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NCI/PDQ® Profesionales De Salud: Carcinoma de células de Merkel: Tratamiento (PDQ®)
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Last Modified: July 26, 2012
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Información general sobre el carcinoma de células de Merkel
Back Up
El carcinoma de células de Merkel (CCM) fue descrito por primera vez por Toker en 1972 como carcinoma trabecular de la piel. 1 Otros nombres son: tumor de Toker, carcinoma primario de células pequeías de la piel, tumor neuroendocrino primario de la piel y tricodiscoma maligno. 2
El CCM es un carcinoma neuroendocrino de crecimiento rápido que aparece en la unión dermoepidérmica (ver figura ) Aunque el origen exacto y la función de las células de Merkel está bajo investigación, se piensa que tienen características tanto de origen epitelial como neuroendocrino y que surgen de células cuya función es responder ante las presiones mecánicas (mecanorreceptores). 3 4 5 6 7 8 9Figura 1. Anatomía de las células de Merkel.
Segón los datos del Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) Program desde 1986 a 2001, la incidencia anual ajustada por edad del CCM en los Estados Unidos, se triplicó de 0, 15 a 0,44 por 100.000, lo que representa un aumento de 8,08 por aío. Aunque esta tasa de aumento es más rápida que cualquier otro cáncer de piel, como el melanoma, el nómero absoluto de casos por aío en los Estados Unidos es pequeío. En 2007, se esperaban 1.500 nuevos casos de CCM en los Estados Unidos. 10 11 12 13 14 15
La incidencia del CCM aumenta de forma progresiva con la edad. Hay pocos casos en pacientes menores de 50 aíos y la mediana de edad en el momento del diagnóstico es de alrededor de 65 aíos (ver figura 2). 11 La incidencia es considerablemente mayor en blancos que en negros y es ligeramente mayor en hombres que en mujeres. 10 11 12 13 15Figura 2. . Frecuencia del CCM por edad y sexo en varones (cuadrado) y mujeres (círculo). Reproducido del Journal of the American Academy of Dermatology, 49 (5), Agelli M and Clegg L, Epidemiology of primary Merkel cell carcinoma in the United States, pp. 83241, Derechos de autor (2003), con permiso de Elsevier. Nota: eje X = Edad en aíos; eje Y = Incidencia/105 persona-aío.
El aumento aparente de la incidencia puede reflejar un aumento real o que se dispone de instrumentos más precisos para el diagnóstico patológico, mejor conocimiento clínico del CCM, un envejecimiento de la población, mayor exposición al sol en poblaciones susceptibles y mejores instrumentos de registro.
El CCM se presenta con mayor frecuencia en áreas de la piel expuestas al sol; en particular, la cabeza y el cuello, seguido por las extremidades y luego, el tronco. 3 13 16 Se notificó una incidencia mayor en regiones geográficas con índices más altos de rayos ultravioletas B de luz solar. 13
En un análisis realizado en 2009 de 3.804 casos de CCM registrados en la base de datos del SEER Program entre 1973 y 2000, se tabularon los 10 puntos de presentación más comunes del CCM (ver cuadro 1). 15
| Localización anatómica | Casos (%) |
| Piel, cara | 1.041 (26,9) |
| Piel de miembro superior y hombro | 853 (22,0) |
| Piel de miembro inferior y cadera | 578 (14,9) |
| Piel del tronco | 410 (10,6) |
| Piel de cuero cabelludo y cuello | 348 (9,0) |
| Piel, SAI | 234 (6,0) |
| Oído externo | 120 (3,1) |
| Párpado | 98 (2,5) |
| Piel del labio | 91 (2,4) |
| Sitio primario desconocido | 31 (0,8) |
| Total | 3.804 (98,3) |
| SAI = sin otra indicación | |
| 15 | |
En varias series de casos, hasta 97% de los CCM aparecen en la piel. Los CCM primarios en otras localizaciones fueron muy poco frecuentes, así como los CCM de sitio primario desconocido. 15
En los datos del registro SEER se ha observado un exceso en el riesgo de CCM como primero o segundo cáncer en pacientes con varios cánceres primarios. 17 Los registros nacionales del cáncer de tres países escandinavos han identificado una variedad de segundos cánceres después del CCM. 18 Asimismo, se ha observado un aumento de la incidencia de CCM en personas tratadas por psoriasis con grandes cantidades de metoxaleno (psoraleno) y radiación ultravioleta A (PUVA) (3 de 1.380 pacientes, 0,2%), y en aquellas con depresión inmunitaria crónica, especialmente por leucemia linfocítica crónica, virus de la inmunodeficiencia humana y trasplante previo de un órgano sólido). 13 19
