Linfomas de No-Hodgkin: Los Fundamentos

Carolyn Vachani RN, MSN, AOCN
Updated by: Lara Bonner Millar, MD
The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania
Ultima Vez Modificado: 24 de agosto del 2011

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¿Qué es el sistema de linfa y los ganglios linfáticos?

El sistema de linfa es esencialmente el “sistema de limpieza” del cuerpo. Es una red de recipientes (tubos) que conectan los ganglios linfáticos. Estos ganglios pueden variar de tamaño, pero son normalmente hasta cerca de 2 centímetros en anchura. Contienen las células que sacan las bacterias y los otros escombros extranjeros fuera del cuerpo. La linfa es un líquido acuoso que fluye entre las células en el cuerpo, recogiendo los escombros extranjeros y llevándolos a los ganglios linfáticos para filtrarlos. De los ganglios linfáticos, los escombros pueden pasar por varios más ganglios en el sistema antes de ser descargados en la circulación sanguínea en última instancia para ser despejados por el hígado. El sistema de linfa fluye a través del cuerpo, y también incluye la glándula del bazo y del timo.

¿Qué es un linfocito?

Los linfocitos son un tipo de célula de sangre blanca. Estas células (llamadas las células de B y las células de T) son importantes en la lucha contra la infección y montan lo qué se llama “la inmunorespuesta”. Las células de B producen las proteínas llamadas los anticuerpos, que se mueven a través de la circulación sanguínea y atacan a un blanco específico cuando dirigido por la célula de B. Comienzan sus vidas en la médula y después se desarrollan completamente en los ganglios linfáticos. Las células de T se desarrollan en la glándula del timo y atacan directamente las células identificadas como extranjeras por las células de B. Además, ambas células pueden recordar bacterias de infecciones anteriores, y responden así más aprisa a las infecciones futuras.

¿Cuáles son los linfomas de no-Hodgkin?

Puesto simplemente, los linfomas de no-Hodgkin (NHL, por sus siglas en ingles) son un grupo de cánceres que afectan el sistema inmune, el mismo sistema que se supone proteger nuestro cuerpo contra una enfermedad. Los NHLs comienzan en los ganglios linfáticos y se componen de linfocitos (las células de B o las células de T) malignos (cancerosos). En 2001, la Organización Mundial de la Salud (WHO, por sus siglas en ingles) desarrolló un sistema de clasificación comprensivo para los 30+ diversos tipos de linfomas de no-Hodgkin (NHLs), que entonces se dividen aun más según el tipo de célula implicada (célula de B o célula de T). (Véase la clasificación de la WHO en el extremo de este artículo) estos 30+ tipos de NHLs son diferentes en sus tasas de crecimiento y agresividad, y se tratan a menudo diferentemente.

En los Estados Unidos, los linfomas de la célula de B explican el cerca de 90% de todas las cajas de NHL, pero esta tarifa varía en diversas regiones del mundo. Nacionalmente, hay aproximadamente 66,000 casos nuevos cada año, haciendo el NHL la quinta causa más común de muerte en ambos hombres y mujeres. Las tarifas han estado aumentando de 3-4% anualmente en los Estados Unidos desde los años 50, pero la incidencia varía extensamente a través del mundo. Por ejemplo, en el Reino Unido, hay aproximadamente 10 casos por cada 100,000 personas, mientras que en Asia hay solamente 2 casos por cada 100,000 personas, comparado con aproximadamente 20 por cada 100,000 en los Estados Unidos.

Los linfomas de no-Hodgkin no se deben confundir con la enfermedad de Hodgkin, como éstas son dos enfermedades distintas. Aunque la enfermedad de Hodgkin también ocurre en el sistema de linfa, los doctores pueden distinguir entre las dos debido a la presencia de las células de Reed-Sternberg en los tumores de Hodgkin. (Lea sobre la enfermedad de Hodgkin en adultos o en niños).

¿Estoy a riesgo para desarrollar el linfoma de no-Hodgkin?

