Craneofaringioma

Neha Vapiwala, MD and John P. Plastaras, MD, PhD
Updated by J. Taylor Whaley, MD
The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania
Ultima Vez Modificado: 12 de agosto del 2011

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Algún Fondo

Casi 20% de todos los cánceres de la niñez comienzan en el sistema nervioso central (CNS, por sus siglas en ingles), que consiste del cerebro, la espinal dorsal, el líquido circundante (liquido cerebroespinal, o CSF, por sus siglas en ingles), tejidos finos que alinean la área (meninges) y huesos (cráneo y vértebras).

En los últimos varios años, la incidencia de tumores de la CNS en niños ha estado aumentando. Este aumento es explicado parcialmente por avances médicos que han llevado a mas temprana detección y diagnosis de los tumores del cerebro.

Hay muchos diferentes tipos de canceres de la CNS en la niñez, todos de los cuales tienen largos y algo complicados nombres. El diagnosis típicamente depende de dos cosas: 1) en que parte de la CNS el tumor comienza, o la ubicación, y 2) como se parece el tumor debajo del microscopio, también conocido como histología. Los tumores del cerebro primarios son tumores que surgen del cerebro, mientras que los tumores de la espina primarios crecen en la espina dorsal. Sin embargo, algunos tumores del cerebro pueden esparcirse para involucrar partes de la espina, y visé versa. En rara ocasión, ciertos tipos de tumores pueden hasta esparcirse a áreas fuera de la CNS, tales como a los huesos distantes o la medula ósea.

Claro, últimamente, todo plan para el tratamiento de cáncer es individualizado para cada paciente, y toma en cuenta no solo la etapa y la información clínica, pero también las metas y objetivos del paciente y su familia.

¿Que es un craneofaringioma?

Un craneofaringioma es un tumor del cerebro benigno* que cuenta como el 3-9% de todos los canceres de la CNS en la niñez. Este tumor resulta de sobre-crecimiento anormal de la parte del cerebro llamado el bolso de Rathke, localizado cerca de la glándula pituitaria. Esto típicamente consiste de una combinación de depósitos de calcio mezclado con quistes, o sacos de flujo. El flujo característicamente contiene proteína, lípido (grasa), y pedazos de colesterol, dándole una textura así llamada “aceite de crankcase”.

*Antes de proceder mas adelante, vale la pena definir apropiadamente y clarificar algunos conceptos importantes que son relevantes al tema de los tumores del cerebro.

La palabra tumor en si misma se refiere a un crecimiento anormal o una masa de células, también referido en términos general como un “cáncer”.

Los tumores (canceres) pueden ser “benignos” o “malignos”, dependiendo en que de “malo” las células del tumor parecen bajo el microscopio. En términos simples, células de un tumor “benigno” tienen un parecer “inocente” bajo el microscopio; usualmente estas no tienen facciones asociadas con invasión o extensión (metástasis) a otras áreas. En contraste, tumores “malignos” tienen células que pueden, y son probables de, invadir y esparcirse, especialmente sin no son tratadas.

Sin embargo, es muy importante realizar que un tumor benigno bajo el microscopio NO es necesariamente benigno clínicamente o inocente. Acuerde, un tumor benigno es todavía un tumor, y representa crecimiento sin control inapropiado. Aunque los tumores benignos no se pueden extender lejos de donde comenzaron, estos pueden seguir creciendo y así pueden todavía causar problemas por esta expansión local, particularmente en una área en si pequeña y encerrada como el cerebro. Presión y obstrucción causados por una masa creciente pueden llevar a déficit severos neurológicos y, en el caso peor, a la muerte.

¿Quien desarrolla este tumor y porque?

Craneofaringiomas pueden ocurrir en ambos niños y adultos, con una incidencia mayor entre los 9 y 14 años de edad. De hecho, mas de 50% de los pacientes tienen menos de 18 años. El tumor no tiene una asociación clara con genero ni raza. Realmente no se conoce que causa que los craneofaringiomas ocurran, pero no tienden a “correr en las familias” o a ser directamente heredados de nuestros padres.

¿Cuales son los síntomas de los craneofaringiomas?

El síntoma mas común de este tumor es cambios en la visión, mas frecuentemente perdida de la visión periférica en un ojo (acortamiento de los campos visuales) o ahorramiento. Esto es debido a la proximidad de los craneofaringiomas a las sendas del nervio visual en el cerebro. Similarmente, craneofaringiomas también están cerca a la glándula pituitaria, y así los niños pueden presentarse con problemas de hormonas o endocrinales. Esto es debido a que la glándula pituitaria controla varios sistemas de hormonas importantes, incluyendo aquellas vitales para el crecimiento del cuerpo, maduración de los órganos sexuales, y función de la glándula tiroides. Casi mitad de los niños pueden desarrollar cambios en la personalidad notables o déficit cognoscitivos. Finalmente, síntomas generales de nausea, vomito y dolores de cabeza pueden ocurrir debido al aumento de presión excesiva en el cerebro debido al tumor.

