Leucemia Linfocítica Crónica (CLL)

Carolyn Vachani, RN, MSN, AOCN
Modified by: Lara Bonner Millar, MD
Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania
Ultima Vez Modificado: 20 de febrero del 2013

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Este artículo es una discusión más específica sobre la leucemia linfocítica crónica (CLL, por sus siglas en ingles). Por favor esté seguro de leer Leucemia: los fundamentos primero, para que usted tenga una comprensión de la leucemia en general.

¿Qué es la CLL?

La CLL es un cáncer crónico de la sangre que afecta los linfocitos, de los cuales hay dos tipos, linfocitos de B y de T. Estas células de sangre blancas son un componente importante del sistema inmune, ayudando a luchar contra la infección. Más de los 90% de casos de CLL afectan las células de B. En la leucemia aguda, una célula comienza a reproducirse rápidamente, dejando poco cupo para las células sanas, haciendo que los síntomas se desarrollen rápidamente. En la CLL, las células de B anormales se acumulan en un cierto plazo, pero la tarifa en la cual se están reproduciendo no es anormal. Más bien que un crecimiento excesivo, la CLL es causada por una pérdida de apoptosis, o muerte programada de la célula. Las células de B deben morir una vez que alcancen cierto número, pero las células de B cancerosas han perdido la capacidad de destruirse si mismas en esta situación.

La CLL explica un poco sobre el 30% de todos los casos de la leucemia en adultos en los Estados Unidos, con 15,340 casos nuevos estimados diagnosticados en 2007. La Sociedad de la Leucemia y Linfoma estima que sobre 95,000 personas están viviendo con la CLL. La edad media en la diagnosis es entre 55-60 años y es más común mientras la edad aumenta, pero puede desarrollarse desde la edad de 18 años. Es más común en hombres y mucho menos común en las poblaciones asiáticas, comparadas con los Estados Unidos o poblaciones europeas.

¿Qué causa la CLL?

Nadie realmente sabe qué causa la CLL. La exposición a la radiación y a un químico llamado benceno puede conducir a otros tipos de leucemia, pero ésta no es una causa de la CLL. La Administración de Veteranos ha concluido que la exposición al agente naranja está asociada a la CLL. En casos raros, más de una persona en una familia puede tener la CLL, pero en la gran mayoría de casos, no es familiar en naturaleza.

¿Cómo se presentan las personas con CLL?

La mayoría de gente no tendrá ningún síntoma de la enfermedad. Si están presente, los síntomas puede incluir: infecciones repetidas, fatiga (debido a la anemia o a la cuenta de sangre roja baja), sangrado (debido a la cuenta de plaqueta baja), y a ganglios linfáticos agrandados. Un médico puede encontrar la ampliación del bazo (esplenomegalia) o hígado (hepatomegalia) y/o los ganglios linfáticos agrandados o anormalidades en la cuenta de la célula de sangre blanca en un análisis de sangre rutinario.

Una vez que sea sospechada, una muestra de sangre es enviada para una prueba llamada “flujo de citometría”, que detecta “marcadores” en la superficie de las células de cáncer, confirmando la diagnosis. Los marcadores vistos en las células de CLL incluyen: CD5, CD19, CD23 y CD20.

¿Cómo se estadifica la CLL?

Algunos pacientes con CLL tendrán enfermedad agresiva, que requiere tratamiento y tiene un pronóstico pobre de 2-3 años, mientras que otros tienen una enfermedad de crecimiento muy lento y pueden vivir por 10 a 20 años. Alrededor de la mitad de todos los pacientes está entre estos dos extremos. Los investigadores han desarrollado el sistema de Rai para estadificar la enfermedad, determinar el pronóstico y la necesidad del tratamiento. Rai asignó originalmente etapas de 0-IV, pero fue determinado que había solamente tres grupos para los propósitos del pronóstico, así que el sistema fue modificado para incluir riesgo bajo, intermedio y elevado. (Véase la tabla abajo)

Sistema de clasificación de Rai

Sistema simplificado Etapa Características clínicas Sobrevivencia mediana en años
Riesgo bajo 0

Cuenta de linfocitos elevada (linfocitosis) más de 5000/mm 3 (en sangre y médula)

>10
Riesgo intermedio I II Linfocitosis con ganglios linfáticos agrandados

Linfocitosis con el bazo y/o el hígado agrandados (puede o no puede haber ganglios linfáticos agrandados)

