Enfermedad de Hodgkin Pediátrica: Los Fundamentos

Christopher Dolinsky, MD and Christine Hill-Kayser, MD
The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania
Ultima Vez Modificado: 27 de febrero del 2008

Share article


¿Qué son los ganglios linfáticos?

Los ganglios linfáticos son glándulas pequeñas, de tamaño de uva que existen a través del cuerpo y que componen parte del sistema fluido linfático de la circulación. El fluido linfático es un líquido claro que se filtra de los vasos sanguíneos, y en orden que el cuerpo mantenga el volumen de la sangre constante, el fluido linfático se colecta y se regresa a la sangre vía la circulación linfática. Los ganglios linfáticos son conectados el uno al otro por los recipientes de linfa que transfieren el fluido linfático. Antes de volver la linfa a la sangre, los ganglios linfáticos limpian el fluido, buscando gérmenes que causan posibles infecciones (bacterias, viruses, etc.) en el cuerpo usando las células del sistema inmune. La mayoría de la gente puede recordar "glándulas" hinchadas en el cuello cuando tenían una infección. Esas "glándulas" son los ganglios linfáticos hinchados que reaccionaban a la infección. Racimos de ganglios linfáticos existen en partes particulares en el cuerpo, como en el cuello, debajo del brazo, y en la ingle. Hay también órganos específicos en el cuerpo que se consideran parte del sistema linfático, como el bazo y las amígdalas; sin embargo, cantidades pequeñas de tejido fino de linfa se pueden también encontrar en muchos de otros órganos en el cuerpo.

¿Qué es la enfermedad de Hodgkin?

La enfermedad de Hodgkin es una enfermedad de los ganglios linfáticos y de los tejidos finos linfáticos, llamada linfoma. Hay otros tipos de linfomas además de la enfermedad de Hodgkin, pero no serán discutidos en esta revisión. La enfermedad de Hodgkin ocurre cuando las células en los ganglios linfáticos comienzan a crecer fuera de control y a comprimir tejidos finos próximos o a esparcirse a través del cuerpo vía la circulación linfática. La enfermedad de Hodgkin es distinguida de los otros tipos de linfomas por la manera que se ve debajo de un microscopio y por la manera que crece y se espacia.

¿Estoy a riesgo de desarrollar la enfermedad de Hodgkin?

La enfermedad de Hodgkin es un cáncer infrecuente en niños, componiendo el 6% de todos los cánceres de la niñez. Ocurre mucho más comúnmente en varones, y en niños es más común durante la adolescencia. En hecho, la enfermedad de Hodgkin es rara en niños bajo la edad de 5 años. Nadie sabe qué causa la enfermedad de Hodgkin. Se ha teorizado que el desarrollo de la enfermedad de Hodgkin está relacionado con infección con un virus, aunque nadie puede decir esto por seguro. No se han encontrado ningunas asociaciones netas con exposiciones a toxinas, a productos químicos, o a agentes ambientales. Parientes cercanos de pacientes con la enfermedad de Hodgkin tienen un riesgo más alta de desarrollarla, pero exactamente cómo la genética controla esta enfermedad no está bien entendido. Contraer el virus del VIH puede ser un factor de riesgo para desarrollar la enfermedad de Hodgkin. Se ha reconocido que la enfermedad de Hodgkin en pacientes infectados con VIH es generalmente más agresiva y avanzada que en pacientes no infectados con VIH. Sin embargo, los investigadores discrepan en cuanto a la importancia de este conocimiento.

¿Cómo puedo prevenir la enfermedad de Hodgkin?

Porque nadie sabe exactamente que causa la enfermedad de Hodgkin, no hay ningún paso específico que cualquier persona puede tomar para evitar el desarrollo de ella.

¿Qué exámenes de detección temprana hay disponibles?

La enfermedad de Hodgkin es bastante rara así que no se hacen exámenes de detección temprana con ningunos exámenes específicos. La mejor manera de llegar a una diagnosis de la enfermedad de Hodgkin temprana es ver a su doctor regularmente para una examinación física cuidadosa.

¿Cuáles son las señas de la enfermedad de Hodgkin?

Desafortunadamente, las primeras etapas de la enfermedad de Hodgkin pueden no tener ningunas síntomas. Mientras que el tumor crece de tamaño, puede producir una variedad de síntomas incluyendo:
  • hinchazón de ganglios en el cuello, la ingle o debajo del brazo
  • fiebre
  • sudor de noche
  • pérdida de peso
  • picazón generalizado
  • tos persistente
Muchos de estos síntomas no son específicos, y podrían representar una variedad de diversas condiciones; sin embargo, usted debe buscar atención médica si su niño desarrolla cualquiera de estos problemas. El actual síntoma más común de la enfermedad de Hodgkin en niñez es hinchazón de los ganglios en el cuello.

