Cáncer suprarrenal: Los fundamentos

S. Jack Wei, MD
Updated By: Lara Bonner Millar, MD
The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania
Ultima Vez Modificado: 2 de junio del 2011

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¿Cuáles son las glándulas suprarrenales?

Las glándulas suprarrenales (adrenales) son glándulas pequeñas que están situadas apenas sobre cada uno de los riñones (a veces se llaman las glándulas suprarrenales por esa razón). Son triangulares en forma y consisten de varias partes distintas:

La parte central de la glándula se llama la médula suprarrenal y produce los productos químicos epinefrina (también llamada adrenalina) y la norepinefrina. Ambos productos químicos desempeñan un papel importante en la regulación del sistema nervioso. La epinefrina controla la respuesta a corto plazo del estrés (respuesta también conocida como lucha-o-vuelo). Mientras que la norepinefrina también desempeña un papel en la respuesta a corto plazo del estrés, funciona en regular el humor también como la atención.

La parte exterior de la glándula que rodea la médula es la corteza suprarrenal. Esta pieza de la glándula suprarrenal es en gran parte responsable de producir las hormonas esteroides en el cuerpo. Hay varios tipos de hormonas esteroides que son producidas por las glándulas suprarrenales. Mineralocorticoides (tales como la aldosterona) son las hormonas que ayudan a regular los niveles de sal en el cuerpo controlando la absorción y la excreción de la sal y del agua en los riñones. Esto alternadamente ayuda a regular la presión arterial. Glucocorticoides (tales como el cortisol) son las hormonas que desempeñan un papel crítico en la regulación del azúcar dentro del cuerpo. Estas hormonas también ayudan a regular los almacenes de grasa dentro del cuerpo, actúan como una fuerza antiinflamatoria fuerte, y desempeñan un papel importante en el desarrollo fetal, particularmente en la maduración del pulmón. La corteza suprarrenal también produce varias hormonas del sexo, incluyendo andrógenos (crítico para el desarrollo sexual masculino) y precursores del estrógeno (crítico para el desarrollo sexual femenino).

¿Cuáles son los tumores suprarrenales, y qué tipos de tumores suprarrenales hay?

Normalmente, las células en el cuerpo crecerán y se dividirán para sustituir las células viejas o dañadas. Este crecimiento se regula altamente, y una vez que bastantes células se producen para sustituir las viejas, las células normales pararán el dividirse. Los tumores ocurren cuando hay un error en este proceso, y las células continúan creciendo de una manera incontrolada. Los tumores pueden ser benignos o malignos. Aunque los tumores benignos pueden crecer incontrolados, no se separan y no se extienden más allá de donde comienzan, ni invaden en tejidos finos circundantes. Se encuentran generalmente cuando un paciente tiene una exploración de CT (o CAT) del cuerpo por una razón sin relación, y se llaman así a veces “incidentalomas”. Los tumores malignos más comunes encontrados en la glándula suprarrenal son los tumores que vienen de las células de cáncer que han hecho metástasis (o se han extendido) de otras partes del cuerpo a la glándula suprarrenal a través de la corriente de la sangre. Varios diversos tipos de cánceres pueden extenderse a las glándulas suprarrenales, lo más comúnmente posible melanomas, cánceres del pulmón, y cánceres del seno. Las glándulas suprarrenales son el cuarto sitio más común en el cuerpo para las células de cáncer hacer metástasis, después de los pulmones, del hígado, y del hueso

Los cánceres pueden presentarse directamente dentro de las glándulas suprarrenales ellas mismas; sin embargo, éstos son relativamente raros. Los cánceres pueden presentarse directamente de la corteza suprarrenal, y se llaman cánceres corticales suprarrenales. Estos cánceres pueden o estar funcionando (significando que secretan exceso de hormonas esteroides) o no estar funcionando (significando que no secretan los esteroides). Los cánceres corticales suprarrenales de funcionamiento son más comunes que cánceres de no-funcionamiento. Los cánceres pueden también presentarse dentro de la médula suprarrenal, el más común de los cuales es el feocromocitoma. En niños, los tumores neuroblastomas pueden desarrollarse dentro de la médula suprarrenal. Los feocromocitomas y los neuroblastomas se discuten en otra área individualmente, no serán discutidos en más detalle en esta revisión.