La causa real del NHL sigue siendo desconocido en la mayoría de los casos, pero hay algunos factores sabidos para aumentar el riesgo de una persona. Estos factores se relacionan con el sistema inmune, y causan una disminución crónica o aumento crónico en la inmunorespuesta. Ciertos virus y bacterias aumentan el riesgo de ciertos tipos de NHLs, posiblemente porque causan un aumento a largo plazo en la inmunorespuesta. Por ejemplo, el linfoma de MALT se asocia a la infección de los píloros de Helicobacter, las mismas bacterias que causan úlceras del estómago. El virus de Epstein-Barr se asocia al 30% de los casos del linfoma de Burkitt en los Estados Unidos, pero 95% de los casos de Burkitt están en África. Esto señala al hecho de que hay diferencias genéticas en los tipos de Burkitt (y probablemente de todo los NHLs) encontrados en diversas áreas del mundo. Otros virus que se piensan aumentar el riesgo incluyen: virus humano 1 de la célula de T de leucemia/ linfoma (HTLV-1), virus humano 8 del herpes (HHV-8), y virus de la hepatitis C.

La supresión del sistema inmune se piensa causar el riesgo creciente de los NHLs. Esto incluye la infección con el virus humano de la inmunodeficiencia (VIH), trasplante de médula o de órgano (que requiere medicaciones para la supresión inmune), artritis reumatoide, y las deficiencias inmunes heredadas. El uso de pesticidas y de herbicidas fue estudiado por la Academia Nacional de Ciencias (NAS, por sus siglas en ingles) como factor de riesgo porque los trabajadores agrícolas tenían índices más altos de los NHLs. La NAS encontró una “asociación positiva” entre la exposición a los herbicidas y el NHL, significando así un riesgo creciente con la exposición a los herbicidas. Se piensa que el uso de equipo protector (guantes, ropa protectora, y protección para la cara) puede disminuir este riesgo. Los tintes permanentes para obscurecer el pelo también han sido el tema de muchos estudios, pero la mayoría de estos estudios no encontró un riesgo creciente en usuarios del tinte del pelo.

Las tarifas son mucho más altas entre personas sobre la edad de 65 (68 por cada 100,000 personas). El NHL ocurre más a menudo en blancos que en negros, y es más común entre hombres que mujeres.

¿Cómo puedo prevenir el NHL?

Porque nadie sabe exactamente qué causa la enfermedad de Hodgkin, así no hay ningún paso específico que cualquier persona pueda tomar para prevenirla. Los factores que aumentan el riesgo no son generalmente cosas que puedan ser evitadas, haciéndolo difícil de disminuir el riesgo en gente afectada por estos virus/bacterias y síndromes inmunes.

¿Qué exámenes de detección temprana hay disponibles?

Desafortunadamente, no hay exámenes de detección temprana disponibles para los NHLs. Porque hay tantos diversos tipos de NHLs, sería difícil desarrollar una sola prueba eficaz que podría detectar todos los tipos.

¿Cuáles son las señas y los síntomas del NHL?

A menudo, la primera seña del NHL es hinchazón de los ganglios linfáticos, pero el síntoma se ignora fácilmente porque la hinchazón usualmente no duele en muchos casos. Los solamente cerca de 20% de pacientes tienen síntomas sistémicos (síntomas a través del cuerpo). Cuando ocurren, los síntomas incluyen: fiebre persistente, sudor de noche, cansancio constante, o picor o pérdida de peso inexplicable. Éstos se refieren a veces como “síntomas de B”.

Porque hay tan muchas formas de NHL que pueden implicar todos los diversos órganos, las señas y los síntomas pueden variar dependiendo de las áreas del cuerpo afectadas. Por ejemplo, el linfoma de MALT afecta la guarnición del estómago y puede causar náusea, vomito, y dolor abdominal. El linfoma cutáneo de la célula de T afecta la piel y puede causar rojez, picor, o parches levantados en la piel.

¿Cómo se diagnostica y se estadifica el NHL?

Cuando un paciente se presenta con las señas o los síntomas del NHL, el médico realizará una historia médica de salud completa y un examen físico. Una biopsia del ganglio linfático agrandado es necesaria para determinar si el linfoma está presente, y si es así de qué tipo. Esto puede ser hecho entrando una aguja en el ganglio para quitar algún tejido fino, pero más a menudo el ganglio entero se quita para exanimación.

Una vez que se encuentre un NHL, una serie de otras pruebas se hace para determinar si el linfoma se ha extendido, a donde se ha extendido, y otra información pronóstica. Estas pruebas pueden incluir análisis de sangre más futuros (cuenta de sangre completa, tarifa de sedimentación, LDH, albúmina y microglobulina beta-2), radiografía del pecho, exploración de CT o MRI del pecho, abdomen y pelvis, exploración de PET, y biopsia de la médula.