Por favor tenga en mente que los síntomas mencionados aquí no significan necesariamente ni automáticamente que un niño tenga un tumor en el cerebro, pero mas evaluación medica es necesaria para desechar la posibilidad de un tumor del cerebro como un craneofaringioma.

¿Como se diagnostica un craneofaringioma?

Típicamente, el diagnosis es hecho basado en un estudio radiológico tal como un escán de imagen de resonancia de imanes (MRI, por sus siglas en ingles) del cerebro con contraste de gadolinio. Un craneofaringioma tiene una apariencia muy característica en el escán de MRI; una masa bien definida con una combinación de partes císticas y sólidas. Importantemente, este es un tumor que ocurre en la región supraselar, una parte del cerebro que contiene el quiasma óptico (contiene nervios para la visión) y hipotálamo (regula las hormonas para el crecimiento, tiroides y estrés, entre otras).

Como mencionado anteriormente, un craneofaringioma es un tumor benigno y así no se espera que se riegue del cerebro a la espina, liquido cerebroespinal u otras áreas fuera de la CNS. Así, escanes adicionales no son requeridos a menos que son indicados por síntomas o encuentros en el examen físico.

¿Como se trata un craneofaringioma?

Irónicamente, aunque los craneofaringiomas son tumores benignos que deberían de tener buenos resultados a plazo largo, el tratamiento optimo para estos es un tema controversial en la neuro-oncología pediátrica. Una de las explicaciones mayores por ésto es que hay un conflicto entre querer “curar” el paciente y querer minimizar la mortalidad a plazo largo, o los efectos secundarios negativos. Los médicos entendiblemente vacilan al recomendar y perseguir el tratamiento mas agresivo si ésto deja a riesgo al niño para problemas neurológicos peores que los que causa el tumor en si mismo.

Así que aunque no hay consenso claro entre la comunidad medica sobre cual es el mejor régimen terapéutico para los craneofaringiomas, le presentamos abajo algunos principios generales para el manejo de estos. Es importante recordar sin embargo, que cada paciente debería ser manejado individualmente y el plan diseñado de acuerdo a cada caso.

Cirugía y Radioterapia

Típicamente, la cirugía es el componente inicial y mayor de la terapia, aunque el extenso de la “correcta” o “mejor” cirugía es un tema de mucho debate. Algunos creen que la meta principal debería de ser resecar en total el tumor, o en otras palabras, remover quirúrgicamente en completo todo el tumor visible. Es técnicamente posible realizar una resecación total en como 70-90% de los casos. La tasa de éxito de resecación total sola también es como de 70 a 90% (significando que el tumor regresa en algunos 10-30% de los pacientes), que es bastante bueno. Así que si resecación total del tumor es logrado basado en ambos lo que el cirujano describe y lo que el escán de MRI después de la cirugía enseña, entonces observación cuidadosa después de la cirugía es razonable. Cualquier tratamiento adicional puede ser usado solo si y cuando sea indicado (si el tumor regresa en el futuro).

Una cirugía completa con ningún otro tratamiento requerido suena bueno, pero tenga en mente que las tasas de serias complicaciones quirúrgicas después de una resecación completa de un tumor son altas: 50-90% riesgo de daño al hipotálamo, 1-12% riesgo de hemorragia del cerebro durante la cirugía, pequeño riesgo de muerte. No sorprendentemente, la habilidad y experiencia del cirujano toca un rol importante en los resultados, ambos en términos de mejor control del tumor y menos complicaciones quirúrgicas.

Sin embargo, aun en las manos de los mejores, hay muchos casos en los cuales el craneofaringioma puede presionar contra o crecer bastante cerca de varias estructuras criticas del cerebro (quiasma óptico, hipotálamo, vesículas de sangre), así haciendo una resecación total esencialmente imposible. En vez, el cirujano remueve tanto del tumor como sea seguramente posible. Solamente observar después de tal cirugía seria una mala idea porque todavía hay tumor que se dejo atrás que no ha sido tratado.

