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NCI/PDQ® Profesionales De Salud: Tumores de la glándula pituitaria: Tratamiento (PDQ®)

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National Cancer Institute
Ultima Vez Modificado: 3 de agosto del 2012

TABLE OF CONTENTS


Información general sobre los tumores de la glándula pituitaria

Back Up

Los tumores pituitarios representan de 10 a 25% de todos los neoplasmas intracraneales, segón el estudio que se cite, y se pueden clasificar en tres grupos, de acuerdo a su comportamiento biológico: 1 2

  • Adenomas benignos.
  • Adenomas invasivos.
  • Carcinoma.

Los adenomas comprenden la mayor parte de los neoplasmas pituitarios, y con una incidencia general estimada de aproximadamente 17%, pero solo una minoría es sintomática. 3 Asimismo, los adenomas pituitarios se dividen desde el punto de vista anatómico en: intrapituitarios, intraselares, difusos e invasivos. 4 Los adenomas invasivos que constituyen aproximadamente 35% de todos los neoplasmas pituitarios, pueden invadir la duramadre, el hueso del cráneo o el seno esfenoide. 5 Los carcinomas constituyen 0,1 a 0,2% de todos los tumores pituitarios. 6 7


Presentación clínica

La característica principal de los adenomas pituitarios es la secreción inadecuada de hormonas pituitarias y déficits del campo visual. 8

Entre los signos y síntomas poco comunes de la enfermedad pituitaria se incluyen: 8

  • Parálisis del nervio craneal.
  • Epilepsia del lóbulo temporal.
  • Hidrocefalia.
  • Rinorrea del líquido cefalorraquídeo.

Los signos y síntomas generalmente relacionados con los tumores pituitarios que se derivan de cada tipo específico de célula (por ejemplo, prolactinomas, adenomas corticotrópicos, adenomas somatotrópicos, adenomas tirotropos y adenomas disfuncionales) son los siguientes:


Tumores de la glándula pituitaria productores de prolactina

Los signos y síntomas de los tumores pituitarios productores de prolactina (PRL), también conocidos como prolactinomas y adenomas lactótropos, incluyen: 8


Tumores de la glándula pituitaria productores de la hormona adrenocorticotrópica

Los signos y síntomas de los tumores pituitarios productores de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), también conocidos como adenomas corticotropos, pueden incluir: 8


Tumores de la glándula pituitaria productores de la hormona del crecimiento

Los signos síntomas de los tumores pituitarios productores de la hormona del crecimiento (GH), también conocidos como adenomas somatotropos, pueden incluir: 8

  • Dolor de cabeza. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ® sobre Dolor).
  • Déficits del campo visual.
  • Crecimiento de pies y manos.
  • Endurecimiento de las facciones.
  • Síndrome del tónel carpiano.
  • Ronquidos y apnea del sueío obstructiva. (Para mayor información, consultar las secciones sobre Evaluación y Consideraciones especiales en el sumario del PDQ® sobre Trastornos del sueío).
  • Crecimiento de la mandíbula y prognatismo.
  • Osteoartritis y artralgia. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ® sobre Dolor).
  • Sudores excesivos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ® sobre Fiebre, sudación y crisis vasomotoras [sofocos]).
  • Dismorfofobia.


Tumores de la glándula pituitaria productores de tirotropina

Los signos síntomas de los tumores productores de tirotropina (hormona estimulante de la tiroides [TSH]), también conocidos como adenomas tirotrópicos pueden incluir: 9


Adenomas disfuncionales

Los signos y síntomas de los adenomas disfuncionales (por lo general adenomas gonadotropos) pueden incluir: 10

  • Dolor de cabeza. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ® sobre Dolor).
  • Déficits del campo visual.
  • Insuficiencia pituitaria debida a una compresión del tallo pituitario o a la destrucción del tejido pituitario normal a causa del tumor, y que se manifiesta de forma predominante como hipogonadismo secundario.
  • En muy raras ocasiones, sobreestimulación ovárica, aumento de volumen testicular, o concentraciones más altas de testosterona.

Además de los cuadros específicos del tipo de célula, la apoplejía pituitaria (es decir, la apoplejía del adenoma pituitario), representa otro cuadro clínico importante de los adenomas pituitarios. La apoplejía pituitaria puede ser el resultado de un infarto hemorrágico agudo o isquémico de la glándula pituitaria en pacientes que albergan adenomas pituitarios disfuncionales o segregantes, con frecuencia no reconocidos. En una serie que analizó 40 casos de aplopejía pituitaria los signos y síntomas que se presentaron incluyeron dolor de cabeza (63%), vómito (50%), defectos del campo visual (61%), paresis ocular (40%), deterioro mental (13%), hiponatremia (13%) y síncope (5%). En solo cuatro casos se hizo un diagnóstico de tumor pituitario antes de la presentación. 11

La evolución de los adenomas pituitarios también puede presentarse como un componente de tres síndromes oncológicos familiares: 8

  • Neoplasia endocrina móltiple 1 (MEN 1).
  • Complejo de Carney (es decir, mixomas cardíacos, manchas de pigmentación en la piel y tumores de las glándulas suprarrenales y la pituitaria anterior).
  • Acromegalia familiar aislada.

