Cáncer Vulvar: Descripción

Neha Vapiwala, MD, Eric T. Shinohara, MD, MSCI, and Carolyn Vachani, RN, MSN, AOCN
The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania
Ultima Vez Modificado: 12 de agosto del 2014

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¿Que es el cáncer vulvar?

Es un crecimiento anormal de células malignas (neoplasma, tumor) en la vulva. La vulva se define como los órganos genitales externos femeninos, e incluye los labios mayores, los labios menores, el clítoris, y el vestíbulo, o la entrada, de la vagina.

Los cerca de 70% de cánceres vulvar implican los labios, (principalmente el labio mayor), el 15% - 20% implican el clítoris, y otro 15% - 20% implican el perineo, que es el área sensible de la piel situada entre la vagina y el ano. En el cerca de 5% de casos, el cáncer está presente en más de un sitio.

¿Cuáles son los diversos tipos de cáncer vulvar?

La vulva es esencialmente piel epitelial, y así los tipos de tumores principales que afectan esta área son cánceres relacionados a la piel.

La mayoría de cánceres vulvar son carcinomas de célula escamosa, que se desarrollan típicamente en los bordes de los labios mayores / menores o de la vagina. Como con carcinomas vaginales de la célula escamosa, los cánceres vulvar de la célula escamosa son de crecimiento lento y se desarrollan generalmente de áreas "precancerosas", pre-invasoras llamadas neoplasia intraepitelial vulvar (VIN, por sus siglas en ingles).

El melanoma es el segundo tipo común y representa el cerca de 5% - 10% de casos vulvar; como mitad implican los labios mayores.

El cáncer de la piel más común en áreas expuestas al sol es carcinoma de célula basal, y como esperado, este tipo ocurre raramente en la vulva.

Los adenocarcinomas de la vulva son también raros, pero pueden desarrollarse de las glándulas tales como las glándulas de Bartolino en la abertura vaginal.

¿Qué de común es el cáncer vulvar?

El cáncer vulvar es una diagnosis relativamente rara, representando el cerca de 5% de todos los cánceres ginecológicos, y el solamente cerca de 1% de todos los cánceres femeninos en general. Hay cerca de 3,500 casos nuevos divulgados anualmente en los Estados Unidos, y aproximadamente 900 muertes al año atribuidas a esta enfermedad. La incidencia de los canceres vulgares ha permanecido relativamente estable sobre las ultimas dos décadas pero el índice de lesiones precancerosas ha subido mas de dos veces sobre el mismo periodo de tiempo. La causa para el número creciente de casos no se entiende bien.

¿Quién desarrolla el cáncer vulvar?

El cáncer vulvar ocurre más comúnmente en mujeres después de la menopausia. La edad mediana en la diagnosis es de 65 pero los estudios han sugerido que los canceres vulvar pueden empezar a desarrollarse más comúnmente en mujeres en los 50’s.

¿Cuáles son los factores de riesgo para el cáncer vulvar?

Además de edad, el cáncer vulvar se ha asociado con una historia de:

  • infección con los tipos de riesgo elevado de HPV, (es decir: HPV 16,18,33)
  • parejas sexuales múltiples/ enfermedades transmitidas sexualmente
  • cáncer cervical
  • inmunodeficiencia
  • presencia de la irritación vaginal y vulvar crónica
  • fumar

¿Cuáles son los síntomas del cáncer vulvar?

El síntoma clásico es picazón vulvar (prurito), divulgado en el casi 90% de las mujeres con el cáncer vulvar. Puede también asociarse con dolor, sangría, descarga vaginal, y/o dolor al orinar (disuria).

También, las mujeres desarrollan a menudo una masa vulvar visible: el subtipo de la célula escamosa puede parecer como masitas elevadas blancas, rosadas o rojas, mientras que el melanoma vulvar característico presenta como un crecimiento ulcerado coloreado. Puede haber porciones del tumor que parecen adoloridos y escamosos, o como coliflor (similar a las verrugas relacionadas al HPV).

¿Cómo se diagnostica el cáncer vulvar?

Primero, una examinación ginecológica cuidadosa se debe realizar usando un colposcopio (instrumento especial que magnifica) para una visualización mejor. Cualquier área sospechosa debe ser examinada aplicando una solución diluida del ácido acético a la región; las áreas anormales se vuelven típicamente blancas, haciéndolas más fáciles de identificar. También, cualquier área que aparece anormal se debe remover junto con tejido fino normal circundante usando una biopsia gruesa de forma acunada (generalmente bajo anestesia local). Si el área es pequeña, debe de ser quitada enteramente con el proceso de la biopsia (la llamada biopsia excisional). Solo raramente (5% del tiempo), masas múltiples son vistas en el tiempo de la diagnosis (significando que el cáncer vulvar ha aparecido en dos áreas diferentes). Sin embargo, un segundo cáncer (lo mas comúnmente un cáncer de la cerviz) se puede encontrar en hasta 22% de las mujeres con el cáncer vulvar. Por eso, una examinación cuidadosa de toda la piel en la área de la vagina e ingle, también como un examen ginecológico, debe de ser hecho. Una prueba Papanicolaou debe de ser hecha y untos adicionales tomados de la vagina y vulva deben de ser colectados y probados. Muestras de los ganglios linfáticos son requeridas en todas las personas, excepto en aquellas con la enfermedad en las etapas más tempranas. Parece que una biopsia del ganglio linfático centinela (donde una tinta o componente radioactivo es usado para determinar que ganglio linfático drena el área de la lesión) puede ser adecuada para muestra de los ganglios linfáticos.

