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NCI/PDQ^® Pacientes: Retinoblastoma

National Cancer Institute
Ultima Vez Modificado: 9 de septiembre del 2004

TABLE OF CONTENTS

• Descripción
  • ¿Qué es un retinoblastoma?

• Explicación de los estadios
  • Estadios del retinoblastoma
  • Retinoblastoma intraocular
  • Retinoblastoma extraocular
  • Retinoblastoma recurrente

• Aspectos generales de las opciones de tratamiento
  • Tratamiento del retinoblastoma
  • Tratamiento por estadios

• Retinoblastoma intraocular

• Retinoblastoma extraocular

• Retinoblastoma recurrente

• Modificaciones a este sumario (09/09/2004)

• Para mayor información

• Descripción del PDQ®

Descripción

¿Qué es un retinoblastoma?

Un retinoblastoma es un tumor maligno (canceroso) de la retina, el tejido nervioso delgado que reviste la parte posterior de los ojos y que detecta la luz y forma las imágenes.

A pesar de que el retinoblastoma puede presentarse a cualquier edad, aparece con mayor frecuencia en los niíos más jóvenes, usualmente antes de cumplir los cinco aíos. El tumor puede estar situado en uno o ambos ojos. Este tipo de tumor normalmente se concentra en los ojos y no se extiende a otros tejidos o partes del cuerpo. El pronóstico de su niío (sus probabilidades de recobrar y retener la vista) así como las opciones de tratamiento dependerán de hasta qué punto se haya extendido la enfermedad, tanto en los ojos como fuera de ellos.

Esta enfermedad la causa una mutación en el gen llamado Retinoblastoma-1 (RB1). Estas mutaciones son heredadas (se trasmite de padres a hijos) o nuevas (no se trasmite de padres a hijos). Algunas mutaciones nuevas podrían convertirse en "hereditarias" (la nueva mutación se transmite de padres a hijos). Los tumores ocasionados por mutaciones hereditarias se llaman retinoblastomas hereditarios. Los tumores ocasionados por mutaciones nuevas, se les llama retinoblastomas esporádicos. Los retinoblastomas hereditarios podrían formarse en uno o ambos ojos, y generalmente se les encuentra en los niíos de más corta edad. La mayoría de retinoblastomas que se presentan solo en un ojo, no son hereditarios y son más frecuentes en niíos mayores de edad. Cuando los tumores se forman en ambos ojos, la enfermedad es casi siempre hereditaria. Debido al factor hereditario, tanto los pacientes como sus hermanos y hermanas deberían someterse a exámenes periódicos, incluyendo asesoramiento genético, para determinar el riesgo que tienen de desarrollar la enfermedad.

Los niíos con retinoblastoma hereditario también pueden correr el riesgo de desarrollar un tumor cerebral durante el tratamiento del tumor en los ojos. Esto se conoce como retinoblastoma trilateral. El médico debe vigilar constantemente al paciente durante el tratamiento y después del mismo para detectar este raro trastorno. Si su niío padece un retinoblastoma, sobre todo del tipo hereditario, es muy posible que en el futuro desarrolle otros tipos de cáncer. Por tanto, puede que los padres decidan continuar llevando al niío a chequeos médicos incluso después de haberse tratado el cáncer.

Explicación de los estadios

Estadios del retinoblastoma

Una vez detectado un retinoblastoma, se harán más pruebas para determinar el tamaío del tumor y establecer si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Este procedimiento se llama clasificación por estadios.

El médico de su niío necesita saber el estadio en que se encuentra la enfermedad para planificar el tratamiento adecuado. A pesar de que existen diferentes sistemas de clasificación por estadios, al hablar del tratamiento del retinoblastoma, éste se divide en enfermedad intraocular y extraocular.

Retinoblastoma intraocular

El cáncer se encuentra en uno o ambos ojos, pero no se ha diseminado a los tejidos circundantes ni a otras partes del cuerpo.

Retinoblastoma extraocular

El cáncer se ha diseminado mas allá de los ojos. Puede haberse concentrado en los tejidos circundantes o haberse diseminado a otras partes del cuerpo.