Se debe tomar en cuenta una cantidad de otras lesiones en el diagnóstico diferencial de masas selares. Aunque poco comunes, la hipofisitis linfocítica (es decir, autoinmune) debería tomarse en cuenta en el diagnóstico diferencial de cualquier masa pituitaria no segregante, sobre todo cuando se presenta durante el embarazo o el posparto. 12 Además, el médico debe considerar el craneofaringioma y el quiste de la hendidura de Rathke en el diagnóstico diferencial de los tumores pituitarios. Las masas selares también pueden resultar de tumores que han hecho metástasis a la pituitaria. Por lo comón, esto ocurre como parte de una diseminación generalizada y usualmente se relaciona con cinco o más sitios metastásicos, sobre todo óseos. Los cánceres de la mama y el pulmón son los neoplasmas primarios más comunes que hacen metástasis a la pituitaria. 13


Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la bósqueda, usar el término en inglés pituitary tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

References:

  1. Asa SL, Ezzat S: The cytogenesis and pathogenesis of pituitary adenomas. Endocr Rev 19 (6): 798-827, 1998. [PUBMED Abstract]
  2. Landman RE, Horwith M, Peterson RE, et al.: Long-term survival with ACTH-secreting carcinoma of the pituitary: a case report and review of the literature. J Clin Endocrinol Metab 87 (7): 3084-9, 2002. [PUBMED Abstract]
  3. Ezzat S, Asa SL, Couldwell WT, et al.: The prevalence of pituitary adenomas: a systematic review. Cancer 101 (3): 613-9, 2004. [PUBMED Abstract]
  4. Kovacs K, Horvath E, Vidal S: Classification of pituitary adenomas. J Neurooncol 54 (2): 121-7, 2001. [PUBMED Abstract]
  5. Scheithauer BW, Kovacs KT, Laws ER Jr, et al.: Pathology of invasive pituitary tumors with special reference to functional classification. J Neurosurg 65 (6): 733-44, 1986. [PUBMED Abstract]
  6. Pernicone PJ, Scheithauer BW, Sebo TJ, et al.: Pituitary carcinoma: a clinicopathologic study of 15 cases. Cancer 79 (4): 804-12, 1997. [PUBMED Abstract]
  7. Ragel BT, Couldwell WT: Pituitary carcinoma: a review of the literature. Neurosurg Focus 16 (4): E7, 2004. [PUBMED Abstract]
  8. Levy A: Pituitary disease: presentation, diagnosis, and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry 75 (Suppl 3): iii47-52, 2004. [PUBMED Abstract]
  9. Vance ML: Treatment of patients with a pituitary adenoma: one clinician's experience. Neurosurg Focus 16 (4): E1, 2004. [PUBMED Abstract]
  10. Losa M, Mortini P, Barzaghi R, et al.: Endocrine inactive and gonadotroph adenomas: diagnosis and management. J Neurooncol 54 (2): 167-77, 2001. [PUBMED Abstract]
  11. Lubina A, Olchovsky D, Berezin M, et al.: Management of pituitary apoplexy: clinical experience with 40 patients. Acta Neurochir (Wien) 147 (2): 151-7; discussion 157, 2005. [PUBMED Abstract]
  12. Caturegli P, Newschaffer C, Olivi A, et al.: Autoimmune hypophysitis. Endocr Rev 26 (5): 599-614, 2005. [PUBMED Abstract]
  13. Komninos J, Vlassopoulou V, Protopapa D, et al.: Tumors metastatic to the pituitary gland: case report and literature review. J Clin Endocrinol Metab 89 (2): 574-80, 2004. [PUBMED Abstract]


Clasificación celular de los tumores de la glándula pituitaria

Back Up

Los adenomas pituitarios pueden clasificarse de acuerdo a la afinidad de tinción del citoplasma celular, el tamaío, la actividad endocrina, las características histológicas, la producción hormonal y contenidos, las características ultraestructurales, la granularidad del citoplasma celular, la composición celular, la citogénesis y los patrones de crecimiento. 1 Sin embargo, las clasificaciones recientes, omiten criterios basados en manchas tintoreas (es decir, acidofílica, basofílica y cromofóbica) debido a la precaria correlación entre la afinidad de tinción del citoplasma celular y otras características patológicas de los tumores pituitarios, tales como el tipo de hormona producida y la derivación celular. 1 2

