Enfermedad de Hodgkin en el Adulto: Los Fundamentos

Eric Shinohara, MD, MSCI and Elizabeth N. Kuhn
The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania
Ultima Vez Modificado: 16 de septiembre del 2013

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¿Qué son los ganglios linfáticos?

Los ganglios linfáticos son glándulas pequeñas con forma de uva que se encuentran a través del cuerpo y forman parte del sistema de circulación del líquido linfático. El líquido linfático es un liquido claro que se filtra de los vasos sanguíneos, y para que el cuerpo mantenga un volumen constante de sangre, el líquido linfático es colectado y regresado a la sangre a través de la circulación linfática. Los ganglios linfáticos están conectados entre ellos a través de los vasos linfáticos que transportan el líquido linfático. Antes de regresar la linfa a la sangre, los ganglios linfáticos limpian el líquido, buscando por posibles gérmenes de infección (bacterias, virus, etc.) el cuerpo usa células del sistema inmune.  La mayoría de las personas recuerdan haber tenido “glándulas” inflamadas debajo del cuello cuando tuvieron alguna infección. Esas “glándulas” eran ganglios linfáticos inflamados que estaban reaccionando a la infección.  En casi todos los canceres, esta conexión de ganglios linfáticos es una de las áreas a las cuales el cáncer puede extenderse. Sin embargo, en la enfermedad de Hodgkin (también conocida como linfoma de Hodgkin) el cáncer origina de los ganglios linfáticos si mismo.

Grupos de ganglios linfáticos se encuentran en áreas particulares del cuerpo, como el cuello, la axila, y la ingle. También hay órganos específicos en el cuerpo que son considerados parte del sistema linfático, como el bazo y las amígdalas; sin embargo, cantidades pequeñas de tejido linfático también pueden ser encontradas en muchos de los órganos del cuerpo.

¿Que es la enfermedad de Hodgkin?

La enfermedad de Hodgkin, o el linfoma de Hodgkin, es una enfermedad de los ganglios y tejidos linfáticos y fue nombrada después del patólogo que la describió originalmente en el 1832, el Dr. Thomas Hodgkin. Hay otros tipos de linfoma además de la enfermedad de Hodgkin conocidos como linfomas no-Hodgkin (NHL, por sus siglas en ingles). Aunque los NHLs también son canceres de los ganglios linfáticos, son tratados diferentemente y son discutidos en otro artículo. La enfermedad de Hodgkin ocurre cuando las células de los ganglios linfáticos empiezan a crecer sin control y comprimen tejidos cercanos o se esparcen a través del cuerpo a través de la circulación linfática. La enfermedad de Hodgkin se distingue de los otros tipos de linfoma por la forma en que aparece bajo el microscopio y por la forma en que crece y se esparce.

La enfermedad de Hodgkin si misma puede ser compartida en varias categorías. Las dos categorías mayores son la enfermedad de Hodgkin clásica y la enfermedad de Hodgkin nodular predominantemente linfocítica. Qué tipo de enfermedad de Hodgkin una persona tiene es determinado por un patólogo que examina la biopsia de los ganglios involucrados. Los patólogos buscan por una célula anormal particular llamada la célula Reed-Sternberg para poder diagnosticar la enfermedad de Hodgkin clásica. Los diferentes tipos de enfermedad de Hodgkin se comportan un poco diferentes, pero generalmente el acercamiento para el tratamiento es de una manera similar.

¿Estoy a riesgo de desarrollar la enfermedad de Hodgkin?

La enfermedad de Hodgkin es una enfermedad poco común, con 7,800 casos diagnosticados anualmente en los Estados Unidos, y es causa de aproximadamente 1,400 muertes anuales. La enfermedad de Hodgkin ocurre un poco más comúnmente en los hombres, y mucho más frecuentemente en Caucásicos. El linfoma de Hodgkin afecta más comúnmente a personas en dos grupos de edad, aquellos en sus 20’s a 30’s y aquellos en sus 50’s. 

