Sarcomas del Hueso: Los Fundamentos

Carolyn Vachani, RN, MSN, AOCN
The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania
Ultima Vez Modificado: 7 de febrero del 2013

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 ¿Qué es un sarcoma?

El sarcoma es un cáncer del tejido blando (tejido de músculo, grasa, nervio, o conectivo) o del hueso. (Este artículo discutirá los sarcomas del hueso; los sarcomas del tejido blando serán discutidos por separado). Los sarcomas abarcan un grupo de sobre 40 diversos tipos de tumores. En general, los sarcomas se consideran absolutamente raros, explicando menos del 1% de todas las diagnosis del cáncer en adultos, con aproximadamente 10,000 casos nuevos en los tejidos blandos y 2,400 casos nuevos anualmente en el hueso. Los sarcomas se consideran los cánceres primarios del hueso (diferentes de metástasis del hueso debido a otros cánceres), y se nombran basados en el sitio del cual surgen. Por ejemplo, los condrosarcomas surgen del cartílago, los osteosarcomas surgen del hueso, y los fibrosarcomas surgen del tejido fibrogénico.

El osteosarcoma es el tipo más común de sarcoma del hueso, contando con el aproximadamente 35% de los tumores del hueso. El condrosarcoma es el segundo tipo más común en adultos (contando con el 30% de los sarcomas del hueso), y el sarcoma de Ewing es el segundo tipo más común en niños. El resto de los tipos son extremadamente raros, cada uno contando con menos del 1% de todos los sarcomas del hueso. (Véase la lista abajo para algunos tipos de sarcomas del hueso). Dentro de estos tipos, hay otros subtipos -- por ejemplo, hay 11 diversos tipos de osteosarcomas.

El sarcoma de Ewing puede ocurrir en el hueso o en el tejido blando (llamado extra-óseo), y esto es importante cuando se consideran las opciones del tratamiento. La gran mayoría de casos ocurre en los huesos, y la diagnosis es la más común en los años adolescentes. PNET (tumor neuroectodermal primitivo) es un tipo de sarcoma relacionado de cerca con el de Ewing. PNET (por sus siglas en ingles) puede ocurrir en el hueso o en el sistema nervioso central. PNET del hueso se trata igual que el sarcoma de Ewing, pero PNET en el cerebro o la médula espinal es un tumor genético diverso que se trata diferentemente al de Ewing, PNETs, los de Ewing, tumores de Askin y los neuroepiteliomas todos contienen la misma anormalidad genética, llamada un desplazamiento cromosómico 11-22 (t11; 22). Debido a esta semejanza, estos tumores se refieren como los tumores de la familia de sarcomas de Ewing y se tratan semejantemente.

¿Estoy a riesgo para desarrollar un sarcoma?

La causa del sarcoma del hueso (SH) es desconocida en la gran mayoría de casos. El SH puede convertirse de lesiones benignas en el hueso o en áreas en el cual radiación fue previamente recibida (estos casos son raros y tienden a ocurrir muchos años después de recibir la radiación). Además, un síndrome genético familiar llamado Li Fraumeni y una enfermedad llamada Paget se asocian a los sarcomas. En la mayoría de los casos, los doctores no saben porqué los SHs ocurren y por lo tanto no se puede determinar quiénes están a riesgo de desarrollar la enfermedad.

Los índices del osteosarcoma y del sarcoma de Ewing son iguales para los varones y las hembras hasta los 13 años de edad, después de lo cual afectan a los varones más comúnmente. El Ewing es 10 veces más común en caucásicos que en negros (americanos o africanos) o asiáticos.

¿Qué exámenes de detección temprana hay disponibles?

Desafortunadamente, no hay exámenes de detección temprana para el SH. Exámenes de detección temprana se desarrollan para encontrar lo más temprano posible enfermedades comunes que son muy mortales. Dado lo raro que son los SHs, sería difícil hacer exámenes de detección en la población en general. Además, el número de diversos tipos de SH haría muy difícil el desarrollar un solo examen de detección temprana que podría detectar todos los tipos.

¿Cuáles son las señas del sarcoma del hueso?