Una clasificación unificada del adenoma pituitario incorpora los estudios histológicos, los inmunocitoquímicos y los realizados con microscopios electrónicos de las células tumorales, y recalca la importancia de la producción hormonal, la composición celular y la citogenésis. Esta clasificación resalta la relación función-estructura e intenta correlacionar las características morfológicas con la actividad segregante. 1

Los adenomas pituitarios se pueden clasificar con base en: 2

  1. Un enfoque anatómico, que clasifica los tumores pituitarios por su tamaío con base en los hallazgos radiológicos. Los tumores se dividen en microadenomas (es decir, de un diámetro <10 mm) y macroadenomas (es decir, de un diámetro I0 mm). 3 La mayoría de los adenomas pituitarios son los microadenomas. Desde el punto de vista histórico, la clasificación radioanatómica más utilizada se basó principalmente en un examen neuroradiológico que incluía radiografías del cráneo, neumoencefalografía, politomografía, y angiografía de la carótida, 4 que se validaron de forma subsecuente por la aplicación de las técnicas por tomografía computarizada (TC) e imágenes por resonancia magnética (IRM), mucho más precisas.

    En la actualidad, la exploración por IRM se considera la modalidad preferida de las técnicas que usan imágenes para el diagnóstico de los trastornos pituitarios, debido a su capacidad de captar móltiples planos y al perfeccionamiento para captar el contraste de los tejidos blandos. 3 Las imágenes Sagittal T1 que muestran despliegan claramente los lóbulos anteriores y posteriores y el tronco encefálico en el mismo plano, y las imágenes corónicas, que muestran la relación entre los senos pituitarios y los cavernosos, resultan óptimas para identificar un adenoma pituitario. De manera característica se utiliza una lámina delgada de 3 mm para obtener una resolución óptima. Las imágenes Sagittal T1 que muestran despliegan claramente los lóbulos anteriores y posteriores y el tronco encefálico en el mismo plano, y las imágenes corónicas, que muestran la relación entre los senos pituitarios y los cavernosos, resultan óptimas para identificar un adenoma pituitario. De manera característica se utiliza una lámina delgada de 3 mm para obtener una resolución óptima. 5 Una tomografía computarizada (TC) puede ser también una herramienta de diagnóstico ótil con exploraciones corónicas que proveen una imagen óptima; Una tomografía computarizada (TC) puede ser también una herramienta de diagnóstico ótil con exploraciones corónicas que proveen una imagen óptima; 6 sin embargo, las TC parecen ser menos sensibles que las exploraciones con IRM en esta aplicación. sin embargo, las TC parecen ser menos sensibles que las exploraciones con IRM en esta aplicación. 7 Por cada técnica de imaginología, una hipointensidad focal dentro de la glándula pituitaria se considera anómala y sugiere un adenoma. Una exploración con IMR constituye también la mejor opción de imaginología diagnóstica para los carcinomas pituitarios: se pueden encontrar metástasis en los lóbulos cerebrales, el cerebelo, la columna dorsal, las eptomenínges y el espacio subaracnoideo. Por cada técnica de imaginología, una hipointensidad focal dentro de la glándula pituitaria se considera anómala y sugiere un adenoma. Una exploración con IMR constituye también la mejor opción de imaginología diagnóstica para los carcinomas pituitarios: se pueden encontrar metástasis en los lóbulos cerebrales, el cerebelo, la columna dorsal, las eptomenínges y el espacio subaracnoideo. 8

    Esta clasificación radioanatómica ubica los adenomas en uno de cuatro grados (IIV). 9 (Para mayor información, consultar la sección sobre (Para mayor información, consultar la sección sobre Información sobre los estadios de los tumores de la glándula pituitaria de este sumario. Los grados son los siguientes: de este sumario. Los grados son los siguientes:

    • Estadio I: microadenomas (<1 cm) sin expansión selar.
    • Estadio II: macroadenomas (1 cm) y pueden extenderse por encima de la silla turca.
    • Estadio III: macroadenomas con aumento de volumen e invasión del piso o la extensión supraselar.
    • Estadio IV: destrucción de la silla turca.

  2. Un criterio histológico que utiliza:
    • Una caracterización inmunohistológica de los tumores en términos de producción hormonal. La tinción inmunocitoquímica de las hormonas pituitarias se correlaciona por lo general con las concentraciones séricas hormonales. Veinte por ciento de los adenomas pituitarios no tienen una producción de hormona identificable con facilidad.
    • Un criterio ultraestructural que pueda confirmar que las lesiones disfuncionales son de origen pituitario y caracterizar la diferenciación citológica de las células tumorales en términos de tipos de células pituitarias anteriores.

