Leucemia (pediátrica): Los fundamentos

Ben Oshrine, MD
The Children's Hospital of Philadelphia
Ultima Vez Modificado: 17 de abril del 2013

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¿Cuál es leucemia?

De modo general, la leucemia es un cáncer de las células de sangre. Puesto que todas las células de sangre se derivan del tuétano- del hueso que el espacio esponjoso adentro de hueso-este es el origen anatómico de la leucemia. Pero, la leucemia se considera un tumor “líquido” en que viaja en la circulación sanguínea (y por lo tanto a todos los tejidos finos) y no se basa solamente en un órgano la manera que son algunos otros cánceres. La leucemia se clasifica de dos diversas maneras: (1) basado en el tipo de célula de la médula de el cual origina, linfoide o myeloid, y (2) basado en la etapa de la maduración de la célula del tumor. La leucemia que se presenta de no maduro célula-tan-llamado agudo leucemia-es mucho más común en niños que la leucemia que se presenta de una leucemia célula-crónica más madura. En leucemia aguda, la célula de la leucemia se llama una “ráfaga” porque es muy no madura. Esta descripción se centrará en los dos tipos mas comunes de leucemia de la niñez, de leucemia lymphoblastic aguda (TODA) y de la leucemia myeloid aguda (AML). Dentro de estos dos amplios grupos hay muchos subtipos, algunos de los cuales son descritos más abajo.

La leucemia es el tipo más común de cáncer en niños - TODA explica el aproximadamente 75% de toda la leucemia de la niñez, y AML cerca de el 20%. Mientras que ambos subtipos importantes tienen actuales síntomas similares y firman con iniciales evaluaciones de diagnóstico (y será repasado junto en estos respectos), los tratamientos diferencian dramáticamente.

¿Quién está a riesgo para la leucemia?

Como la mayoría de los cánceres de la niñez, la leucemia ocurre lo más comúnmente posible al azar-o esporádico-en niños de otra manera sanos sin factores de riesgo sabidos. Hay un pico en la ocurrencia de TODOS en los niños envejecidos 2-4 años, pero no se sabe porqué ocurre éste. Ciertos subtipos de TODOS también se parecen afectar diversos grupos de misma edad; por ejemplo, la T-célula TODA es más común en los adolescentes comparados a niños más jóvenes.

Ciertas condiciones médicas subyacentes pueden predisponer al desarrollo de la leucemia. Los niños con ciertos síndromes heredados raros de la inmunodeficiencia están en el riesgo creciente para TODOS. La exposición a los tipos específicos de quimioterapia o de radiación (tratar el cáncer) aumenta el riesgo de un niño de desarrollar AML. Los niños con Trisomy 21 (abajo síndrome) tienen un riesgo grandemente creciente de desarrollar ambos TODOS y AML.

¿Cuáles son los síntomas de la leucemia?

Los pacientes con leucemia pueden tener muchos diversos tipos de síntomas antes de que los diagnostiquen, pero hay algunas características clínicas comunes que hacen los doctores a sospechoso que la leucemia puede estar presente. Porque se hace la leucemia se presenta de la médula cuando sea normal las células de sangre (células de sangre blancas, células de sangre rojas, y plaquetas), una de las características mas comunes asociadas a la diagnosis de la leucemia aguda es una disminución de estas células normales. Esto ocurre cuando las ráfagas de la leucemia toman literalmente demasiado espacio en la médula para que las otras células normales sean producidas. Cuando las células de sangre blancas normales son bajas, los niños pueden desarrollar fiebres o infecciones inexplicadas; las células de sangre rojas bajas pueden hacer a niños desarrollar muestras de la anemia tales como sleepiness, fatiga, piel pálida/ojos, dolores de cabeza, o vértigos; y las plaquetas bajas pueden causar la contusión, nosebleeds, o la sangría de la goma. Con frecuencia, las células de la leucemia (ráfagas) desbordan del tuétano y se pueden considerar por un hematólogo o un oncologist cuando la sangre se examina debajo del microscopio. Las células de la leucemia pueden también causar la ampliación del hígado y del bazo, así como nodos de linfa en el cuello, la axila, y la ingle.

Además, porque las células de la leucemia se amplían en el espacio de la médula, pueden ejercer la presión en el hueso normal circundante, causando dolor. En niños pequeños esto puede manifestar como un blando o denegación a caminar o para utilizar una extremidad.

¿Cómo se diagnostica la leucemia?

