Leucemia linfoide aguda (ALL)

Carolyn Vachani, RN, MSN, AOCN
Updated by: Lara Bonner Millar, MD
The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania
Ultima Vez Modificado: 11 de octubre del 2011

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Este artículo es una discusión más específica de la leucemia linfoide aguda (ALL, por sus siglas en ingles). Por favor esté seguro de leer Leucemia: los fundamentos primero, para que usted tenga una comprensión de la leucemia en general.

¿Qué es la ALL?

La ALL es un cáncer de la sangre que afecta las células de sangre blancas. Hay dos tipos principales de células de sangre blanca, los linfocitos (afectados por la ALL) y los mielocitos (afectados por la AML). Los linfocitos están compartidos entre los linfocitos de la célula de B y de T. La ALL es un espectro de una enfermedad que abarca varios diversos subtipos, nombrados por el tipo de célula que afecta (B o T) y cómo de anormal la célula aparece debajo de un microscopio. Una persona con ALL desarrolla números anormales de las células de sangre blancas rápidamente, dándole a la enfermedad el nombre “aguda”.

La cuenta de la célula de sangre blanca (WBC, por sus siglas en ingles) puede ser más alta o baja que lo normal, pero las WBCs que se están produciendo no son maduras y no funcionan bien. Porque las WBCs son una parte importante en la lucha contra las infecciones, los pacientes tienen a menudo infecciones múltiples que no responden al tratamiento antes de que los diagnostiquen. Alguna gente tendrá cuentas bajas de la célula de sangre roja o de las plaquetas porque la superpoblación de las WBCs empuja hacia fuera estas células.

Habrá unos 5,000 casos nuevos estimados diagnosticados de ALL en 2007 en los Estados Unidos, y dos tercios de estos casos serán en niños. La ALL cuenta por hasta 1-2% de todos los casos de cáncer en adultos (y el 20% de casos de leucemia en adultos), pero forma el 25% de los cánceres de la niñez (todos los tipos). ALL puede ocurrir en cualquier edad, pero es más común de ocurrir en niños, entre las edades de  2 a 4, y en adultos sobre la edad de 50. Este artículo tratará la ALL en adultos.

¿Qué causa la ALL?

En la mayoría de los casos, la causa de la ALL es desconocida. Hay algunos factores que se conocen aumentar el riesgo de una persona desarrollar la ALL, incluyendo haber tenido tratamiento anterior con radioterapia, quimioterapia, o exposición a cantidades grandes de radiación (tales como una bomba atómica), o la presencia de un desorden genético (es decir, el síndrome de Down, síndrome de Klinefelter). La investigación ha identificado los virus, tales como Epstein-Barr, HTLV1, y VIH, como causas potenciales en algunos casos.

¿Cómo se presentan las personas con ALL?

En ALL, las células de sangre blancas no se maduran y por lo tanto no pueden funcionar correctamente completamente. Estas células no maduras, llamadas”blastos”, también suprimen las células de sangre normales en formación, empeorando el problema aun más. Los síntomas se relacionan con los números y la función anormales de las células de sangre, y pueden incluir fiebre, infección, sangría o contusión fácil, sentirse corto de respiración, o debilidad. Estos síntomas pueden también ser muestras de enfermedades comunes, como un resfriado o una gripe, y no es infrecuente que una persona sea vista varias veces por un proveedor de cuidado medico antes de recibir una diagnosis de ALL. La mayoría de las infecciones son infecciones y no solo leucemia, así que tratar una infección sospechada es apropiado y este retraso corto en la diagnosis no es probable afectar el curso de la enfermedad. Lo que es importante es que una persona regrese a su médico para investigación adicional si los síntomas que tiene no están respondiendo al tratamiento prescrito (a menudo antibióticos).

La ALL se descubre lo más a menudo posible cuando una persona tiene una infección que no mejora con el tratamiento o tiene sangría inexplicada o contusiones. Cuando se comprueba una cuenta de sangre, las cuentas o los blastos anormales se ven en los resultados. Una vez que ocurra esto, una prueba adicional se requiere para clarificar una diagnosis de leucemia y determinar el tipo de ALL.

¿Qué sucede una vez que alguien se sospecha de tener ALL?