  3. Criterios funcionales que utilizan para definir los tumores en términos de su actividad endocrina. Los endocrinólogos clínicos utilizan a menudo la clasificación funcional de los adenomas pituitarios y definen estos tumores basados en su actividad hormonal en vivo. Un examen retrospectivo de la literatura del adenoma pituitario indica que los prolactinomas son, fácilmente, la forma más comón de adenoma pituitario, segón lo determinan los criterios inmunohistoquímicos. Le siguen en orden descendente, los tumores que secretan la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), la hormona del crecimiento (GH), hormona luteinizante (LH) y la hormona estimulante de la tiroides (TSH). 3 10 Los adenomas pituitarios inactivos funcionales, sin embargo, comprenden aproximadamente de 30 a 35% de los tumores pituitarios en la mayoría de las series y son el tipo más comón de macroadenoma. 11

    Desde un criterio funcional, los adenomas pituitarios se caracterizan en: 9

    • Productores de prolactina (PRL), también conocidos como lactótropos, son adenomas que ocasionan hiperprolactinemia y sus secuelas clínicas.
    • Productores de ACTH, también conocidos como corticotropos, son adenomas relacionados con los síndromes de Cushing o Nelson.
    • Productores de GH, también conocidos como somatotropos, son adenomas relacionados con la acromegalia o el gigantismo.
    • Productores de tirotropina (TSH), poco frecuentes y también conocidos como tumores tirotrópicos.
    • El grupo grande de adenomas clínicamente disfuncionales (por ejemplo, los adenomas endocrinos inactivos). Este grupo está compuesto en su mayoría por adenomas gonadotropos, que sintetizan la hormona folículoestimulante (FSH) o LH o ambas, a la vez, o las subunidades alfa o beta de estos heterodímeros. En general, se detectan de manera imprevista o por la presencia de síntomas neurológicos. Los adenomas gonadotropos son secretores ineficaces de las hormonas que producen de forma tal, que se expresan con poca frecuencia mediante un síndrome de hipersecreción hormonal clínicamente reconocible
    • Debido a la abundancia relativa de adenomas que segregan tanto GH y PRL, los adenomas mixtos también se convirtieron en una categoría.

    Los carcinomas pituitarios que segregan hormonas producen signos y síntomas similares, de acuerdo con la hormona específica que se segregue. También pueden producir signos y síntomas relacionados con una diseminación maligna. 8 Dado que no hay características histopatológicas inequívocas del carcinoma, el diagnóstico de cáncer se reserva para los neoplasmas pituitarios que hacen metástasis a sitios remotos del sistema nervioso central (SNC) o fuera de este. 12 13 14 En un examen de 95 casos de carcinoma pituitario, se encontró que el 68% de estos eran productores de hormonas, y tanto los PRL (26%) como los ACTH (25%) fueron los subtipos hormonales más comunes. 15 Los carcinomas pituitarios que producen GH fueron los segundos subtipos hormonales más comunes, y los carcinomas productores de FSH/LH y de TSH se registraron todavía de forma menos frecuente. Otros informes indican que hasta 88% de los carcinomas pituitarios son endocrinológicamente activos y que los tumores que segregan ACTH son los más comunes. 8 A pesar de que solo de 2 a10% de los adenomas pituitarios segregan ACTH, se calcula que el porcentaje de carcinomas pituitarios que secretan ACTH es mucho más alto: de 25 a 34%. 15 16 17 18 19 En una serie de 15 casos, los carcinomas mostraron una mayor tendencia hacia la metástasis sistémica que a la metástasis craneoespinal; la tasa de metástasis sistémica fue de 71% en los tumores celulares productores de PRL y es 57% en los tumores productores de ACTH. 16


Tumores de la glándula pituitaria productores de prolactina (PRL)

Los tumores pituitarios productores de PRL, también conocidos como prolactinomas y adenomas lactótropos segregan PRL y son de manera característica, tumores intraselares. En las mujeres, estos adenomas son con frecuencia pequeíos (<10 mm). Sin embargo, en ambos sexos pueden volverse lo suficientemente grandes como para agrandar la silla turca. Estos adenomas representan los tumores pituitarios productores de hormonas más comunes y representan de 25 al 41% de los especímenes tumorales. 3


Tumores de la glándula pituitaria productores de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH)

La manifestación principal de los tumores pituitarios productores de ACTH, también conocidos como adenomas corticotropos, es la secreción de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), que produce el síndrome de Cushing. Estos tumores están en un inicio confinados a la silla turca, pero pueden crecer y convertirse en invasivos luego de una adrenalectomía bilateral (es decir, síndrome de Nelson). Estos adenomas representan el segundo o tercer tumor pituitario productor de hormonas más comón, dependiendo de la serie: en una serie, estos tumores representaron el 10% de todos los especímenes tumorales. 1 3


Tumores de la glándula pituitaria productores de la hormona del crecimiento (GH)

