Tumor Carcinoide

Eric Shinohara, MD, MSCI
Updated by: Lara Bonner Millar, MD
Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania
Ultima Vez Modificado: 1 de junio del 2011

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¿Qué es un tumor carcinoide?

El sistema de neuroendocrina se abarca de células que se extienden a través de varios sistemas de órganos, incluyendo los pulmones y el sistema digestivo. Se llaman las células de neuroendocrina porque tienen características de las células de los nervios y de la endocrina. Las células de los nervios utilizan impulsos eléctricos para transmitir señales. Las células de la endocrina, tales como la tiroides y el páncreas, se componen de glándulas que secretan hormonas, tales como la hormona de tiroides e insulina, que se pueden utilizar para comunicarse con otros órganos. Los tumores del sistema de neuroendocrina explican el cerca de 2% de todos los cánceres y se pueden clasificar como tumores de la endocrina pancreáticos o tumores carcinoide. Aproximadamente 12,000 casos de tumores carcinoides se diagnostican en un año. Se presentan en el sistema gastrointestinal (esófago, estómago, intestinos) lo más comúnmente posible y se piensa que regulan la digestión controlando el lanzamiento de enzimas digestivas y la motilidad intestinal. Los cerca de 30% de tumores carcinoides se presentan en los pulmones. Porque los tumores carcinoides se originan de tejidos finos que producen hormonas, muchos de los efectos secundarios de los  tumores carcinoides se pueden ligar al lanzamiento inadecuado de varios compuestos en la corriente de la sangre, que será discutido más adelante. Los tumores carcinoides ocurren levemente con más frecuencia en mujeres que hombres, con un índice total de aproximadamente 2.5 casos por 100,000 personas. Los tumores carcinoides también aparecen ser levemente más altos en americanos africanos con 4.48 y 3.98 casos por cada 100.000 hombres y mujeres americanos africanos, respectivamente. Se diagnostica lo más comúnmente posible entre las edades de 50 a 70 años. Los tumores carcinoides no causan síntomas y pueden a menudo ser difíciles de diagnosticar. Los tumores carcinoides se presentan en tres áreas: el intestino anterior, el intestino medio y el intestino posterior. El intestino anterior incluye los pulmones y el estómago, el intestino medio se abarca del intestino delgado, del apéndice, y del principio del intestino grueso (colon), y el intestino posterior se compone del extremo del intestino grueso, del recto y de los órganos de la zona genitourinaria (ovarios, testes). Datos recientes sugieren que sobre los últimos 30 años, la incidencia de los tumores carcinoides aparece haber subido. Fue creído previamente que estos tumores eran bastante benignos, sin embargo, los datos recientes sugieren que pueden ser más agresivos que lo previamente pensado, con un índice de la sobrevivencia de 5 años del 67.2% para todos los sitios del tumor carcinoide.   

¿Estoy a riesgo para desarrollar un tumor carcinoide?

Los tumores carcinoides aparecen ser más comunes en mujeres y americanos africanos. Los americanos africanos también tienden tener un pronóstico peor. Hay condiciones médicas que se asocian al síndrome carcinoide, incluyendo el tipo I de la neoplasia de endocrina múltiple (MEN, por sus siglas en ingles), el síndrome de Zollinger-Ellison, la gastritis atrófica, y teratomas ováricos. Los estudios recientes sugieren que el número de casos de tumores carcinoides diagnosticados en un año han estado aumentando por el 6% por año, pero es confuso en cuanto a porqué está ocurriendo esto. Algunos estudios han sugerido que el fumar puede doblar el riesgo de desarrollar los tumores carcinoides en el intestino delgado. No aparece haber una asociación entre los tumores carcinoides y la dieta.

¿Cómo puedo prevenir los tumores carcinoides?

Actualmente, no hay manera de prevenir los tumores carcinoides. Puede haber una asociación entre los tumores carcinoides y el fumar, por lo tanto no comenzar o parar de fumar puede reducir el riesgo de desarrollar los tumores carcinoides.

¿Cuáles son las señas del tumor carcinoide?

