Tipos de Cancer   /   Cánceres Pediátricos

NCI/PDQ^® Profesionales De Salud: Sarcoma de tejido blando infantil: Tratamiento (PDQ®)

National Cancer Institute
Ultima Vez Modificado: 13 de diciembre del 2012

TABLE OF CONTENTS

• Información general
  • Incidencia
  • Factores de riesgo
  • Presentación clínica
  • Diagnóstico
  • Pronóstico
  • Sumarios relacionados con la enfermedad

• Clasificación histopatológica
  • Clasificación de los sarcomas de tejido blando de la Organización Mundial de la Salud

• Sistemas de estadificación y gradación del sarcoma de tejido blando
  • Sistema de estadificación del Intergroup Rhabdomyosarcoma Study
    • Enfermedad no metastásica
    • Enfermedad metastásica
    • Enfermedad recidivante/evolutiva
  • Sistema de estadificación TNM
  • Sistema de gradación patológico tumoral del sarcoma de tejido blando
    • Sistema de gradación POG
      • Grado I
      • Grado II
      • Grado III
    • Sistema de gradación FNCLCC
  • Importancia pronóstica de la gradación tumoral

• Aspectos generales de las opciones de tratamiento
  • Cirugía
  • Radioterapia
  • Quimioterapia
  • Factores especiales a considerar para el tratamiento de niíos con sarcomas de tejido blando

• Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil recién diagnosticado
  • Tumores adipocíticos
    • Liposarcoma
      • Tratamiento
  • Tumores condroóseos
    • Condrosarcoma extraesquelético (mesenquimatoso y otras variantes)
      • Tratamiento
    • Osteosarcoma extraesquelético
      • Tratamiento
  • Tumores fibroblásticos/miofibroblásticos
    • Tumores desmoides
      • Tratamiento
    • Fibrosarcoma
      • Fibrosarcoma congénito
        • Tratamiento
      • Fibrosarcoma de tipo adulto
      • Dermatofibrosarcoma protuberante
        • Tratamiento
    • Tumor miofibroblástico inflamatorio
    • Sarcoma fibromixoide de grado bajo
    • Mixofibrosarcoma de grado bajo
    • Fibrosarcoma epitelioide esclerosante
  • Tumores de mósculos esqueléticos
    • Rabdomiosarcoma
  • Tumores de mósculos lisos
    • Leiomiosarcoma
  • Tumores llamados fibrohistiocíticos
    • Tumor fibrohistiocítico plexiforme
      • Tratamiento
    • Sarcoma pleomórfico indiferenciado/histiocitoma fibroso maligno (grado alto)
  • Tumores de los nervios periféricos
    • Tumor maligno de la vaina del nervio periférico (schwannoma maligno)
      • Tratamiento
  • Tumores de diferenciación incierta
    • Sarcoma de la parte blanda alveolar
      • Tratamiento
      • Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica para el sarcoma de la parte blanda alveolar
    • Sarcoma de tejido blando de células claras
    • Tumor desmoplásico de células redondas pequeías
      • Tratamiento
    • Sarcoma epitelioide
      • Tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas)
    • Tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal)
    • Condrosarcoma mixoide extraesquelético
      • Tratamiento
    • Tumor neuroectodérmico primitivo/tumor de Ewing extraesquelético
    • Sarcoma sinovial
      • Tratamiento
    • Sarcoma indiferenciado; sarcoma, SAI
  • Tumores vasculares
    • Angiosarcoma (profundo)
    • Hemangioendotelioma epitelioide
    • Hemangiopericitoma (congénito)
  • Ensayos clínicos en curso

• Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil metastásico
  • Metástasis pulmonares
  • Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
    • Ensayos clínicos en curso

• Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil evolutivo o recidivante
  • Ensayos clínicos en curso

• Modificaciones a este sumario (12/20/2012)

• Información sobre este sumario del PDQ®
  • Propósito de este sumario
  • Revisores y actualizaciones
  • Grados de comprobación científica
  • Permisos para el uso de este sumario
  • Cláusula sobre el descargo de responsabilidad
  • Para mayor información

• Obtenga más información del NCI

Información general

Por suerte, el cáncer es poco frecuente en los niíos y adolescentes; sin embargo, la incidencia general de cáncer de la niíez aumentó lentamente desde 1975. 1 Los niíos y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer, con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niíez y la adolescencia. Este enfoque de equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, los subespecialistas en cirugía pediátrica, radioncología pediátrica, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurar que los pacientes reciban los tratamientos, cuidados médicos de apoyo y rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niíos y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ® sobre Cuidados médicos de apoyo.

