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Síndrome Mielodisplástico (MDS): Los Fundamentos
Eric T. Shinohara, MD, MSCI
Affiliation:
The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania
Ultima Vez Modificado: 11 de enero del 2009
¿Cuál es el síndrome mielodisplástico (MDS)?
MDS (síndrome mielodisplástico, por sus siglas en ingles) es un grupo diverso de síndromes que es caracterizado por la producción anormal (displástica) o ineficaz de las células de sangre. Estos síndromes se consideran ser desórdenes malignos de la célula de vástago. Las células de vástago son células no maduras en la médula ósea que gradualmente se maduran para formar los varios componentes de la sangre. Hay tres variedades de células principales que se forman de la sangre:
- Células de sangre rojas (también conocidas como eritrocitos), que llevan el oxígeno inhalado de los pulmones a otros órganos y llevan el bióxido de carbono de los órganos a los pulmones para que se exhalen.
- Plaquetas (también conocidas como trombocitos), que forman coágulos.
- Células de sangre blancas (también conocidas como leucocitos), que se abarcan de granulocitos, linfocitos, y monocitos, que tiene un papel diverso en el sistema inmune. Los linfocitos se componen de linfocitos de B y de T.
En el MDS, las células de vástago no se maduran correctamente y crean células inmaduras en la sangre, conocidas como blastos. El MDS puede potencialmente transformarse en malignidades más agresivas tales como la leucemia aguda
¿Estoy a riesgo para el síndrome mielodisplástico?
La incidencia exacta del MDS no se sabe, sin embargo, las estimaciones sugieren que hay aproximadamente 10,000 casos del MDS en los Estados Unidos anualmente. Los estudios basados en un registro grande del cáncer en los Estados Unidos sugirieron que había aproximadamente 3.3 personas diagnosticadas con MDS por cada 100,000 personas entre el 2001 y 2004.
El envejecimiento es un factor de riesgo importante para desarrollar el MDS. Los estudios recientes han sugerido que el número de gente que desarrollará MDS es cerca de 0.5 fuera de 100,000 personas para la gente más joven de 50 años de edad. Sin embargo, este riesgo aumenta gradualmente; 89 fuera de 100,000 personas que son más viejas de 80 años desarrollarán el MDS. La edad media en la cual diagnostican a la gente con MDS es alrededor de 65 años de edad. Es raro ver el MDS diagnosticado en la gente más joven de 50 años de edad a menos que la persona haya sido expuesta a sustancias que son mutágenas o tener ciertos tipos de condiciones médicas. Estas condiciones incluyen una variedad de enfermedades genéticas tales como el síndrome de Down y la neurofibromatosis tipo I. Además, la gente con defectos en su capacidad de reparar el daño de la ADN, tal como esos individuos con telangiectasia de ataxia o el pigmentosum de Xeroderma está en un riesgo creciente para el MDS. Tratamiento anterior con ciertos tipos de quimioterapias que dañan la ADN (agentes alquilantes, inhibidores del toposomerase), también aumenta el riesgo de desarrollar el MDS. Ciertas exposiciones químicas, tales como los pesticidas, los solventes (tales como benceno) y el humo del tabaco pueden también aumentar el riesgo de desarrollar el MDS. Los hombres y los caucásicos aparecen estar en un riesgo levemente más alto para desarrollar el MDS.
Aunque es raro, el MDS puede ocurrir en niños en una edad media de 6 años. Hay dos tipos de MDS que ocurren en niños, la leucemia mielomonocítica juvenil y el síndrome monosomo-7, que presentan en una manera similar. Los niños con cualquiera de estas enfermedades pueden presentar con una cuenta de la célula de sangre blanca creciente, y con una cuenta de la célula de sangre roja y cuenta de plaqueta disminuida. El bazo puede estar agrandado y la piel puede estar implicada también. Puede también haber un aumento en la producción del anticuerpo (genopatía policlonal).
¿Cómo puedo prevenir el MDS?
No hay ningunas intervenciones preventivas específicas que pueden prevenir el MDS. Muchos de los factores de riesgo no se pueden evitar, por ejemplo el envejecimiento. Generalmente, si alguien tiene una malignidad que requiere el uso de la quimioterapia o de la radiación, es difícil evitar el uso estos agentes sin el compromiso del tratamiento de la malignidad. Uno puede evitar la exposición a las sustancias sabidas de causar mutaciones tales como los pesticidas, los solventes, y el humo del tabaco.