Si un doctor sospecha que un niño puede tener leucemia, el primer paso después de una historia cuidadosa y examen físico, es típicamente obtener un panel de los análisis de sangre, incluyendo cuentas de sangre (para determinarse si las células de la leucemia están presentes en la sangre, y si las células blancas, las células rojas, o las plaquetas son bajas) y prueba de electrólitos, del riñón, y de la función hepática. Con frecuencia, una radiografía del pecho se realiza para considerar si hay una colección de células de la leucemia en un órgano inmune del pecho superior, llamado el timo. Para establecer definitivo la diagnosis de la leucemia aguda en niños una prueba llamada una examinación de la médula se realiza, en la cual un oncologist inserta una aguja en el hueso de la cadera mientras que dan un sedativo al niño. Esto implica dos porciones realizadas como un procedimiento: una aspiración (que saca de tuétano líquido el hueso) y una biopsia (que toma un pedazo pequeño de tuétano sólido). Al mismo tiempo, una muestra del líquido espinal se obtiene generalmente para comprobar para ver si las células de la leucemia están presentes en el sistema nervioso central (CNS) - éste es hecho por una puntura lumbar.

A este punto, es posible determinarse qué tipo de leucemia tiene-generalmente un niño TODOS o AML.

¿Cómo se efectúa la leucemia aguda?

Porque la leucemia es un tumor “líquido” y está presente en la circulación sanguínea, la proyección de imagen prueba como CT y las exploraciones de MRI no se utilizan típicamente para la diagnosis o el estacionamiento. En lugar, ciertas características del paciente, de la presentación clínica, y de las células ellos mismos de la leucemia se utilizan para asignar a pacientes a una categoría del riesgo, que alternadamente se determina qué tratamiento es necesario.

TODOS

En niños con TODOS, las características siguientes son importantes en la determinación de categoría del riesgo:

  • Edad: Los años de los niños ?10 son en un riesgo más alto que edades de los niños 1-9 años. Los niños <1 año representan a grupo único de pacientes y se tratan diferentemente porque TODOS en infantes son muy desafiadores curar.
  • Cuenta blanca de la célula de sangre en la diagnosis: En muchos pacientes, las células de la leucemia (ráfagas) se han escapado en la circulación sanguínea y hacen la cuenta blanca de la célula de sangre ser elevadas (aun cuando las células de sangre blancas normales, sanas se disminuyen realmente). Cuando el nivel total de ráfagas es muy alto, éste pone a paciente en un grupo de un riesgo más alto.
  • Célula del origen: TODOS pueden originar a partir de dos diversos tipos de lymphoblasts, las células de B (el 80% de TODOS LOS casos) o las células de T (el 20%). La enfermedad de la célula de T es más difícil de curar que enfermedad de la célula de B, y por lo tanto se trata más agresivamente.
  • Estado del sistema nervioso central (CNS): Si las células de la leucemia se encuentran en el líquido espinal, ésta requiere una intensidad creciente de la terapia y a veces de la radiación.
  • Genética de las células de la leucemia: Todas las células de cáncer experimentan los cambios genéticos que contribuyen a la transformación inicial de la célula normal a la célula de cáncer. El tipo de cambios genéticos puede ayudar a determinarse cómo es agresivo (o no) es una leucemia. En TODOS, ciertos cambios indican que un pronóstico mejor y otros indican que la leucemia es más difícil de tratar.

AML

El tratamiento de AML es determinado predominately por la genética de las células de la leucemia (véase arriba). Al igual que verdad para los pacientes con TODOS, si AML se encuentra en el CNS, se utilizan las terapias crecientes de la intensidad.

Para ambos tipos de leucemia aguda, estas características permitirán al oncologist categorizar al paciente en un grupo de riesgo específico y seleccionar posteriormente un plan inicial del tratamiento. Luego, la respuesta a la terapia se supervisa de cerca, y es medida mirando la sangre y la médula. Después de la primera fase de la terapia (véase abajo), las pruebas se realizan para determinarse si un niño con leucemia está en la remisión y la calidad de esta remisión. De acuerdo con esta determinación, el tratamiento puede o no puede ser alterado. Como con muchos tipos de cáncer de la niñez, esta respuesta a la terapia tiene implicaciones pronósticas importantes.

¿Cómo se trata la leucemia aguda?

Para ambos TODOS y AML, la quimioterapia es la forma principal de tratamiento, y se divide en diversas fases de la terapia. La estructura y la intensidad de estas fases diferencia perceptiblemente. Esta quimioterapia se administra intravenoso y/o oral (systemically) así que puede atacar las células de la leucemia en la médula de la circulación sanguínea y. Además, todos los pacientes reciben una cierta quimioterapia administrada directamente en el líquido espinal (quimioterapia intrathecal), aunque ningunas células de la leucemia se encuentran en el CNS en la diagnosis. Las drogas se dan directamente en el líquido espinal porque la mayoría de las drogas que se dan por via oral o vena no viajan bien en el CNS. Poner la quimioterapia en el líquido espinal sirve para evitar que la leucemia se vuelva en el CNS. En ciertos casos, la radiación al cerebro será administrada, aunque la frecuencia con la cual la radiación se utiliza en el tratamiento de la leucemia aguda de la niñez está disminuyendo.