7
Riesgo elevado III   IV Linfocitosis con anemia (hemoglobina <11G/dl)

Linfocitosis con la cuenta de plaqueta baja (plaquetas < 100,.000)

(En ambas las etapa III y  IV, puede o no puede haber agrandados los ganglios linfáticos, el bazo y/o el hígado)

1.5-4

Hay algunas otras características que ayudan a los médicos a determinar un pronóstico más pobre y la necesidad del tratamiento. La presencia de CD38 en la superficie de las células de la CLL es un predicho de un pronóstico más pobre. Siguiendo la cuenta de los linfocitos en un cierto plazo determina el tiempo que toma doblar los linfocitos, que es el tiempo que toma para que la cuenta doble. Tomar más de 12 meses para doblar se considera un riesgo más bajo, tomar más rápido que esto se considera enfermedad de un riesgo más alto. El grado a el cual la médula está implicada puede ser pronóstico, y mientras que la biopsia de la médula ósea no es una prueba necesaria para evaluar la enfermedad, muchos médicos la usan para decidir sobre el tratamiento. Las exploraciones de CT, u otras pruebas de radiología, no se hacen rutinariamente en CLL a menos que enfermedad progresiva (llamada el síndrome de Richter) se sospeche.

¿Cómo se trata la CLL?

La decisión a tratar o no es importante. La gente con la enfermedad en etapa temprana o enfermedad menos agresiva puede realmente tener resultados mejores si el tratamiento no se comienza hasta que los síntomas relacionados a la enfermedad ocurren o el tiempo de doblar rápido ocurre. Por años, los clínicos pensaron que los pacientes experimentarían problemas psicológicos significativos al tener que “vigilar y esperar”, pero esto no probó ser verdad en los estudios.

Una vez que una decisión de tratar se haya alcanzado, no hay sistema escrito en piedra. Una droga de la quimioterapia llamada fludarabine se considera ser la terapia de primera línea estándar, pero varios estudios han demostrado progresión disminuida de la enfermedad cuando se combina con otro agente, por ejemplo cyclophosphamide, así que la terapia de combinación es de uso frecuente. Chlorambucil es una quimioterapia oral que era considerada el estándar antes del fludarabine y sigue siendo una buena opción para la terapia de primera o segunda línea. A pesar de los muchos estudios clínicos de varias drogas, ninguno ha demostrado claramente un tiempo de sobrevivencia más largo sobre los otros (se ha demostrado menos progresión de la enfermedad, pero éste puede no traducir a una vida más larga).

Los anticuerpos monoclonales (alemtuzumab, rituximab) son un grupo de medicaciones que se diseñan para dirigirse hacia un tipo específico de célula (en este caso, leucemia de la célula de B) y se están estudiando en la CLL. Los anticuerpos, que se encuentran normalmente en el cuerpo, son desarrollados por el sistema inmune para destruir cosas extranjeras (tales como un germen). Estas medicaciones son los anticuerpos que se hacen en un laboratorio, con la meta de estimular el sistema inmune del paciente para atacar a las células de la leucemia.

Otras medicaciones usadas para tratar la CLL incluyen: cladribine (2-CDA), pentostatin, y prednisone.

¿Qué precauciones deben las personas con CLL tomar?

La CLL afecta la capacidad de una persona de luchar contra la infección y precauciones se deben tomar para prevenir la infección. La manera numero uno de prevenir la infección es con el lavado de las manos, ambos del paciente y de ésos que entran en contacto con el. ¡Evite a grupos de personas grandes, como esas que se encuentran en los almacenes de compras el día antes de Navidad! La carencia de un sistema inmune de funcionamiento correcto significa que un resfriado, la gripe o la pulmonía común pueden deletrear un apuro verdadero, y puede incluso ser peligroso para la vida para una persona con CLL. Desafortunadamente, la misma disfunción en el sistema inmune hace las vacunas, tales como la vacuna de la gripe, mucho menos eficaz en la gente con CLL. Los pacientes deben discutir la necesidad de vacunas y cuándo recibirlas (en lo referente a tratamientos) con su equipo de cuidado medico. Algunos estudios han demostrado que dar la vacuna neumococal (que protege contra el tipo más común de pulmonía) temprano en la CLL puede mejorar su eficacia.

