisión completa, 37 % de tasa de remisión parcial). Las respuestas son duraderas con este tratamiento de ciclo corto, y los pacientes que sufren recaídas, por lo general responden a un tratamiento nuevo con cladribina.

Datos probatorios (cladribina con rituximab o sin este):

  1. En una revisión retrospectiva se incluyó a 83 pacientes, de 40 años o menos.
    • La mediana de tiempo hasta la primera recaída fue de 54 meses para todos los pacientes con respuesta al tratamiento y la mediana de supervivencia general fue de 21 años desde el diagnóstico.
    • Este fármaco a veces produce fiebre e inmunodepresión, con casos de infección documentada en 33 % de los pacientes tratados.
  2. En un estudio retrospectivo de pacientes con fiebre neutropénica relacionada con la cladribina, el filgrastim (G-CSF) no demostró disminuir el porcentaje de pacientes con fiebre, el número de días febriles ni la frecuencia de hospitalización para administrar antibióticos. Hay un aumento del riesgo de presentar segundas neoplasias malignas con este fármaco.
  3. En un estudio aleatorizado de fase II, se asignó al azar a 68 pacientes de leucemia de células pilosas sin tratamiento previo para recibir 0,15 mg/kg de cladribina intravenosa los días 1 a 5, y 8 dosis semanales de rituximab (empezando el día 1) como tratamiento simultáneo o después de 6 meses si todavía tenían un resultado positivo en la prueba de enfermedad mínima residual (ERM).
    • En el momento de una mediana de seguimiento de 96 meses, 94 % de los pacientes que recibieron el tratamiento simultáneo ya no presentaban ERM, en comparación con 12 % de los pacientes que recibieron tratamiento diferido.[Grado de comprobación:3iiiDiv]
    • El tratamiento simultáneo produjo en una mayor necesidad de transfusiones de plaquetas, pero también recuentos más altos de neutrófilos y plaquetas después de un mes.

Las pruebas de ERM en este entorno nunca se validaron con un criterio de valoración clínicamente significativo. Este concepto exige más estudios, pero la leucemia de células pilosas es poco común, con 600 a 800 casos nuevos por año en los Estados Unidos.

Pentostatina

La pentostatina administrada por vía intravenosa en semanas alternas durante 3 a 6 meses produce una tasa de respuesta completa de 50 a 76 % y una tasa de respuesta general de 80 a 87 %. Las remisiones completas son de duración substancial.

Datos probatorios (pentostatina):

  1. En dos ensayos que tuvieron una mediana de seguimiento de 9 años, la supervivencia sin recaída osciló de 56 a 67 %.
    • Los efectos secundarios incluyeron fiebre, inmunodepresión, citopenias y disfunción renal.
  2. En una comparación aleatorizada de pentostatina e interferón-α se demostró que la pentostatina produce mejores respuestas que, además, son más duraderas.

Interferón-α

El interferón-α administrado por vía subcutánea 3 veces por semana durante 1 año proporciona una tasa de respuesta completa de 10 % y una tasa de respuesta general de 80 %. El fármaco frecuentemente produce un síndrome pseudogripal al comienzo del tratamiento. Entre los efectos tardíos se encuentran depresión y letargo. Los pacientes que recaen por lo general reaccionan de forma positiva a un nuevo tratamiento con interferón-α. La remisión se puede prolongar con un régimen de mantenimiento de dosis baja.

Datos probatorios (interferón-α):

  1. En una comparación aleatorizada de pentostatina e interferón-α se demostraron respuestas más altas y más duraderas a la pentostatina.

Esplenectomía

La esplenectomía normalizará parcial o totalmente la sangre periférica en la gran mayoría de los pacientes con leucemia de células pilosas. Por lo general, no hay cambios en la médula ósea o los cambios son mínimos después de la esplenectomía, y prácticamente todos los pacientes presentan enfermedad progresiva al cabo de 12 a 18 meses. Por lo tanto, puesto que se dispone de alternativas más eficaces, la esplenectomía se usa cada vez menos para el tratamiento de esta enfermedad.

Ensayos clínicos en curso

Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.

References

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refractory hairy cell leukemia

Leucemia de células pilosas en recaída o resistente al tratamiento

Opciones de tratamiento para la leucemia de células pilosas en recaída o resistente al tratamiento

Las opciones de tratamiento para la leucemia de células pilosas en recaída o resistente al tratamiento son las siguientes:

  1. Repetición del tratamiento con cladribina o pentostatina.
  2. Rituximab.
  3. Análogos de las purinas con rituximab.
  4. Vemurafenib con rituximab o sin este.
  5. Moxetumomab pasudotox-tdfk.
  6. Ibrutinib.
  7. Interferón-α.
  8. Esplenectomía.