En 2008, se notificó por primera vez sobre un poliomavirus nuevo (poliomavirus de células de Merkel, MCPyV) en especímenes tumorales de CCM 20, un hallazgo que se confirmó posteriormente en otros laboratorios. 21 22 23 También se dio cuenta de índices altos de ADN vírico e integración clonal del virus en tumores de CCM 24 junto a la expresión de ciertos antígenos virales en las células del CCM y la presencia de anticuerpos antivirales. No todos los casos de CCM parecen estar relacionados con la infección por poliomavirus de células de Merkel. 25
Se detectaron índices muy bajos de MCPyV en la piel normal distante del CCM primario, en un porcentaje significativo de pacientes con trastornos cutáneos no relacionados con el CCM, en la piel individuos sanos con apariencia normal y en cánceres de la piel no melanomatosos en personas con depresión inmunitaria. 8 26 27 28 Se han utilizado varios métodos para identificar y cuantificar la presencia del MCPyV en los especímenes tumorales del CCM, sangre, orina y otros tejidos. 29 30
La importancia de los nuevos hallazgos sobre el MCPyV permanece incierta. La importancia pronóstica de la carga viral, los índices de titulación de los anticuerpos, y la función de inmunosupresión subyacente en los huéspedes (a partir de enfermedades y medicamentos) siguen bajo investigación.
La prevalencia del MCPyV parece diferir entre los pacientes de MCC en los Estados Unidos y Europa en oposición con Australia. Se ha indicado que podrían haber dos vías independientes para el surgimiento del CCM: una que es impulsada por la presencia del MCPyV y otra impulsada principalmente por el daío solar, especialmente segón se notó en los pacientes de series australianas. 21 25 31
Aunque no se ha identificado un marcador ónico para el CCM, se ha informado de una variedad de marcadores moleculares y citogenéticos del CCM. 5 8 14
El CCM se presenta habitualmente como un nódulo dérmico indoloro, palpable y solitario, de color ligeramente eritematoso a violeta profundo y, rara vez, ulcerosos. El CCM se puede infiltrar localmente a través de los ganglios linfáticos dérmicos, lo que da lugar a móltiples lesiones satélite. Debido a su apariencia clínica inespecífica, rara vez se presume la presencia de CCM antes de una biopsia. 3 Las fotos de las lesiones de la piel a causa del CCM ilustran su variabilidad clínica. 32
Se ha propuesto la siguiente fórmula nemotécnica en inglés 16 para resumir las características clínicas del CCM:
- AEIOU
- A = Asintomático.
- E = Expansión rápida.
- I = Inmunodepresión.
- O = O tener más de 50 aíos (Over 50 years).
- U = Ultravioleta, exposición a los rayos UV.
No todos los pacientes cuentan con todos los elementos de esta fórmula mnemónica; sin embargo, 89% de los pacientes en este estudio cumplieron con tres o más criterios, 52% cumplieron con cuatro o más criterios y 7% cumplieron con los cinco criterios. 16
Debido a que la diseminación locorregional es comón, los pacientes de CCM recién diagnosticados necesitan un examen físico cuidadoso que incluya la bósqueda de lesiones satélite y compromiso ganglionar regional.
Las pruebas de imaginología se deben adaptar al cuadro clínico así como a todos los signos y síntomas relacionados. No se han realizado estudios sistemáticos sobre pruebas óptimas de imaginología para los pacientes recién diagnosticados ni está claro si todos los pacientes recién diagnosticados, especialmente aquellos con las lesiones primarias más pequeías, se benefician de pruebas detalladas de imaginología.
Si se realizan pruebas de imaginología, estas pueden incluir una exploración por tomografía computarizada (TC) del tórax y el abdomen para descartar un cáncer primario de células pequeías de pulmón, así como metástasis a distancia y regionales. También se pueden recomendar estudios de imaginología diseíados para evaluar los signos y síntomas presuntos. En una serie, las TC tuvieron una tasa de falsos negativos de 80% para las metástasis regionales. 33 Las presentaciones en la cabeza y el cuello pueden exigir pruebas adicionales de imaginología. Si bien se han utilizado las imágenes por resonancia magnética para evaluar un CCM, estas no se estudiaron de manera sistemática. 34 Los resultados de tomografía por emisión de positrones con fluordesoxiglucosa solo fueron notificados en determinados casos. 35 36 Si bien se han recomendado exámenes rutinarios de sangre como un punto de comparación, estos no se estudiaron de manera sistemática. No hay marcadores tumorales circulantes específicos para el CCM.