Las señas del tumor carcinoide varían con el órgano en el cual se presentan. Generalmente, estos tumores se encuentran incidentalmente durante una operación o un procedimiento para otra enfermedad, por ejemplo durante una apendectomía o colonoscopia. Los estudios han sugerido que 1 en 300 personas que experimentan una apendectomía tendrá un tumor carcinoide encontrado en el apéndice. Si hay síntomas presentes, tienden ser relativamente vagos, por ejemplo malestar abdominal. Los síntomas que hacen a la gente buscar atención médica son infrecuentes. En el intestino delgado, los tumores carcinoides pueden causar obstrucción o sangría intestinal. Los carcinoides del colon pueden también causar sangría intestinal. Carcinoides del recto (final del colon antes del ano donde se almacena la excreta) se pueden encontrar durante un examen rectal y pueden causar dolor o sangría rectal. Los tumores carcinoides tienden ser de crecimiento lento, que también contribuye a la evolución lenta de los síntomas. Esto ha conducido a intervalos largos entre el comienzo de los síntomas y la diagnosis.

El síntoma más distintivo de los tumores carcinoides, conocido como síndrome carcinoide, ocurre raramente. El síndrome carcinoide se compone de una constelación de síntomas que son causados por el lanzamiento de una variedad de sustancias (serotonina, histamina, y sustancia P, entre otros) por el tumor carcinoide. Estos síntomas se pueden precipitar por ciertos alimentos, tales como aquellos altos en tiramira como el queso verde y los chocolates, y los que contienen etanol como el vino y la cerveza. El síndrome carcinoide afecta lo más comúnmente posible a gente con tumores carcinoides del intestino delgado. No obstante, estos tumores no causan los síntomas asociados al síndrome carcinoide hasta que la metástasis del hígado se desarrolla. Esto ocurre porque exceso de las hormonas producidas por los tumores carcinoides en el intestino son generalmente desechadas por el hígado. Por lo tanto el 90% de la gente, que tiene el síndrome carcinoide tendrá enfermedad metastásica. Carcinoides del pulmón y de otros órganos de la zona no-digestiva pueden también, en ocasión, causar el síndrome carcinoide.

Un tercio de los tumores del intestino medio causan síntomas, y el 10% serán asociados al síndrome carcinoide. Los solamente 10% de los tumores carcinoides del intestino posterior son sintomáticos y se asocian raramente al síndrome carcinoide.

El síndrome carcinoide incluye:

  • Rubor y telangiectasia.
    • El rubor ocurre en aproximadamente 85% de gente con el síndrome carcinoide. Lo más comúnmente posible el rubor ocurre en la cara, pero puede afectar el tronco también, causando un aspecto rojizo o purpurino a la piel. Generalmente, los episodios de rubor pueden durar cerca de 30 segundos, pero también pueden durar tanto como 30 minutos. Se piensa ser causado por el lanzamiento de la taquikinina o la histamina por el tumor carcinoide. La taquikinina más común es la sustancia P, que es un vasodilatador potente (sustancias que abren los vasos sanguíneos). Las histaminas también tiene efectos vasodilatadores.
    • Las telangiectasias son colecciones de venas como arañas que pueden desarrollarse en las caras de la gente que ha tenido tumores carcinoides por varios años. Se encuentran en la nariz o el labio superior y son lo más comúnmente posible purpurinas en color. Se piensan ser debido a la vasodilatación crónica.
  • Diarrea, que puede ser extremadamente acuosa y explosiva en naturaleza.
    • La diarrea ocurre en el hasta 80% de gente con el síndrome carcinoide y se puede acompañar por calambres y dolor abdominal. La severidad de la diarrea es variable, ocurriendo solamente algunas veces al día o hasta 30 veces o más al día. Aparece ser relacionado con la secreción de la serotonina por el tumor carcinoide. La serotonina es un neurotransmisor hecho normalmente por el cuerpo. No obstante, en el síndrome carcinoide, se produce en gran exceso. La serotonina causa la secreción creciente así como la motilidad creciente de la tripa.
  • Latidos rápidos del corazón (taquicardia) y presión arterial disminuida (hipotensión).
    • La dilatación de los vasos sanguíneos puede conducir a un latido  rápido del corazón y a un bajón de la presión arterial. La dilatación de los vasos sanguíneos puede también ser responsable del rubor asociado al síndrome carcinoide. Estos síntomas se pueden causar por la bradiquinina, que actúa como dilatador del vaso sanguíneo.
  • Cierre de las vías aéreas (broncoespasmo).
    • El broncoespasmo se ve en cerca de 10-20% de gente con el síndrome carcinoide. Los síntomas del broncoespasmo son similares a ésos que los asmáticos pueden experimentar. Puede causar respiración sibilante y dificultad al respirar y puede ser asociado al rubor facial. Puede ser relacionado con la secreción de la bradiquinina o de la serotonina, pero esto todavía se está estudiando.
  • Pelagra
    • La pelagra es lo más comúnmente posible asociada con una deficiencia del ácido nicotínico. La pelagra es causada por una deficiencia del triptófano, un aminoácido esencial, que se puede convertir en el ácido nicotínico. El triptófano se utiliza normalmente para hacer la serotonina en el cuerpo. No obstante, en la gente con el síndrome carcinoide, tanto triptófano se está convirtiendo en serotonina que los niveles del triptófano disminuyen al punto donde la pelagra puede ocurrir. La pelagra se manifiesta generalmente como la piel escamosa seca (dermatitis), la piel agrietada seca en los bordes de la boca (estomatitis), la lengua hinchada (glositis), diarrea y confusión mental (demencia).
  • Enfermedad cardíaca del lado derecho o insuficiencia cardíaca.
    • Se piensa que los niveles altos de la serotonina en la corriente de la sangre dañan el corazón, conduciendo a la fibrosis, particularmente de las válvulas del corazón. Esto afecta generalmente el lado derecho del corazón cuando las metástasis del hígado están presentes. El lado izquierdo del corazón no se efectúa generalmente porque los pulmones pueden desechar la serotonina. Los síntomas de la insuficiencia cardiaca del lado derecho incluyen la hinchazón (edema) en las extremidades y el agrandamiento del corazón.  