Los tumores pituitarios productores de GH, también conocidos como adenomas somatotropos, segregan GH, la cual produce gigantismo en los pacientes más jóvenes y en acromegalia en otros. La extensión supraselar es comón. Estos adenomas representan el segundo o tercer tumor pituitario productor de hormonas más comón, dependiendo de la serie; en una serie estos tumores representaron el 13% de los especímenes tumorales. 1 3


Tumores de la glándula pituitaria productores de tirotropina

Los tumores pituitarios productores de tirotropina, también conocidos como adenomas tirotropos, segregan la hormona estimulante de la tiroides (TSH), también conocida como tirotropina, que produce hipertiroidismo sin supresión de TSH. Muchos adenomas son grandes e invasivos, pueden ser plurihormonales, y segregar tanto GH como PRL. 20 Estos tumores son poco frecuentes y representan 2% o menos de los especímenes tumorales. 1 3 20


Adenomas gonadotropos (productores de la hormona folículoestimulante (FSH) o la hormona luteinizante (LH)

Los adenomas gonadotropos pueden segregar FSH o LH, o las subunidades o que comprenden estos heterodímeros, los cuales, dependiendo del género, podrían producir una sobreestimulación ovárica, aumentar la concentración de testosterona, agrandar el tamaío de los testículos y causar insuficiencia de la glándula pituitaria, debido a la compresión del tronco pituitario o la destrucción del tejido pituitario normal por el tumor. Sin embargo, muchos tumores gonadotropos, no se relacionan con las pruebas clínicas o bioquímicas de exceso hormonal y se consideran como tumores disfuncionales o tumores endocrinos inactivos. 21 Los adenomas gonadotropos funcionales que se pueden detectar clínicamente son poco comunes. 9


Adenomas plurihormonales

Estos tumores producen más de una hormona. Desde el punto de vista morfológico, pueden ser monoformes o multiformes. Los adenomas multihormonales monoformes constan de una población unicelular que produce dos o más hormonas. Con frecuencia, las células del adenoma difieren de las células adenohipofisarias que no son tumorales y su derivación celular podría permanecer desconocida, a pesar de los extensos estudios morfológicos. Los adenomas multihormonales multiformes constan de dos o más tipos de células distintas y cada una produce una hormona. 1 Los adenomas tirotropos son con frecuencia multihormonales. 20


Adenomas disfuncionales (endocrino inactivos)

Estos tumores surgen de la adenohipófisis y ocasionan síntomas cuando se extienden más allá de la silla turca, lo que produce presión sobre las estructuras circundantes en vez de la secreción de una sustancia hormonalmente activa. Los adenomas endocrinos inactivos muestran inmunotinción positiva en una o más hormonas pituitarias; 1 sin embargo, no se relacionan con pruebas clínicas o bioquímicas de exceso hormonal. Segón las detecta los antisueros -FSH y -LH, las hormonas gonadotrópicas están presentes en muchos adenomas clínicamente disfuncionales. Algunos de estos adenomas se reconocen por medio de la microscopía electrónica, que tienen diferenciación gonadotrópica, pero algunos tienen características de células menos bien diferenciadas y se parecen a las células nulas, las que en un inicio se consideraban precursoras indiferenciadas de las células adenohipofisarias. 9 Los adenomas endocrinos inactivos comprenden aproximadamente entre 30 y 35% de los tumores pituitarios en la mayoría de las series y son los tipos más comunes de macroadenoma. 11


Tumores oncocíticos

Los tumores oncocíticos de la pituitaria, también conocidos como oncocitomas pituitarios, se caracterizan por una abundancia de mitocondrias, las cuales pueden ocupar hasta el 50% del espacio citoplásmico que normalmente ocupa solo un 8%, y opaca otras organelas. Estos tumores en general, no se relacionan con pruebas clínicas o bioquímicas de exceso hormonal; en algunos casos, pueden estar acompaíados por varios grados de hipopituitarismo, hiperprolactinemia ligera o ambos. El cambio oncocítico puede presentarse en varios tipos de tumores pituitarios. 1


Carcinomas

En general, los carcinomas pituitarios son endocrinológicamente funcionales y los carcinomas que producen ACTH y PRL son los más frecuentes. 2 8 Las características histológicas y citológicas de los carcinomas pituitarios varían de blandas y monótonas a francamente malignas. 22 Los carcinomas muestran grados variables de atipia nuclear y pleomorfismo celular, pero también muestran tasas mitóticas e índices de proliferación celular significativamente más altos que los adenomas. 2 Los carcinomas representan de 0,1 a 0,2% de todos los tumores pituitarios. 8 16


Tumores metastásicos

Los cánceres de mama y pulmón son los neoplasmas primarios más comunes que hacen metástasis a la pituitaria. Aunque se informó que los tumores que hacen metástasis a la pituitaria comprenden tasas de hasta 28% en series de autopsias, la mayoría de los tumores metastásicos son clínicamente asintomáticos. 23


