Feocromocitoma: Los fundamentos

Lara Bonner Millar, MD
The Abramson Cancer Center of the University of Pennsylvania
Ultima Vez Modificado: 12 de diciembre del 2011

Share article


Imprima English

¿Cuáles son los feocromocitomas?
Los feocromocitomas son tumores muy raros de células cromafínicas, que son células de la glándula suprarrenal que hacen las hormonas llamadas catecolaminas. En feocromocitoma, las células sobre-producen catecolaminas, específicamente norepinefrina, epinefrina (también conocida como adrenalina), y dopamina, que son necesarias para nuestros cuerpos funcionar. Los feocromocitomas se encuentran en las glándulas suprarrenales; los seres humanos tienen dos glándulas suprarrenales, y cada una se sienta encima de un riñón. Generalmente, solamente una glándula suprarrenal, no ambas, es afectada por los feocromocitomas, pero pueden haber tumores múltiples en esa glándula.
Los tumores que se encuentran fuera de las glándulas suprarrenales (menos del 10% de casos) se conocen como feocromocitomas o paragangliomas extra-renales. La mayoría de los tumores que comienzan en las células cromafínicas no se extienden a otras partes del cuerpo y no son cancerosos, sino son tumores benignos. Un por ciento pequeño de feocromocitomas son malignos (cancerosos); éstos son los tumores que se han extendido fuera de la glándula suprarrenal. Entre el 3 y el 13% de feocromocitomas son malignos.  
¿Cuáles son los síntomas de los feocromocitomas?
Debido a la presencia de catecolaminas adicionales que son producidas por los feocromocitomas, los pacientes pueden tener hipertensión (presión alta), que puede causar dolor de cabeza, así como sudores, latidos rápidos del corazón, dolor de pecho, y ansiedad. Estos síntomas pueden ocurrir en “episodios”, con períodos de tiempo cuando no hay síntomas, pero pueden también ser persistentes, dependiendo de cómo el tumor está causando que las catecolaminas sean liberadas.
¿Estoy a riesgo para un feocromocitoma?
La incidencia de un feocromocitoma es entre 2 a 8 personas por millón por año, haciendo esto un tumor muy raro. Los feocromocitomas ocurren en menos de 0.2% de pacientes con hipertensión. Aunque los feocromocitomas pueden ocurrir en cualquier edad, son más comunes en personas entre los 30s a 40s y son igualmente probables ocurrir en hombres y mujeres. Cerca de 10% ocurren en niños. La gente con un síndrome genético raro llamado neoplasia endocrina múltiple (MEN, por sus siglas en ingles) está en riesgo creciente de desarrollar un feocromocitoma además de otros tumores de las glándulas de endocrina, tales como la tiroides. Personas con neoplasia endocrina múltiple son también más probables de desarrollar feocromocitomas bilaterales que ésos con feocromocitomas esporádicos (es decir, no relacionado con un feocromocitoma de síndrome genético).
¿Cuáles son las señas de un feocromocitoma?
Los feocromocitomas se conocen por un grupo de síntomas clásico: dolores de cabeza episódicos (dolores de cabeza que ocurren durante un tiempo, seguido por un período de tiempo sin dolor de cabeza antes de regresar otra vez), sudores, y taquicardia (latidos rápido del corazón). Sin embargo, la mayoría de la gente con un feocromocitoma no tiene los tres síntomas y solo la mitad tiene por lo menos uno de estos síntomas. El encuentro más común es la hipertensión, que dura por períodos de tiempo cortos y puede ser normal entre episodios elevados. Tenga presente que la mayoría de pacientes con hipertensión no tiene feocromocitomas.
¿Cómo se diagnostican los feocromocitomas?
Se ha divulgado que en entre el 10 y 50% de pacientes, el tumor es descubierto incidentalmente, significando que es encontrado durante una tomografía computarizada (TC) o imagen de resonancia magnética (IRM) del abdomen que es realizada por alguna razón sin relación. En esos pacientes que tienen síntomas, se puede haceranálisis de sangre y orina para medir el nivel de catecolaminas en el cuerpo; estas pruebas incluyen medida urinaria de 24 horas de catecolaminas, ácido vanililmandélico, y metanefrinas y metanefrinas de plasma. Éstas son todas sustancias que se forman mientras que las catecolaminas son descompuestas por el cuerpo y por lo tanto elevadas en casos de feocromocitomas.
