Sarcomas del Tejido Blando: Los Fundamentos

Carolyn Vachani, RN, MSN, AOCN
The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania
Ultima Vez Modificado: 23 de abril del 2012

Share article


Imprima English

¿Qué es un sarcoma?

El sarcoma es un cáncer del tejido blando o del hueso. (Este artículo discutirá los sarcomas del tejido blando; los sarcomas del hueso serán discutidos por separado). Los tejidos blandos incluyen los músculos, tendones, fibras, grasa, vesículas de sangre, nervios, y sinovia (encontrado en las coyunturas). Los sarcomas son específicamente llamados por los tejidos que afectan. Por ejemplo, sarcomas que surgen del hueso se llaman osteosarcomas (aunque hay otros tipos que se forman en el hueso), y un sarcoma de las células de grasa se llama liposarcoma. (véase la lista abajo para los tipos de sarcomas del tejido blando). Los sarcomas abarcan un grupo de sobre 40 diversos tipos de tumores. En general, los sarcomas se consideran absolutamente raros, formando parte de menos del 1% de todos los canceres diagnosticados en adultos, con aproximadamente 10,000  casos nuevos diagnosticados anualmente en los tejidos blandos y 2,400 casos nuevos anualmente en los huesos. Los sarcomas del tejido blando pueden desarrollarse de cualquier sitio en el cuerpo, pero la mayoría surgen en las extremidades más bajas (el cerca de 45%), lo más comúnmente posible en el muslo. Los casos restantes se distribuyen uniformemente a través del resto del cuerpo.

¿Estoy a riesgo para desarrollar un sarcoma?

Los sarcomas del tejido blando (STB) pueden desarrollarse en personas de todas las edades, con el aproximadamente 20% de casos en personas bajo la edad de 40, el 30% en personas a partir de 40-60 años de edad, y el 50% en personas más viejas de 60 años. En la mayoría de los casos de sarcomas, no se conoce ninguna causa específica. Los sarcomas pueden desarrollarse secundarios a la radioterapia recibida debido a otro cáncer, pero éstos probablemente son osteosarcomas. Se piensa haber un riesgo creciente con la exposición a los productos químicos usados en ciertas industrias, pero la investigación de estos productos químicos ha producido resultados mezclados, y una asociación neta no se ha encontrado. Los agentes en investigación incluyen: ácidos fenoxiaceticos (trabajadores de la silvicultura), TCDD (tetraclorodibenzo-p-tetraclorodibenzo-p-dioxina), agente naranja (veteranos de Vietnam), clorofenoles (trabajadores de la serrería), torotrasto (usado antes como contraste de radiología), cloruro de vinilo, y arsénico (trabajadores del viñedo). También se piensa haber un acoplamiento entre el linfedema crónico (inducido por la cirugía, la radiación, o anormalidades congénitas) y un tipo de sarcoma llamado linfangiosarcoma. Últimamente, hay algunos síndromes genéticos que se ligan al STB; éstos incluyen síndrome de Li Fraumeni, neurofibromatosis, y retinoblastoma familiar.

Dado la carencia de una causa neta, no se puede realmente evitar que un sarcoma se desarrolle, aparte quizás de evitar los productos químicos enumerados arriba.

¿Qué exámenes de detección temprana hay disponibles?   

Desafortunadamente, no hay exámenes de detección temprana para el STB. Los exámenes de detección temprana se desarrollan para encontrar enfermedades comunes que son muy mortales lo más temprano posible. Dado lo raro que son los STBs, sería difícil hacer exámenes de detección temprana en la población en general. Además, el número de diversos tipos de STBs haría muy difícil el desarrollar un solo examen de detección temprana que podría detectar todos los tipos.

¿Cuáles son las señas del sarcoma del tejido blando?