¿Cómo se diagnostica el tumor carcinoide?

Cuando una persona presenta con uno o más de los síntomas antedichos y el síndrome carcinoide es sospechado por el médico, pruebas confirmativas de laboratorio y de proyección de imagen se piden para verificar que los síntomas son el resultado de un tumor carcinoide.

¿Cuáles son las pruebas de detección temprana para el tumor carcinoide?

Generalmente, los tumores carcinoides se encuentran incidentalmente durante una operación o un procedimiento. Sin embargo, si una persona tiene síntomas que son sospechosos para el síndrome carcinoide, las pruebas de detección se pueden pedir para confirmar que estos síntomas son verdad de un tumor carcinoide. La primera prueba de investigación pedida generalmente es un análisis de orina para detectar productos de descomposición de la serotonina. Particularmente, el compuesto del ácido hidroxiindoleacetico 5 (HIAA) se recoge sobre 24 horas en la orina de la persona. Esta prueba puede confirmar correctamente que los síntomas de la persona son debido a un tumor carcinoide el 75% del tiempo. Sin embargo, la persona que es probada debe evitar un número de alimentos y de medicaciones que puedan elevar o disminuir falsamente el nivel del 5-HIAA. Normalmente, 2 a 8 mg/día de 5-HIAA se encuentra en la orina. Sin embargo, hasta 30 mg/día se puede encontrar en la gente con enfermedad malabsorptiva o quiénes han comido recientemente los alimentos ricos con triptófano (chocolate, ciertos tipos de quesos). La gente con el síndrome carcinoide tiene generalmente valores mayores que 100 mg/día del 5-HIAA, aunque no siempre. La gente con los tumores carcinoides metastásicos, pero sin el síndrome carcinoide, tiende tener elevado los niveles del 5-HIAA, pero generalmente niveles inferiores que ésos con el síndrome carcinoide. Esta prueba puede no ser útil para detectar los tumores carcinoides del intestino anterior (estómago y los pulmones) pues no producen a menudo el 5-HIAA. En estos casos, los estudios de proyección de imagen pueden ser útiles, que serán discutidos más adelante.  

Si el análisis de orina no produce una diagnosis, los análisis de sangre pueden ser realizados. El análisis de sangre se utiliza para determinar los niveles de sangre del 5-HIAA mientras que la persona está en ayuna. Los valores normales varían de laboratorio a laboratorio, pero son generalmente entre 101-283 ng/ml. Otros análisis de sangre se pueden utilizar incluyendo las pruebas para la cromogranina A, la bradiquinina, la calicreína, y la sustancia P entre otras. No obstante, estas pruebas no están disponibles en todos los hospitales.

Generalmente, si el análisis de sangre del 5-HIAA no puede producir una diagnosis, una prueba de provocación de la epinefrina (adrenalina) puede ser realizada. En esta prueba, el médico intenta inducir los síntomas asociados al síndrome carcinoide dando epinefrina por vía intravenosa (IV). Esta prueba puede confirmar que un tumor carcinoide está causando en la persona los síntomas del síndrome carcinoide casi 100% del tiempo. La presión arterial de la persona, el ritmo cardíaco y el color facial se supervisan de cerca mientras que la epinefrina se da intravenosa. El médico comienza con 2 microgramos y va subiendo por 2 microgramos cada cinco minutos hasta que los síntomas se desarrollan o una dosis de 10 microgramos se alcanza. La gente con un tumor carcinoide experimentará rubor, ritmo cardíaco creciente y la presión arterial disminuida a cierta dosis y estos síntomas duran generalmente por uno a dos minutos. La prueba se para después de que la persona primero experimenta estos síntomas.

