Sarcoma de Kaposi: Los Fundamentos

J. Taylor Whaley, MD
The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania
Ultima Vez Modificado: 9 de mayo del 2011

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¿/Qué es el sarcoma de Kaposi?
El sarcoma de Kaposi (SK) es un tumor que presenta típicamente con lesiones de la piel. Se desarrolla de las células que alinean los vasos sanguíneos así como el sistema linfático. El sarcoma de Kaposi se vio primero más frecuente como una enfermedad que definía el SIDA antes del uso de medicamentos modernos para el control del VIH (virus de la inmunodeficiencia humana). Sin embargo, con estudios adicionales sobre los años, mucho más se ha aprendido sobre el sarcoma de Kaposi. Por ejemplo, en 1994, fue descubierto que la infección con el virus del herpes humano 8 (HHV-8) era responsable del sarcoma de Kaposi. Aunque es necesario ser infectado con el HHV-8 para desarrollar el SK, la mayoría extensa de gente con la infección de HHV-8 realmente nunca desarrollará la enfermedad. Esto es porque nuestros sistemas inmunes son muy peritos en controlar el virus y prevenirlo de causar el desarrollo de tumores. 
El sarcoma de Kaposi se clasifica según las circunstancias clínicas en las cuales se presenta. Los cuatro tipos de sarcomas de Kaposi son como sigue:
Clásico: Éste es el primer tipo de sarcoma de Kaposi, descrito en 1872 en la Universidad de Viena. El sarcoma de Kaposi clásico (SKC) se presenta típicamente en pacientes de mediana edad o mayores. Aunque puede ser visto en otras partes del mundo, característicamente se ve en individuos de la región del mediterráneo, del Medio Oriente, o de Europa Oriental. El SKC se presenta más a menudo en hombres (3:1 cociente) en sus años 60 y 70, y las lesiones aparecen comúnmente en las extremidades y las partes más bajas de los pies (las plantas del pie y los dedos del pie) como manchas rojas, púrpuras, o azules oscuras que crecen y llegan a formar placas más grandes. La infección con HHV-8 es más común en estas regiones y es probable la causa de los casos de SKC en estas poblaciones. Se ha sugerido que mientras estos individuos envejecen, sus sistemas inmunes se debilitan, y las lesiones del sarcoma de Kaposi se desarrollan. Porque los individuos con SKC tienen generalmente sistemas inmunes más fuertes que ésos con otros tipos de Kaposi, las lesiones de SKC se desarrollan generalmente más lentas y se extienden menos rápidamente.
Sarcoma de Kaposi epidémico (SIDA-relacionado): Este subtipo de sarcoma de Kaposi primero fue descrito durante los años 80 cuando la epidemia de SIDA alcanzó su pináculo, antes del descubrimiento de HAART (terapia antirretroviral altamente activa). Cuando un individuo es infectado con el VIH, no desarrolla el SIDA hasta que el virus ha dañado su sistema inmune al punto que no está funcionando bien (si en todo). Mientras que se debilita su sistema inmune, las infecciones que son controladas por un sistema inmune sano pueden desarrollarse; éstas se llaman las infecciones oportunistas.
Se piensa que el HHV-8 es transmitido sexualmente en esta población de una forma similar al virus del VIH. Aunque el SK se puede ver en individuos con SIDA, es mucho más común en hombres homosexuales o bisexuales. El SK SIDA-relacionado es 15 veces más probable en hombres que en mujeres. Desde la introducción de HAART, la incidencia de SK ha declinado dramáticamente en la población VIH-infectada.

Cuando el sistema inmune es débil, el virus HHV-8 es mucho más probable de conducir al desarrollo del sarcoma de Kaposi. Debido a esto, el sarcoma de Kaposi fue una de las primeras enfermedades que definían al SIDA. Las lesiones asociadas con el SIDA tienden ser muy diferentes que otras formas de SK. Estas lesiones tienden ser encontradas en la cabeza, el cuello, el pecho, y el trasero, pero se pueden también encontrar en membranas mucosas, por ejemplo en la zona gastroenterológica (estómago y los intestinos) y los pulmones. El SK SIDA-relacionado es a menudo más agresivo, con muchas más lesiones que progresan más rápidamente que otros tipos.