Resultados de la estadificación inicial
De acuerdo con las series de casos retrospectivas notificadas en el transcurso de las décadas, los resultados de la estadificación clínica inicial de un CCM varían ampliamente en la literatura. En 2009, se notificaron 3.870 casos de CCM al registro del SEER Program. De los cánceres invasores, 48,6% fueron localizados, 31,1% fueron regionales y 8,2% fueron a distancia. 15
El CCM que se presenta en ganglios regionales sin una lesión primaria identificable se encuentra en una minoría de pacientes, con el porcentaje de estos casos que varía entre las series notificadas. Los tumores sin una lesión primaria identificable se atribuyeron a una regresión espontánea del tumor primario o a un carcinoma neuroendocrino metastásico de sitio clínicamente oculto. 6 15 16 37 38
En un análisis con pacientes de 18 series de casos, 279 de 926 pacientes (30,1%) presentaron recidiva local durante el seguimiento, excluyendo a quienes se presentaron con enfermedad metastásica a distancia. Estos casos se atribuyeron normalmente a márgenes quirórgicos inadecuados o a falta de radioterapia adyuvante. Además, 545 de 982 pacientes (55,5%) tenían metástasis en los ganglios linfáticos en el momento del diagnóstico o durante el seguimiento. 6
En el mismo análisis de 18 series de casos, los sitios más comunes de metástasis a distancia fueron ganglios linfáticos distante (60,1%), una parte distante de la piel (30,3%), el pulmón (23,4%), el sistema nervioso central (18,4%) y el hueso (15,2%). 6 También se notificaron muchos otros sitios de la enfermedad y la distribución de sitios metastásicos varía entre las series de casos.
En una serie de 237 pacientes que se presentaron con enfermedad local o regional, la mediana de tiempo hasta la recidiva fue de 9 meses (amplitud, entre 2 y 70 meses). Noventa y uno por ciento de las recidivas se presentaron dentro de los 2 aíos a partir del diagnóstico. 39
Factores pronósticos potenciales
El grado de diseminación de la enfermedad en el momento de la presentación parece representar el cálculo más ótil en cuanto al pronóstico. 5
Los procedimientos diagnósticos, como la biopsia del ganglio linfático centinela, pueden ayudar a distinguir entre la enfermedad local y regional en el momento de presentación. Un tercio de los pacientes que carecen de ganglios clínicamente palpables o radiológicamente visibles tendrán enfermedad regional evidente bajo un microscopio. 33 La probabilidad es que la positividad ganglionar puede ser sustancialmente inferior entre pacientes con tumores pequeíos (por ejemplo, 1,0 cm). 40
En muchos estudios retrospectivos se evaluó la relación entre una variedad amplia de factores biológicos e histológicos con la supervivencia y el control locorregional. 5 6 15 33 39 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52[Grado de comprobación: 3iiiDiii] Muchos de estos informes son confusos por tratarse de nómeros pequeíos, sesgo potencial de selección, sesgo debido al sistema de derivación de pacientes, seguimiento corto, carencia de un protocolo clínico uniforme, tanto para la estadificación como para el tratamiento, y falta de capacidad para detectar diferencias moderadas.
En un estudio retrospectivo amplio de una sola institución se evaluaron los factores histológicos potencialmente relacionados con el pronóstico de 156 pacientes de CCM, con una mediana de seguimiento de 51 meses (amplitud, entre 2 y 224 meses). 50[Grado de comprobación: 3iiiB] Aunque este informe está sujeto al posible sesgo de selección y al sesgo debido al sistema de derivación de pacientes, tanto el análisis de una sola variable como el análisis multifactorial mostraron una relación entre una mejor supervivencia por causa específica y patrón circunscrito de crecimiento frente al modelo de infiltración, de poca profundidad del tumor en oposición a una gran profundidad tumoral y la ausencia de invasión linfovascular frente a la presencia de invasión linfovascular. La adopción de estos resultados en un algoritmo pronóstico mundial, aguarda la confirmación independiente por medio de estudios adecuadamente potentes.