Una prueba nueva de provocación utiliza la pentagastrina, un polipéptido que puede estimular la secreción del ácido gástrico y de la pepsina (una enzima digestiva). Se da la pentagastrina intravenosa y se identifican los síntomas del rubor. La ventaja de esta prueba es que puede ser utilizada para detectar tumores no sólo del intestino medio y del intestino posterior, pero también los tumores del intestino anterior, desemejante de las pruebas mencionadas previamente.

Las pruebas de proyección de imagen pueden ser utilizadas una vez que la diagnosis del tumor carcinoide se haya establecido usando una de las pruebas antedichas para localizar el tumor. Alternativamente, los estudios de proyección de imagen pueden ser los estudios iníciales pedidos para detectar el tumor, particularmente en caso de que el síndrome carcinoide no este presente. De acuerdo con la localización sospechada del tumor, varias pruebas pueden ser utilizadas. Los estudios de bario se pueden utilizar para encontrar tumores; cubren la zona digestiva y pueden contornear los tumores que se pueden entonces ver en radiografía. Los tragos de bario se utilizan para localizar tumores en la zona digestiva superior tal como en el esófago, el estómago y la primera parte del intestino delgado. Los enemas de bario trabajan en una manera similar, con el contraste inyectado en el recto, y se pueden utilizar para examinar el recto y colon para los tumores. La endoscopia se puede también utilizar para visualizar directamente los tumores. Una cámara fotográfica especial que es extremadamente flexible se utiliza para visualizar el esófago y el estómago. Una colonoscopia se hace en una manera similar y se puede utilizar para examinar el recto y colon directamente. Una broncoscopía se puede utilizar para examinar las vías aéreas de los pulmones para los tumores. Otro tipo de cámara fotográfica especial tiene una sonda de ultrasonido en el extremo. El ultrasonido utiliza ondas acústicas para detectar cómo de profundo un tumor ha invadido el tejido fino normal. Las biopsias se pueden tomar durante cualquiera de estos exámenes y examinar microscópicamente por un patólogo para identificar los tumores carcinoides. Desafortunadamente, ningunos de estos estudios son muy buenos en examinar a la mayoría del intestino delgado, que es donde se presentan muchos tumores carcinoides. Las exploraciones de CT se pueden también utilizar para detectar los tumores a través del cuerpo y las biopsias por aguja dirigidas por CT se pueden utilizar a veces para obtener una biopsia para exanimación patológica.

Varios diversos tipos de exploraciones se pueden también utilizar para identificar donde se localiza el tumor y si se ha extendido. Estas exploraciones utilizan un compuesto, que se conoce asociarse a los tumores carcinoides. Este compuesto entonces se une a una sustancia radiactiva. Esta combinación entonces se inyecta intravenosamente y es tomada por el tumor carcinoide. Un escáner especial entonces detecta la sustancia radiactiva para identificar donde está el tumor. Un ejemplo de esto es el escáner octreotida indium-111, que se puede utilizar para localizar el tumor. La octreotida es similar a la somatostatina, un compuesto que pueda atar a los receptores de la somatostatina, que se encuentran en los tumores carcinoides. Sin embargo, hay otros tipos de tumores, que pueden expresar los receptores de la somatostatina; por lo tanto este estudio no es específico el 100% para los tumores carcinoides. El indium-111 es un compuesto radiactivo, que se une a la somatostatina, permitiendo que la localización de la octreotida sea determinada usando un escáner especial. Un escáner más viejo, el escáner I-131 MIBG, trabaja en una manera similar y se puede utilizar para localizar el tumor. MIBG se acumula en el tumor carcinoide y el I-131 unido se puede detectar usando un escáner para localizar el tumor. Sin embargo, igual al escáner de octreotida indium-111, otros tumores de la neuroendocrina pueden también ser detectados. Por lo tanto, esta prueba no es también específica para los tumores carcinoides. Una exploración de PET usando el hidroxitriptófano 5, un compuesto que es tomado por los tumores carcinoides, se puede también utilizar para identificar donde se localiza un tumor y si se ha extendido en algún otro lado. Los resultados de estos estudios de proyección de imagen se pueden combinar con los resultados de exploración de CT para localizar mejor los tumores.