La American Academy of Pediatrics formuló directrices para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil. 2 En estos centros de oncología infantil, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niíos y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar en ellos a la mayoría de los pacientes o sus familias. Por lo general, los ensayos clínicos para niíos y adolescentes se diseían para comparar un tratamiento potencialmente mejor con el tratamiento que actualmente se acepta como estándar. La mayor parte de los avances obtenidos para identificar tratamientos curativos del cáncer infantil se lograron mediante ensayos clínicos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se lograron mejoras sorprendentes de la supervivencia de niíos y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2002, la mortalidad infantil por cáncer disminuyó en más de 50%. 1 Los niíos y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o aíos después de este. Para información específica acerca de la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en niíos y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ® sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niíez.

Incidencia

Los sarcomas de tejido blando infantil (STB) son un grupo heterogéneo de tumores malignos que se originan en el tejido mesenquimatoso primitivo y representan 7% de todos los tumores infantiles. 3 La evaluación multidisciplinaria en centros con pericia quirórgica y radioterapéutica es de suma importancia para asegurar el mejor desenlace en estos pacientes. Aunque la cirugía, con radioterapia o sin esta, puede ser curativa para una proporción importante de pacientes, el agregado de quimioterapia puede beneficiar a subconjuntos de niíos con la enfermedad; en consecuencia, se promueve la participación en ensayos clínicos.

El rabdomiosarcoma, un tumor del mósculo estriado, es el STB más comón en niíos de 0 a 14 aíos y representa 50% de los tumores en este grupo etario. 4 (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ® sobre Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil). Los STB restantes se conocen por lo comón como STB no rabdomiosarcomatosos y representan cerca de 3% de todos los tumores infantiles. 5 Este grupo heterogéneo de tumores incluye neoplasias de los siguientes tejidos: 6

• Tejido conjuntivo (fibroso y adiposo).
• Sistema nervioso periférico.
• Mósculo liso (leiomiosarcomas).
• Tejido vascular (vasos sanguíneos y linfáticos).

En los niíos predominan el sarcoma sinovial, el fibrosarcoma, los tumores fibrohistiocíticos y los tumores malignos de la vaina del nervio periférico. 7 8 En el Cuadro 1 se presenta la distribución de STB por histología y edad, de acuerdo con información registrada por la base de datos Surveillance Epidemiology and End Results (SEER) entre 1975 y 2008. En la Figura 1 se muestra la distribución de tipos histológicos por edad.

Figura 1. Distribución de sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos en niíos de 0 a 19 aíos entre 1975 a 2008, segón lo notificado por el programa Surveillance Epidemiology and End Results.

Los STB no rabdomiosarcomatosos son más comunes en adolescentes y adultos, 6 y la mayor parte de la información sobre su tratamiento y evolución natural se basa en estudios de adultos.

Factores de riesgo

Algunos factores genéticos y ambientales se relacionaron con la presentación de STB no rabdomiosarcomatosos.

• Factores genéticos:
  • Síndrome de Li-Fraumeni: los pacientes del síndrome de Li-Fraumeni (que, por lo habitual, se debe a cambios del gen de supresión tumoral p53 relacionados con un cáncer hereditario), tienen un aumento de riesgo de presentar tumores de tejido blando (principalmente STB no rabdomiosarcomatosos), sarcomas óseos, cáncer de mama, tumores cerebrales y leucemia aguda. 5 9
  • Neurofibromatosis tipo 1: cerca de 4% de los pacientes de neurofibromatosis tipo 1 presentan tumores malignos de la vaina del nervio periférico, que habitualmente aparece después de un largo período de latencia; algunos pacientes presentan móltiples lesiones. 10 11 12
  • Poliposis adenomatosa familiar: los pacientes de poliposis adenomatosa familiar tienen un aumento de riesgo de presentar tumores desmoides. 13
  • Síndrome de Werner: este síndrome se caracteriza por una inestabilidad cromosómica espontánea que produce un aumento de la susceptibilidad al cáncer y envejecimiento prematuro. Se notificó un exceso de STB en pacientes de síndrome de Werner. 14
  • Gen del retinoblastoma: las mutaciones de la línea germinal del gen del retinoblastoma se relacionaron con un aumento del riesgo de presentar STC; en particular, leiomiosarcoma. 15