Retinoblastoma recurrente

Si la enfermedad es recurrente, significa que el cáncer ha vuelto a aparecer (recurrido) o ha progresado (continuó su crecimiento) después de haber sido tratado. Puede regresar a los ojos, los tejidos circundantes o a otras partes del cuerpo.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Tratamiento del retinoblastoma

Existen tratamientos para todos los niíos con retinoblastoma, y la mayoría puede sanar completamente. El tipo de tratamiento que se administre depende de la extensión de la enfermedad dentro de los ojos, si se encuentra en uno o ambos, y si se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Las opciones de tratamiento que toman en consideración no sólo la cura sino también la preservación de la vista, incluyen las siguientes:

• La enucleación: Cirugía en la que se extrae el ojo.
• La radioterapia: Este tratamiento consiste en el uso de radiación de alta energía procedente de rayos X y de otras fuentes para eliminar células cancerosas y reducir tumores. La radiación puede provenir de una máquina situada fuera del cuerpo (radioterapia de haz externo) o puede administrarse colocando materiales radioactivos en el tumor o cerca del mismo (radioterapia interna o braquiterapia).
• La crioterapia: Tratamiento en el que se elimina el cáncer por congelación.
• La fotocoagulación: Tratamiento en el que se emplea un rayo láser para eliminar los vasos sanguíneos que alimentan al tumor.
• La termoterapia: El uso de calor para destruir las células de cáncer.
• La quimioterapia: El uso de medicamentos para eliminar las células cancerosas. A la quimioterapia se le llama tratamiento sistémico porque el medicamento entra al torrente sanguíneo, viaja por el cuerpo y puede eliminar células cancerosas en todo el cuerpo. La quimioterapia para los niíos con retinoblastoma aón se encuentra bajo estudio.

Tratamiento por estadios

Su niío podría recibir un tratamiento que se considera estándar basado en su eficacia en varios pacientes durante pruebas anteriores o usted podría optar por que forme parte de una prueba clínica. No todos los pacientes se curan con terapia estándar y algunos tratamientos estándar podrían tener más efectos secundarios de los deseados. Por estas razones, las pruebas clínicas están diseíadas para evaluar nuevos tratamientos y encontrar mejores maneras de tratar a los niíos con cáncer. Se están llevando a cabo ensayos clínicos en varias partes del país para los estadios avanzados de retinoblastoma. Si desea más información, llame al Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); o la línea para sordos TTY al 1-800-332-8615.

Retinoblastoma intraocular

El tratamiento dependerá de si el cáncer se encuentra en un ojo o en ambos.

Si el cáncer se encuentra en un ojo, el tratamiento podría consistir en cualquiera de los siguientes:

• La cirugía para extraer el ojo (enucleación) se usa para tumores grandes cuando no se espera poder preservar la visión.
• Cuando el tumor es mas reducido y existe la posibilidad de preservar la visión se puede usar radioterapia externa, fotocoagulación, crioterapia, termoterapia o braquiterapia.

Si el cáncer se encuentra en ambos ojos, el tratamiento podría consistir en cualquiera de los siguientes:

• Cirugía para extraer el ojo que tenga más cáncer o radioterapia al otro ojo.
• Radioterapia en ambos ojos, si existe la posibilidad de preservar la vista en ambos ojos.
• Ensayos clínicos en los que se pruebe una quimioterapia sistémica con otros tipos de tratamiento o sin estos.

Retinoblastoma extraocular

El tratamiento podría consistir en cualquiera de los siguientes:

• Radioterapia o quimioterapia intratecal (en el espacio que se haya entre los revestimientos de la médula espinal y el cerebro).
• Algunas pruebas clínicas están evaluando nuevas combinaciones de medicamentos para quimioterapia con transplantes de células madres periféricas, o sin este y nuevas formas de administrar medicamentos.

Retinoblastoma recurrente

El tratamiento dependerá del lugar y la extensión del cáncer (ya haya recurrido o progresado). Si el cáncer vuelve sólo a los ojos, se llevará a cabo una operación o se administrará radioterapia. Si el cáncer regresa a otra parte del cuerpo, el tratamiento dependerá de varios factores, así como de las necesidades individuales del paciente. Usted podría tomar en cuenta el que su niío(a) participe en un ensayo clínico.

Modificaciones a este sumario (09/09/2004)

Los sumarios del PDQ® con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se introdujeron cambios a este sumario para reflejar los introducidos a la versión para profesionales de la salud.

Para mayor información

Llámenos

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratuitamente al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder sus preguntas.

Organizaciones y portales de Internet

El portal de Internet del NCI, provee acceso en línea e información sobre el cáncer, ensayos clínicos, otras organizaciones y portales que ofrecen servicios de apoyo y recursos a los pacientes de cáncer y sus familiares. Hay muchos lugares donde las personas pueden conseguir información sobre servicios y tratamientos para el cáncer. Generalmente, los hospitales de su ciudad pueden orientarlo sobre agencias locales o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta al hospital para recibir tratamiento, cómo recibir atención a domicilio, y cómo afrontar otros problemas relacionados con el cáncer y su tratamiento.