¿Cuáles son los tratamientos para el tumor carcinoide?

Los tumores carcinoides no tienen un sistema formal de estadificación. Se estadifican como localizado, cuál significa que el tumor no se ha extendido más allá de la pared del órgano o del origen, regional, cuál es cuando el tumor se ha extendido más allá de los límites del órgano a los tejidos finos adyacentes o a los ganglios linfáticos, o extensión distante, cuál indica que el tumor se ha extendido a los órganos y a los tejidos finos distantes. Generalmente, el tratamiento de opción para la gente con los carcinoides localizados es supresión quirúrgica del tumor. La información sobre el tratamiento de cada tipo de tumor carcinoide será discutido por la localización:

Intestino anterior: Los síntomas asociados a los carcinoides del intestino anterior incluyen úlceras pépticas, dolor abdominal y sangría intestinal. Se asocian raramente al síndrome carcinoide.

  • Bronquial: Los carcinoides bronquiales abarcan solamente cerca del 1-2% de los tumores del pulmón. Los tumores carcinoides del pulmón son parte de un espectro de tumores de la neuroendocrina del pulmón y se pueden dividir en varios subtipos. Nos centraremos en los subtipos típicos y anormales, que tienen diversos pronósticos. La gente puede presentar con tos, tosiendo sangre (hemoptisis), respiración sibilante, dolor de pecho, o pulmonía. Estos tumores aparecen ser más comunes en mujeres y se asocian raramente al síndrome carcinoide. Los tumores tienden ser pequeños; no obstante hay a menudo tumores múltiples. Los tumores pequeños (<2 centímetros) hacen metástasis menos del 10% del tiempo, mientras que los tumores más grandes hacen metástasis el cerca de 20% del tiempo. La resección quirúrgica de la lesión es el tratamiento de opción para este tumor. Generalmente, solamente una porción pequeña del pulmón necesita ser quitada. No obstante, en lesiones más grandes, un lóbulo entero del pulmón puede necesitar ser extirpado. En caso que haya habido extensión regional a los ganglios linfáticos, una disección extensa del ganglio linfático también será requerida para tratar óptimamente el tumor. Raramente, el tumor será localizado solamente en el interior del paso de la vía aérea. En este grupo de gente muy selecta, el tumor se puede resecar vía broncoscopía. La broncoscopía se puede también utilizar para dirigir un laser para destruir el tumor en los individuos que están teniendo apuros al respirar porque el tumor ha bloqueado una vía aérea. Generalmente, esto no es un procedimiento curativo y se utiliza solamente en la gente que no puede tener cirugía. Con el tumor carcinoide típico, el pronóstico es absolutamente bueno, incluso con la metástasis, con el mayor del 90% de gente que sobrevive 5 años o más. Sin embargo, los tumores carcinoides anormales tienen una mayor tendencia de hacer metástasis y se comportan más agresivamente. Tienen una sobrevivencia de 5 años del 30-70%.
  • Estómago: Carcinoides del estómago se puede compartir en tres tipos, tipo 1 al 3. Los carcinoides gástricos del tipo 1 se asocian a la gastritis atrófica (inflamación crónica del estómago que conduce a la pérdida de las células glandulares del estómago) y a la anemia perniciosa (anemia debido a una deficiencia de la vitamina B12). Explican el 70 al 80% de todos los carcinoides gástricos. Los tumores que son menos de 1 centímetro de tamaño se pueden tratar generalmente con la resección endoscópica con vigilancia endoscópica cercana cada 6-12 meses. Para los tumores de más grande de 1 centímetro o si hay más de cinco lesiones, una porción del estómago puede necesitar ser resecada.

El tipo 2 de tumores carcinoides gástricos se asocia al síndrome de Zollinger-Ellison o al tipo 1 de la neoplasia de endocrina múltiple (MEN). El síndrome de Zollinger-Ellison es una enfermedad donde hay secreción creciente de la gastrina, dando por resultado la secreción creciente del ácido hidroclórico en el estómago. La MEN tipo I es uno de tres tipos de síndromes hereditarios que afectan los tejidos finos de la endocrina (tejidos finos que producen hormonas). En la MEN tipo I, las paratiroides, el páncreas, y la pituitaria están predispuestos a la formación del tumor. El tipo 2 de carcinoides gástricos compone el solamente cerca de 5% de todos los carcinoides gástricos y se comporta como y se trata en una manera similar como el tipo I de carcinoides gástricos. La cirugía para quitar el antro del estómago, que lanza la gastrina, se puede recomendar para reducir la secreción de la gastrina, conduciendo a la supresión del crecimiento del tumor.