• Factores ambientales:
  • Radiación: se pueden presentar algunos STB no rabdomiosarcomatosos (en particular, histiocitomas fibrosos malignos) dentro de un sitio irradiado previamente. 5 16
  • Infección por el virus de Epstein-Barr en pacientes de SIDA: algunos STB no rabdomiosarcomatosos (por ejemplo, leiomiosarcoma) se relacionaron con la infección por el virus de Epstein-Barr en pacientes de SIDA. 5 17

Presentación clínica

Aunque se pueden presentar en cualquier parte del cuerpo, los STB no rabdomiosarcomatosos aparecen con más frecuencia en el tronco y las extremidades. 7 18 19 Estas neoplasias se pueden presentar inicialmente como una masa sólida asintomática o pueden ser sintomáticas debido a la invasión local de estructuras anatómicas adyacentes.

Los síntomas sistémicos (por ejemplo, fiebre, pérdida de peso y sudores nocturnos) son poco frecuentes. Se notificó hipoglucemia y raquitismo hipofosfatémico en casos de hemangiopericitoma, mientras que no se observó hiperglucemia en pacientes con fibrosarcoma de pulmón. 20

Diagnóstico

Cuando se identifica una lesión sospechosa, es fundamental que se lleve a cabo un examen físico completo seguido de una biopsia adecuada. En general, es mejor captar la lesión con imágenes antes de cualquier intervención. Se pueden usar radiografías simples para descartar compromiso óseo y detectar calcificaciones que se pueden observar en tumores de tejido blando como el osteosarcoma extraesquelético o el sarcoma sinovial. La radiografía del tórax y la tomografía computarizada (TC) del tórax son esenciales para evaluar la presencia de metástasis. La TC se puede usar para obtener imágenes de tumores intrabdominales como el liposarcoma y la imaginología de resonancia magnética (IRM) se puede usar para lesiones en las extremidades.

Desde el punto de vista patológico, los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos son bastante fáciles de distinguir de los rabdomiosarcomas y del sarcoma de Ewing; sin embargo, la clasificación de los STB no rabdomiosarcomatosos infantiles es a menudo difícil. Debido a la importancia diagnóstica de la traslocaciones, es importante obtener una cantidad adecuada de tejido tumoral mediante biopsia central de aguja o una pequeía biopsia por incisión que permita un análisis histológico (convencional), un análisis inmunocitoquímico convencional y otros estudios como la microscopia óptica y electrónica, el análisis citogenético, la hibridización fluorescente in situ y la patología molecular. 21 22 Se debe obtener una muestra adecuada de tejido mediante técnicas de biopsia con aguja y, por lo habitual, es necesario obtener móltiples muestras centrales de tejido. Puede ser necesaria la guía con imágenes mediante ecografía, exploración por TC o IRM para asegurar una biopsia representativa. 23 Las biopsias por incisión son aceptables, pero no deben comprometer una escisión local amplia posterior y se debe evitar realizar una biopsia por escisión de la lesión. Se deben evitar las incisiones transversales de la extremidad para reducir la pérdida de piel, al igual que los procedimientos quirórgicos extensos antes del diagnóstico definitivo. Por estas razones, se recomienda enfáticamente la biopsia abierta o biopsias centrales de aguja móltiples para poder obtener tejido tumoral y realizar todos estos estudios clave, al mismo tiempo que se evita reducir las opciones de tratamiento futuras.

En un análisis de adolescentes y adultos de una sola institución, se compararon pacientes con una escisión no planificada de STB con controles armonizados por estadio. En este análisis retrospectivo, la escisión inicial no planificada de un STB resultó en un aumento de riesgo de recidiva local, metástasis y muerte; este aumento fue mayor para los tumores de grado alto. 24[Grado de comprobación: 3iiA]

Muchos STB no rabdomiosarcomatosos se caracterizan por anomalías cromosómicas. Algunos de estas traslocaciones cromosómicas provocan la fusión de dos genes dispares. El transcriptor de fusión resultante se puede detectar fácilmente mediante técnicas basadas en una reacción en cadena de polimerasa, que facilitan el diagnóstico de aquellas neoplasias que muestran traslocaciones. En el Cuadro aparecen algunas de las aberraciones más frecuentes que se observan en los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos.