Nadie sabe que es lo que causa la enfermedad de Hodgkin, sin embargo, varios factores han sido identificados de quizás ser asociados con la enfermedad de Hodgkin. Es importante notar que estos factores pueden subir el riesgo de desarrollar la enfermedad de Hodgkin pero que la mayoría de las personas con estas condiciones todavía no desarrollan la enfermedad de Hodgkin. Infección con el virus de Epstein-Barr puede formar un rol en el desarrollo de ciertos tipos de enfermedad de Hodgkin. El virus de Epstein-Barr también causa la mononucleosis, también conocida como “mono” o la “enfermedad de besar”. Parece que los familiares de las personas que desarrollan la enfermedad de Hodgkin a una edad muy temprana pueden estar en un riesgo más elevado de desarrollar la enfermedad de Hodgkin. Las personas con el sistema inmune deprimido, tales como los pacientes con SIDA o con trasplantes de órganos (y por eso están tomando medicamentos para suprimir el sistema inmune), parecen estar en riesgo elevado para desarrollar la enfermedad de Hodgkin. Se ha reconocido que la enfermedad de Hodgkin en pacientes infectados con VIH es generalmente más agresiva y avanzada que en pacientes no infectados con VIH. Sin embargo, los investigadores están en desacuerdo en cuanto a la importancia de éste hallazgo.

¿Como puedo prevenir la enfermedad de Hodgkin?

Debido a que nadie sabe exactamente que causa la enfermedad de Hodgkin, no existen ningunos pasos específicos que puedan ser tomados para prevenirla.

¿Qué exámenes de detección temprana hay disponibles?

La enfermedad de Hodgkin es suficientemente rara que no se hacen exámenes de detección temprana en la población general con exámenes específicos de sangre o radiología. La mejor forma de encontrar un diagnóstico de la enfermedad de Hodgkin tempranamente es ver a su doctor regularmente para un examen  físico completo. Muchas veces, la persona si misma es la primera en encontrar una masa, y si esto ocurre, uno debería ir a ver a su medico para una exanimación y mas evaluación.

¿Cuáles son las señas de la enfermedad de Hodgkin?

Desafortunadamente las etapas tempranas de la enfermedad de Hodgkin muchas veces no causan síntomas. Sin embargo, a medida que el tumor crece en tamaño puede producir una variedad de síntomas. El lugar donde los ganglios linfáticos son más frecuentemente afectado por la enfermedad de Hodgkin es el cuello, y hinchazón del cuello es muchas veces lo que lleva a las personas al medico. Sin embargo, la enfermedad de Hodgkin puede también causar hinchazón de la ingle o de los ganglios debajo del brazo; esta hinchazón usualmente no duele pero se puede sentir gomosa. La enfermedad de Hodgkin puede también causar fiebres, sudores fuertes de noche, pedida de peso, y hasta picazón general. La enfermedad de Hodgkin puede también causar que los ganglios linfáticos en el pecho se hinchen, cual no es típicamente visto o palpado, pero puede causar síntomas tales como tos, sentirse corto de respiración, o dolor en el pecho. Un rayos-x del pecho puede frecuentemente detectar estos ganglios hinchados en el pecho. Interesantemente, algunas personas con la enfermedad de Hodgkin notan dolor en los ganglios linfáticos después de consumir un poco de alcohol.

Muchos de estos síntomas no son específicos y pueden representar una variedad de diferentes condiciones, sin embargo, su doctor necesita verlo si usted tiene alguno de estos problemas. El síntoma más común de la enfermedad de Hodgkin es la inflamación de los ganglios del cuello o axila.

¿Cómo se estadifica y diagnostica la enfermedad de Hodgkin?

Cuando un paciente presenta con síntomas sugestivos de enfermedad de Hodgkin, su médico realizará una historia y examen físico completos. Si hay un ganglio que está agrandado, probablemente será removido quirúrgicamente en lo que se llama una “biopsia excisional”. El ganglio entero es removido de modo que otro doctor conocido como patólogo pueda mirarlo bajo el microscopio. Un espécimen para biopsia es requerido para hacer el diagnóstico de la enfermedad de Hodgkin.