La gente con las cuentas de hemoglobina bajas (también llamado anemia) puede experimentar fatiga, sentirse corto de respiración o aparecer pálida. Hable con su equipo de cuidado medico sobre maneras de tratar la anemia. La cuenta de plaqueta baja (también llamada trombocitopenia) puede conducir a la sangría. Esto puede ser tan pequeño como sangrar de las encías cuando se cepilla los dientes o sangrar de la nariz, a una sangría peligrosa, tal como un derrame cerebral. Los pacientes deben evitar deportes de contacto, afeitarse (usar una maquinilla de afeitar eléctrica es aceptable), o cualquier actividad que aumente el riesgo de la sangría o de una contusión. Los pacientes deben informar siempre a su equipo de cuidado medico si tienen síntomas de la anemia o de la trombocitopenia.

¿Qué es el síndrome de Richter?

En 3-15% de pacientes, la CLL se “transforma” en una forma agresiva del linfoma, que se llama el síndrome de Richter. No hay manera de predecir en cuales pacientes ocurrirá esto, pero el pronóstico con la transformación es muy pobre. Los pacientes con el síndrome de Richter tendrán hinchazón de aumento en los ganglios linfáticos, del bazo y del hígado; desarrollaran fiebre, dolor abdominal y pérdida de peso. Las cuentas de sangre empeoran típicamente, con anemia, trombocitopenia y un aumento rápido en la cuenta de los linfocitos. Una biopsia del ganglio linfático puede diagnosticar el linfoma.

¿Hay otros tipos de CLL?

Sí, hay dos otros tipos de leucemias de la célula de B llamadas leucemia prolinfocítica y leucemia de la célula melenuda. Las leucemias de la célula de T son absolutamente raras, explicando el solamente 2% de todos los casos de CLL. Éstos incluyen: fungoides de la micosis, T-PLL, leucemia de célula de T de adulto, leucemia de la célula de NK (asesino natural) (las células de NK son una parte del sistema inmune) y linfocitosis granular grande.

La leucemia prolinfocítica (PLL, por sus siglas en ingles) tiende ocurrir en personas más viejas y se diagnostica más con enfermedad de la etapa avanzada. Mientras que la PLL también afecta las células de B, son menos maduras que ésas afectadas en la CLL. La PLL tiende responder mal a la quimioterapia y la sobrevivencia mediana es cerca de 3 años (mediana significa el tiempo cuando la mitad de los pacientes han muerto, pero la mitad todavía están viviendo; no es igual que un promedio).

La leucemia de la célula melenuda (HCL, por sus siglas en ingles) ocurre en cerca de 600-800 personas cada año en los Estados Unidos y es más común en hombres, por un índice de 4 a 1. Se nombra por el aspecto “melenudo” de las células de B debajo del microscopio. Los pacientes lo más comúnmente posible presentan con infecciones recurrentes, fatiga, agrandamiento del bazo (esplenomegalia) o hígado (hepatomegalia), las cuentas de sangre bajas y la presencia de células “melenudas” en la corriente de la sangre.  

Muchos pacientes con HCL no requerirán el tratamiento, que solo se inicia si progresa la enfermedad. Cuando el tratamiento es necesario, cladribine y pentostatin son los agentes de la quimioterapia que pueden alcanzar la remisión en el 90% de pacientes. Otras medicaciones tratadas contra la HCL incluyen alfa de interferón y Rituxan. El retiro del bazo (esplenectomía) hasta los años 80 tempranos, fue tratado en los pacientes con HCL a menudo, cuando fue determinado que éste no cambió el curso de la enfermedad. La esplenectomía se puede todavía realizar en los pacientes que no responden a otra terapia.

Referencias

Abeloff, M., Armitage, J., Niederhuber, J., Kastan, M. & McKenna, G. (Eds.): Clinical Oncology (2004). Elsevier, Philadelphia, PA.

The American Cancer Society. Facts and Figures 2007. www.cancer.org

Hoffman, R et al. (Eds): Hematology Basic Principles and Practice (2005). Elsevier, Philadelphia, PA.

Palma, M et al. The biology and treatment of chronic lymphocytic leukemia. Annals of Oncology 17 (Supplement 10): x144–x154, 2006.

Instituto Nacional del Cáncer

La Sociedad de la Leucemia y del Linfoma

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