La seña primaria del SH es dolor, con o sin una masa que pueda ser palpada. El área del dolor depende del área implicada con el tumor. SHs ocurren lo más comúnmente posible en los huesos largos (muslo o fémur, brazo superior o húmero) o la pelvis. Los tumores pélvicos pueden no causar síntomas hasta que están más grandes, o si causan síntomas, no pueden ser diagnosticados correctamente enseguida debido a la naturaleza rara del SH.

¿Cómo se diagnostican y estadifican los sarcomas del hueso?

Dado cómo de raros son los sarcomas, muchos médicos nunca han visto o han cuidado de un paciente con un sarcoma. Cuando se sospecha un sarcoma, es importante buscar a un equipo médico al corriente con los sarcomas. Una biopsia es crítica para la diagnosis y para determinar el tipo exacto de sarcoma. Una biopsia acertada requiere el conocimiento de sarcomas y de sus tratamientos, y es mejor hecha por un cirujano al corriente con los sarcomas, seguido por exanimación de la muestra por un patólogo que tenga experiencia con los especímenes del sarcoma. Las biopsias se pueden realizar como un procedimiento abierto (quirúrgico) o por un procedimiento cerrado (percutáneo – en el cual se usa una aguja grande para quitar el tejido fino). La biopsia se debe realizar correctamente para conseguir bastante tejido fino para poder hacer una diagnosis, pero no tanto tejido fino que comprometiera el tratamiento quirúrgico definitivo del tumor. En general, el método preferido es la técnica menos invasora que todavía permita que el patólogo dé una diagnosis definitiva.

Se estadifican la mayoría de los tipos de tumores usando un sistema, pero esto ha sido difícil, dado el número de tipos de SHs y de las localizaciones que varían. El sistema más extensamente posible usado fue desarrollado por la Sociedad de Tumor Musculoesqueletal (MTS, por sus siglas en ingles) en el 1986. Incorpora el tamaño y el grado histológico (cómo de diferente se ven las células debajo del microscopio cuando están comparadas a las células normales) en la determinación de la etapa. Más recientemente, la Comisión Mixta Americana sobre el Cáncer (AJCC, por sus siglas en ingles) y la Unión Internacional Contra el Cáncer (UICC, por sus siglas en ingles) desarrollaron un sistema de estadificación que está comenzando a tomar el lugar del sistema de MTS. También incorpora tamaño y el grado histológico en la determinación de la etapa (véase la tabla abajo).

Sistema de estadificación de AJCC/UICC para los sarcomas

   
T1     < o = 8cm  
T2     > 8 cm  
T3     Tumores múltiples / descontinuados  
N1     Implicación de ganglios linfáticos regionales  
G1     Bien diferenciado  
G2     Moderadamente diferenciado  
G3     Pobremente diferenciado  
G4     Sin diferenciación  
Etapa IA                      G1 o 2 T1 N0 M0
Etapa IB G1 o 2 T2 N0 M0
Etapa IIA G 3 o 4 T1 N0 M0
Etapa IIB G 3 o 4 T2 N0 M0
Etapa III Cualquier G T3 N0 M0
Etapa IVA Cualquier G Cualquier T N0 M (pulmón solo)
Etapa IVB Cualquier G Cualquier T Cualquier N Cualquier M
(M = metástasis)        
                   

Las radiografías simples son el estudio inicial más útil de radiología para evaluar el tumor. Un escán del hueso se puede realizar para evaluar el esqueleto entero para otras lesiones. La exploración de CT del pecho se hace generalmente para detectar cualquier metástasis (extensión) a los pulmones (éste es el sitio más común de metástasis). MRI (proyección de imagen de resonancia magnética) con o sin la exploración de CT será hecho en preparación para la cirugía. En algunos casos, la exploración PET se puede utilizar para detectar cualquier metástasis del tumor.

¿Cómo se trata el sarcoma del hueso?

Dado la rareza del SH, estos pacientes son tratados lo más mejor posible en un centro de tratamiento con especialidad en esta enfermedad. Un estudio sueco demostró que las tarifas locales de recurrencia eran dos veces y medias más altas en pacientes que no fueron referidos a centros de especialidad. El estudio también encontró resultados peores en pacientes que fueron referidos a centros de especialidad después de su cirugía inicial. El tratamiento del SH requiere terapia compleja de multimodalidad (cirugía, radiación y quimioterapia). Los pacientes con los sarcomas sospechados deben ser referidos a un oncólogo ortopédico para la biopsia y diagnosis.