Otros tipos de cánceres suprarrenales pueden ocurrir, tal como un linfoma; sin embargo, estos casos son raros.

¿Cuáles son las señas o síntomas de los tumores corticales suprarrenales?

Ambos los adenomas suprarrenales y los cánceres corticales suprarrenales pueden producir exceso de hormonas esteroides. Los síntomas varían dependiendo del esteroide que se produce. Si se produce demasiada aldosterona, puede desarrollarse el síndrome de Conn (también conocido como hiperaldosteronismo primario). El síndrome de Conn ocurre lo más comúnmente posible con los adenomas pituitarios, pero puede también ocurrir en la hiperplasia suprarrenal (un crecimiento excesivo del tejido fino cortical suprarrenal normal) y en los cánceres corticales suprarrenales. Síntomas del síndrome de Conn incluyen tener la presión arterial elevada, niveles disminuidos del potasio en la sangre, y niveles disminuidos de un producto químico en la sangre producido por los riñones llamado renina. En la mayoría de los casos del síndrome de Conn, las elevaciones en la presión arterial son de leve a moderara. Otros síntomas incluyen debilidad, calambres en los músculos, sed creciente, y frecuencia creciente del orinar.

El cortisol es una hormona esteroide separada producida dentro de la corteza suprarrenal. Si un tumor produce exceso de cortisol, el síndrome de Cushing (también conocido como hipercortisolismo) puede desarrollarse. Este síndrome se considera no sólo con los tumores suprarrenales, pero también puede ser el resultado de niveles excesivos de la hormona que estimula el cortical suprarrenal (también conocida como hormona adrenocorticotrófica, una hormona que es responsable de estimular las glándulas suprarrenales para producir el cortisol), producida por la glándula pituitaria u otro tumor en el cuerpo. El síndrome de Cushing puede también desarrollarse en los pacientes que están tomando los esteroides como medicación para otros desórdenes. Los síntomas del síndrome de Cushing pueden variar grandemente de paciente a paciente e implicar a un número de diversas partes del cuerpo. Los síntomas incluyen aumento de peso y retención de agua dando por resultado una cara redonda y una colección de grasa en la parte posterior de los hombros y del cuello (“lo que se llama joroba de búfalo”). Rayas rojas pueden aparecer en la piel conocidas como estrías. Crecimiento excesivo del pelo (llamado hirsutismo) se puede también ver. Los niveles excesivos del cortisol pueden interferir con el sistema inmune del cuerpo que predispone a un paciente a infecciones inusuales. Los pacientes con el síndrome de Cushing están a riesgo elevado para el desarrollo de la diabetes. Los pacientes pueden también tener cambios mentales, incluyendo oscilaciones del humor, irritabilidad, y en los casos peores, episodios sicopáticos. En niños, el cortisol excesivo puede conducir al desarrollo y maduración prematuro sexual (también llamado pubertad precoz).

Los tumores suprarrenales pueden también causar exceso de la producción de hormonas sexuales. Si se produce exceso de la testosterona, virilización puede ocurrir en u hombres o mujeres. Virilización causa características masculinas crecientes, dando por resultado voz profundizada, la pérdida de pelo, y el aumento en el tamaño del clítoris en mujeres. Feminización puede ocurrir en hombres con exceso de la producción del estrógeno, y puede causar impotencia sexual y/o crecimiento del seno (ginecomastia).

Los tumores suprarrenales pueden también causar síntomas ocupando el espacio en el abdomen. Los pacientes con los tumores suprarrenales grandes pueden experimentar sensaciones de plenitud abdominal o dolor localizado. Los pacientes pueden sentirse como si son rápidamente llenos al comer y pueden experimentar pérdida de peso. En algunos casos de tumores suprarrenales grandes, los pacientes pueden realmente sentir una masa en su abdomen.