Una vez que se sospeche la ALL, análisis de sangre más futuros se pueden sacar y una biopsia y aspiración de la médula realizada para clasificar mejor la ALL. Se clasifica la ALL usando el sistema de la Organización Mundial de la Salud, que substituyó el sistema de FAB (Franceses Americanos Británicos) en 2001. Esta clasificación dirige el tratamiento de la enfermedad. El sistema de clasificación utiliza los grupos siguientes:  

  • Leucemia B-linfoblástica precursora (FAB previamente llamaba está L1: ALL  de célula de B pre-pre y L2: ALL  de célula Pre-B)
  • Leucemia de linfoma de Burkitt (FAB previamente llamaba está L3: ALL de célula de B madura)
  • Leucemia T-linfoblástica precursora
  • En casos raros, las células exhiben características de leucemia linfoide y mieloide. Éstas se llaman leucemia bifenotípicas  

¿Cómo se trata la ALL?

La terapia para la ALL es uno de los planes de tratamiento más complejos usados en cualquier tipo de cáncer. Se analiza en fases, comenzando con la fase de inducción, seguida por la consolidación (o la intensificación) y las fases de mantenimiento.

La terapia de inducción consiste en una combinación de varias medicaciones, lo más a menudo posible un esteroide (dexamethasone o prednisone), vincristine, un antraciclino (daunorubicin, epirubicin o idarubicin) y asparaginase. En algunos subtipos, otras medicaciones se pueden utilizar, por ejemplo cytarabine, cytoxan, methotrexate y rituximab. Tratan a muchos pacientes como parte de un estudio clínico para permitir que los investigadores identifiquen mejor los mejores regímenes.

La terapia de consolidación utiliza algunas medicaciones similares, pero es más variable en su horario y depende del subtipo particular de ALL. La consolidación se entrega dentro de un período de 4 a 8 meses. Si un paciente es un candidato para un trasplante de la célula de vástago, entonces el trasplante sería hecho probablemente en lugar de la terapia de consolidación y mantenimiento.

La terapia de mantenimiento consiste en 6-MP, methotrexate, vincristine, y prednisone, entregado dentro de un período de 2 a 3 años. Los estudios no encontraron ninguna ventaja en aumentar este periodo, pero si encontraron los resultados ser peores si el período de mantenimiento es más corto. La terapia de mantenimiento no se da para la leucemia del linfoma de Burkitt, pues este subtipo tiene una tarifa alta de curación con la inducción y la terapia de consolidación solamente.

Profilaxis del sistema nervioso central (CNS)

Mientras que menos de los de 10% de pacientes con leucemia tienen implicación del CNS en el momento de la diagnosis, 50-75% de pacientes desarrollarán esto si no se les da terapia preventiva en 1 año. La terapia más eficaz para prevenir la enfermedad del CNS es la quimioterapia intratecal. Esto implica el dar la quimioterapia directamente en el canal espinal. Esto se puede alcanzar por una puntura lumbar (punción espinal), o a través de un catéter llamado un depósito de Omaya que se implanta quirúrgicamente en la cabeza. Este catéter permite múltiples, repetidas infusiones intratecales sin necesitar punturas lumbares múltiples. El número de infusiones intratecales dadas es dependiente del subtipo de ALL y del riesgo de enfermedad al CNS asociado a ese subtipo.

Trasplante de la célula de vástago

El uso del trasplante de la célula de vástago para la ALL no está totalmente claro. Es de más uso frecuente temprano en la terapia para los pacientes con subtipos de riesgo elevado de ALL en la primera remisión. Los estudios clínicos están evaluando el tiempo óptimo para el trasplante (primera o segunda remisión, antes de la terapia de mantenimiento, etc.) y están intentando determinar qué pacientes tienen el mejor resultado posible con esta modalidad.

ALL de Cromosoma de Philadelphia Positiva

El cromosoma de Philadelphia es una anormalidad genética que primero fue identificada en la leucemia mielógena crónica (CML, por sus siglas en ingles), pero también se ve en sobre el 20% de casos en adultos con ALL. ( Lea más sobre el cromosoma de Philadelphia ) ALL de cromosoma de Philadelphia positiva (Ph+ ALL) de largo ha llevado el pronóstico más pobre de todos los  tipos de ALL, pero el descubrimiento de una clase de medicamentos que se dirigen a esta anormalidad genética ha traído nueva esperanza a estos pacientes. La primera, y la más extensamente posible estudiada, droga de esta clase es imatinib. Los estudios encontraron que el imatinib solamente no mejoró los resultados (en la mayoría de los pacientes), pero que conjuntamente con la quimioterapia, los resultados eran prometedores. La mejor combinación y el horario para estas medicaciones todavía no se han determinado. De nota, en pacientes mayores, los estudios encontraron el imatinib solo ser superior a la quimioterapia.

Desemejante del tratamiento de CML, el imatinib no es una curación potencial para Ph+ ALL o efectivo en el tratamiento a plazo largo, sino que puede inducir una remisión temporal, teniendo en cuenta un trasplante de la célula de vástago potencialmente curativo.  