El tratamiento específico es dependiente del tamaño y la localización del tumor, el grado (agresividad) del tumor, y si o no se ha esparcido. Lo que sigue es una revisión general de tratamientos actuales, pero los casos específicos se deben discutir con los doctores que forman parte del equipo de cuidado de salud.

Cirugía

La cirugía es el medio primario de tratamiento para el SH, con la meta ser el retiro completo del tumor. En pacientes con tumores en los brazos o las piernas, esto significa históricamente una amputación. Con los avances en la oncología ortopédica, sobre el 90% de pacientes con los tumores en la extremidad ahora están teniendo cirugías que pueden salvar la extremidad. Además del tumor, el cirujano quita típicamente un área de dos centímetros del tejido fino normal alrededor del tumor siempre que sea posible (para obtener "márgenes amplios"). Hay un riesgo bajo de extensión a los ganglios linfáticos, por lo tanto la disección de los ganglios linfáticos no se realiza rutinariamente.

Radioterapia

La radioterapia puede ser realizada antes o después de la cirugía, o durante la cirugía con el uso de la braquiterapia. La radioterapia se puede utilizar para tratar tumores cuando no son resecables con cirugía, cuando los márgenes claros no se alcanzan con cirugía, o cuando hay recurrencia de la enfermedad (en el sitio del tumor original o en otro sitio localizado). La radiación se utiliza en el tratamiento de condrosarcomas más a menudo que otros tipos de SHs.

Quimioterapia

Desemejante de sarcomas del tejido blando, los doctores han tenido éxito en tratar los sarcomas del hueso con quimioterapia. La quimioterapia se puede dar antes de la cirugía para contraer el tumor y permitir una resección mejor, o se puede dar después de la cirugía. La cirugía y la radiación pueden actuar solamente en un área pequeña alrededor del sitio del tumor, mientras que la meta principal detrás de la quimioterapia es matar cualquier célula de cáncer flotando desapercibida en otra parte del cuerpo. Es estas células que pueden plantarse y comenzar a crecer en otros órganos, lo más comúnmente posible, los pulmones.

De las quimioterapias disponibles, diversas clases trabajan mejor en los diversos tipos de SHs. Por ejemplo, en el sarcoma de Ewing, ifosfamide , cyclophosphamide , etoposide , doxorubicin y vincristine son las medicaciones más eficaces. En osteosarcoma, doxorubicin , cisplatin , carboplatin , ifosfamide y methotrexate son más eficaces. Estas medicaciones se utilizan generalmente en combinaciones de varias drogas que trabajan de diversas maneras.

Cuidado de Seguimiento

SHs que se metastatizan generalmente se esparcían a los pulmones primero. Los investigadores han aprendido que quirúrgicamente extirpando las metástasis limitadas a los pulmones, puede mejorar grandemente la supervivencia en lo cuál sería de otra manera un pronóstico triste. Esto no es un procedimiento pequeño, así que los pacientes tienen que estar bastante saludables para aguantar una resección quirúrgica del tumor(es) del pulmón.

El cuidado de seguimiento varía dependiendo del tipo y del grado del tumor, otra razón para que estos pacientes sean tratados en centros de especialidad. Debajo están algunas pautas recomendadas por la Red Comprensiva Nacional Del Cáncer en vario SHs.

Osteosarcoma

Cuidado de seguimiento debe incluir un examen físico, radiografía del pecho y radiografía del sitio primario del tumor. Esto se debe realizar cada 3 meses por 2 años, después de ese tiempo cada 4 meses por 1 año, y después cada 6 meses por 2 años, después anualmente.

Condrosarcoma

Cuidado de seguimiento debe consistir de un examen físico, radiografía del pecho y radiografía del sitio primario del tumor.

Grado bajo: cada 6 meses por 2 años, después anualmente.

Grado alto: cada 3-6 meses por 5 años, después anualmente por un mínimo de 10 años.