Otros tumores

Otros tumores que surgen en la pituitaria son los craniofaringiomas, los meningiomas y los tumores de las células germinativas; los poco frecuentes tumores de células granulares, los pituicitomas y los gangliogliomas; y los todavía menos frecuentes gangliocitomas, linfomas, astrocitomas y ependimomas. 2

References:

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  4. Hardy J: Transsphenoidal surgery of hypersecreting pituitary tumors. In: Kohler PO, Ross GT, eds.: Diagnosis and treatment of pituitary tumors: proceedings of a conference sponsored jointly by the National Institute of Child Health and Human Development and the National Cancer Institute, January 15-17, 1973, Bethesda, Md. Amsterdam, The Netherlands: Excerpta medica, 1973, pp 179-98. [PUBMED Abstract]
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  7. Hall WA, Luciano MG, Doppman JL, et al.: Pituitary magnetic resonance imaging in normal human volunteers: occult adenomas in the general population. Ann Intern Med 120 (10): 817-20, 1994. [PUBMED Abstract]
  8. Ragel BT, Couldwell WT: Pituitary carcinoma: a review of the literature. Neurosurg Focus 16 (4): E7, 2004. [PUBMED Abstract]
  9. Asa SL, Ezzat S: The cytogenesis and pathogenesis of pituitary adenomas. Endocr Rev 19 (6): 798-827, 1998. [PUBMED Abstract]
  10. McComb DJ, Ryan N, Horvath E, et al.: Subclinical adenomas of the human pituitary. New light on old problems. Arch Pathol Lab Med 107 (9): 488-91, 1983. [PUBMED Abstract]
  11. Yeh PJ, Chen JW: Pituitary tumors: surgical and medical management. Surg Oncol 6 (2): 67-92, 1997. [PUBMED Abstract]
  12. Scheithauer BW, Kovacs KT, Laws ER Jr, et al.: Pathology of invasive pituitary tumors with special reference to functional classification. J Neurosurg 65 (6): 733-44, 1986. [PUBMED Abstract]
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  14. Kemink SA, Wesseling P, Pieters GF, et al.: Progression of a Nelson's adenoma to pituitary carcinoma; a case report and review of the literature. J Endocrinol Invest 22 (1): 70-5, 1999. [PUBMED Abstract]
  15. Kaltsas GA, Grossman AB: Malignant pituitary tumours. Pituitary 1 (1): 69-81, 1998. [PUBMED Abstract]
  16. Pernicone PJ, Scheithauer BW, Sebo TJ, et al.: Pituitary carcinoma: a clinicopathologic study of 15 cases. Cancer 79 (4): 804-12, 1997. [PUBMED Abstract]
  17. Kovacs K, Horvath E: Pathology of pituitary tumors. Endocrinol Metab Clin North Am 16 (3): 529-51, 1987. [PUBMED Abstract]
  18. Thapar K, Scheithauer BW, Kovacs K, et al.: p53 expression in pituitary adenomas and carcinomas: correlation with invasiveness and tumor growth fractions. Neurosurgery 38 (4): 765-70; discussion 770-1, 1996. [PUBMED Abstract]
  19. Garrío AF, Sobrinho LG, Pedro-Oliveira, et al.: ACTH-producing carcinoma of the pituitary with haematogenic metastases. Eur J Endocrinol 137 (2): 176-80, 1997. [PUBMED Abstract]
  20. Teramoto A, Sanno N, Tahara S, et al.: Pathological study of thyrotropin-secreting pituitary adenoma: plurihormonality and medical treatment. Acta Neuropathol (Berl) 108 (2): 147-53, 2004. [PUBMED Abstract]
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  23. Komninos J, Vlassopoulou V, Protopapa D, et al.: Tumors metastatic to the pituitary gland: case report and literature review. J Clin Endocrinol Metab 89 (2): 574-80, 2004. [PUBMED Abstract]


Información sobre los estadios de los tumores de la glándula pituitaria

Back Up

Como en el caso de otros tumores del sistema nervioso central (SNC), en el caso de los tumores pituitarios no hay una clasificación o estadificación del Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer, que se base en el tumor, los ganglios o la metástasis. 1 Los tumores pituitarios se clasifican de acuerdo con su tamaío y se dividen en microadenomas (es decir, el diámetro mayor es de <10 mm) y macroadenomas (es decir, el diámetro mayor es de I0 mm). 2 La mayoría de los adenomas pituitarios son microadenomas.