El tipo III de tumores carcinoides gástricos explica el cerca de 20% de los carcinoides gástricos. Ocurren esporádicamente, significando que no están asociados a otras condiciones, desemejante del tipo 1 y 2 de carcinoides gástricos. También tienden producir la serotonina, desemejante del tipo 1 y 2 de carcinomas gástricos, que pueden conducir al síndrome carcinoide.

Intestino medio: Los síntomas asociados a los carcinoides del intestino medio incluyen el dolor abdominal vago (el 40% del tiempo) y la obstrucción de la zona intestinal (el 25% del tiempo). Se asocian al síndrome carcinoide el aproximadamente 10% del tiempo. La tripa puede doblarse adentro en sí misma, donde una porción de la tripa se resbala dentro de otra porción del intestino (intususcepción) dando por resultado la obstrucción del intestino. El tumor sí mismo puede crecer bastante grande y causar la obstrucción del intestino también.

  • Intestino delgado: Los tumores carcinoides del intestino delgado se presentan lo más comúnmente posible hacia el extremo del intestino delgado (íleo terminal), donde se une al colon. Los tumores carcinoides abarcan aproximadamente el tercero de todos los tumores del intestino delgado. La gente puede presentar con obstrucción o el intestino isquémico (corte de la fuente de sangre al intestino). Los tumores carcinoides del intestino delgado tienden hacer metástasis a los ganglios linfáticos y al hígado, aun cuando pequeños, aunque el riesgo de la metástasis aumenta para tumores más grandes. El cirujano reseca generalmente el área con la lesión tan bien como los ganglios linfáticos regionales (los ganglios linfáticos que drenan el área adonde el tumor estaba). Durante la operación, el cirujano examina la longitud entera del intestino pues el hasta 30% de gente tendrá tumores múltiples. Incluso en la gente con enfermedad metastásica, la cirugía se recomienda generalmente para evitar que los síntomas, tales como la obstrucción, se desarrollen. El pronóstico depende del grado de la enfermedad, pero una vez que la metástasis haya ocurrido - la sobrevivencia de cinco años es aproximadamente el 36%.
  • Colon: El carcinoide del colon puede causar el apetito disminuido, pérdida de peso, y dolor abdominal. Los tumores más pequeños de 2 centímetros tienden no hacer metástasis a los ganglios linfáticos o a otros órganos, pero ésos más grandes de 2 centímetros hacen metástasis a los ganglios linfáticos el aproximadamente 60% del tiempo y a otros órganos el aproximadamente 40% del tiempo. Generalmente, el retiro del colon entero se recomienda. Sin embargo, han habido estudios recientes que sugieren que la enfermedad localizada se pueda tratar con eficacia con la supresión local del tumor. La sobrevivencia es dependiente de la etapa. Los tumores localizados tienen una sobrevivencia de 5 años del 72-76%, y los tumores que han hecho metástasis a otros órganos tienen una sobrevivencia de 5 años aproximadamente del 30%.
  • Apéndice: Los tumores carcinoides son los tumores más comunes del apéndice. Como con la mayoría de los tumores carcinoides, casi todos se descubren incidentalmente durante una cirugía. Se encuentran en la gente entre los 40 a 50 años y aparecen ser más comunes en mujeres. Los tumores carcinoides del apéndice son generalmente asintomáticos; solamente cuando el tumor causa la obstrucción que conduce a la apendicitis o si hay metástasis son los síntomas generalmente encontrados. La apendicitis es generalmente tan rara porque la mayoría de los tumores carcinoides están en el extremo del apéndice, no cerca de la abertura, y por lo tanto la obstrucción tiende ser rara. No obstante, cerca de 1 en 300 personas que experimentan apendectomías tienen tumores carcinoides. El pronóstico y el tratamiento depende del tamaño del tumor en la diagnosis. Los tumores carcinoides del apéndice se encuentran generalmente mientras que aún son pequeños, con el 95% de tumores encontrados de menos de 2 centímetros de diámetro. En estos tumores más pequeños, la apendectomía solamente es suficiente para tratar el tumor. Si el tumor es más grande, porciones del colon pueden necesitar ser extirpadas juntas con el apéndice. La sobrevivencia de 5 años es aproximadamente el 71%. Sin embargo, una vez que el tumor ha hecho metástasis, la sobrevivencia en cinco años es aproximadamente el 20%.