La estatificación entonces se hace basada en la Clasificación de Estadificación de Ann Arbor:

  • La etapa I indica que el cáncer está situado en una sola región, generalmente un ganglio linfático y el área alrededor. La etapa I no tendrá a menudo síntomas obvios, exteriores.
  • La etapa II indica que el cáncer está situado en dos regiones separadas de los ganglios linfáticos, y que ambas áreas están en el mismo lado del diafragma (el músculo situado en el fondo de los pulmones) – es decir, ambos están sobre el diafragma o ambos están debajo del diafragma.
  • La etapa III indica que el cáncer implica ganglios u órganos de linfa en ambos lados del diafragma.
  • Etapa IV: Cualquiera de los siguientes significa que la enfermedad está en la etapa IV
    • El cáncer se ha extendido a puntos múltiples de un órgano (o a órganos múltiples) fuera del sistema de linfa. Las células de cáncer se pueden o no se pueden encontrar en los ganglios linfáticos cerca de estos órganos.
    • El cáncer se ha extendido a solamente un órgano fuera del sistema de linfa, pero los ganglios linfáticos lejanos de ese órgano están implicados.

Estas letras pueden ser agregadas a todas las etapas: (por ejemplo: etapa IIA, etapa IIIB)

  • A:  Ningunos síntomas
  • B:  Presencia de los “síntomas de B” (fiebre, sudor de noche, perdida de peso de > 10% del peso corporal)
  • E:  Se utiliza si la enfermedad es “extranodal” (no en los ganglios linfáticos) o se ha extendido de los ganglios linfáticos al tejido fino adyacente.
  • X:  Se utiliza si el tumor más grande es > 10 centímetros de grande (también llamado “enfermedad abultada”), o si el ganglio linfático en el centro del pecho (ganglio mediastinal) es más ancho de 1/3 del pecho en una radiografía del pecho.

(Nota: Linfoma cutáneo de la célula de T, fungoides micosis se estadifican diferentemente)

Además de la estadificación, el subtipo de NHL se debe tomar en consideración. Algunos tipos se clasifican agresivos porque crecen más rápidamente y requieren tratamiento inmediato. Las buenas noticias son que la quimioterapia trabaja atacando las células de crecimiento rápido, así que los linfomas agresivos son más sensibles al tratamiento. Aunque estos linfomas son agresivos, un porcentaje de ellos se pueden curar con la quimioterapia. Los linfomas indolentes son los que se consideran de crecimiento lento. En algunos casos, los linfomas indolentes no se pueden tratar inmediatamente pero se siguen con una metodología de “esperar y ver”. Estos linfomas pueden responder al tratamiento, pero vuelven a menudo, requiriendo más tratamiento. Aunque estos pacientes pueden permanecer bien por muchos años con poco o nada de terapia, los linfomas indolentes no son generalmente curables, es decir “nunca se van” permanentemente o totalmente.

¿Cuáles son los tratamientos para el NHL?

El tratamiento es determinado por el tipo de NHL, pero la quimioterapia es generalmente el tratamiento de más uso general. Otras terapias incluyen inmunoterapia y radioinmunoterapia. La radioterapia puede solamente tratar áreas limitadas, así que se utiliza típicamente para la enfermedad limitada y/o que causa síntomas en un área. La cirugía generalmente se utiliza solamente para establecer una diagnosis; las excepciones a esto son linfomas gastrointestinales de primeras etapas y linfomas testiculares.

Quimioterapia

La quimioterapia es una medicación que se dirige a las células que crecen y que se dividen rápidamente, tales como células de cáncer. Puede ser tomada en forma de píldora o ser dada por una infusión intravenosa (IV). La quimioterapia se considera una terapia sistémica, significando que viaja a través del cuerpo. Esto está en contraste con la radioterapia, que es un tratamiento local que apunta un área limitada. Las medicaciones de quimioterapia se pueden utilizar singularmente o conjuntamente con otras quimioterapias. Esta combinación de diversas medicaciones se llama un “régimen”. El régimen combina las medicaciones que trabajan para matar a las células de cáncer de diversas maneras, de tal modo esperanzadamente maximizando el número de células matadas. Estos regímenes se dan los nombres basados en las medicaciones usadas. Por ejemplo, CHOP, un régimen común para NHL, se compone de cytoxan, adriamycin (hydroxydoxorubicin ), oncovin (vincristine), y prednisone. Esta combinación se da en “ciclos” (bloques de tiempo). Un ciclo puede ser de 21 días, con cytoxan, adriamycin y oncovin siendo dado el día 1, prednisone el día 1-5, seguidos por 16 días sin tratamiento, y después se comienza de nuevo con el ciclo siguiente.