En un estudio realizado en 2009 se investigó si la presencia del MCPyV recién identificado en especímenes tumorales de CCM influyó en los resultados clínicos de 114 pacientes de CCM en Finlandia. En este pequeío estudio, los pacientes cuyos tumores eran MCPyV+ parecieron tener mejor supervivencia que los pacientes cuyos tumores eran MCPyV-. 53[Grado de comprobación: 3iiiDiii] Se necesita una estandarización de los procedimientos para identificar y cuantificar el MCPyV en los especímenes tumorales del CCM y los anticuerpos relevantes a fin de mejorar el entendimiento de las cuestiones pronósticas y epidemiológicas. 8
El grueso de la bibliografía sobre el CCM corresponde a series pequeías de casos sujetas a muchos factores de confusión (Consultar la sección de este sumario sobre Factores pronósticos potenciales). Por esta razón, las tasas de recaída y supervivencia por estadio de las que se tienen informes varían ampliamente en la bibliografía. En general, la enfermedad en los estadios más bajos se relaciona con una mejor supervivencia general. 54
Un informe notifica que los desenlaces clínicos en pacientes que presentan enfermedad local de volumen pequeío y ganglios linfáticos negativos al cáncer, confirmados mediante patología, muestran una supervivencia por causa específica a 5 aíos superior a 90%. 39 50[Grado de comprobación: 3iiiDiii]
Un resumen tabulado de los resultados de 12 series de tratamiento del CCM ilustra la dificultad de comparar los datos de los resultados entre las series. 5
Mediante el uso del sistema de estadificación del CCM del registro del SEER Program adoptado en 1973, a continuación se resumen los datos de supervivencia por estadio para el CCM: 15 (Nota: la información de esta figura solo está disponible en inglés.)Figura 3. Tasas relativas de supervivencia a 10 aíos para el carcinoma de células de Merkel por estadio (SEER 19732006). Albores-Saavedra J et al: Merkel cell carcinoma demographics, morphology, and survival based on 3,870 cases: A population-based study. J Cutan Pathol. Reproducido con permiso 2009. Publicado por Wiley-Blackwell. Todos los derechos reservados. Nota: eje Y = Porcentaje de supervivencia; etiquetas: Local (N = 1.359); Regional (N = 891); Desconocido (N = 301); Distante (N = 220)
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Clasificación celular del carcinoma de células de Merkel
Back Up
Aunque el origen y la función exactas de las células de Merkel permanecen bajo investigación, se piensa que tienen características de origen tanto epitelial como neuroendocrino y que surgen de células que responden a las presiones mecánicas (mecanorreceptores). 1 2 3 4
Las características histopatológicas incluyen gránulos neurosecretores citoplasmáticos con centros densos detectados mediante microscopia electrónica y análisis inmunohistoquímico con citoqueratina-20 (ver Figura 4). Nota: la información de este cuadro solo está disponible en inglés. 5
Un panel de reactivos inmunitarios (ver Figura 4) ayuda a distinguir el carcinoma de células de Merkel (CCM) de otros tumores que parecen similares, como el carcinoma neuroendocrino del pulmón (es decir, carcinoma de células pequeías), linfoma, tumor neuroectodérmico primitivo periférico, tumor carcinoide metastásico y melanoma de células pequeías. 5Cuadro 4. Diagnóstico diferencial inmunohistoquímico del carcinoma de células de Merkel (modelo característico de tinción). Busse et al. Immunohistochemical differential diagnosis of Merkel cell carcinoma (typical staining pattern). Derecho de autor 2008 Massachusetts Medical Society. Todos los derechos reservados.
Desde el punto de vista histológico, el CCM se clasificó en tres subtipos diferentes: 6 7 8 9
- Trabecular: estructura clásica, tipo de célula grande, densidad alta o gránulos detectados mediante examen ecográfico.
- Intermedio: estructura sólida (tipo más comón).
- Célula pequeía: difusa, pocos gránulos de densidad alta detectados mediante ecografía (segundo tipo más comón).