Las señas del STB dependen de donde el tumor se ha formado. Como la mayoría de los STBs se forman en las extremidades, esos pacientes presentarán muy probablemente con la queja de una masa o bulto encontrado en la extremidad, con o sin hinchazón. Dependiendo de su localización y tamaño, la masa puede o puede no causar dolor. Si el tumor se presenta en el abdomen, puede alcanzar un tamaño considerable antes de que se detecte o conduzca al dolor. Los tumores que se presentan en el sistema gastrointestinal pueden causar diarrea, sangre en la excreta, o dolor abdominal. Un sarcoma uterino puede causar sangría, hinchazón, o dolor en el área pélvica.

¿Cómo se diagnostican y estadifican los sarcomas del tejido blando?

En general, los análisis de sangre son normales en pacientes con un STB. Los estudios iníciales de proyección de imagen dependen de la localización del tumor. Para un STB situado en las extremidades o en la región pélvica, la proyección de imagen de resonancia magnética (MRI) es el estudio de opción. Para un STB situado en el abdomen, la exploración de CT es el estudio preferido.

Dado cómo de raros son los sarcomas, muchos médicos nunca han visto o han cuidado de un paciente con sarcoma. Cuando se sospecha un sarcoma, es importante buscar a un equipo médico al corriente con los sarcomas. Una biopsia es crítica para la diagnosis y para determinar el tipo exacto de sarcoma. Una biopsia acertada requiere el conocimiento de los sarcomas y de su tratamiento, y es mejor hecha por un cirujano con familiaridad con los sarcomas, seguido por exanimación de la muestra por un patólogo que tiene experiencia con los especímenes de sarcomas. Las biopsias se pueden realizar como un procedimiento (quirúrgico) abierto o procedimiento cerrado (percutáneo - que usa una aguja grande para quitar el tejido fino). La biopsia se debe realizar correctamente para conseguir bastante tejido fino para poder hacer una diagnosis, pero no tanto tejido fino que comprometiera el tratamiento quirúrgico definitivo del tumor. En general, el método preferido es la técnica menos invasora que todavía permita que el patólogo dé una diagnosis definitiva.

La mayoría de los tipos de tumores se estadifican usando un sistema desarrollado por los expertos, pero esto ha sido difícil de desarrollar para el STB dado el número variado de tipos y de las localizaciones. El sistema lo más extensamente posible usado ha sido desarrollado por la Comisión Mixta Americana sobre el Cáncer (AJCC, por sus siglas en ingles) y la Unión Internacional Contra el Cáncer (UICC, por sus siglas en ingles) en el 2002. Incorpora tamaño y el grado histológico (cómo de diferente las células se ven debajo del microscopio cuando están comparadas a las células normales) en la determinación de la etapa.

Sistema de estadificación de AJCC/UICC para los sarcomas de tejido blando

T1

   

= 5cm

 
 

T1a

 

superficial a la fascia muscular

 

T1b

 

profunda a la fascia muscular

T2

   

> 5cm

 
 

T2a

 

superficial a la fascia muscular

 

T2b

 

profunda a la fascia muscular

N1

   

Implicación de ganglios linfáticos regionales

G1

   

Bien diferenciado

G2

   

Moderadamente diferenciado

G3

   

Pobremente diferenciado

G4

   

Sin diferenciación

Etapa IA

G1 o 2

T1a o b

N0

M0

Etapa IB

G2

T2a o b

N0

M0

Etapa IIA

G 3 o 4

T1a o b

N0

M0

Etapa IIB

G 3 o 4

T2a

N0

M0

Etapa III

G 3 o 4

T2b

N0

M0

Etapa IV

Cualquier G

Cualquier T

N1

M0

 

Cualquier G

Cualquier T

Cualquier N

M1

 

Además de la estadificación oficial, los doctores consideran algunas características que señalan a una probabilidad más alta de la recurrencia. Consideran a pacientes con estas características estar en "riesgo alto" y pueden ser tratados más agresivamente. Algunos factores de riesgo elevado incluyen: grado alto (aspecto debajo del microscopio), localización profunda, tamaño > 10cm, edad > 50, o presentación con una recurrencia en el área del tumor original. La exploración de CT de los pulmones se puede realizar para determinar si se esparció del tumor a los pulmones, como éste es el lugar más común al cual el STB se metastatiza (extensión). Si el tipo particular del tumor puede esparcirse a los huesos, un escán del hueso se puede también realizar para detectar metástasis.