¿Cómo se diagnostica y se estadifica la enfermedad de Hodgkin?

Cuando un paciente presenta con síntomas sugestivos de la enfermedad de Hodgkin, su médico realizará una historia cuidadosa y una examinación física. Si hay un ganglio hinchado, será extirpado probablemente quirúrgicamente por lo qué se llama una "biopsia excisional". Se quita el ganglio entero de modo que otro doctor conocido como patólogo pueda mirarlo debajo de un microscopio. Un espécimen de la biopsia se requiere para hacer la diagnosis de la enfermedad de Hodgkin. Una vez que se haga la diagnosis, un médico pedirá un número de pruebas para poder analizar el grado de la enfermedad. Algunos diversos análisis de sangre serán probablemente pedidos. El médico también ordenara una exploración de CT (radiografía 3D) para estadificar al paciente. A menudo, una exploración de PET será pedida también. La estadificación se realiza para dirigir el tratamiento y ofrecer información sobre el pronóstico. Una versión simplificada del sistema de estadificación para la enfermedad de Hodgkin (llamado Sistema Modificado de Estadificación de Ann Arbor) se ofrece abajo: Etapa 1. Una sola región de ganglios linfáticos implicada con la enfermedad Etapa 2. Dos o más regiones de ganglios linfáticos implicadas en el mismo lado del diafragma (el músculo que controla la respiración y que separa el pecho del abdomen) Etapa 3 . Regiones de ganglios linfáticos implicadas en ambos lados del diafragma Etapa 4 . Implicación difunda de un órgano que no se considere parte del sistema linfático (como el pulmón o el hígado). Si un paciente tiene ciertos síntomas, esto puede afectar la clasificación de la etapa. Las fiebres altas, sudar de noche, o la pérdida de peso (mayor de 10% de peso corporal original) son todos los síntomas llamados de "B". Si un paciente tiene síntomas de B, su etapa incluirá la letra "B" después del número de la etapa. Si un paciente no tiene cualquiera de estos síntomas de B, entonces su etapa incluirá la letra "A" después del número de la etapa.

¿Cuáles son los tratamientos para la enfermedad de Hodgkin?

Sobre los años, las tarifas de curación para la enfermedad de Hodgkin pediátrica han aumentado dramáticamente. Dado los resultados excelentes alcanzados con regímenes más viejos, esfuerzos de investigación más nuevos se han centrado en disminuir la toxicidad de las terapias curativas disponibles para disminuir efectos secundarios relacionados al tratamiento a largo plazo en pacientes que sobreviven la enfermedad. Hay un número de efectos secundarios que la quimioterapia y la radiación pueden causar cuando está dada al niño, así que estrategias para el tratamiento más nuevas han bajado las dosis de la quimioterapia, usado agentes menos tóxicos, y disminuido los campos y las dosis de radiación.

Quimioterapia

La quimioterapia es el uso de drogas anticáncer que van a través del cuerpo entero. Estas drogas se pueden dar a través de una vena como líquido o por vía oral como píldoras. La quimioterapia se ha convertido en el apoyo principal del tratamiento para los pacientes con la enfermedad de Hodgkin, y las combinaciones de diversas drogas de quimioterapia se utilizan para matar las células del tumor. Uno de los regímenes más comunes de quimioterapia se llama "ABVD". ABVD representa cuatro diversas drogas: Adriamycin , Bleomycin , Vinblastine , y Dacarbazine . Otro régimen común en la enfermedad de Hodgkin pediátrica se llama "COPP". COPP representa Cyclophosphamide , Vincristine , prednisone, y Procarbazine . A menudo, se recomienda más de un régimen de quimioterapia. Hay muchas otras drogas de quimioterapia además de ABVD y de COPP que se utilizan para la enfermedad de Hodgkin, y su oncólogo puede explicar porqué él o ella recomienda un régimen particular sobre el otro.

Radioterapia

Tratan a los pacientes pediátricos con la enfermedad de Hodgkin generalmente con radioterapia después de que reciban la quimioterapia. La radioterapia utiliza los rayos de gran energía (similares a las radiografías) de una fuente externa para matar las células de cáncer. Requiere que los pacientes vayan 5 días a la semana por hasta 3-4 semanas a un centro de tratamiento de radioterapia. El tratamiento toma apenas algunos minutos, y no duele. Los niños reciben dosis más bajas de radiación que adultos con esta enfermedad. Dan a los pacientes generalmente una cierta quimioterapia primero, y entonces reciben la radiación a los sitios de su cuerpo que están implicados con la enfermedad. La radiación también se utiliza para las áreas grandes, abultadas de la enfermedad. Su oncólogo de radiación puede contestar a preguntas sobre la utilidad, el proceso, y los efectos secundarios de la radioterapia en el caso particular de su niño.