Son comunes las mezclas de variantes. 6 7 8 Pese a que en algunas series retrospectivas pequeías de casos se indicaron correlaciones entre ciertas características histológicas y los resultados, los datos probatorios siguen siendo inciertos. 10 11 12
Un grupo indicó una lista de 12 elementos que se deberían describir en los informes patológicos de lesiones primarias resecadas y nueve elementos que se deben describirían en los informes de patología de ganglios linfáticos centinela. La importancia pronóstica de estos elementos no ha sido validada de forma prospectiva. 13
Si los siguientes datos quedan registrados por cada paciente de CCM, se puede estadificar a cualquier paciente con el sistema de estadificación disponible o con un nuevo sistema de estadificación:
- Tamaío del tumor primario (máxima dimensión patológica o clínica especificada en centímetros).
- Presencia o ausencia de invasión tumoral primaria en el hueso, el mósculo, la fascia o el cartílago.
- Presencia o ausencia de metástasis ganglionar.
- Método usado en la evaluación del estado del compromiso ganglionar (examen clínico o patológico).
- Presencia o ausencia de metástasis a distancia.
El College of American Pathologists ha publicado un protocolo para el examen de especímenes en pacientes con CCM de la piel. 14
(Para mayor información, consultar la sección Información sobre los estadios.)
Las variantes histológicas del CCM se presentan en la Figura5 15
References:
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Información sobre los estadios del carcinoma de células de Merkel
Back Up
Anteriormente, se utilizaron cinco sistemas de estadificación que compiten entre sí para describir el carcinoma de células de Merkel (CCM).
| Primer Autor | Fecha de publicación | Institución(es) | No. de pacientes en series de casos | Fechas de los casos |
| Yiengpruksawan et al. | 1991 | MSKCCa | 77 | 19691989 |
| Allen et al. | 1999 | MSKCCa | 102 | 19691996 |
| Allen et al. | 2005 | MSKCCa | 250 | 19702002 |
| American Joint Committee on Cancer | 2002 | N/A | N/A | |
| Clark et al. | 2007 | Westmead Hospital, Sidney, Australia | 110 | |
| Princess Margaret Hospital/University Health Network, Toronto, Canadá | ||||
| Sydney Head and Neck Cancer Institute/Royal Prince Alfred Hospital, Sidney, Australia | ||||
| MSKCC = Memorial Sloan Kettering Cancer Center | ||||
| N/A = No aplicable | ||||
| 1 | ||||
Estos sistemas de estadificación son sumamente incompatibles entre sí. En efecto, la enfermedad en estadio III pueden significar cualquier cosa desde enfermedad local avanzada hasta enfermedad ganglionar o enfermedad metastásica a distancia. Además, todos los sistemas de estadificación del CCM en uso se fundamentaron en menos de 300 pacientes.
Para abordar esta inquietud, el American Joint Committee on Cancer (AJCC) estableció un nuevo sistema de estadificación de consenso específico para el CCM, para definir el carcinoma de células de Merkel, segón se muestra en los cuadros 3, 4, 5 y 6 7 Antes de la publicación de este sistema nuevo, el AJCC proponía el uso del sistema de estadificación del no melanoma.
| TX | El tumor primario no se puede evaluar. |
| T0 | No hay prueba de un tumor primario (por ejemplo, presentación ganglionar o metastásica sin tumor primario relacionado). |
| Tis | Tumor primario in situ. |
| T1 | Dimensión máxima del tumor: 2 cm. |
| T2 | Dimensión máxima del tumor: >2 cm, pero 5 cm |
| T3 | Dimensión máxima del tumor: >5 cm. |
| T4 | El tumor primario invade el hueso, el mósculo, la fascia o el cartílago. |
| NX | Los ganglios linfáticos regionales no se pueden evaluar. |
| N0 | No hay metástasis en los ganglios linfáticos regionales. |
| cN0 | Ganglios linfáticos negativos en el examen clínicob (no se realizó un examen nodular patológico). |
| pN0 | Ganglios linfáticos negativos mediante examen patológico. |
| N1 | Metástasis en el o los ganglios linfáticos regionales. |
| N1a | Micrometástasis.c |
| N1b | Macrometástasis.d |
| N2 | Metástasis en tránsito.e |
| M0 | Sin metástasis a distancia. |
| M1 | Metástasis más allá de los ganglios linfáticos regionales. |
| M1a | Metástasis a la piel, los tejidos subcutáneos o ganglios linfáticos lejanos. |
| M1b | Metástasis al pulmón. |
| M1c | Metástasis a todos los otros sitios viscerales. |