Una vez que el diagnóstico es hecho, el médico ordenará un número de exámenes para conocer la extensión de la enfermedad. Diferentes exámenes de sangre probablemente serán ordenados. El médico también obtendrá una tomografía computarizada (radiografía tridimensional) para estadificar a la persona. Frecuentemente, un examen PET también es ordenado.  Determinando la extensión de la enfermedad, la etapa de la enfermedad puede ser determinada cual es importante para determinar el tratamiento óptimo y la prognosis para cada inpiduo. Una versión simplificada del sistema de estadificación de la enfermedad de Hodgkin (llamado el Sistema de Estadificación Ann Arbor Modificado) se describe a continuación:

Etapa 1. Región de un sólo ganglio afectado por la enfermedad

Etapa 2. Regiones de dos o más ganglios afectados en un mismo lado del diafragma (el músculo que controla la respiración y que separa el tórax del abdomen)

Etapa 3. Regiones ganglionares afectadas a ambos lados del diafragma

Etapa 4. Afectación difusa de un órgano que es considerado parte del sistema linfático (como el pulmón o el hígado)

Si un paciente tiene ciertos síntomas, tales como los descritos arriba, esto puede afectar la clasificación de la etapa. Fiebre alta, sudores nocturnos, o pérdida de peso (más del 10% del peso original sobre seis meses) son todos llamados síntomas “B”. Si un paciente tiene síntomas B, entonces su estadificación incluirá la letra “B” después del número de la etapa.  Si un paciente no tiene ninguno de los síntomas B, entonces su estadificación incluirá la letra “A” después del número de la etapa. Adicionalmente, si la enfermedad se ha extendido a áreas fuera de los ganglios linfáticos, la etapa incluirá la letra “E”. Si la enfermedad es considerada “voluminosa” (mas de 10 cm en tamaño), esto es también notado en la etapa y puede requerir tratamiento mas agresivo. La enfermedad voluminosa es designada la letra “X”.

¿Cuáles son los tratamientos para la enfermedad de Hodgkin?

Quimioterapia

La quimioterapia es el uso de drogas anti-cancerosas que van a través de todo el cuerpo. Estas drogas pueden ser dadas en forma de líquido a través de una vena o en pastillas por la boca. La quimioterapia se ha convertido en el tratamiento de primera línea para pacientes con la enfermedad de Hodgkin, y combinaciones de diferentes drogas de quimioterapia son usadas para matar las células tumorales. Uno de los regímenes de quimioterapia más comunes se llama “ABVD”. ABVD representa cuatro diferentes drogas: Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, y Dacarbazina. Hay muchas otras drogas además de ABVD, tales como Stanford V y BEACOPP, que son usadas para la enfermedad de Hodgkin. Hay actualmente varios estudios que comparan estos regímenes de quimioterapia, también como la duración y la intensidad de la quimioterapia necesarias para tratar adecuadamente la enfermedad de Hodgkin. Hay varias toxicidades asociadas a la ABVD. Puede haber daños al tejido fino de los pulmones y del corazón, así como efectos sobre la fertilidad. Hay también el riesgo de desarrollar una malignidad secundaria, tal como leucemia, después del tratamiento con quimioterapia, aunque este riesgo es más bajo con ABVD comparado con tratamientos de la quimioterapia más viejos. Su oncólogo puede explicar porque recomienda cierto régimen sobre otro.

Radioterapia

Pacientes con enfermedad de Hodgkin en etapas tempranas (etapa IA o IIA) pueden ser tratados con radioterapia sola, pero la tendencia ha sido hacia tratamiento combinado con quimioterapia seguida por radiación. Hay varios estudios clínicos bajo investigación para determinar la dosis óptima de radiación, y hay estudios clínicos bajo investigación para ver si la quimioterapia sola es adecuada, aunque los resultados tempranos sugieren que hay una recurrencia un poco más alta sin la radiación. La radioterapia usa rayos de alta energía (similar a rayos X) de una fuente de energía externa para matar las células cancerosas. La radioterapia requiere que los pacientes vayan al centro de radioterapia, 5 días a la semana por 4-5 semanas.  El tratamiento toma sólo unos pocos minutos y no duele. Como dicho antes, pacientes con etapas IA o IIA generalmente reciben quimioterapia primero, y luego reciben radioterapia en los sitios del cuerpo que están (o estuvieron, antes de la quimioterapia) afectados por la enfermedad. La radiación también es usada para áreas voluminosas de la enfermedad. En la enfermedad de Hodgkin avanzada (etapa III o IV), la radiación puede ser usada para “estimular” áreas que no han respondido totalmente a la quimioterapia. Así, si el pecho está siendo tratado, hay un potencial de daño al corazón y de tener enfermedad arterial coronaria a una edad más temprana. Los pulmones pueden también ser dañados. Si el abdomen o pelvis necesita radiación, la fertilidad puede ser afectada también como los órganos abdominales y pélvicos. Su radio-oncólogo puede responder a sus preguntas acerca de las indicaciones, proceso, y efectos secundarios de la radioterapia en su caso particular.