La clasificación radioanatómica más utilizada se fundamenta principalmente en un examen neuroradiológico que incluye radiografías del cráneo, neumoencefalografía, politomografía y arteriografía carotídea, 3 validada de forma posterior por la aplicación de las exploraciones más precisas de imágenes por resonancia magnética (IRM) y tomografía computarizada. Esta clasificación radioanatómica sitóa a los adenomas en uno de cuatro grados (IIV) y se sustenta en estudios adicionales como la microscopía inmunohistoquímica y la microscopía electrónica. 4

En la actualidad, la IRM se considera la modalidad de imaginología preferida para el diagnóstico de los trastornos pituitarios, debido a su capacidad de captar planos móltiples y al perfeccionamiento en el buen contraste de los tejidos blandos. 2 Debido a que no existe características histopatológicas inequívocas de los carcinomas pituitarios, el diagnóstico de neoplasia se reserva para los neoplasmas pituitarios que hicieron metástasis a áreas remotas del SNC o fuera de este. 5 6 7

La clasificación radiográfica para los adenomas pituitarios es la siguiente: 3 8

  • 0: Apariencia pituitaria normal.
  • I: Microadenoma menor de 10 mm encapsulado en la silla turca.
  • II: Macroadenoma de 10 mm o mayor encapsulado en la silla turca.
  • III: Invasivo, localizado en la silla turca.
  • IV: Invasivo, de forma difusa en la silla turca.

El esquema de clasificación para las extensiones supraselares es el siguiente: 3 8

  • A: 0 a 10 mm, la extensión supraselar ocupa la cisterna supraselar.
  • B: 10 a 20 mm, con extensión y elevación del tercer ventrículo.
  • C: 20 a 30 mm, la extensión ocupa la parte anterior del tercer ventrículo.
  • D: La extensión es mayor de 30 mm, y va más allá del foramen de Monro, o Grado C con extensiones laterales.

References:

  1. Brain and spinal cord. In: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 593-7. [PUBMED Abstract]
  2. Ezzat S, Asa SL, Couldwell WT, et al.: The prevalence of pituitary adenomas: a systematic review. Cancer 101 (3): 613-9, 2004. [PUBMED Abstract]
  3. Hardy J: Transsphenoidal surgery of hypersecreting pituitary tumors. In: Kohler PO, Ross GT, eds.: Diagnosis and treatment of pituitary tumors: proceedings of a conference sponsored jointly by the National Institute of Child Health and Human Development and the National Cancer Institute, January 15-17, 1973, Bethesda, Md. Amsterdam, The Netherlands: Excerpta medica, 1973, pp 179-98. [PUBMED Abstract]
  4. Asa SL, Ezzat S: The cytogenesis and pathogenesis of pituitary adenomas. Endocr Rev 19 (6): 798-827, 1998. [PUBMED Abstract]
  5. Scheithauer BW, Kovacs KT, Laws ER Jr, et al.: Pathology of invasive pituitary tumors with special reference to functional classification. J Neurosurg 65 (6): 733-44, 1986. [PUBMED Abstract]
  6. Della Casa S, Corsello SM, Satta MA, et al.: Intracranial and spinal dissemination of an ACTH secreting pituitary neoplasia. Case report and review of the literature. Ann Endocrinol (Paris) 58 (6): 503-9, 1997. [PUBMED Abstract]
  7. Kemink SA, Wesseling P, Pieters GF, et al.: Progression of a Nelson's adenoma to pituitary carcinoma; a case report and review of the literature. J Endocrinol Invest 22 (1): 70-5, 1999. [PUBMED Abstract]
  8. Yeh PJ, Chen JW: Pituitary tumors: surgical and medical management. Surg Oncol 6 (2): 67-92, 1997. [PUBMED Abstract]


Aspectos generales de las opciones de tratamiento

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Las metas del tratamiento de los adenomas pituitarios incluyen la normalización de las secreciones hormonales (es decir, normalización de la hipersecreción y mejoría de la hipofunción) y resolución o cese del avance de los defectos neurológicos.

Los tratamientos estándar para pacientes con tumores pituitarios incluyen:

  • Cirugía.
  • Radioterapia.
  • Terapia médica.
  • Una combinación de cirugía, radioterapia y terapia médica.

El tratamiento preferido se debe personalizar y se dicta de acuerdo al tipo de tumor, la naturaleza de la expresión hormonal excesiva y si el tumor se extiende o no hacia el cerebro alrededor de la pituitaria. 1 2

El enfoque microquirórgico transesfenoidal para tratar una lesión pituitaria es el enfoque quirórgico más empleado para lesiones pituitarias y representa una evolución importante en el tratamiento quirórgico inocuo tanto para los tumores hormonalmente activos como para los disfuncionales. 3 4 5 Este enfoque es generalmente exitoso en la reducción del tamaío de tumores, incluso aquellos con una extensión supraselar significativa.