Intestino posterior: Los síntomas asociados a los carcinoides del intestino posterior son similares a otros cánceres rectales. Cambio en los hábitos del intestino, sangría rectal y la obstrucción intestinal pueden ocurrir. Los carcinoides del intestino posterior se asocian raramente al síndrome carcinoide. Los tumores de intestino posterior pueden también presentarse en el sistema genitourinario que incluye los riñones y las gónadas (los ovarios o los testes).

  • Rectal: La mayor parte de los tumores del recto se descubren durante la exanimación rectal o durante una colonoscopia. De vez en cuando, puede haber sangría o dolor rectal. El síndrome carcinoide es raro. Tumores más pequeños (<2 centímetros) hacen metástasis raramente. No obstante, los tumores de más de 2 centímetros de grande hacen metástasis el 70% del tiempo o más, lo más comúnmente posible a los ganglios linfáticos o al hígado. El grado de la cirugía necesaria para tratar el cáncer rectal es confuso. Para tumores más pequeños, la fulguración (el quemar del tumor) se puede utilizar para tratar el tumor. Lesiones más grandes o las que se han cruzado a través de la pared del recto se han tratado con la resección completa del recto, usando las mismas técnicas quirúrgicas usadas para otros cánceres rectales. No obstante, es confuso si esto mejora la sobrevivencia comparada con la supresión del tumor solamente, como tanto de estos tumores se han extendido a otros órganos ya. El porcentaje de la gente quien sobrevive cinco años después de la diagnosis es aproximadamente 90%, 49%, y 26% para los tumores localizados, los tumores que se han extendido a los ganglios linfáticos regionales, y los tumores que se han extendido a otros órganos, respectivamente.
  • Ovario: Los cerca de 60% de los carcinoides del ovario se presentan como parte de otro tumor ovárico conocido como teratoma. Los teratomas se componen de los tejidos finos que están normalmente presentes en otros órganos tales como el hueso, cerebro, pulmón e hígado, entre otros. Los tumores carcinoides que se presentan en los teratomas tienden tener un pronóstico mejor. Los carcinoides ováricos pueden también causar el síndrome carcinoide sin metástasis del hígado.

Extensión regional: Cuando el tumor se ha extendido a los ganglios linfáticos alrededor de la región primaria, la cirugía se procura generalmente para quitar todo el tumor así como los ganglios alrededor del tumor que tienen enfermedad. Si ésta cirugía no es posible, todavía se hace a menudo para evitar que los síntomas se desarrollen, tal como obstrucción del intestino.

Metástasis distante: La cirugía no se puede utilizar para curar la enfermedad en esta etapa. La cirugía todavía se utiliza para evitar que los síntomas tales como obstrucción se desarrollen pero el foco está en los tratamientos que pueden retardar la progresión de la enfermedad y aliviar los síntomas.

  • La radioterapia se utiliza raramente en el tratamiento curativo del carcinoide y se utiliza generalmente para tratar la metástasis que puede desarrollarse en los huesos u otras partes del cuerpo para relevar el dolor.
  • La quimioterapia se utiliza para la terapia sistémica (el tratamiento que ataca el cáncer a través del cuerpo); desafortunadamente no se ha encontrado ninguna quimioterapia ser eficaz. Los estudios clínicos que utilizan combinaciones de quimioterapias pueden ser de mayor eficacia. El uso de la quimioterapia se limita generalmente a los carcinoides que se han extendido a otros órganos, o está causando síntomas severos que no están respondiendo a otras medicaciones. Algunas de las quimioterapias que se utilizan incluyen fluorouracil 5 (5-FU), cisplatin, dacarbazine, etoposide, y doxorubicin, entre otras.
    • Una forma dirigida de la quimioterapia se puede utilizar para tratar la metástasis del hígado. Un catéter (un hueco, un tubo flexible) se rosca a través de una arteria que conduce al hígado (terapia intrarterial) y la quimioterapia se entrega a través del catéter a las arterias que alimentan el tumor. Esto permite que una dosis alta de la quimioterapia sea entregada directamente al tumor mientras que ahorra el resto del cuerpo de dosis altas de la quimioterapia. Otra forma de terapia intrarterial entrega un compuesto que bloquea la arteria junto con la quimioterapia. Esta terapia (quimioembolización) permite la entrega directa de la quimioterapia, pero también corta la fuente de sangre al tumor. La ablación de radiofrecuencia (RFA) se puede también utilizar para destruir los tumores del hígado. Una sonda, que produce ondas de radio de alta frecuencia, se pone en el tumor que puede calentarlo, destruyendo el tumor.  