¿Qué causa los cánceres corticales suprarrenales y estoy a riesgo?

Cada año, hay aproximadamente 500 casos de cánceres corticales suprarrenales en los Estados Unidos. Éstos ocurren lo más comúnmente posible en pacientes entre las edades de 30 y 50; sin embargo, los niños bajo la edad de 5 desarrollan cánceres corticales suprarrenales en una tarifa más alta que el resto de la población. Los hombres son más probables de desarrollar carcinomas suprarrenales de no-funcionamiento, mientras que las mujeres son más probables de desarrollar carcinomas suprarrenales de funcionamiento. No se sabe generalmente qué causa los cánceres corticales suprarrenales. No se asocia a fumar y no corre en familias. A pesar de esto, ciertas mutaciones genéticas se han asociado a su formación, y hay investigación en curso para intentar de identificar las causas de estos cánceres.

¿Cómo puedo prevenir los cánceres corticales suprarrenales?

Dado que las causas de los cánceres corticales suprarrenales son confusas, no hay intervenciones conocidas que pueden reducir el riesgo de desarrollarlos.

¿Cómo se diagnostican los cánceres corticales suprarrenales, y cómo se diferencian de adenomas suprarrenales?

Los cánceres y los adenomas corticales suprarrenales de funcionamiento se diagnostican con frecuencia debido a los síntomas causados por las hormonas esteroides. Los pacientes con el síndrome de Cushing necesitan ser evaluados para ver si el síndrome es causado por un problema en las glándulas suprarrenales, la glándula pituitaria o por otro tumor en alguna otra parte del cuerpo. El primer paso es en midiendo la cantidad de cortisol en la orina (llamada prueba urinaria libre del cortisol de 24 horas). Esta prueba se realiza a veces mientras que se le da al paciente una dosis adicional de esteroides para observar cómo responde el cuerpo. Después de que se haga esto, la mayoría de los pacientes experimentan una prueba de supresión de la dexametasona donde dan a los pacientes una dosis alta del esteroide dexametasona. En pacientes normales y en pacientes con el síndrome de Cushing debido a un problema en la glándula pituitaria, una dosis alta de la dexametasona causará los niveles del cortisol en la sangre y de la orina disminuir. En pacientes con los tumores suprarrenales u otro tumor en el cuerpo que produce las hormonas adrenocorticotróficas, los niveles del cortisol siguen siendo altos incluso después de que un paciente reciba una dosis alta de la dexametasona.

En pacientes con exceso de niveles de la aldosterona, los pacientes deben ser probados para los niveles de la renina química en la sangre. En los casos del hiperaldosteronismo debido a un tumor en la glándula suprarrenal, los niveles de la renina deben ser bajos. En los pacientes que tienen elevado los niveles de aldosterona debido a un problema con los vasos sanguíneos del riñón (una condición llamada estenosis de la arteria renal), los niveles de renina en la sangre están altos.

Además de pruebas para la producción creciente de esteroides, la proyección de imagen radiográfica es una parte importante de la diagnosis de tumores suprarrenales. Los escánes de tomografía computado (CT o CAT, por sus siglas en ingles) son de uso general. Las exploraciones de CT utilizan radiografías para formar un cuadro tridimensional del interior del cuerpo. Si el tumor suprarrenal es más grande de 6 centímetros (cm) en la exploración de CT, es mucho más probable ser un cáncer suprarrenal que un adenoma suprarrenal. En la mayoría de los casos, las exploraciones de CT pueden también notar la diferencia entre una glándula suprarrenal normal y una hiperplasia suprarrenal.

El ultrasonido se utiliza a veces en la diagnosis de tumores suprarrenales. Los ultrasonidos usan ondas acústicas para formar un cuadro del interior del cuerpo. Ocasionalmente, puede ser difícil decir si un tumor suprarrenal es un adenoma o un cáncer. Para los tumores que son más grandes de 3 centímetros, el ultrasonido es un buen método de enseñar la diferencia entre los dos.