La radiografía del pecho y la exploración de CT del abdomen / pelvis se pueden hacer para buscar enfermedad esparcida a los ganglios linfáticos y/o a los órganos distantes. Si extensión a la vejiga o al recto se sospecha, se debe hacer endoscopia (cistoscopia y proctoscopia) respectivamente.

¿Una vez que se diagnostique, cómo se estadifica el cáncer vulvar?

El cáncer vulvar puede extenderse por extensión directa, significando que puede crecer a áreas adyacentes como la vagina y ano. Aun en la enfermedad temprana, extensión a los ganglios linfáticos puede ocurrir. Sin embargo, extensión a otros órganos es rara hasta tarde en el curso de la enfermedad. Desemejante al cáncer vaginal, que típicamente se estadifica clínicamente, la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO) utiliza un sistema de estadificación quirúrgico para el cáncer vulvar. Esto significa que la etapa del cáncer no está determinada realmente hasta después de que se realice la cirugía y el espécimen es examinado por el patólogo.

Como el cáncer vaginal, el cáncer vulvar tiene cinco etapas de FIGO principales (0, I, II, III, e IV). Son:

  • Etapa 0 - neoplasia intraepitelial vulvar
  • Etapa I - el cáncer se limita a la vulva y al perineo, y mide < 2 centímetros en tamaño
  • Etapa II - el cáncer se limita a la vulva y al perineo, pero el tumor es > 2 centímetros en tamaño
  • Etapa III - cáncer extendido a la vagina, a la uretra, al ano, y/o a los ganglios linfáticos en la ingle
  • Etapa IV - cáncer extendido a la vejiga, al intestino, al hueso pélvico, a los ganglios linfáticos pélvicos, y/o a otras partes del cuerpo

¿Cómo se trata el cáncer vulvar?

La cirugía, la radioterapia y la quimioterapia son las opciones principales de tratamiento, y se utilizan típicamente en varias combinaciones. Como con muchos cánceres, el tratamiento óptimo depende de la etapa de la enfermedad y de factores del paciente tales como edad y otras condiciones médicas.

Las opciones del tratamiento por etapa son como siguen:

Etapa 0
  • Extirpación local amplia, cirugía de láser, o una combinación de ambos
  • Vulvectomía cutánea
  • Ungüento de quimioterapia
Etapa I
  • Extirpación local amplia
  • Extirpación local amplia radical con el retiro de todos los ganglios linfáticos cercanos de la ingle / del muslo superior
  • Vulvectomía radical y retiro de los ganglios linfáticos cercanos de la ingle (y a veces de los ganglios linfáticos en el lado opuesto del cuerpo)
  • Radioterapia sola (en pacientes seleccionados)
Etapa II
  • Vulvectomía radical y retiro de los ganglios linfáticos de la ingle en ambos lados del cuerpo, más radioterapia después de la cirugía a la pelvis si los ganglios linfáticos son positivos para el cáncer
  • Radioterapia sola (en pacientes seleccionados)
Etapa III
  • Vulvectomía radical y retiro de los ganglios linfáticos de la ingle / del muslo superior en ambos lados del cuerpo, más radioterapia después de la cirugía a la pelvis y a la ingle si los ganglios linfáticos son positivos para el cáncer o si el tumor vulvar primario es muy grande
  • Radioterapia y quimioterapia, seguidas por vulvectomía radical y el retiro de los ganglios linfáticos en ambos lados del cuerpo.
  • Radioterapia (en pacientes seleccionados) con o sin quimioterapia.
Etapa IV
  • Exenteración pélvica, que incluye vulvectomía radical y el retiro de la parte de abajo del colon, el recto, o la vejiga (dependiendo de donde el cáncer se ha extendido), así como el útero, el cuello de la matriz, y la vagina
  • Vulvectomía radical seguida por radioterapia
  • Radioterapia seguida por vulvectomía radical
  • Radioterapia (en pacientes seleccionados) con o sin quimioterapia, y posiblemente después de la cirugía

Después del tratamiento, no dejar el seguimiento con su medico es crucial. Se recomienda que después del tratamiento, un examen ginecológico debe de ser hecho por los menos dos veces al año con inspección cuidadosa de la piel y los ganglios inguinales. Si cualquier anormalidad se ve en la colposcopia, una biopsia debe de ser hecha. Hasta 10% de las recurrencias pueden ocurrir después de 5 años dándole énfasis a la importancia del seguimiento a largo plazo.

Recurrencia local (cerca de donde el cáncer fue encontrado originalmente) es el sitio más común donde el cáncer recurre. Estos pueden ser tratados con cirugía con éxito. Si la enfermedad se ha extendido a otros órganos (enfermedad distante) puede ser tratada con quimioterapia. Las quimioterapias de más uso frecuente incluyen cisplatino, methotrexate, bleomycin, y mitomycin C. Sin embargo, la tasa de respuesta a estas quimioterapias es baja y el tiempo de la respuesta es breve. Hay investigaciones en curso evaluando el uso de agentes biológicos nuevos, tal como erlotinib, que parece tener resultados buenos tempranos.

¿Cuál es el pronóstico?

Para la enfermedad en la Etapa I, la sobrevivencia de 5 años es aproximadamente 77%. Para la enfermedad en Etapas II y III, la sobrevivencia de 5 años es de 55% y 31% respectivamente. La sobrevivencia en 5 años para la Etapa IV es rara.

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