¿Cómo se trata el sarcoma del tejido blando?

Dado la rareza del STB, estos pacientes son tratados lo más mejor posible en un centro de tratamiento con especialidad con esta enfermedad. Un estudio sueco demostró que las tarifas locales de recurrencia eran dos veces y medias más altas en pacientes que no fueron referidos a centros de especialidad. El estudio también encontró resultados peores en pacientes que fueron referidos a centros de especialidad después de su cirugía inicial. El tratamiento del STB requiere terapia compleja de multimodalidad (cirugía, radiación y quimioterapia). El tratamiento específico es dependiente del tamaño y de la localización del tumor, el grado (agresividad) del tumor, y si o no se ha esparcido. Lo que sigue es una revisión general de tratamientos actuales, pero los casos específicos se deben discutir con los doctores que forman parte del equipo de cuidado de salud.

Cirugía

La cirugía es el medio primario de tratamiento para el STB, con la meta ser el retiro completo del tumor. Desafortunadamente, dado que la mayoría de los tumores se presentan en las extremidades, esto puede significar una amputación del miembro afectado. Con grandes avances quirúrgicos, solamente 10% de los pacientes requieren amputación hoy, una mejoría inmensa a cambio de años anteriores. Además del tumor, el cirujano quita típicamente un área de dos centímetros del tejido fino normal alrededor del tumor siempre que sea posible. Hay un riesgo bajo de extensión a los ganglios linfáticos, por lo tanto la disección de los ganglios linfáticos no se realiza rutinariamente. Sin embargo, en ciertos subtipos, la implicación de los ganglios linfáticos es más común (angiosarcoma, rabdomiosarcoma embrional). En estos pacientes, si se sospecha la implicación de los ganglios linfáticos, el retiro de estos ganglios puede ser curativo. Para los pacientes con tumores pequeños de riesgo bajo, la cirugía puede ser curativa. Sin embargo, la mayoría de los pacientes también requerirán radioterapia.

Radioterapia

Radioterapia puede ser realizada antes o después de la cirugía, o durante la cirugía con el uso de la braquiterapia. Los estudios han demostrado claramente que el tratamiento con la radiación previene la recurrencia en el área del tumor original más bien que la cirugía sola. Una pregunta que los investigadores no han podido confirmar son si esta prevención de la recurrencia local mejora realmente las tarifas de la supervivencia. Hasta la fecha, los estudios no han demostrado una ventaja en la supervivencia con la radiación.

Además, no hay consenso de cuándo dar la radiación para alcanzar los mejores resultados. Un estudio canadiense reciente demostró una ventaja leve en la supervivencia con la radiación preoperativa, pero este estudio tenía solamente 3 años de continuación cuando salió el articulo, así que seguimiento a más plazo largo es necesario para considerar claramente cuál es mejor. Tener radiación antes de la cirugía puede conducir a curación más pobre de una herida después de la cirugía, y esto fue considerado en el estudio canadiense. Hay estudios en curso para determinar qué tiempo en particular es mejor, pero podría ser varios años antes de que tengamos cualquier resultado.

Quimioterapia

En los 30 años pasados, mejorías significativas se han llevado a cabo en técnicas quirúrgicas y en la radiación, mejorando la supervivencia y la calidad de vida para los pacientes con el STB. Desafortunadamente, las mejorías no se han considerado en respeto a tratamientos con quimioterapia para el STB. La quimioterapia se puede dar antes de la cirugía, en un esfuerzo de contraer el tumor bastante para obtener una resección mejor, o después de la cirugía. La cirugía y la radiación pueden actuar solamente en un área pequeña alrededor del sitio del tumor, mientras que la meta principal detrás de la quimioterapia es matar cualquier células de cáncer flotantes desapercibidas en otras partes del cuerpo. Son estas células que pueden plantarse y comenzar a crecer en otros órganos, lo más comúnmente posible los pulmones.