Esto ha llevado a varias preguntas importantes: ¿Puede uno llevar a cabo una resecación parcial* en estos casos difíciles, pero después seguir con radioterapia para erradicar, o “limpiar” las células de tumor que quedan? ¿Puede éste enfoque llevar a cabo resultados tan buenos como la resecación total (si hubiera sido posible), mientras que baja los posibles efectos secundarios a largo plazo de una cirugía grande? ¿ De hecho, saber que el ojo humano durante una cirugía no puede posiblemente ver células de tumores individuales, microscópicas que pueden quedarse atrás, debería la resecación total SOLA ser hecha en alguna ocasión? ¿ En vez, debería la cirugía parcial con radioterapia post-operativa para el tumor residuo ser la meta para todos los pacientes, así minimizando los riesgos quirúrgicos y llevando al máximo el control del tumor microscópico?

*(Por favor note: el termino “parcial” será usado sinónimamente con “incompleto” o “subtotal”, todos los cuales describen cualquier cirugía que es menos que la resecación total.)

Los estudios han tratado de contestar a todas estas preguntas, y encontrado que los pacientes con craneofaringiomas tratados con resecación parcial y radioterapia tienen una tasa de sobrevivíencía libre de progresión en 10 años y 20 años tan alta como de 70-90%. En otras palabras, estos pacientes están viviendo sin señas de crecimiento o regreso del tumor tan largo como de 10 a 20 años después de su tratamiento. Note que ésto es comprable con las tasas mencionadas anteriormente para la cirugía completa sola, pero con tasas de problemas mucho mas bajas como daño al hipotálamo o hemorragia del cerebro.

Unas pocas palabras especificas en referencia a la radioterapia post-operativa: Primero, un escán de MRI post-operativo es obtenido usualmente para buscar cualquier tumor residuo. Craneofaringiomas residuos pueden aparecer como cualquier “mancha” pequeña calcificada hasta masas mas estándares quistes-sólidas en apariencia. Basado en lo que el MRI enseñe, junto con lo que el cirujano reporte que el o ella puede hacer en la sala de operación, el cirujano clasificara la resecación como “total” versus “menos que total” (“parcial”, “subtotal”, o “incompleta”).

Si es una resecación parcial, el paciente debería de recibir radioterapia a la área del tumor para reducir los riesgos de que el tumor recurra. Si la radioterapia es demorada en tales casos, y el paciente es observado, el tumor sin duda regresara entre 3 años (70-100% de estos pacientes tendrán un relapso). Encima de esto, el tratamiento durante un relapso es usualmente mas complicado y peligroso. Así que es generalmente recomendado que los pacientes con resecación parcial deberían de recibir radioterapia adelante, y no demorar hasta que el tumor regrese. En el tiempo post-operativo, la radiación es usualmente dada solo a la región del tumor original, incluyendo la área quirúrgica y todo el tumor que queda. Los tejidos del tumor que están alrededor y otras estructuras criticas son excluidas del campo de tratamiento tanto como sea posible.

Entendiblemente, mucha atención ha sido prestada a la posibilidad de complicaciones a plazo largo de la radioterapia al cerebro y a la espina del un niño que esta en crecimiento. Estos pueden incluir déficits en memoria y enseñanza, y ajustes sociales y emocionales, entre otras cosas. El desarrollo de tales efectos secundarios dependen de muchos factores, incluyendo el extenso de la cirugía pre-radioterapia, el tamaño y área del cerebro que es tratado, y cuanta dosis de radiación es dada, entre otros.

Sin embargo, las técnicas de radioterapia de hoy en día y prestar atención a minimizar la dosis de radiación para estructuras importantes del cerebro cuando sea posible puede permitir dar tratamientos seguros y efectivos, aun en niños mas jóvenes. Aunque ningún tratamiento deja de tener efectos secundarios, la radioterapia puede ser planeada y llevada a cabo en tal manera para minimizar cualquiera efectos secundarios a plazo largo. Esto es logrado mejor en un centro de radiación oncológica principal adonde los médicos y sus asistentes son familiares con pacientes de pediatría y capacitados técnicamente para tratar a los canceres de la niñez.

Quimioterapia

Corrientemente no hay ningún rol para la quimioterapia para tratar los craneofaringiomas. Como es un tumor benigno, metástasis a áreas distantes no es típicamente esperado, y así medicamentos sistémicos (que van al cuerpo entero) como la quimioterapia no han sido extensivamente estudiados.


News
Social Outcomes Good for Most Pediatric Brain Tumor Survivors

Oct 22, 2012 - While the majority of survivors of pediatric embryonal tumors display positive social outcomes several years after diagnosis and treatment, specific risk factors may affect social adjustment and behavior over the long term, according to research published online Oct. 15 in the Journal of Clinical Oncology.



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