Trasplante De Célula Madre

Los pacientes reciben a veces la quimioterapia y la radioterapia y su enfermedad de Hodgkin no se cura. Cuando sucede esto, pueden ser recomendados recibir quimioterapia y radiación adicionales, o pueden ser recomendados para un trasplante de célula madre. Las células madres son células precursoras que pueden convertirse en otras células del cuerpo cuando están colocadas en el ambiente correcto. El trasplante de la célula madre se utiliza junto con altas dosis de quimioterapia. Las altas dosis de quimioterapia son tan intensas que erradican la médula ósea de un paciente. Sin médula ósea, una persona no puede hacer los componentes de sangre y del sistema inmune que son necesarios para sobrevivir. Para sustituir la médula ósea del paciente, las células madres se utilizan. En los casos de trasplantes autólogos de célula madre, se cosechan propias células madres de un paciente antes de que se dé la quimioterapia de alta dosis, entonces estas se almacenan, y finalmente se devuelven al paciente después de que se da completamente la quimioterapia. De esta manera, la médula ósea puede re-crecer de las células madres. Esto permite a un paciente tolerar las súper altas dosis de quimioterapia que trabajan contra la enfermedad de Hodgkin pero tiene el efecto secundario indeseado de erradicar la médula ósea sana. El trasplante de la célula madre puede curar a veces a pacientes cuando otras estrategias de tratamiento han fallado. Sin embargo, el trasplante de célula madre es un tratamiento complejo e intenso, así que es típicamente reservado para los pacientes que no se curan con los regímenes iniciales de la radioterapia y de la quimioterapia.

Exámenes de seguimiento

Una vez que hayan tratado a un paciente para la enfermedad de Hodgkin, él o ella necesita ser seguido de cerca para una recurrencia. Al principio, las visitas de seguimiento ocurrirán bastante a menudo. Cuanto más largo un paciente está libre de enfermedad, menos a menudo él o ella tendrá que ir para los chequeos. Su doctor le dirá cuándo él o ella desea exploraciones de seguimiento con escanes de CT o PET. También será muy importante hacer exámenes de detección temprana para el desarrollo de cualquier cáncer nuevo que pueda presentarse y de cualquier efecto secundario del tratamiento. Los estudios clínicos son extremadamente importantes en fomentar nuestro conocimiento de esta enfermedad. Es por los estudios clínicos que sabemos lo que hacemos hoy, y muchas terapias nuevas y excitantes se están investigando actualmente. Hable con su doctor sobre participar en estudios clínicos en su área. Este artículo fue hecho para darle una comprensión mejor de la enfermedad de Hodgkin pediátrica. Utilice este conocimiento al hablar con su médico, cuando tome decisiones sobre su tratamiento, y mientras continua su búsqueda para mas información. Usted puede aprender más sobre la enfermedad de Hodgkin pediátrica en OncoLink con los enlaces relacionados a la izquierda.

Referencias

  • Connors, Joseph M. "Hodgkin's Lymphoma" from Clinical Oncology 3 rd Edition., Abeloff et al. Elsevier Churchill Livingstone. Philadelphia, PA, 2004. pg 2985-3014
  • Hudson, Melissa M. and Constine, Louis S. "Hodgkin's Disease" from Pediatric Radiation Oncology 4 th Edition. Halperin et al. Lippincott Williams and Wilkins. Philadephia, PA. 2005. pg 223-260
  • Yung, Lynny and Lynch, David. Hodgkin's Lymphoma. The Lancet. Vol 361, March 15 th, 2003. pg 943-951


News
ASH: Hodgkin's Lymphoma Tx Shows Promise in Small Trial

Dec 9, 2014 - In a small new trial, a form of treatment based on the body's immune system appears to be helping patients with Hodgkin's lymphoma for whom other treatments have failed. The study was published online Dec. 6 in the New England Journal of Medicine to coincide with its expected presentation on Saturday at the annual meeting of the American Society of Hematology, held from Dec. 6 to 9 in San Francisco.



I Wish You Knew

How cancer patients have changed my life

View More



Blogs and Web Chats

OncoLink Blogs give our readers a chance to react to and comment on key cancer news topics and provides a forum for OncoLink Experts and readers to share opinions and learn from each other.




OncoLink OncoPilot

Frente a un nuevo diagnóstico de cáncer o de cambiar el curso de su tratamiento actual? Deje que nuestro personal de enfermería cáncer que ayudan a pasar!

Más información