En lo que concierne las pruebas de proyección de imagen, las exploraciones de TC y de IRM son las de más uso frecuente para detectar el tumor. Una exploración de medicina nuclear especial llamada una exploración de metaiodobenzylguanidine (MIBG) puede ser utilizada en caso de que las pruebas de laboratorio o los síntomas señalen un feocromocitoma, pero no se encuentra alguno en las exploraciones de TC o IRM. Esta prueba utiliza una forma radiactiva de yodo, que se une a la molécula de MIBG; MIBG es estructural similar a la noradrenalina. Este compuesto se da a través de una vena y el paciente vuelve al departamento de medicina nuclear al día siguiente para la exploración real. Este retraso permite que el compuesto de MIBG se concentre en cualquier célula del tumor. La parte radiactiva del compuesto permite que las áreas del tumor sean visualizadas en la exploración. Además, la tomografía por emisión de positrones (TEP) se está estudiando en la diagnosis de estos tumores.
¿Cómo se estadifica el feocromocitoma?
No hay sistema estándar de estadificación para los feocromocitomas como hay para la mayoría de tipos de cáncer. Su equipo médico puede referirse al cáncer como localizado (confinado a una área; éstos son tumores típicamente benignos), regional (extensión a los alrededores) o metastásico (extensión a áreas lejos del tumor original).
Tratamiento quirúrgico
Una vez que se diagnostique un feocromocitoma, el tratamiento de opción es resección quirúrgica, si o no el tumor es benigno o malo. El retiro quirúrgico resuelve generalmente cualquier síntoma que el paciente esté experimento, incluyendo hipertensión. La terapia médica es necesaria para manejar la hipertensión antes de la cirugía para prevenir cualquier complicación de hipertensión durante la cirugía. Debido a la posibilidad de niveles de catecolamina que fluctúan durante la cirugía, es un procedimiento aventurado si no es hecho con un cirujano y un anestesiólogo con experiencia. Algunas semanas postoperatoriamente se miden las “metanefrinas libres de plasma” (una prueba de laboratorio) y si los resultados son normales, la resección se juzga completa.
La resección quirúrgica puede ser curativa en casos de feocromocitomas localizados. Estos tumores pueden hacer metástasis (extensión) en el pulmón, cerebro y hueso. Si ocurre, la enfermedad metastásica tiende progresar lentamente durante muchos años, aunque puede haber complicaciones en curso relacionadas con niveles elevados de catecolamina.
Otros tratamientos
Los tratamientos no-quirúrgicos se utilizan en pacientes que tienen feocromocitomas no resecables, malignos o recurrentes.
Previamente, MIBG fue discutido como herramienta de diagnóstico, pero para los pacientes con enfermedad maligna, MIBG se puede también utilizar como tratamiento. Las exploraciones de diagnóstico de MIBG utilizan generalmente iodo-123, que se decae (llega a ser inactivo) más rápidamente que iodo-131 y se utiliza como tratamiento. Para explicar, MIBG, cuando es dado en dosis baja, se concentra en las áreas del tumor, causando que “se prenda” y pueda ser visto durante una exploración de diagnóstico. En dosis más altas, usando iodo-131 MIBG, el yodo radiactivo mata a las células que captan MIBG. El proceso de tratamiento implica una infusión intravenosa de MIBG durante aproximadamente 1 hora. Porque radiación se emite durante y después del tratamiento, los pacientes deben permanecer dentro de un área señalada por algunos días, hasta que los niveles de radiación en el cuerpo han caído al punto donde es seguro irse. El tratamiento es bien tolerado, pero puede suprimir la producción de células de sangre por la médula, por lo tanto las cuentas de sangre necesitarán ser comprobadas. El cuidado de seguimiento después del tratamiento puede incluir la repetición de una exploración de diagnóstico de MIBG; idealmente, si el tratamiento fue acertado, habrá captación disminuida de MIBG en la exploración. Mientras que el tratamiento de MIBG puede ser muy eficaz, hay algunos feocromocitomas malignos que no captan MIBG, y en estos tumores, la terapia de iodo-131 MIBG no trabajará.