Curarán a setenta y cinco por ciento de pacientes con cirugía y radiación solamente, así que es importante limitar el tratamiento de la quimioterapia a esos pacientes con el riesgo más alto para la recaída, pues la quimioterapia lleva con ella la desventaja de toxicidad significativa. De las quimioterapias disponibles, solamente un grupo pequeño de drogas ha demostrado cualquier efecto sobre el STB. Estas medicaciones son: doxorubicin, ifosfamide , epirubicin, gemcitabine, y dacarbazine. Aunque no han habido ningunos estudios grandes, controlados para determinar qué regímenes proporcionan los mejores resultados, estudios más pequeños parecen enseñar que la quimioterapia proporciona una ventaja para los pacientes con riesgo alto para la recurrencia.

Exámenes de Seguimiento

El STB que se metastatiza generalmente se esparcía a los pulmones primero. Los investigadores han aprendido que extirpando las metástasis limitadas a los pulmones quirúrgicamente, pueden mejorar grandemente la supervivencia, en lo cuál sería de otra manera un pronóstico triste. Esto no es un procedimiento pequeño, así que los pacientes tienen que estar bastante saludables para aguantar una resección quirúrgica del tumor(es) del pulmón.

Después del tratamiento inicial, los pacientes deben ser vistos y examinados cada 3-4 meses por 3 años, después cada 6 meses por 2 años, y después anualmente (puede ser menos frecuente para los casos en la etapa I). CT periódico exploratorio o MRI del sitio original del tumor puede permitir la detección de una recurrencia antes de que se presenten los síntomas. Los sarcomas abdominales se deben explorar cada 3-6 meses por 3 años, después anualmente, pues la repetición es más difícil de detectar en el abdomen usando la exanimación física solamente. La radiografía del pecho o la exploración de CT del pecho se puede realizar cada 6-12 meses para detectar las metástasis del pulmón.

Técnicas en investigación

La perfusión hipertérmica de un miembro aislado (HILP, por sus siglas en ingles) es una técnica que se está utilizando para tratar el STB en las extremidades (las piernas o los brazos). La circulación a ese miembro se corta básicamente y la quimioterapia se infunde directamente en ella, mientras que la temperatura del miembro se mantiene bien debajo de lo normal. Esta técnica hace la quimioterapia mucho más potente que administrándola a través de una intravenosa regular. La HILP se está estudiando en pacientes que requerirían de otra manera una amputación o los que tienen un área localizada de recurrencia.

La quimioterapia se está estudiando en dosis altas, pero los resultados todavía tienen que enseñar mejoría en la supervivencia. Hay agentes nuevos de investigación que están ahora en estudios clínicos, pero dado la cantidad pequeña de casos, puede tomar un tiempo considerable para que éstos estén dignos de ser probados.

Los estudios clínicos han desempeñado y continúan desempeñando un papel importante en el tratamiento de los sarcomas. En los últimos 20 años, mejoramientos considerables se han llevado a cabo en la terapia del sarcoma, particularmente en la cirugía para el sarcoma, con grandes mejorías en índices de amputaciones y el desarrollo de regímenes apropiados de quimioterapia. Los tratamientos que tenemos fueron refinados hoy con estudios clínicos, y muchas avenidas nuevas continúan siendo exploradas. Hable con su médico sobre los estudios clínicos actuales en su área para los sarcomas o visite nuestro servicio de emparejarlo con estudios clínicos.

Este artículo fue hecho para darle una comprensión mejor de los sarcomas del tejido blando. Utilice este conocimiento al hablar con su médico, cuando tome decisiones sobre su tratamiento, y mientras continúa su búsqueda para más información. Usted puede aprender más sobre los sarcomas en OncoLink con los enlaces relacionados a la izquierda.

Enlaces a otros recursos

Fundación del sarcoma de América - El SFA, por sus siglas en ingles, recauda fondos para la investigación del sarcoma y tiene en meta mejorar el conocimiento del sarcoma. El sitio también tiene información para los pacientes.