Algunos otras quimioterapias usadas en la terapia del NHL incluyen: chlorambucil, methotrexate, vinblastine, etoposide, cytarabine, fludarabine, y cladribine.

Inmunoterapia/terapia biológica

La inmunoterapia (a veces llamada terapia biológica) se dirige usando el propio sistema inmune del cuerpo para atacar las células de cáncer e incluye varios diversos tipos de agentes. Interferón-alfa es un tipo de inmunoterapia que trabaja apuntando ciertos receptores en las células de cáncer, interfiriendo con la réplica de la célula y haciendo el sistema inmune atacar las células. La interferón-alfa se utiliza en linfomas foliculares y cutáneos de la célula de T.

Los anticuerpos monoclonales son anticuerpos artificiales. Se diseñan para apuntar un marcador específico encontrado en la célula del tumor - este marcador varía dependiendo de la medicación particular y del cáncer que se está tratando. Una vez que se administre la medicación, el anticuerpo monoclonal encuentra y se une a la célula de cáncer, activando el sistema inmune del cuerpo para atacarlo. Esta terapia se utiliza solamente o conjuntamente con la quimioterapia. Rituxan es el anticuerpo monoclonal de más uso general para el NHL y apunta el antígeno CD20. Esto significa que el linfoma debe expresar el antígeno CD20 para que esta terapia trabaje. Como los anticuerpos monoclonales apuntan solamente células específicas, pueden causar menos toxicidad que la quimioterapia a las células sanas normales.

Radioinmunoterapia

Radioinmunoterapia combina la tecnología de anticuerpos monoclonales y de la radiación. Los anticuerpos artificiales con una forma de radiación (llamada un radioisótopo) unida a ellos se diseñan para apuntar el antígeno CD20. El anticuerpo busca las células del tumor (encontrando el antígeno), fijándose a ellas, expone a estas células a la radiación, y las mata así junto con cualquier célula de cáncer próxima. Una vez más, como estos agentes se dirigen a células especificas, los efectos secundarios pueden ser menos que ésos considerados típicamente con quimioterapia. Los agentes de radioinmunoterapia actualmente disponibles incluyen: Bexxar y Zevalin.

Trasplantes de médula ósea y de célula madre

Los trasplantes se pueden hacer usando la médula ósea o la célula madre de un donante (alogénico) o la propia médula ósea o célula madre de un paciente (autólogo). Los trasplantes autólogos se utilizan para maximizar la cantidad de quimioterapia que un paciente puede recibir con seguridad. El problema con dar dosis grandes de quimioterapia es que esto puede matar la médula del paciente, que conduciría a la muerte. Sin embargo, un paciente puede tolerar esta dosis alta de quimioterapia si la médula ósea (o la célula madre) se substituye pronto después de la quimioterapia usando las células que se han almacenado delante de tiempo. En un trasplante alogénico esto es también verdad, pero en el NHL el papel del injerto-contra-linfoma es la llave a su eficacia. Ésta es la capacidad de las células y del sistema inmune del donante de atacar cualquier célula de cáncer restante.

Exámenes de seguimiento

Una vez que un paciente se haya tratado para el NHL, necesita ser seguido de cerca para una repetición. Al principio, las visitas de seguimiento serán bastante frecuentes. Cuanto más largo un paciente sigue libre de enfermedad, menos a menudo son necesarios los chequeos. El oncólogo le dirá cuando él o ella desea realizar exámenes de seguimiento con CT o exploraciones de PET. Los horarios de seguimiento variarán dependiendo del tipo de NHL.

Estudios clínicos

Los estudios clínicos son extremadamente importantes en fomentar nuestro conocimiento de esta enfermedad. Es por los estudios clínicos que sabemos lo que hacemos hoy, y muchas terapias nuevas y emocionantes están siendo probadas actualmente. Hable con su doctor sobre participar en estudios clínicos en su área.

Este artículo fue hecho para darle una comprensión mejor del linfoma de no-Hodgkin. Utilice este conocimiento al hablar con su médico, al tomar decisiones sobre su tratamiento, y mientras continua su búsqueda para más información. Usted puede aprender más sobre el NHL en OncoLink con los acoplamientos relacionados a la izquierda.