La radioterapia de haz externa es generalmente reservada para los pacientes que tienen feocromocitomas malignos con extensión (metástasis) al hueso. La meta de la radioterapia en tales situaciones es relevar los síntomas, tales como el dolor. La dosis y la duración del tratamiento variarán según el sitio del tratamiento y otros factores del paciente, pero un curso de dos semanas es común.
Quimioterapia es también una opción para el tratamiento del feocromocitoma maligno sintomático, que no ha respondido a la terapia de MIBG. En un estudio pequeño del Instituto Nacional de la Salud (NIH), trataron a 18 pacientes en un estudio de combinación de tres drogas: ciclofosfamida, vincristina, y dacarbazina; el 72% tenía una respuesta bioquímica (medida como disminución de niveles de catecolamina). La longitud media de la respuesta al tratamiento fue 20 meses. Similar a la gerencia médica pre-quirúrgica, los pacientes que son tratados con quimioterapia necesitan tratar su hipertensión de antemano puesto que la quimioterapia puede causar el lanzamiento de catecolaminas durante el tratamiento.
Finalmente, más tratamientos nuevos, incluyendo terapias dirigidas moleculares, tales como sunitinib, se están estudiando en pacientes con feocromocitomas malignos.
Referencias
Abeloff, M., Armitage, J., Niederhuber, J., Kastan, M. & McKenna, G. (Eds.): Clinical Oncology, 4th Edition (2008). Elsevier, Philadelphia, PA.
Beard CM, Sheps SG, Kurland LT, et al.: Occurrence of pheochromocytoma in Rochester, Minnesota, 1950 through 1979. Mayo Clin Proc 58 (12): 802-4, 1983
Clark OH, Ajani J, Benson AB 3rd, et al. Neuroendocrine tumors. J Natl Compr Canc Netw 2006; 4:102.
DeLellis RA, Lloyd RV, Heitz PU, et al, eds. World Health Organization Classification of Tumours: Pathology and Genetics of Tumours of Endocrine Organs. 3rd ed, vol 8. Lyon, France: IARC Press; 2004.
Divgi, C. Targeted systemic radiotherapy of pheochromocytoma and medullary thyroid cancer Semin Nucl Med. 2011 Sep;41(5):369-73.
Evans DB, Lee JE, Merrell RC, Hickey RC. Adrenal medullary disease in multiple endocrine neoplasia type 2. Appropriate management. Endocrinol Metab Clin North Am 1994; 23:167.
Huang H, Abraham J, Hung E, et al. Treatment of malignant pheochromocytoma /paraganglioma with cyclophosphamide, vincristine, and dacarbazine: recommendation from a 22-year follow-up of 18 patients. Cancer. 2008;113(8):2020–2028.
Joshua AM, Ezzat S, Asa SL, et al. Rationale and evidence for sunitinib in the treatment of malignant paraganglioma/ pheochromocytoma. JClin Endocrinol Metab. 2009;94(1):5–9.
Motta-Ramirez GA, Remer EM, Herts BR, et al. Comparison of CT findings in symptomatic and incidentally discovered pheochromocytomas. AJR Am J Roentgenol 2005; 185:684.
Pacak K, Linehan WM, Eisenhofer G, et al. Recent advances in genetics, diagnosis, localization, and treatment of pheochromocytomas. Ann Intern Med 2001; 134:315.
Wong C, Yu R. Preoperative preparation for pheochromocytoma resection: physician survey and clinical practice. Exp Clin Endocrinol Diabetes. Jul 16 2009

Imprima English

I Wish You Knew

How cancer patients have changed my life

View More



Blogs and Web Chats

OncoLink Blogs give our readers a chance to react to and comment on key cancer news topics and provides a forum for OncoLink Experts and readers to share opinions and learn from each other.




OncoLink OncoPilot

Frente a un nuevo diagnóstico de cáncer o de cambiar el curso de su tratamiento actual? Deje que nuestro personal de enfermería cáncer que ayudan a pasar!

Más información