Pronóstico

El pronóstico de los tumores de los STB no rabdomiosarcomatosos varía mucho de acuerdo con el grado histológico, la invasividad, el tamaío del tumor, la resecabilidad, el uso de radioterapia, el sitio del tumor primario y la presencia de metástasis. 36 37 38 Algunos STB no rabdomiosarcomatosos infantiles se relacionan con un desenlace mejor. Por ejemplo, el fibrosarcoma congénito que se presenta en lactantes y niíos menores de 4 aíos, tiene un pronóstico excelente debido a que el tumor es muy sensible a la quimioterapia y la cirugía sola puede curar a un nómero importante de estos pacientes. 5

Los sarcomas de tejido blando en niíos más grandes y adolescentes a menudo se comportan de modo semejante a aquellos en los pacientes adultos. 5 21

Los pacientes pediátricos con STB no rabdomiosarcomatosos localizados sin resecar tienen un desenlace precario. Solo cerca de un tercio de los pacientes tratados con terapia multimodal permanecen sin enfermedad. 36 39; 40 41[Grado de comprobación: 3iiiA]

En un análisis conjunto de centros pediátricos de los EUA y Europa, el desenlace fue mejor para los pacientes que recibieron radioterapia que para los pacientes que no la recibieron, y el resultado fue mejor para los pacientes cuyo procedimiento para extirpar el tumor se consideró completo que para aquellos cuyo tumor no se extirpó por completo. 40[Grado de comprobación: 3iiiA]

Debido a que la morbilidad relacionada a largo plazo se debe reducir al mínimo mientras se alcanza el máximo de supervivencia sin enfermedad, el tratamiento ideal para cada paciente se debe determinar de modo cuidadoso e individual antes de iniciarlo. 18 42 43 44 45 46

Sumarios relacionados con la enfermedad

Para mayor información sobre otros tipos de sarcoma, consultar los siguientes sumarios del PDQ®:

• Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil.
• Tratamiento del sarcoma de Ewing (Ewing extraóseo, neuroepitelioma periférico y tumores de Askin).
• Tratamiento de los cánceres poco comunes de la niíez (tumores del estroma gastrointestinal).
• Tratamiento del sarcoma de tejido blando en adultos.

References:

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Clasificación histopatológica

Clasificación de los sarcomas de tejido blando de la Organización Mundial de la Salud

La Organización Mundial de la Salud (OMS) lista los tipos celulares siguientes de sarcomas de tejido blando (STB) en su clasificación: 1 2

Este sumario trata sobre los sarcomas de grado alto y los tumores de grado bajo que presentan problemas especiales en la población de niíos y adolescentes, incluso los tumores desmoides y los fibrosarcomas congénitos. Para muchos STB de grado bajo, la resección quirórgica es curativa y no es necesario administrar tratamiento adicional.

• Tumores adipocíticos.
  • Liposarcoma (mixoide o bien diferenciado).

• Tumores condroóseos.
  • Condrosarcoma extraesquelético (mesenquimatosos y otras variantes). 3
  • Osteosarcoma extraesquelético.

• Tumores fibroblásticos/miofibroblásticos.
  • Tumor desmoide (también llamado fibromatosis agresiva).^a
  • Fibrosarcoma.^b 4
  • Tumor miofibroblástico inflamatorio.^a
  • Sarcoma fibromixoide de grado bajo. 5
  • Miofibrosarcoma, grado bajo.
  • Fibrosarcoma epitelioide esclerosante.

• Tumores de mósculos esqueléticos.
  • Rabdomiosarcoma (embrionario, alveolar y de formas pleomórficas). (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ® sobre Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil).

• Tumores de mósculos lisos.
  • Leiomiosarcoma.

• Tumores llamados fibrohistiocíticos.
  • Tumor fibrohistiocítico plexiforme.^a
  • Sarcoma pleomórfico indiferenciado/histiocitoma fibroso maligno (incluso formas pleomórficas, de células gigantes, mixofibrosarcoma mixoide/de grado alto e inflamatorio).

• Tumores de los nervios periféricos.
  • Tumor maligno de la vaina del nervio periférico.

• Tumores de diferenciación incierta.
  • Condrosarcoma mixoide extraesquelético.
  • Sarcoma de la parte blanda alveolar.
  • Sarcoma de tejido blando de células claras.
  • Sarcoma epitelioide.
  • Sarcoma indiferenciado, sarcoma sin otra especificación (SAI). 6
  • Sarcoma sinovial.
  • Tumor desmoplásico de células redondas pequeías. 7
  • Tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP)/tumor de Ewing extraesquelético.
  • Tumor rabdoide extrarrenal.