Una contraindicación de este enfoque incluye a los tumores con extensión supraselar significativa y con un estrechamiento en forma de reloj de arena entre el componente selar y supraselar, porque los intentos a ciegas de llegar al tumor supraselar pueden llevar al daío cerebral. Además, una infección en el seno esfenoide, constituye potencialmente una contraindicación al enfoque tranesfeonideo. En tales casos, se puede llevar a cabo una craneotomía por vía pterional o subfrontal. Un deterioro rápido de la visión es una indicación para realizar de inmediato una cirugía con el fin de aliviar la presión que ejerce la masa tumoral en aumento, excepto en el caso de los macroprolactinomas, en los que una alternativa aceptable consiste en la observación intensiva del paciente tratado con agonistas dopaminérgicos. El deterioro progresivo del campo visual es generalmente el criterio neurológico principal en la que se basa la decisión de manejo quirórgico. 6

La radioterapia convencional constituye un agregado eficaz al tratamiento de los tumores pituitarios. 3 Las ventajas de la radioterapia son que no es invasiva, y que resulta idónea para los pacientes en quienes la cirugía constituye un riesgo alto. Sin embargo, la respuesta clínica o bioquímica es lenta y puede requerir de 2 a 10 aíos para lograr una remisión completa y sostenida. Además, la radioterapia conlleva un riesgo sustancial de hipopituitarismo (es decir, aproximadamente 30% en 10 aíos).

Los tumores que segregan hormonas se pueden tratar con cirugía o radioterapia. La terapia quirórgica es el tratamiento preferido para los tumores que producen hormona del crecimiento (GH), los que producen la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y los adenomas endocrinos inactivos. Los tumores que segregan GH se pueden tratar con análogos de la somatostatina, análogos de la dopamina y los más recientes antagonistas de los receptores de la GH, tales como el pegvisomant. 6 El ketoconazol, un inhibidor de esteroidogénesis, se considera el fármaco preferido para la terapia médica coadyuvante de los tumores que segregan ACTH. 3 Los análogos de la somatostatina son los fármacos preferidos para el tratamiento de los adenomas que producen hormonas estimulantes de la tiroides; sin embargo, la eficacia del tratamiento puede disminuir con el tiempo. 6

La evolución natural de los tumores pituitarios que segregan hormonas del crecimiento y ACTH es generalmente un agrandamiento evolutivo lento. 3 Sin embargo, los microprolactinomas, con frecuencia permanecen sin cambios o disminuyen de tamaío con el tiempo y se observó que en ocasiones, presentan una resolución completa y espontánea. 6

Los tratamientos que se encuentran bajo evaluación clínica para pacientes con tumores pituitarios incluyen:

  • Cirugía con radiación estereotáctica. 7

References:

  1. Asa SL, Ezzat S: The cytogenesis and pathogenesis of pituitary adenomas. Endocr Rev 19 (6): 798-827, 1998. [PUBMED Abstract]
  2. Landman RE, Horwith M, Peterson RE, et al.: Long-term survival with ACTH-secreting carcinoma of the pituitary: a case report and review of the literature. J Clin Endocrinol Metab 87 (7): 3084-9, 2002. [PUBMED Abstract]
  3. Yeh PJ, Chen JW: Pituitary tumors: surgical and medical management. Surg Oncol 6 (2): 67-92, 1997. [PUBMED Abstract]
  4. Hardy J: Transsphenoidal microsurgery of the normal and pathological pituitary. Clin Neurosurg 16: 185-217, 1969. [PUBMED Abstract]
  5. Hardy J: Transsphenoidal hypophysectomy. J Neurosurg 34 (4): 582-94, 1971. [PUBMED Abstract]
  6. Levy A: Pituitary disease: presentation, diagnosis, and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry 75 (Suppl 3): iii47-52, 2004. [PUBMED Abstract]
  7. Laws ER, Sheehan JP, Sheehan JM, et al.: Stereotactic radiosurgery for pituitary adenomas: a review of the literature. J Neurooncol 69 (1-3): 257-72, 2004 Aug-Sep. [PUBMED Abstract]


Tratamiento de los tumores de la glándula pituitaria productores de prolactina (PRL)

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Opciones de tratamiento estándar para los tumores de la glándula pituitaria productores de prolactina (PRL)

Las opciones de tratamiento estándar para los tumores de la glándula pituitaria productores de PRL incluyen:

  1. Agonistas de la dopamina tales como cabergolina y bromocriptina. 1 2 3 4 5
  2. Cirugía (segunda línea). 1 2
  3. Radioterapia (ocasional). 1 2

Cuando el tumor pituitario segrega PRL, el tratamiento dependerá del tamaío del tumor y de los síntomas que ocasiona una producción hormonal excesiva. Los pacientes con tumores secretores de PRL se tratan con cirugía y radioterapia. 1

La mayoría de los microprolactinomas y macroprolactinomas responden bien a la terapia farmacológica con agonistas de la dopamina derivados del cornezuelo de centeno, como la bromocriptina y la cabergolina. 2 En muchos pacientes, la cabergolina tiene un perfil de efectos

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