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Rabdomiosarcoma
Neha Vapiwala, MD
Affiliation:
Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania
Ultima Vez Modificado: 27 de abril del 2004
¿Qué es un sarcoma?
El sarcoma es un término médico general que se refiere a cualquier cáncer del hueso, del músculo, o de otro tejido fino conectivo, tal como cartílago y tendones. El sarcoma se ha definido a veces como "tumor de consistencia carnuda", compuesto de células similares a ésas del feto creciente, pero sin el desarrollo apropiado.
Los sarcomas pueden ocurrir en ambos niños y adultos, y en ambos varones y hembras. En hecho, hay muchos diversos tipos de sarcomas, dependiendo de donde las células de cáncer crecen y de cómo aparecen debajo de un microscopio. Estos diversos tipos alternadamente se asocian a diversos comportamientos clínicos, que naturalmente influencian cómo se tratan.
¿Qué es un rabdomiosarcoma?
El rabdomiosarcoma es el tipo más común de sarcoma de tejido blando encontrado en niños. Sigue siendo un cáncer raro en total, contando cerca de 3.5% de todos los cánceres de la niñez. Cerca de 250 casos nuevos de rabdomiosarcoma se diagnostican en los Estados Unidos cada año.
Los rabdomiosarcomas comienzan a crecer específicamente en el músculo esquelético de los tejidos blandos (los músculos que se utilizan en acciones voluntarias, también llamados músculos estriados). Rabdomiosarcomas pueden ocurrir dondequiera en el cuerpo, pero ocurren generalmente en la cabeza, el cuello, la vejiga, la vagina, las extremidades y el tronco.
El nombre en sí mismo viene de una combinación de 3 palabras más pequeñas: rabdo significa "formados como una barra", mio es el músculo, y sarcoma es el tipo de cáncer, según lo descrito arriba. Las células de rabdomiosarcoma tienden parecer, debajo de un microscopio, formadas como una barra, y tienen varias características de las células del músculo. Normalmente, mientras un feto se convierte en la matriz, células llamadas los rabdomioblastos "crecen para arriba" para convertirse en los músculos esqueléticos del cuerpo. Cuando estas células no se maduran correctamente, sino continúan multiplicándose anormalmente, el resultado es un rabdomiosarcoma.
¿Quién desarrolla los rabdomiosarcomas, y porqué?
Sobre el 85% de todos los rabdomiosarcomas ocurren en infantes, niños, y adolescentes . No hay ninguna localización geográfica específica o fondo racial que se ha asociado a índices más altos del rabdomiosarcoma. Sin embargo, los niños asiáticos y negros tienen una incidencia anual más baja que los niños blancos. También aparece ser un predominio masculino, pues los varones son cerca de 1.5 veces más probable que hembras de desarrollar un rabdomiosarcoma.
Se sabe que los rabdomiosarcomas están asociados a anormalidades cromosómicas específicas. Qué causa exactamente estas mutaciones, sin embargo, no se sabe. Una posibilidad es que estas mutaciones son heredadas, (es decir, genéticas pasadas a partir de un o ambo padres, la "naturaleza" en comparación con la "crianza"). Se ha observado que una gran cantidad de niños con rabdomiosarcomas también tienen anomalías congénitas de varios sistemas del órgano (desarrollo anormal del corazón, los intestinos, el cerebro, etc). También, una frecuencia creciente de rabdomiosarcomas se diagnostican en niños con ciertos desórdenes genéticos raros, tales como neurofibromatosis tipo 1. Hasta esta fecha, sin embargo, no se ha encontrado ningún acoplamiento genético claro.
La otra posibilidad es que las mutaciones responsables son causadas por algo en el ambiente (crianza) más bien que los genes. Desemejante de muchos cánceres del adulto, no hay condiciones ambientales definitivas que aumentan el riesgo de desarrollar un rabdomiosarcoma. No se ha encontrado ninguna conexión siempre entre el rabdomiosarcoma y la exposición a las sustancias tóxicas, contaminación ambiental, radiación (por ejemplo, radiografías durante embarazo), o lesión física (trauma). Ni el humo del tabaco se ha ligado al desarrollo de esto o de cualquier otro cáncer de la niñez, aunque el humo del cigarrillo es claramente y ciertamente dañoso a los niños de muchas otras maneras. Hay unos ciertos datos que sugieren una asociación con el uso parental de la mariguana y de la cocaína, pero ninguna causa ambiental verdaderamente definitiva ha emergido.