Repetición del tratamiento con cladribina o pentostatina

Los pacientes con leucemia de células pilosas que recaen después del primer ciclo de cladribina o pentostatina a menudo responden bien al repetir el tratamiento con el mismo fármaco o con otro análogo de las purinas, en especial si la recaída se presenta después de 2 años.[Grado de comprobación: 3iiiDiv]

Rituximab

El rituximab puede inducir remisiones completas duraderas con pocos efectos tóxicos en pacientes con recaídas múltiples o enfermedad resistente al tratamiento después de recibir análogos de las purinas o interferón.[Grado de comprobación: 3iiiDiv]

Análogos de las purinas con rituximab

Las combinaciones o el uso en secuencia de rituximab con cladribina o pentostatina son eficaces para lograr una remisión completa y están en evaluación clínica.[Grado de comprobación: 3iiiDiv]

Vemurafenib con rituximab o sin este

Se encuentran mutaciones BRAF-V600E en casi 100 % de los pacientes con leucemia de células pilosas clásica, pero casi nunca se encuentran en otros tipos de linfomas y leucemias de células B, incluso en las variantes de leucemia de células pilosas.[Grado de comprobación: 3iiiDiv] El vemurafenib se puede administrar en combinación con el rituximab.

Datos probatorios (vemurafenib con rituximab o sin este):

  1. En dos estudios multicéntricos de fase II llevados a cabo en Estados Unidos e Italia, se evaluó el vemurafenib, un inhibidor de BRAF, administrado por vía oral durante 4 meses.
    • Después de una mediana de seguimiento de 23 meses, la tasa de respuesta general de 50 pacientes fue de 98 %, la tasa de respuesta completa fue de 38 %, y la mediana de supervivencia sin tratamiento fue de 25 meses y de 18 meses en los dos estudios.[Grado de comprobación: 3iiiDiv]

Moxetumomab pasudotox-tdfk

El moxetumomab pasudotox-tdfk es una inmunotoxina recombinada anti-CD22 aprobada por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos para el tratamiento de pacientes con enfermedad en recaída o resistente al tratamiento.

Datos probatorios (moxetumomab pasudotox-tdfk):

  1. Se administró moxetumomab pasudotox-tdfk a 80 pacientes tratados antes con por lo menos dos regímenes.[Grado de comprobación: 3iiiDiv]
    • En un ensayo de fase II, 75 % de los pacientes respondieron y 30 % exhibieron una respuesta completa.

Ibrutinib

Datos probatorios (ibrutinib):

  1. En un estudio de fase II comunicado en forma de resumen, 28 pacientes de leucemia de células pilosas resistente al tratamiento exhibieron una tasa de respuesta de 48 % al ibrutinib.[Grado de comprobación: 3iiiDiv]

Interferón-α

El interferón-α y la esplenectomía son opciones terapéuticas que se pueden considerar cuando se agotaron otras opciones. (Consultar la sección sobre Interferón-α en la sección sobre Opciones de tratamiento estándar para la leucemia de células pilosas).[Grado de comprobación: 3iiiDiv].

Esplenectomía

El interferón-α y la esplenectomía son opciones terapéuticas que se pueden considerar cuando se agotaron otras opciones.[Grado de comprobación: 3iiiDiv]

Ensayos clínicos en curso

Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.

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  23. Kreitman RJ, Dearden C, Zinzani PL, et al.: Moxetumomab pasudotox in relapsed/refractory hairy cell leukemia. Leukemia 32 (8): 1768-1777, 2018.
  24. Jones J, Andritsos L, Kreitman RJ: Efficacy and safety of the Bruton tyrosine kinase inhibitor ibrutinib in patients with hairy cell leukemia: stage 1 results of a phase 2 study. [Abstract] Blood 128 (22): A-1215, 2016.
  25. Grever M, Kopecky K, Foucar MK, et al.: Randomized comparison of pentostatin versus interferon alfa-2a in previously untreated patients with hairy cell leukemia: an intergroup study. J Clin Oncol 13 (4): 974-82, 1995.
  26. Golomb HM, Ratain MJ, Fefer A, et al.: Randomized study of the duration of treatment with interferon alfa-2B in patients with hairy cell leukemia. J Natl Cancer Inst 80 (5): 369-73, 1988.
  27. Capnist G, Federico M, Chisesi T, et al.: Long term results of interferon treatment in hairy cell leukemia. Italian Cooperative Group of Hairy Cell Leukemia (ICGHCL). Leuk Lymphoma 14 (5-6): 457-64, 1994.
  28. Golomb HM, Vardiman JW: Response to splenectomy in 65 patients with hairy cell leukemia: an evaluation of spleen weight and bone marrow involvement. Blood 61 (2): 349-52, 1983.

Modificaciones a este sumario (01/28/2021)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y con fundamento en datos probatorios sobre el tratamiento de la leucemia de células pilosas. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:

  • tratar en una reunión,
  • citar textualmente, o
  • sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.

Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento de la leucemia de células pilosas son:

  • Eric J. Seifter, MD (Johns Hopkins University)
  • Mikkael A. Sekeres, MD, MS (Cleveland Clinic Taussig Cancer Institute)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No comunicarse con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

Grados de comprobación científica

En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el grado de comprobación científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de los datos probatorios que sustentan el uso de ciertas intervenciones o enfoques. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento de la leucemia de células pilosas. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: . Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/leucemia/pro/tratamiento-celulas-pilosas-pdq. Fecha de acceso: .

Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se clasifican como “estándar” o “en evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También se puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante este formulario.

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