Sarcoma de Kaposi iatrogénico (trasplante-relacionado): Después del trasplante de un órgano de un donante en un recipiente, el recipiente del trasplante debe tomar drogas para suprimir su sistema inmune para proteger el nuevo órgano contra ser atacado por su propio sistema inmune. El sarcoma de Kaposi se presenta en este caso cuando el recipiente del trasplante alberga el virus HHV-8 o cuando el órgano trasplantado se infecta con el virus antes del trasplante. Después del trasplante, la supresión del sistema inmune es crítica en mantener un órgano funcional, sin embargo, éste permite que el virus de HHV-8 desarrolle lesiones de SK. Generalmente, disminuir los medicamentos que suprimen el sistema inmune puede controlar el SK trasplante-relacionado. Las lesiones del SK trasplante-relacionado tienden ser mucho menos agresivas que el SK SIDA-relacionado.
Sarcoma de Kaposi endémico (Africano-relacionado): Este subtipo de SK característico ocurre en las regiones africanas sub-Saharianas y tropicales. Ocurre comúnmente en hombres jóvenes entre las edades de 20-50 años y en ausencia de la infección del VIH. El por ciento de adolescentes infectados con HHV-8 en estas regiones es mucho más alto que en otras partes del mundo. Se ha presumido que factores ambientales geográficos y no-sexuales pueden ser responsables de este fenómeno. Las lesiones del SK endémico tienden ser encontradas en las extremidades más bajas y son a menudo más agresivas e infiltran más profundamente que el SK clásico.
¿Estoy a riesgo para el sarcoma de Kaposi?
Como se declaró anteriormente, la infección de HHV-8 se requiere para desarrollar el SK. Sin embargo, no hay prueba que se usa comúnmente para el HHV-8, y la mayoría de individuos con HHV-8 no están enterados que están infectados, ni desarrollarán siempre el SK. La infección de HHV-8 es más común en hombres homosexuales y bisexuales y en África ecuatorial.
La inmunosupresión debido al VIH o a los medicamentos son muy fuertemente asociados con el desarrollo del SK en individuos infectados con HHV-8. En el SK clásico, encontrado en ésos que viven en el mediterráneo, el aumento en edad se relaciona con la progresión de las lesiones. Esto se puede atribuir a un sistema inmune en declina que ocurre comúnmente con el proceso del envejecimiento. El SK endémico, o africano, también se ha demostrado ocurrir con más frecuencia en individuos con el edema crónico de la extremidad más baja, también conocido como linfedema. Finalmente, el fumar se ha demostrado disminuir el riesgo de desarrollar el SK clásico en individuos de regiones de Europa del este  y mediterráneas por razones desconocidas.
¿Cuáles son las muestras del sarcoma de Kaposi?
El sarcoma de Kaposi es caracterizado por el desarrollo de lesiones rojas, púrpuras, o azules oscuras comúnmente en la piel y la mucosa. Las lesiones no son dolorosas, generalmente no pican y típicamente tienen su aspecto coloreado debido a los vasos sanguíneos dentro de las lesiones. Según lo observado arriba, los SK clásicos y SK endémicos se ven comúnmente en las extremidades más bajas. El SK SIDA-relacionado y SK iatrogénico se pueden ver en superficies alineadas por la mucosa (es decir, gastroenterológicas y zona respiratoria) también en órganos internos (es decir, pulmones).
Las lesiones de SK comienzan típicamente como lesiones planas pequeñas que pueden extenderse en tamaño de milímetros a varios centímetros. Estas lesiones se conocen como maculas, que pueden permanecer sin cambiar por años en el SK clásico, aunque en casos raros progresan muy rápidamente. Mientras las lesiones crecen, se unirán con frecuencia, o crecerán juntas, formando lesiones más grandes conocidas como placas. A medida que las lesiones continúan creciendo, pueden incluso formar lesiones más grandes conocidas como nódulos. Las lesiones nodulares pueden formar ulceras y sangrar si están dañadas. En la forma endémica de SK, las lesiones pueden formar quistes llenos de fluido debido a la invasión de los recipientes linfáticos.
Finalmente, en SK SIDA-relacionado, las lesiones se pueden ver en las extremidades más bajas, la cara, los órganos genitales, y en la boca. Las lesiones tienen aspectos similares a las otras formas de SK; sin embargo, la progresión natural del SK SIDA-relacionado tiende ser mucho más rápida con nódulos que se desarrollan muy rápidamente. El SK SIDA-relacionado en la zona gastroenterológica puede presentarse como lesiones, sin síntomas, encontradas en los estudios de radiología hechos debido a otras cosas o pueden presentarse como pérdida de peso, dolor de estómago, sangrado, o diarrea. Las lesiones dentro de la zona respiratoria pueden también ser asintomáticas. Si se desarrollan síntomas, pueden implicar sentirse corto de respiración, tos, malestar en el pecho, o toser sangre (hemoptisis).
¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Kaposi?
La diagnosis del sarcoma de Kaposi se hace generalmente debido al aspecto de las lesiones y del ajuste clínico en las cuales se descubren. La diagnosis se puede confirmar con una biopsia de la piel. Aunque una lesión puede aparecer ser SK, pueden ser otras diagnosis tales como angiosarcoma, hemangiomas e infecciones bacterianas (es decir, Bartonella). Se refieren a estas diagnosis alternativas posibles como “diagnosis diferenciadas” y usted puede oír al equipo médico decir que necesita eliminar otras diagnosis diferenciadas.
Para los individuos con inmunosupresión y síntomas, la implicación de la zona gastroenterológica se puede confirmar con un endoscopio superior o más bajo. La implicación respiratoria se puede identificar con una radiología del pecho o exploración de TC, pero puede requerir una broncoscopía para conseguir una biopsia para confirmar la diagnosis.
¿Cuáles son las etapas del sarcoma de Kaposi?
La estadificación del SK depende de su panorama clínico. Para el SK clásico, no hay sistema universal de estadificación. La Comisión Mixta Americana sobre el sistema de estadificación TNM del cáncer, que es la estadificación estándar para todos los tipos del cáncer, no incluye el SK.
Un sistema de estadificación propuesto para el sarcoma de Kaposi clásico está abajo:
Etapa I (etapa macronodular) - lesiones pequeñas (maculas) confinadas a las extremidades más bajas
Etapa II (etapa infiltrativa) - lesiones más grandes (placas) confinadas a las extremidades más bajas
Etapa III (etapa florida) - lesiones más grandes múltiples (placas y nódulos) confinadas a las extremidades más bajas
Etapa IV (etapa diseminada) - lesiones grandes múltiples que se extienden más allá de las extremidades más bajas
Para la epidémica, o el SK SIDA-relacionado, la cuenta de CD4 y la carga viral de VIH es importante para la estadificación. El Grupo de Estudio Clínico del SIDA (ACTG, por sus siglas en ingles) desarrolló un sistema de estratificación del riesgo para el SK basado en el grado del tumor, el estado inmune, y la severidad de la enfermedad sistémica (descrita en la tabla abajo).
 
Buen Riesgo
Riesgo Bajo
Tumor
Confinado a la piel y a los ganglios linfáticos
- Enfermedad oral mínima (SK no-nodular confinado al paladar)
- Edema o ulceración asociado al tumor
- SK oral extenso
- SK gastrointestinal
- SK  respiratorio
Estado inmune
Cuenta de CD4 celular >200/µL
Cuenta de CD4 celular <200/µL
Enfermedad Sistémica
- Ninguna historia de infecciones oportunistas o afta (candidiasis)
- Ningunos síntomas de “B” inexplicados como fiebre, sudor de noche, <10 por ciento de pérdida de peso involuntaria, o diarrea que persiste por más de dos semanas.
- Estado de funcionamiento de Karnofsky >70 (independiente y funcional sin ayuda)
- Historia de infecciones oportunistas o afta (candidiasis)
- Síntomas de “B” presentes
- Estado de funcionamiento de Karnofsky <70
- Otra enfermedad VIH-relacionada (es decir, enfermedad, neurológica, linfoma)
¿Cuáles son los tratamientos para el sarcoma de Kaposi?
Los objetivos primarios cuando se trata el sarcoma de Kaposi son mejorar los síntomas del paciente y prevenir la progresión a lesiones más agresivas. Porque no hay curación para el HHV-8, no hay curación para el sarcoma de Kaposi; sin embargo, la enfermedad se puede controlar con frecuencia con el tratamiento. Debido a la naturaleza rara del SK clásico, no hay consenso en cuál es el mejor tratamiento. Generalmente, el tratamiento se basa en las experiencias del médico que lo trata, la preferencia del paciente y el cuadro clínico (es decir, SIDA-relacionado, SK clásico en un hombre mayor, etc.).