Publicaciones

El Instituto Nacional del Cáncer, distribuye material educativo para informar a los pacientes, profesionales de la salud y el póblico en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer y sus respectivos tratamientos así como pautas para sobrellevar el cáncer e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre las investigaciones científicas llevadas a cabo en el Instituto Nacional del Cáncer. Estas publicaciones del NCI, sobre estos y otros temas, pueden solicitarse o imprimirse directamente a través del Servicio de Localización de Publicaciones del NCI. También se pueden solicitar por teléfono llamando gratuitamente al Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615.

Ayuda Personal

"LiveHelp", un servicio de mensajería instantánea del NCI, es un programa disponible en varios de los portales de Internet del Instituto, que provee a los usuarios la oportunidad de conversar en vivo con un especialista en información del cáncer. Por el momento, este servicio solo está disponible en inglés. Dicho servicio está disponible de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 10:00 p.m., hora del este. Los especialistas en información pueden ayudar a los usuarios a encontrar información en el portal de Internet del NCI, y responder sus preguntas sobre el cáncer.

Escríbanos

Si necesita más información sobre el NCI, por favor escríbanos a esta dirección:

• NCI Public Inquiries Office
• Suite 3036A
• 6116 Executive Boulevard, MSC8322
• Bethesda, MD 20892-8322

Descripción del PDQ®

El PDQ® es una vasta base de datos sobre el cáncer disponible en el portal de Internet del NCI.

El PDQ® es una base de datos del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) que contiene información completa sobre el cáncer. La mayoría de la información que se encuentra en el PDQ®, está disponible en el portal de internet del NCI. El PDQ® es uno de los servicios del NCI, el cual forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud, que es el centro principal de investigación biomédica del gobierno federal.

El PDQ® contiene sumarios con información sobre el cáncer.

La base de datos del PDQ® contiene sumarios con la más reciente información publicada sobre la prevención, detección, genética, tratamiento, apoyo terapéutico y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se encuentran en dos versiones. La versión para profesionales contiene información detallada, escrita en un lenguaje técnico y la versión para pacientes está escrita en un lenguaje sencillo y fácil de entender. Ambas versiones proveen información precisa y actualizada sobre el cáncer.

Los sumarios del PDQ® con información sobre el cáncer son redactados y revisados con frecuencia por expertos en la materia.

El Consejo de Redacción, compuesto por expertos en oncología y especialidades afines, es el responsable de redactar y mantener los sumarios con información sobre el cáncer. Estos sumarios son revisados regularmente y se les incorporan los cambios debidos en la medida en que se obtiene nueva información. La fecha al final de cada sumario ("Fecha de actualización") indica la fecha del cambio efectuado más reciente.

El PDQ® también contiene información sobre ensayos clínicos.

En los Estados Unidos, alrededor de dos tercios de los niíos con cáncer participan en un ensayo clínico en un momento dado durante la enfermedad. Un ensayo clínico es un estudio que trata de dar respuesta a ciertas preguntas de carácter científico, como por ejemplo si un medicamento es mejor que otro. Estos ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se ha aprendido en el laboratorio. El propósito de todo esto es encontrar mejores métodos para ayudar a los pacientes con cáncer. Durante estos ensayos se obtiene información acerca de los nuevos tratamientos, sus riesgos, su eficacia y si trabajan o no. Cuando estos experimentos demuestran que el nuevo tratamiento es mejor que el empleado hasta ese momento, este puede convertirse en el tratamiento "estándar".

El PDQ® contiene un listado de ensayos clínicos disponibles en línea en el portal de Internet del NCI. Tanto la versión para profesionales como para pacientes contiene descripciones de estos. Para mayor información llame al Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); línea para sordos TTY al 1-800-332-8615.

El PDQ® cuenta también con una lista de oncólogos que participan en ensayos clínicos.

El Grupo de Oncología Infantil, (COG, por sus siglas en inglés) es la principal organización de los Estados Unidos en promover los ensayos clínicos de cánceres pediátricos. Para mayor información sobre como comunicarse con este grupo, favor de visitar el portal de Internet del NCI o llamar al Servicio de Información sobre el Cáncer en el 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), o la línea para sordos TTY al 1-800-332-8615.

La base de datos del PDQ® contiene un listado de profesionales oncólogos y hospitales con programas de cáncer.

Debido a que el cáncer en niíos y adolescentes es poco comón, la mayor parte de los niíos con cáncer son tratados por profesionales especializados en cáncer pediátrico, ya sea en hospitales o centros oncológicos especializados en el tratamiento del cáncer infantil. La base de datos del PDQ® contiene una lista de profesionales especialistas en cáncer infantil, así como un listado de hospitales con programas especiales sobre el cáncer. Si necesita ayuda en localizar profesionales en cáncer pediátrico o un hospital con un programa especial de cáncer, llame al Servicio de Información del Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) o la línea para sordos TTY al 1-800-332-8615.