Complicaciones y preocupaciones de la leucemia y del tratamiento

La gente con leucemia está a riesgo de infección ( debido a células de sangre blancas pocas y de mal funcionamiento) y sangría (debido a los números bajos de las plaquetas) incluso antes de que cualquier terapia se comience. Porque estas anormalidades son un resultado de la leucemia, es necesario tratar la leucemia en orden de corregir las cuentas de sangre anormales. El tratamiento de la leucemia causa que la cuenta de la célula de sangre y la función se empeore temporalmente. Durante este tiempo, los pacientes recibirán transfusiones de sangre y de plaqueta, antibióticos, y se deben tomar precauciones para prevenir la infección y la sangría.

Lavarse las manos es la única mejor manera de prevenir la infección y se debe realizar con frecuencia por los pacientes, los visitantes, los proveedores de cuidado y el personal del cuidado medico. Aun los mejores lavadores de mano desarrollan infecciones, así que implementamos la ejecución de algunas otras restricciones para ayudar en la causa. La gente con leucemia no puede recibir o consumir fruta fresca, vegetales o flores mientras que están en el hospital. (Vea la guía de regalos para ideas de qué enviar a un paciente con estas restricciones) Usted puede pensar que esto suena injusto pero estos artículos pueden abrigar bacterias y pueden poner al paciente en un riesgo más alto de la infección. Pedimos a gente que están enfermas (o que tienen a miembros de la familia enfermos en su casa) que no visiten al paciente en persona y si deben absolutamente visitarlo, ellos necesitan usar una máscara y lavarse las manos bien.

En la mayoría de los casos, un cierto tipo de infección o de fiebre es inevitable. Cuando sucede esto, el paciente típicamente tendrá varias pruebas hechas para buscar la fuente de la infección, incluyendo sangre, culturas de la orina y de las heces, y una radiografía del pecho. Los antibióticos serán comenzados o ajustados si se están dando ya. Muchas veces la fuente de la infección nunca se identifica y antibióticos generales que tratan una variedad de cosas serán utilizados. El paciente recibirá estos antibióticos hasta que su cuenta de sangre blanca alcance un nivel que permita que luchen contra la infección por si mismo.

Sobre el curso de su tratamiento, los pacientes requerirán sangre (para niveles bajos de la hemoglobina) o transfusiones de plaqueta (para las cuentas de plaqueta bajas). La gente con la cuenta de la hemoglobina baja (también llamado anemia) puede experimentar fatiga, sentirse corto de respiración o aparecer pálida. Una cuenta de plaqueta baja (también llamada trombocitopenia) puede conducir a la sangría. Esto puede ser tan pequeño como sangrar de las encías cuando se cepille los dientes, o sangrar de la nariz, a una sangría peligrosa, tal como un derrame cerebral. Los pacientes deben tener cuidado de evitar de darse un golpe con actividades normales; no se pueden afeitar con una navaja de afeitar (una maquinilla de afeitar eléctrica es aceptable, con precaución) y deben evitar cualquier actividad que aumente el riesgo de la sangría o de una contusión. Los pacientes deben informar siempre a su equipo de cuidado medico si tienen síntomas de la anemia o de la trombocitopenia.

Una diagnosis de leucemia es muy asustadiza, pero entender qué está sucediendo y qué puede esperar ayuda a aliviar una cierta ansiedad. Aprendiendo sobre los tratamientos, los efectos secundarios potenciales y cómo el equipo de cuidado medico los manejará puede ayudar a los pacientes y a sus proveedores de cuidado, amigos y familia.

Referencias

Abeloff, M., Armitage, J., Niederhuber, J., Kastan, M. & McKenna, G. (Eds.): Clinical Oncology (2004). Elsevier, Philadelphia, PA.

The American Cancer Society. Facts and Figures 2007. www.cancer.org

Gokbuget, N. and D. Hoelzer (2006). "Treatment of adult acute lymphoblastic leukemia." Hematology Am Soc Hematol Educ Program: 133-41.

Hoelzer, D. (2006). "Advances in the management of Ph-positive ALL." Clin Adv Hematol Oncol4(11): 804-5.

Jabbour, E. J., S. Faderl, et al. (2005). "Adult acute lymphoblastic leukemia." Mayo Clin Proc80(11): 1517-27.

Ottmann, O. G. and B. Wassmann (2005). "Treatment of Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic leukemia." Hematology Am Soc Hematol Educ Program: 118-22.

Instituto nacional del cáncer

La sociedad de la leucemia y linfoma



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