Otros sitios de la red útiles

Red de información del linfoma : Este sitio, anfitrionado por un sobreviviente, tiene un complemento completo de información sobre el linfoma.

Página de NHL del Instituto Nacional del Cáncer

Referencias

Abeloff, M., Armitage, J., Niederhuber, J., Kastan, M. & McKenna, G. (Eds.): Clinical Oncology (2004). Elsevier, Philadelphia, PA.

The American Cancer Society. Facts and Figures. www.cancer.org

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Dummer, R. et al. Maintenance therapy in cutaneous T-cell lymphoma: who, when, what? European Journal of Cancer. 43(16):2321-9, 2007 Nov.

Ferreri, Andres J & Zucca, Emanuele. Marginal-zone lymphoma. Critical Reviews in Oncology-Hematology. 63(3):245-56, 2007 Sep.

Hiddemann, W. & Unterhalt, M. Current treatment strategies in follicular lymphomas. Annals of Oncology. 17 Suppl 10:x155-9, 2006 Sep.

Morgner, A et al. Therapy of gastric mucosa associated lymphoid tissue lymphoma. World Journal of Gastroenterology. 13(26):3554-66, 2007 Jul 14.

Pereg, David. Et al. The treatment of Hodgkin's and non-Hodgkin's lymphoma in pregnancy. Haematologica. 92(9):1230-7, 2007 Sep.

Weigert, Oliver. Et al. Current management of mantle cell lymphoma. Drugs. 67(12):1689-702, 2007.

Yustein, Jason T. & Dang, Chi V. Biology and treatment of Burkitt's lymphoma. Current Opinion in Hematology. 14(4):375-81, 2007 Jul.

La clasificación de la Organización Mundial de la Salud (WHO) de Malignidades Linfoides

Precursores de Neoplasmas de la Célula de B

I. Neoplasma del precursor de la célula de B

    • Leucemia/linfoma del precursor linfoblástico B

II. Neoplasmas de la célula de B maduros (periféricos)

    • Leucemia linfocítica crónica de la célula de B/linfoma linfocítico pequeño
    • Leucemia prolinfocítica de la célula de B
    • Linfoma linfoplasmacítico
    • Linfoma de la zona marginal esplénica de la célula de B
    • Linfoma de la zona marginal nodal
    • Linfoma de la zona marginal extranodal de la célula de B de
      tipo linfoide del tejido fino asociado de mucosa (MALT)
    • Leucemia de la célula peluda
    • Célula de plasma de mieloma/plasmacitoma
    • Linfoma folicular, centro del folículo
    • Linfoma de la célula de manto
    • Linfoma difuso de la célula grande de la célula de B
      • Linfoma mediastinal grande de la célula de B
      • Linfoma intravascular grande de la célula de B
      • Linfoma de efusión primaria
    • Linfoma de Burkitt/leucemia de la célula de Burkitt
    • Leucemia de la célula peluda
    • Mieloma de la célula de plasma
    • Plasmacitoma solitario del hueso

Proliferaciones de la célula de B de potencial maligno incierto

    • Granulomatosis linfomatoide
    • Desorden linfoproliferativo pos-trasplante

Neoplasmas de la célula de T y de la célula citolítica natural

I. Neoplasma del precursor de la célula de T

    • Linfoma/leucemia del precursor linfoblástico de T
    • Linfoma blastico del citolítico natural

II. Neoplasmas maduros (periféricos) de la célula de T y de la célula citolítica natural

    • Leucemia prolinfocítica de la célula de T
    • Leucemia linfocítica granular de la célula de T
    • Leucemia agresiva de la célula citolítica natural
    • Linfoma/leucemia de adulto de la célula de T (HTLV1+)
    • Linfoma extranodal de la célula de T citolítica natural, tipo nasal
    • Linfoma de la célula de T de tipo enteropatía
    • Linfoma de la célula de T hepatoesplenico
    • Linfoma de la célula de T de paniculitis subcutáneo
    • Fungoides micosis / síndrome de Sézary
    • Linfoma de célula grande cutáneo primario anaplástico
    • Linfoma periférico de la célula de T, sin especificar
    • Linfoma de la célula de T angioinmunoblastico
    • Linfoma de célula grande anaplástico

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