El tratamiento inicial de la leucemia aguda implica la quimioterapia apropiada no justa, sino la gerencia de las complicaciones que la causa de las células de la leucemia, tal como dar transfusiones de las células de sangre rojas o de las plaquetas para las cuentas de sangre bajas. Estas complicaciones constituyen emergencias médicas y pueden de vez en cuando ser peligrosas para la vida; éstos mejoran a veces con la iniciación pronto de la terapia de la contra-leucemia, pero las medidas adicionales se toman con frecuencia de asegurarse de que estas emergencias no están exacerbadas temprano en el curso del tratamiento.

TODOS

El tratamiento para TODO se divide en varios comandante fase-mientras que los nombres y los detalles de estas fases varían dependiendo del régimen específico que el oncologist selecciona (y el grupo de riesgo del paciente), la estructura general son iguales para casi todas las formas de TODOS. Las fases tempranas de la terapia son generalmente intensivas (aunque aún sobre todo paciente no internado), y se siguen por un período largo del mantenimiento llamado terapia de la bajo-intensidad (o de la continuación) que es todo el paciente no internado y sobre todo (por via oral) quimioterapia oral.

  • Inducción: Inicialmente, los pacientes reciben un período mes-largo de la quimioterapia que se diseña para poner la leucemia en la remisión, que significa que ninguna leucemia no puede ser considerada cuando la médula se examina debajo del microscopio. Esto implica típicamente 3-4 medicaciones, incluyendo por lo menos una medicina del esteroide (prednisone, prednisolone, o dexamethasone), vincristine, y asparaginase, y otras medicinas tienen gusto a veces daunorubicin. Las pruebas especiales pueden ser utilizadas que pueden detectar leucemia en una tarifa mucho más alta que incluso un microscopio, y se utilizan para determinar la calidad de la remisión. Esta información se utiliza para dirigir decisiones más futuras de la terapia.
  • Consolidación (1-2 meses): Una vez que la remisión se haya alcanzado con la inducción, los pacientes reciben diversos agentes de la quimioterapia “puntean” la remisión y prophylactically tratar el CNS. Durante esta fase, las medicaciones orales y del intravenoso se dan con varios redondos de la quimioterapia intrathecal.
  • Intensificación (2 meses): Esta porción de la terapia es intensiva y esencialmente repite algunas de las fases anteriores de la terapia en un esfuerzo de intensificar la terapia una vez última antes de incorporar mantenimiento.
  • Mantenimiento del interino (1-2 meses): Estos bloques del tratamiento se insertan entre fases más intensivas (e.g. entre la consolidación y la intensificación). Entregan la quimioterapia importante, pero son relativamente menos intensivos y servicio como clase de rotura.
  • Mantenimiento (1.5-2.5 años): Durante este período de la terapia, los niños con TODOS reciben la quimioterapia por via oral sobre una base diaria y semanal, y vuelven a la clínica mensualmente para recibir medicaciones del intravenoso. Durante este período los niños se sienten a menudo muy bien, pueden volver a la escuela y a las actividades normales, y típicamente al regrow su pelo.

AML

En contraste con TODOS, donde el tratamiento ocurre sobre varios años, AML se trata más brevemente (sobre 6-8 meses). Porque AML es generalmente más difícil de curar que TODOS, el tratamiento es intensivo y asociado con más efectos secundarios, particularmente de la infección. Por esta razón los pacientes siguen en gran parte hospitalizados durante ciclos de la quimioterapia. El tratamiento se divide en los bloques que tienen 4-6 semanas de largo con las breve roturas mientras tanto.

En ciertas situaciones, el oncologist puede decidir que AML de un niño no va a ser curado con éxito con quimioterapia convencional. Esta decisión se basa en la genética de las células de la leucemia y/o de la respuesta del individuo a las fases iniciales de la terapia. Si éste es el caso, un trasplante de la médula (BMT) puede ser utilizado. Para AML, BMT acertado utiliza a donante con excepción del paciente (llamado BMT allogeneic), cualquier un hermano, un donante voluntario sin relación, o sangre sin relación del cordón umbilical. El oncologist se determinará si el niño tiene un fósforo de ninguno de estos fuentes dispensadoras de aceite, basado en las pruebas especiales que determinan la probabilidad de un paciente que acepta con éxito un trasplante. Generalmente, si un paciente tiene un fósforo del hermano, ésta es la fuente dispensadora de aceite preferida; cualquier hermano lleno dado tiene una ocasión del aproximadamente 25% de ser un fósforo.