Otro tipo de proyección de imagen que se utiliza cuando hay confusión si un tumor suprarrenal es un adenoma o un cáncer es proyección de imagen de resonancia magnética (MRI, por sus siglas en ingles). Un MRI utiliza imanes para producir un cuadro muy agudo del interior del cuerpo. Ciertos tipos de cambios en MRI se ven más comúnmente en cánceres suprarrenales que en adenomas y se pueden utilizar para diferenciar entre los dos.

Los escánes de tomografía de emisión de positrón (PET, por sus siglas en ingles) utilizan el azúcar radiactivo etiquetado para encontrar células de crecimiento rápido dentro del cuerpo. Cuando las células se están dividiendo rápidamente, requieren mucha energía, y la fuente principal de energía en el cuerpo es el azúcar. Áreas de tejido fino que están activamente dividiéndose requerirán más azúcar que aquellas de división lenta. Porque las células de cáncer se están dividiendo y creciendo rápidamente, toman más el azúcar radiactivo que el tejido fino circundante y esto se pueden detectar por el escán de PET. Las exploraciones de PET han sido muy útiles para detectar un número de diversos tipos de cánceres. Su uso en cánceres suprarrenales todavía se está estudiando.

En última instancia, la única manera de decir por seguro si un tumor suprarrenal es un adenoma o un cáncer suprarrenal es que parte del tumor se debe examinar por debajo de un microscopio. En la mayoría de los casos de tumores o de cánceres en otras partes del cuerpo, esto es hecho obteniendo una biopsia del tumor. Un pedazo pequeño del tumor se toma, generalmente a través de una aguja, y se examina por debajo de un microscopio. En el caso de tumores suprarrenales, este procedimiento se realiza generalmente mientras que el paciente está experimentando una exploración de CT, de modo que el radiólogo pueda ver a donde la aguja está entrando en el cuerpo. En algunos casos, esto se puede también hacer usando un ultrasonido para dirigir la biopsia.

¿Cómo sé estadifícan los cánceres corticales suprarrenales?

Además de diagnosticar cánceres corticales suprarrenales, la proyección de imagen radiográfica realizada también ayuda para determinar la etapa del paciente. Dividen generalmente a los pacientes con el cáncer cortical suprarrenal en una de cuatro etapas.

Etapa I: El cáncer es más pequeño de 5 centímetros y no se ha extendido fuera de la glándula suprarrenal.

Etapa II: El cáncer es más grande de 5 centímetros y no se ha extendido fuera de la glándula suprarrenal.

Etapa III: El cáncer se ha extendido a la grasa rodeando la glándula suprarrenal o se ha extendido a los ganglios linfáticos cerca de la glándula suprarrenal.

Etapa IV: El cáncer se ha extendido a otras partes del cuerpo.

Estas etapas pueden variar levemente basado en el sistema que el médico de un paciente elige utilizar; el sistema de estadificación descrito arriba es la manera más reciente de estadificar diseñada por la Asociación Francesa del Grupo de Estudio de Cirujanos de la Endocrina.

¿Cómo se tratan los adenomas suprarrenales?

La mayoría de los adenomas suprarrenales se detectan en una exploración de CT o exploración de MRI que fue hecha por una razón sin relación. Es solamente necesario tratarlos si están causando síntomas. Si no, pueden ser seguidos con exploraciones repetidas periódicamente. En caso que un adenoma necesite ser tratado, el retiro quirúrgico es el tratamiento más frecuentemente usado. En muchos casos, esto se puede realizar usando un procedimiento laparoscópico. Un laparoscopio es una cámara fotográfica fibroóptica pequeña que se puede insertar en el abdomen a través de incisiones pequeñas. Otros instrumentos pequeños se pueden también insertar a través de estas incisiones. El adenoma suprarrenal se puede resecar mientras que está dentro del cuerpo sin la necesidad de una incisión grande en el abdomen, y ser extirpado a través de agujeros pequeños por los cuales se insertaron la cámara fotográfica y otros instrumentos. De vez en cuando, debido al tamaño o la localización del adenoma, un procedimiento laparoscópico no puede ser realizado, y una incisión grande necesitará ser hecha en el abdomen para quitar el tumor.