Sarcoma de Ewing

Cuidado de seguimiento debe incluir un examen físico y radiografía del pecho. Cada 2-3 meses por 2 años, se aumenta gradualmente la duración entre las visitas, y se cambia a visitas anuales después de 5 años. MRI del sitio primario del tumor se debe también realizar cada 6 meses por 2 años.

Estudios Clínicos

Los Estudios clínicos han desempeñado y continúan desempeñando un papel importante en el tratamiento de los sarcomas. En los últimos 20 años, mejoramientos considerables se han llevado a cabo en la terapia del sarcoma, particularmente en la cirugía para el sarcoma, con grandes mejorías en índices de amputaciones y el desarrollo de regímenes apropiados de quimioterapia. Los tratamientos que tenemos fueron refinados hoy con estudios clínicos, y muchas avenidas nuevas continúan siendo exploradas. Hable con su médico sobre los estudios clínicos actuales en su área para los sarcomas o visite nuestro servicio de emparejarlo con estudios clínicos .

Este artículo fue hecho para darle una comprensión mejor de los sarcomas del hueso. Utilice este conocimiento al hablar con su médico, cuando tome decisiones sobre su tratamiento, y mientras continúa su búsqueda para más información. Usted puede aprender más sobre los sarcomas en OncoLink con los enlaces relacionados a la izquierda.

Enlaces a otros recursos

Fundación del Sarcoma de América - El SFA, por sus siglas en ingles, recauda fondos para la investigación del sarcoma y tiene en meta mejorar el conocimiento del sarcoma. El sitio tiene información para los pacientes también.

Alianza del Sarcoma - Este sitio de Web, comenzado por un sobreviviente del sarcoma, se basa en "dirección, educación, y ayuda". También mantiene una lista de los centros de especialidad.

Tumor del Hueso.org - Un sitio mantenido por el Dr. Henry DeGroot, oncólogo ortopédico de la Universidad de la Escuela Médica de Massachusetts.

Tipos de sarcoma del hueso

(Esta lista no contiene todos los tipos)

  • Adamantinoma
  • Angiosarcoma
  • Condrosarcoma
  • Condrosarcoma de Célula Clara
  • Condrosarcoma Mesenquimal
  • Cordoma
  • Enfermedad de Paget/osteosarcoma de Pagetoid
  • Fibrosarcoma
  • Hemangiopericitoma
  • Histiocitoma fibroso maligno
  • Neurofibroma del hueso (schwannoma)
  • Osteoblastoma
  • Osteocondroma
  • Osteosarcoma
  • Osteosarcoma de Célula Pequeña
  • Osteosarcoma Clásico
  • Osteosarcoma Intra-óseo
  • Osteosarcoma Periosteal
  • Osteosarcoma Superficial de Grado Alto
  • Osteosarcoma Telangiectatica
  • Sarcoma de Ewing del hueso
  • Tumor del Cartílago Periosteal
  • Tumor de la célula gigante
  • Tumor neuroectodermal periférico (PNET)
  • Tumor neuroectodermal primitivo del hueso

Referencias y Lecturas Adicionales

Abeloff, M., Armitage, J., Niederhuber, J., Kastan, M. & McKenna, G. (Eds.): Clinical Oncology (2004). Elsevier, Philadelphia, PA.

The American Cancer Society. Facts and Figures. www.cancer.org

Carvajal, R. & Meyers, P. (2005) "Ewing’s sarcoma and primitive neuroectodermal family of tumors" Hematol Oncol Clin North Am 19 (3): 501-525.

Gustafson, P., K. E. Dreinhofer, et al. (1994). "Soft tissue sarcoma should be treated at a tumor center. A comparison of quality of surgery in 375 patients. Acta Orthop Scand 65 (1): 47-50.

Hristov, B et al. The role of radiation treatment in the contemporary management of bone tumors. Journal of the National Comprehensive Cancer Network. 5(4):456-66, 2007 Apr.

Lenhard, RE, Osteen, RT & Gansler, T. (Eds): The American Cancer Society's Clinical Oncology (2001) The American Cancer Society, Atlanta, GA.

Lewis, VO. What's new in musculoskeletal oncology? Journal of Bone & Joint Surgery - American Volume. 89(6):1399-407, 2007 Jun.



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