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Sarcomas del Hueso: Los Fundamentos
Carolyn Vachani, RN, MSN, AOCN
Affiliation:
The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania
Ultima Vez Modificado: 5 de marzo del 2008
¿Qué es un sarcoma?
El sarcoma es un cáncer del tejido blando (tejido de músculo, grasa, nervio, o conectivo) o del hueso. (Este artículo discutirá los sarcomas del hueso; los sarcomas del tejido blando serán discutidos por separado). Los sarcomas abarcan un grupo de sobre 40 diversos tipos de tumores. En general, los sarcomas se consideran absolutamente raros, explicando menos del 1% de todas las diagnosis del cáncer en adultos, con aproximadamente 10,000 casos nuevos en los tejidos blandos y 2,400 casos nuevos anualmente en el hueso. Los sarcomas se consideran los cánceres primarios del hueso (diferentes de metástasis del hueso debido a otros cánceres), y se nombran basados en el sitio del cual surgen. Por ejemplo, los condrosarcomas surgen del cartílago, los osteosarcomas surgen del hueso, y los fibrosarcomas surgen del tejido fibrogénico.
El osteosarcoma es el tipo más común de sarcoma del hueso, contando con el aproximadamente 35% de los tumores del hueso. El condrosarcoma es el segundo tipo más común en adultos (contando con el 30% de los sarcomas del hueso), y el sarcoma de Ewing es el segundo tipo más común en niños. El resto de los tipos son extremadamente raros, cada uno contando con menos del 1% de todos los sarcomas del hueso. (Véase la lista abajo para algunos tipos de sarcomas del hueso). Dentro de estos tipos, hay otros subtipos -- por ejemplo, hay 11 diversos tipos de osteosarcomas.
El sarcoma de Ewing puede ocurrir en el hueso o en el tejido blando (llamado extra-óseo), y esto es importante cuando se consideran las opciones del tratamiento. La gran mayoría de casos ocurre en los huesos, y la diagnosis es la más común en los años adolescentes. PNET (tumor neuroectodermal primitivo) es un tipo de sarcoma relacionado de cerca con el de Ewing. PNET (por sus siglas en ingles) puede ocurrir en el hueso o en el sistema nervioso central. PNET del hueso se trata igual que el sarcoma de Ewing, pero PNET en el cerebro o la médula espinal es un tumor genético diverso que se trata diferentemente al de Ewing, PNETs, los de Ewing, tumores de Askin y los neuroepiteliomas todos contienen la misma anormalidad genética, llamada un desplazamiento cromosómico 11-22 (t11; 22). Debido a esta semejanza, estos tumores se refieren como los tumores de la familia de sarcomas de Ewing y se tratan semejantemente.
¿Estoy a riesgo para desarrollar un sarcoma?
La causa del sarcoma del hueso (SH) es desconocida en la gran mayoría de casos. El SH puede convertirse de lesiones benignas en el hueso o en áreas en el cual radiación fue previamente recibida (estos casos son raros y tienden a ocurrir muchos años después de recibir la radiación). Además, un síndrome genético familiar llamado Li Fraumeni y una enfermedad llamada Paget se asocian a los sarcomas. En la mayoría de los casos, los doctores no saben porqué los SHs ocurren y por lo tanto no se puede determinar quiénes están a riesgo de desarrollar la enfermedad.
Los índices del osteosarcoma y del sarcoma de Ewing son iguales para los varones y las hembras hasta los 13 años de edad, después de lo cual afectan a los varones más comúnmente. El Ewing es 10 veces más común en caucásicos que en negros (americanos o africanos) o asiáticos.
¿Qué exámenes de detección temprana hay disponibles?Desafortunadamente, no hay exámenes de detección temprana para el SH. Exámenes de detección temprana se desarrollan para encontrar lo más temprano posible enfermedades comunes que son muy mortales. Dado lo raro que son los SHs, sería difícil hacer exámenes de detección en la población en general. Además, el número de diversos tipos de SH haría muy difícil el desarrollar un solo examen de detección temprana que podría detectar todos los tipos.
¿Cuáles son las señas del sarcoma del hueso?
La seña primaria del SH es dolor, con o sin una masa que pueda ser palpada. El área del dolor depende del área implicada con el tumor. SHs ocurren lo más comúnmente posible en los huesos largos (muslo o fémur, brazo superior o húmero) o la pelvis. Los tumores pélvicos pueden no causar síntomas hasta que están más grandes, o si causan síntomas, no pueden ser diagnosticados correctamente enseguida debido a la naturaleza rara del SH.