• Tumores vasculares.
  • Angiosarcoma, profundo.^c
  • Hemangioendotelioma epitelioide.
  • Hemangiopericitoma (congénito).

[Note: ^aNo un tumor de grado alto; ^bLa categoría de fibrosarcoma puede incluir el dermatofibrosarcoma protuberante de diferenciación fibrosarcomatosa; ^cPuede resultar difícil estadificar el angiosarcoma cutáneo con el sistema del American Joint Committee on Cancer.]

References:

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2. Brodowicz T, Schwameis E, Widder J, et al.: Intensified Adjuvant IFADIC Chemotherapy for Adult Soft Tissue Sarcoma: A Prospective Randomized Feasibility Trial. Sarcoma 4 (4): 151-60, 2000. [PUBMED Abstract]
3. Dantonello TM, Int-Veen C, Leuschner I, et al.: Mesenchymal chondrosarcoma of soft tissues and bone in children, adolescents, and young adults: experiences of the CWS and COSS study groups. Cancer 112 (11): 2424-31, 2008. [PUBMED Abstract]
4. Steelman C, Katzenstein H, Parham D, et al.: Unusual presentation of congenital infantile fibrosarcoma in seven infants with molecular-genetic analysis. Fetal Pediatr Pathol 30 (5): 329-37, 2011. [PUBMED Abstract]
5. Evans HL: Low-grade fibromyxoid sarcoma: a clinicopathologic study of 33 cases with long-term follow-up. Am J Surg Pathol 35 (10): 1450-62, 2011. [PUBMED Abstract]
6. Alaggio R, Collini P, Randall RL, et al.: Undifferentiated high-grade pleomorphic sarcomas in children: a clinicopathologic study of 10 cases and review of literature. Pediatr Dev Pathol 13 (3): 209-17, 2010 May-Jun. [PUBMED Abstract]
7. Barnoud R, Sabourin JC, Pasquier D, et al.: Immunohistochemical expression of WT1 by desmoplastic small round cell tumor: a comparative study with other small round cell tumors. Am J Surg Pathol 24 (6): 830-6, 2000. [PUBMED Abstract]

Sistemas de estadificación y gradación del sarcoma de tejido blando

La estadificación clínica tiene una función importante para predecir el desenlace clínico y determinar el tratamiento más eficaz para el sarcoma de tejido blando (STB) infantil. Por ahora, no hay un sistema de estadificación bien aceptado que se aplique a todos los sarcomas de tejido blando infantiles El sistema del American Joint Committee on Cancer (AJCC) que se usa para los adultos no se validó todavía en estudios pediátricos.

Aunque no se dispone de un sistema de estadificación estandarizado para los STB no rabdomiosarcomatosos, en el óltimo ensayo del Children's Oncology Group (COG) se usó la sexta edición del manual de estadificación del cáncer para los STB de la AJCC (con revisión de la patología central) (ver los cuadros 3 y 6 más abajo). 1

En el presente se utilizan dos sistemas para estadificar los tumores de STB no rabdomiosarcomatosos infantiles:

• Sistema de estadificación quirórgico patológica: el sistema de estadificación quirórgico patológica utilizado por el Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (ver más abajo) se basa en la cantidad o el grado de tumor que queda después de la cirugía inicial, y en el caso de que la enfermedad haya hecho metástasis. 2
• Sistema de estadificación TNM: el otro sistema que se suele utilizar para estadificar los tumores de tejido blando infantiles es el sistema TNM de la International Union Against Cancer. La estadificación se basa en el grado del tumor (T), el grado de diseminación hasta los ganglios linfáticos (N) y la presencia de metástasis (M). 3

Sistema de estadificación del Intergroup Rhabdomyosarcoma Study

Enfermedad no metastásica

• Grupo I: tumor localizado, completamente resecado con márgenes histológicamente negativos.
• Grupo II: tumor resecado de modo macrocítico con tumor residual microscópico en el/los márgen(es) o diseminación hacia los ganglios linfáticos regionales.
  • IIA: tumor localizado, resecado de modo macrocítico con enfermedad residual microscópica.
  • IIB: enfermedad regional con ganglios comprometidos completamente resecados, sin enfermedad microscópica. El ganglio linfático regional más proximal (para el paciente, el más distal del tumor) debe ser negativo.
  • IIC: enfermedad regional con los ganglios linfáticos comprometidos resecados de modo macroc&#