Otras medicaciones: Otros tratamientos que controlan los síntomas del síndrome carcinoide son de uso general. Las medicaciones que estimulan el sistema inmune se pueden también utilizar para retardar el crecimiento del tumor.

  • Análogos de somatostatina: Varios análogos de la hormona somatostatina se utilizan para controlar los síntomas del síndrome carcinoide. La somatostatina regula el sistema de endocrina y puede inhibir el lanzamiento de otras hormonas. Puede ser utilizado para bloquear el rubor, la diarrea, y la respiración sibilante asociados al síndrome carcinoide. Lo más comúnmente posible, se utilizan los análogos de la somatostatina, la octreotida y lanreotida. Funcionan semejantemente a la somatostatina pero son inhibidores más potentes. Hay también formulaciones que son de actuación larga que permiten intervalos más largos entre las inyecciones de la droga. La mayor parte de los efectos secundarios ocurren en el sitio de la inyección; sin embargo la gente puede tener náusea, vomito, fatiga, calambres, y dolores de cabeza. Generalmente, estas drogas no contraen los tumores, sino que pueden retardar su crecimiento y prolongar la sobrevivencia.
  • Moduladores inmunes: Los interferones son los compuestos que regulan la actividad del sistema inmune. Los interferones son producidos generalmente por el cuerpo para luchar contra las infecciones virales o bacterianas; por lo tanto el tratamiento con los interferones puede causar síntomas como de gripe. Son entregados por inyección y pueden contraer los tumores y reducir a veces los síntomas del síndrome carcinoide.
  • Agentes más nuevos: Los estudios recientes han sugerido que ciproheptadina, una droga que bloquea la histamina y serotonina, es eficaz en relevar los síntomas del síndrome carcinoide. El efecto secundario más común es somnolencia. Los estudios recientes con un nuevo análogo de la somatostatina, SOM230, han demostrado resultados prometedores en la gente que tiene carcinoides que ya no responden más a la octreotida.  

Tratamiento del corazón: El daño al corazón puede ocurrir debido a la exposición prolongada a la serotonina, causando problemas con las válvulas del corazón y en última instancia la insuficiencia cardíaca. Octreotida y otros análogos de la somatostatina se pueden utilizar para controlar los niveles de la serotonina para limitar el daño al corazón. Se realizan ecocardiogramas usando una máquina de ultrasonido (ondas acústicas) para determinar como de bien el corazón está funcionando y se puede utilizar para supervisar la condición del corazón. Si ha ocurrido daño al corazón, las medicaciones que son de uso general para tratar la insuficiencia cardíaca pueden ser utilizadas. La insuficiencia cardíaca ocurre cuando el corazón no puede circular sangre con eficacia como un corazón normal. Esto puede hacer que líquido se acumule en el cuerpo, particularmente las piernas (edema), y mientras progresa puede hacer que líquido se acumule en los pulmones también (edema pulmonar). Los tratamientos para esto incluyen los diuréticos (píldora de agua), que extraen agua excesa del cuerpo, y medicaciones para ayudar a regular los latidos del corazón para hacerlo más eficiente.

Pruebas de seguimiento

Las pruebas de seguimiento varían extensamente dependiendo de la localización del tumor carcinoide, de la etapa de la enfermedad en la diagnosis, y del tratamiento inicial dado. Por ejemplo, los tumores carcinoides confinados a la pared del apéndice pueden no requerir algún seguimiento después de la resección local; sin embargo, los tumores del recto que son resecados localmente necesitan ser seguidos de cerca. Actualmente, un programa estándar de vigilancia para el carcinoide del intestino delgado, donde se presentan los carcinoides comúnmente, no se ha establecido. Generalmente, su médico puede verlo para seguimiento cada 3-6 meses para determinar si los síntomas del síndrome carcinoide se han desarrollado. Los estudios de proyección de imagen, por ejemplo CT o exploraciones de MRI, se hacen generalmente cada 6-12 meses o si los síntomas se desarrollan se autoriza un estudio inmediato de proyección de imagen. Su médico puede también pedir que se haga un ecocardiograma periódicamente para evaluar la función del corazón. Otras pruebas, tales como análisis de sangre para la serotonina y otros productos producidos por los tumores carcinoides se pueden también comprobar regularmente.

Referencias

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