En la mayoría de casos de hiperaldosteronismo, los síntomas se resuelven con el retiro quirúrgico del adenoma; sin embargo, el 30% de pacientes tendrán episodios de repetición de tensión arterial elevada incluso después de que se quite el adenoma. Si el adenoma suprarrenal produce cortisol, el paciente debe tomar los esteroides por vía oral antes y por una cierta hora después de la cirugía hasta que el cuerpo pueda producir estos esteroides por sí mismo otra vez.

¿Cómo se tratan los cánceres corticales suprarrenales?

Cirugía

Actualmente, el único tratamiento curativo conocido para los cánceres corticales suprarrenales es resección completa del tumor. Desdichadamente, esto es solamente posible en un número limitado de pacientes con esta enfermedad. Por lo menos la mitad de pacientes con los cánceres corticales suprarrenales tiene metástasis o cáncer que invade en otros órganos, tales que una resección completa del cáncer no es posible. Los mejores resultados con la resección quirúrgica han sido con una resección en bloque, significando que el tumor entero es extirpado en una sola pieza. Esto también incluye quitar el riñón entero en el mismo lado que el cáncer suprarrenal. Debido a esto, es inusual que los cánceres suprarrenales sean extirpados usando un procedimiento laparoscópico, aunque como las técnicas de la resección laparoscópica han mejorado, están tratando a más pacientes con este método. De vez en cuando, los cánceres suprarrenales crecerán en el vaso sanguíneo grande que lleva la parte posterior de la sangre del cuerpo más bajo al corazón (vena cava). Aun en estos casos, las resecciones completas del cáncer pueden a veces ser realizadas, pero se requiere incluir a un cirujano general, un urólogo y un cirujano vascular.

Incluso en caso de que el tumor no se pueda extirpar en su totalidad, retiro quirúrgico de tanto tumor como pueda ser posible mejora los síntomas, particularmente si son debido a secreción de esteroides excesiva.

Quimioterapia

Quimioterapia se refiere a un grupo de medicamentos que se dan generalmente intravenosas u oral como píldora. Viajan por la circulación sanguínea y a través del cuerpo para matar a las células de cáncer. Ésta es una de las ventajas grandes de la quimioterapia. Si las células de cáncer se han separado del tumor y están en alguna otra parte dentro del cuerpo, la quimioterapia tiene la potencial de encontrar esas células y matarlas. Un número de diversos agentes quimioterapéuticos existen, cada uno con sus propios efectos secundarios. Usted debe discutir los efectos secundarios potenciales de cualquier quimioterapia que usted pueda recibir con su médico oncólogo.

La quimioterapia más común usada en el tratamiento de cánceres corticales suprarrenales es mitotane. Mitotane actúa bloqueando las hormonas producidas por el cáncer y puede también matar las células de los cánceres suprarrenales. El mitotane o otra quimioterapia se utiliza casi siempre cuando la cirugía no es posible, o si se hace la cirugía pero algún tumor permanece en el cuerpo. En muchos casos, mitotane también se utiliza para los pacientes después de la cirugía aunque cada célula de cáncer visible se haya quitado. Streptozosin es una segunda droga de la quimioterapia que se ha demostrado trabajar conjuntamente con mitotane. Mitotane con o sin streptozosin se ha demostrado en estudios clínicos reducir el riesgo de los cánceres corticales suprarrenales crecer de nuevo después de que se hayan quitado quirúrgicamente. Aunque los cánceres no se puedan quitar quirúrgicamente porque se han separado a otras partes del cuerpo, mitotane puede hacer que los tumores se contraigan y así reducir los síntomas.

Hay un número de otros tipos de quimioterapias usados para los cánceres suprarrenales. Exactamente cuales agentes quimioterapéuticos se dan varía según el médico que los da. De acuerdo con su propio estado de salud y los riesgos de los efectos secundarios que usted está dispuesto a aceptar, la opción de la quimioterapia puede variar.