Tratamientos para el SK clásico y endémico
Para el SK clásico y endémico, la cirugía, la radioterapia y las terapias tópicas están disponibles. En las lesiones que son limitadas y que no causan ningún síntoma, la observación puede ser la mejor opción, evitando las toxicidades relacionadas al tratamiento. Para los pacientes con las lesiones sintomáticas, la supresión quirúrgica de una sola lesión puede ser beneficiosa; sin embargo, lesiones adicionales a menudo se desarrollan, limitando la eficacia de este tratamiento. La radioterapia es particularmente eficaz para todas las formas de SK. Aunque el control local tiende ser mejor del 90% con dosis bajas de radiación, las recurrencias fuera del campo del tratamiento ocurren y limitan a menudo su uso. El uso de la crioterapia, el laser, la inyección de quimioterapia en las lesiones y las terapias tópicas pueden también ser opciones para el tratamiento. Los tratamientos tópicos aprobados por la FDA, ácido cis-retinoico e imiquimod, también se utilizan de vez en cuando. Desafortunadamente, éstos son los “tratamientos locales” que trabajan en un área pequeña y no ayudan con la naturaleza multifocal (sistema entero) del SK.
Varias terapias sistémicas también se han utilizado en el tratamiento del SK clásico agresivo y avanzado. Las indicaciones para la quimioterapia incluyen el SK clásico que progresa rápidamente y que interfiere con la función y es seriamente sintomático. La gama total de las tasas de respuesta son a partir del 60-90% para doxorubicina, vinblastina, paclitaxel, etopósido, o gemcitabina. La doxorubicina liposómica pegilada es tradicionalmente el agente de primera línea para tratar el SK  clásico sistémico. Finalmente, el tratamiento con  inmunomoduladores, tal como interferón recombinado, ha enseñado eficacia cuando la quimioterapia no ha dado buen resultado. No ha habido estudios clínicos seleccionados al azar que demuestran el agente o la duración óptima del tratamiento para controlar el SK clásico sistémico agresivo.
Tratamientos para el SK debido a la supresión inmune
En casos del SK relacionado con la inmunosupresión, la mejoría en la función inmune y el tratamiento de la causa puede conducir a menudo al parar la progresión de lesiones. Para los individuos con SK SIDA-relacionado, se recomienda el antirretroviral altamente activo (HAART). HAART ha probado ser muy eficaz en la prevención del SK mientras que mejora las cuentas del CD4 tan bien como mantiene la carga viral baja (cantidad de virus encontrada en la sangre). Cuando el SK es causado por la inmunosupresión intencional, como en el caso de un trasplante de órgano, una disminución del nivel de la supresión inmune se recomienda.
La terapia local es generalmente reservada para las lesiones sintomáticas y la paliación. Similar al SK clásico, las terapias locales incluyen radioterapia, el ácido cis-retinoico tópico, y la quimioterapia intralesional. Antes del uso de HAART, la radioterapia fue utilizada con frecuencia para la enfermedad localmente avanzada. La quimioterapia intralesional generalmente se utiliza solamente en lesiones más pequeñas.
El uso de tratamientos sistémicos, específicamente la quimioterapia, se utiliza solamente en pacientes con el SK diseminado o rápidamente progresivo. Las indicaciones para la quimioterapia incluyen las lesiones de piel extensas, el edema (hinchazón) asociado a las lesiones extensas, las lesiones sintomáticas en órganos internos, las lesiones de piel que no responden a los tratamientos locales, y el síndrome inflamatorio de la reconstitución inmune. El síndrome inflamatorio de la reconstitución inmune se refiere al empeoramiento agudo del SK que puede ocurrir dentro de semanas de la introducción inicial de HAART. Similar al SK clásico, la quimioterapia más frecuentemente usada es la doxorubicina liposómica pegilada.
Referencias y lecturas adicionales
American Cancer Society, Detailed Guide: Kaposi's sarcoma. www.cancer.org
National Cancer Institute, Kaposi's Sarcoma Treatment. http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/kaposis/Patient
UCSF Medical Center, Kaposi's Sarcoma. http://www.ucsfhealth.org/conditions/kaposis_sarcoma/
Groopman, JE. UptoDate. AIDS-related Kaposi's sarcoma: Clinical features and treatment. www.uptodate.com
Halperin EC, Perez CA, Brady LW. Perez and Brady's Principles and Practice of Radiation Oncology. Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins (2008).
Krown, SE, Singh, JC. UptoDate. Classic Kaposi's sarcoma: Clinical features, staging, diagnosis, and treatment. www.uptodate.com


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