Trasplante de Células Madre

Algunas veces los pacientes reciben quimioterapia +/- radioterapia pero su enfermedad de Hodgkin todavía no está curada. Cuando esto sucede, a ellos se les puede recomendar que tengan un trasplante de células madre. Las células madre son células precursoras que pueden transformarse en otras células del cuerpo si se colocan en un ambiente apropiado. El trasplante de células madre es usado junto con dosis altas de quimioterapia. Las dosis altas de quimioterapia son tan intensas que pueden acabar con la médula ósea de la persona.  Sin médula ósea una persona no puede fabricar los componentes de la sangre y del sistema inmune que son necesarios para sobrevivir. Para poder reemplazar la médula ósea del paciente, las células madre son dadas. En el caso del trasplante autólogo de células madre, las células madre del propio paciente son colectadas antes de darle las dosis altas de quimioterapia, luego son almacenadas, y entonces regresadas al paciente después de que la quimioterapia sea terminada. De esta forma, la médula ósea puede volver a re-producirse a partir de las células madre.  Esto permite que el paciente tolere las súper altas dosis de quimioterapia que trabajan en contra de la enfermedad de Hodgkin pero que tienen el no deseado efecto de acabar con la médula ósea sana.  El trasplante de células madre algunas veces puede curar a pacientes cuando otras estrategias de tratamiento han fallado. Sin embargo, el trasplante de células madre es un tratamiento intenso y complejo, por lo tanto, es típicamente reservado para pacientes que no son curados con los regímenes iníciales de quimioterapia +/- radioterapia. Los trasplantes de células madres pueden también ser usados en personas que tienen una recurrencia de la enfermedad de Hodgkin.

Exámenes de Seguimiento

Una vez que el paciente ha sido tratado para la enfermedad de Hodgkin, necesita ser seguido muy cercanamente por una recurrencia. Al principio, las visitas de seguimiento serán bastante seguidas. Entre más tiempo el paciente esté libre de enfermedad, menos seguidos son los seguimientos. El oncólogo le dirá a usted cuando requiere tomografías de seguimiento o  examen PET. Es también muy importante examinar a todos los pacientes de Hodgkin para detectar el desarrollo de otros cánceres nuevos. Debido a los efectos secundarios asociados con el tratamiento para la enfermedad de Hodgkin, necesita haber seguimiento cercano para evaluar otros problemas de salud debido a los tratamientos. Esto incluye seguimiento con más cautela del seno para mujeres jóvenes que han recibido radiación anterior al pecho también como buen control de la presión arterial y colesterol como la radiación anterior al pecho puede subir el riesgo de la aterosclerosis. La quimioterapia puede dañar los pulmones y el corazón y las personas que recibieron quimioterapia deberían de tener estos sistemas de órganos, entre otros, seguidos de cerca.

Estudios Clínicos

Los estudios clínicos son extremadamente importantes en el progreso de nuestro conocimiento de esta enfermedad. Es a través de los estudios clínicos que sabemos lo que estamos haciendo hoy, y muchas excitantes terapias nuevas están siendo estudiadas actualmente.  Hable con su médico acerca de participar en estudios clínicos en su área.

Este artículo fue hecho para dale a usted un mayor entendimiento de la enfermedad de Hodgkin. Use este conocimiento cuando esté con su médico, cuando tome decisiones sobre el tratamiento, y mientras continúe su búsqueda de información. Usted puede aprender más acerca de la enfermedad de Hodgkin en OncoLink a través de los enlaces que están a la izquierda.

Referencias

  • Connors, Joseph M. "Hodgkin's Lymphoma" from Clinical Oncology 3 rd Edition, Abeloff et al. Elsevier Churchill Livingstone. Philadelphia, PA, 2004. Pg. 2985-3014.
  • Yung, Lynny and Lynch, David. Hodgkin's Lymphoma. The Lancet. Vol 361, March 15th, 2003. Pg. 943-951.

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