Radioterapia

Radioterapia se utiliza en un número de cánceres como el método principal de matar a las células de cáncer o conjuntamente con la cirugía (o antes o después). La radiación viene bajo la forma de radiografías de gran energía que se entregan al paciente solamente en las áreas en el riesgo más alto para el cáncer. Estas radiografías son similares a ésas usadas para las radiografías de diagnóstico, solamente de una energía mucho más alta. La gran energía de radiografías en radioterapia da lugar a daño al ADN de las células, haciendo las células del tumor morir.

La radioterapia no es parte de la gerencia rutinaria de cánceres suprarrenales, particularmente en caso de que el cáncer sea extirpado totalmente por la cirugía. Se ha intentado la radiación en caso de que el retiro quirúrgico del cáncer sea incompleto o en caso de que el cáncer regrese después de la cirugía. En estos casos, la radiación es generalmente entregada a diario, de lunes al viernes los 5 días a la semana, por un total de 5 a 7 semanas. Los efectos secundarios asociados generalmente con este tratamiento incluyen fatiga, rojez e irritación de la piel, náusea, y diarrea.

Otros tratamientos con medicamentos

Los pacientes que se tratan para los cánceres corticales suprarrenales pueden tener síntomas que son debido a los niveles de las hormonas que son demasiado altas o demasiado bajas. Los médicos pueden recomendar otros medicamentos, tales como ketoconazole o metyrapone, para tratar estos síntomas.

¿Cuáles son los resultados del tratamiento para los cánceres corticales suprarrenales?

En general, los cánceres corticales suprarrenales son curables solamente en caso de que el tumor entero se extirpe con la cirugía. Desdichadamente, éstos tienden ser cánceres agresivos. Aun cuando el retiro quirúrgico completo se realiza, tienen una tendencia de regresar. La probabilidad de que esto suceda después de una resección quirúrgica completa es dependiente de la etapa del tumor. La supervivencia total de 5 años describe el porcentaje de los pacientes que están vivos en 5 años después del tratamiento del cáncer. Después de la resección completa del tumor de los cánceres corticales suprarrenales en etapa I e II, la tarifa total de supervivencia en 5 años es de 40-60%. Para los cánceres en etapa III, la supervivencia total de 5 años es el 20%. Para los pacientes en etapa IV, la supervivencia total de 5 años es el 10%. Hay un porcentaje pequeño de pacientes que tienen cánceres corticales suprarrenales de crecimiento lento que pueden llevar un número de años para progresar. Es confuso porqué estos cánceres suprarrenales actúan diferentemente que la mayoría de cánceres suprarrenales; sin embargo, estos casos explican porqué los 10% de los pacientes que tienen enfermedad que se ha extendido a otras partes del cuerpo (etapa IV) a la hora de la diagnosis todavía están vivos en 5 años después de la diagnosis, a pesar de la naturaleza generalmente agresiva de estos cánceres.

¿Cómo se tratan otros cánceres que se han extendido (echo metástasis) a la glándula suprarrenal?

En la mayoría de los casos, cuando otros cánceres se extienden a las glándulas suprarrenales, se tratan con la quimioterapia que se conoce ser eficaz contra el tipo original del cáncer. En algunos casos, si la glándula suprarrenal es el único sitio en el cuerpo en donde el cáncer parece haberse extendido, la resección quirúrgica del cáncer metastático y la glándula suprarrenal se puede realizar, seguido por el tratamiento al sitio primario en donde el cáncer comenzó. Esto se ha demostrado ser curativo en una pequeña cantidad de pacientes, particularmente en el caso del cáncer del pulmón.

¿Después de que me traten para un tumor cortical suprarrenal, cómo me seguirán?

Poco después del tratamiento para los tumores suprarrenales funcionales (de secreción), la sangre será sacada para medir niveles de la hormona en el cuerpo. Si los niveles de la hormona han vuelto a lo normal después de la terapia, el seguimiento regular ocurrirá. Le seguirán cada 3-6 meses por varios años después del tratamiento. En el caso de adenomas no funcionales (de no-secreción) y de cánceres corticales suprarrenales, seguimiento periódico con MRI o CT del abdomen será obtenido en los años primeros.

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