Si BMT es el tratamiento de la opción, este procedimiento será realizado después de 3-4 ciclos de quimioterapia intensiva. Un BMT es realizado administrando las dosis muy altas de la quimioterapia y/o de la radiación que responden al propósito de tratar el AML y de tener en cuenta la aceptación acertada de la sangre/del tuétano donados, seguidas por la infusión de la sangre/del tuétano donados. BMT se asocia a la infección de muchos riesgos-particular y supervisan el órgano daño-y a los pacientes muy de cerca en el hospital hasta que se siente que son seguros de ir a casa (típicamente 4-6 semanas después del trasplante).

Hay una forma especial de AML, llamada APML (o APL), que se trata muy diferentemente. Porque este tipo de AML responde a las medicaciones apuntadas en los aspectos muy específicos de las células de cáncer, es más fácil tratar, con regímenes menos intensivos.

¿Cómo acertado es el tratamiento para la leucemia de la niñez?

La tarifa de la supervivencia para la leucemia de la niñez depende de qué tipo general de leucemia (AML o TODOS) tiene un niño, y las características específicas de la leucemia que determinan la categoría del riesgo. Uno de los marcadores más importantes para el pronóstico es respuesta a la terapia. Es importante recordar que toda la asignación del riesgo tratamiento-está basada, significando que un niño con “de riesgo elevado supuesto TODO” puede tener la misma ocasión de la curación que un niño con una asignación más baja del riesgo, pero solamente si reciben una terapia más intensiva. Debajo está una revisión muy general de la probabilidad que el tratamiento será acertado basado en el tipo de grupo de la leucemia y de riesgo.

TODOS

Con el tratamiento actual acerca a aproximadamente 80-90% de la niñez que TODA será curada. Esto diferencia por el grupo de riesgo:

  • Poco arriesgado: >el 95%
  • Riesgo medio: 90-95%
  • De riesgo elevado: 85-90%
  • Muy de riesgo elevado: <el 80%

AML

Total, el aproximadamente 60% de niños con AML se pueden curar de su enfermedad. Este número es más alto para ésos con enfermedad poco arriesgada supuesta, pero baja mucho para los pacientes con las características de riesgo elevado o las que no responden bien a la terapia inicial incluso con una terapia mucho más intensiva (que pueda incluir BMT).

Otros tipos de leucemia de la niñez

Mientras que la leucemia aguda es en gran medida la forma más común de leucemia de la niñez, otros tipos pueden ocurrir. De éstos, el más común es la leucemia myelogenous crónica (CML). Este tipo de leucemia es común en adultos y presenta de una diversa manera que leucemia aguda. Porque las células en CML casi todas de la leucemia tienen un cambio genético específico que responda muy bien a una droga del específico (mesylate del imatinib), esta droga (o similar) es el tratamiento de la opción para el control de CML. Tratan a los niños con CML con el imatinib, pero puesto que esta droga controla solamente la enfermedad sin la realización de una curación verdadera, una terapia más definitiva con BMT es a veces necesaria.

Mientras que está clasificado no no técnico como leucemia, niños puede desarrollar el síndrome myelodysplastic (MDS), que es un problema con el desarrollo y la maduración de las células de la médula que pueden progresar a AML. Estos pacientes presentes con síntomas de las cuentas de sangre bajas también, sino la prueba de la médula no revela las células de la leucemia aguda. Estos niños requieren BMT para la curación.

Referencias y lectura adicional

Tenga hambre SP, Loh ml, Whitlock JA y otros. Modelo 2013 del grupo de la oncología de los niños para la investigación: Leucemia Lymphoblastic aguda. Sangre pediátrica y cáncer. 2012: 1-7.

Orkin Estuardos y otros. Oncología de la infancia y de la niñez. Philadelphia: Saunders, 2009. Impresión.

Rubnitz JE. Cómo trato leucemia myeloid aguda pediátrica. Sangre. 2012; 119: 5980-5988.

Instituto nacional del cáncer Página de los cánceres de la niñez

Información de la leucemia de la niñez del hospital de los niños de Philadelphia

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News
Pediatric High-Risk Leukemia Survival Has Improved Over Time

Jul 25, 2011 - Pediatric patients with high-risk leukemia, either acute myeloid leukemia (AML) or acute lymphoblastic leukemia (ALL), who are treated with contemporary protocols have improved survival compared to earlier cohorts and have a favorable outcome after hematopoietic cell transplantation (HCT), regardless of donor type, according to a study published in the July 14 issue of Blood.



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