Alianza Del Sarcoma - Este sitio de Web, comenzado por un sobreviviente del sarcoma, se basa en "dirección, educación, y ayuda". También mantienen una lista de los centros de especialidad.

Tipos de sarcoma del tejido blando (y del tejido del cual surgen)

  • Fibrosarcomas (tejido fino fibroso)
  • Histiocitoma fibroso malo (tejido fino fibroso)
  • Liposarcomas (células de grasa)
  • Rabdomiosarcomas (Tipos: botrioide embrional, embrional, alveolares embrional, pleomorfico o anaplástico de adulto; se forman del músculo)
  • Leiomiosarcomas (músculo liso de los vasos sanguíneos o del útero)
  • Angiosarcomas (tejido fino vascular)
  • Linfangiosarcomas (sistema linfático)
  • Sarcomas de la célula sinovial (tejido fino adyacente a las coyunturas)
  • Neurofibrosarcoma (nervios periféricos)
  • Schwannomas malignos (nervios periféricos, tumor periférico maligno de la envoltura del nervio)
  • Sarcoma de la parte blanda alveolar (nervios del músculo)
  • Sarcoma de Kaposi (piel / vasos sanguíneos)
  • Tumor gastrointestinal estromal (GIST) (se presenta de la pared del intestino)
  • Sarcoma de Ewing extraesqueletal (cartílago y hueso que forman el tejido fino)
  • Neuroblastoma (tejido fino del nervio)
  • Ganglioneuroblastoma
  • Condrosarcoma extraesqueletal (cartílago y hueso que forman el tejido fino)
  • Osteosarcoma extraesqueletal (cartílago y hueso que forman el tejido fino)
  • Sarcoma de la célula clara (melanoma maligno de partes blandas)
  • Hemangiopericitoma (vasos sanguíneos)
  • Tumor redondo pequeño de la célula desmoplastica (origen desconocido)

Referencias

  • Abeloff, M., Armitage, J., Niederhuber, J., Kastan, M. & McKenna, G. (Eds.): Clinical Oncology (2004). Elsevier, Philadelphia, PA.
  • The American Cancer Society. Facts and Figures. www.cancer.org
  • Gustafson, P., K. E. Dreinhofer, et al. (1994). "Soft tissue sarcoma should be treated at a tumor center. A comparison of quality of surgery in 375 patients." Acta Orthop Scand 65 (1): 47-50.
  • Lenhard, RE, Osteen, RT & Gansler, T. (Eds): The American Cancer Society's Clinical Oncology (2001) The American Cancer Society, Atlanta, GA.
  • Mankin, H. J., C. J. Mankin, et al. (1996). "The hazards of the biopsy, revisited. Members of the Musculoskeletal Tumor Society." J Bone Joint Surg Am 78 (5): 656-63.
  • O'Sullivan, B., A. M. Davis, et al. (2002). "Preoperative versus postoperative radiotherapy in soft-tissue sarcoma of the limbs: a randomized trial." Lancet 359 (9325): 2235-41.
  • Scurr, M. and I. Judson (2005). "Neoadjuvant and adjuvant therapy for extremity soft tissue sarcomas." Hematol Oncol Clin North Am 19 (3): 489-500, vi.

Imprima English
News
Sarcoma Characteristics ID'd in TP53 Mutation Carriers

Aug 22, 2011 - Patients with a TP53 germline mutation have an increased risk of developing sarcoma, which depends on the type of mutation, with rhabdomyosarcoma more likely before 5 years of age, osteosarcoma developing in carriers at any age, and leiomyosarcoma occurring after 20 years of age, according to a study published online Aug. 11 in Cancer.



I Wish You Knew

How cancer patients have changed my life

View More



Blogs and Web Chats

OncoLink Blogs give our readers a chance to react to and comment on key cancer news topics and provides a forum for OncoLink Experts and readers to share opinions and learn from each other.




OncoLink OncoPilot

Frente a un nuevo diagnóstico de cáncer o de cambiar el curso de su tratamiento actual? Deje que nuestro personal de enfermería cáncer que ayudan a pasar!

Más información