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National Cancer Institute
Ultima Vez Modificado: 20 de febrero del 2003
Este sumario sobre el síndrome de la vena cava superior para pacientes es una adaptación del sumario escrito para profesionales de la salud por expertos en cáncer. Esta y otra información fidedigna sobre el cáncer y su tratamiento, exámenes de detección, prevención, apoyo terapéutico y ensayos clínicos en curso están disponibles a través del Instituto Nacional del Cáncer. Se denomina síndrome de la vena cava superior a una serie de síntomas que pueden aparecer en pacientes con cáncer de pulmón, linfoma no Hodgkin y otros tipos de cáncer, y también por causas no relacionadas con el cáncer. Aunque este padecimiento es grave para los adultos, puede llegar a provocar la muerte en los niíos. Este breve sumario describe el síndrome de la vena cava superior y su tratamiento.
El síndrome de la vena cava superior (SVCS) es un grupo de síntomas provocados por el bloqueo parcial de la vena que transporta sangre de la cabeza, el cuello, el pecho y los brazos al corazón. Los síntomas que pueden indicar este padecimiento incluyen: dificultades para respirar, tos, e hinchazón de la cara, el cuello, la parte superior del cuerpo y los brazos. En raras ocaciones, los pacientes se pueden quejar de ronquera, dolor de pecho, dificultades para tragar y de que expulsan sangre al toser. Entre las seíales físicas del SVCS están la hinchazón de las venas del cuello o del pecho, la retención de líquido en la cara o los brazos, y la respiración rápida. En ocasiones excepcionales también puede presentarse la cianosis (falta de oxígeno en la sangre que causa que la piel se torne azulada), el síndrome de Horner (con pérdida de la dilatación de la pupila, caída del parpado y carencia de sudor en un lado de la cara) y la paralización de una cuerda vocal.
El SVCS suele ser un signo de la existencia de cáncer de pulmón localmente avanzado, y la supervivencia del paciente dependerá del estado en que se encuentre su enfermedad. La mayoría de los pacientes con linfoma no Hodgkin y SVCS responden a una quimioterapia adecuada o a varios tipos de tratamiento combinados.
Cerca del 95% de los casos del síndrome de la vena cava superior se atribuyen al cáncer, siendo la causa más comón el cáncer de pulmón de células pequeías, seguido del cáncer de pulmón de células escamosas, el adenocarcinoma del pulmón, el linfoma no Hodgkin y el cáncer de pulmón de células grandes. Otra causa para los pacientes con cáncer es la existencia de un coágulo de sangre asociado con un catéter intravenoso o con los cables de un marcapasos. Una causa no muy comón del síndrome de la vena cava superior es la infección del mediastino (situado en el pecho), la cual provoca el engrosamiento y el endurecimiento de los tejidos mediastínicos. Otras causas poco frecuentes de este síndrome incluyen los tumores de células germinales metastáticos, el cáncer de seno (mama) metastático, el cáncer del colon, el sarcoma de Kaposi, el cáncer del esófago, el mesotelioma fibroso (cáncer del epitelio), el síndrome de Behcet (una enfermedad del sistema inmunológico), un tumor en el timo, un tumor en la tiroides, el linfoma de Hodgkin y la sarcoidosis (enfermedad de los nódulos linfáticos que actóa como la tuberculosis).
Las venas principales conectadas a la aurícula derecha (una cámara del corazón) son la vena cava superior y la vena cava inferior. La primera transporta sangre de la parte superior del cuerpo al corazón, y la segunda hace lo mismo con la parte inferior del cuerpo. En la aurícula derecha hay dos válvulas que conectan estas dos venas y controlan el flujo de sangre al corazón. Las paredes de la vena cava superior son delgadas y la sangre se encuentra bajo poca presión. Esta vena se encuentra cerca de nódulos linfáticos situados en el pecho, por lo que si estos nódulos o la aorta del corazón se agrandan, la vena cava superior queda aplastada, el flujo de la sangre se reduce, y puede producirse un bloqueo completo.
La velocidad y la situación del bloqueo determinan la gravedad del síndrome. Cuanto más rapido sea, más fuertes serán los síntomas, ya que las otras venas no tendrán tiempo de ensancharse para adaptarse al aumento del flujo sanguíneo. Si el bloqueo ocurre por encima de donde se juntan las venas cavas inferior y superior, el síndrome es menos obvio, debido a que las venas se pueden hinchar con más facilidad y soportar el aumento del flujo. Por el contrario, si el bloqueo ocurre por debajo de dicho punto, se ven más síntomas, ya que la sangre debe ser transportada al corazón por las venas situadas en la parte superior del abdomen y por la vena cava inferior, para lo cual se requiere más presión.
Algunas veces las otras venas pueden tomar el puesto de la vena cava superior si ésta se encuentra obstruida, pero para eso tiene que pasar algón tiempo.
Una vez se haya reconocido el síndrome de la vena cava superior, es importante que la persona reciba atención médica inmediata. Se debe realizar un diagnóstico exacto antes de comenzar con la terapia porque la mayoría de los pacientes padecen síntomas durante más de una semana antes de recibir atención médica; los pacientes con cáncer a los que se diagnostica el síndrome de la vena cava superior no mueren de este padecimiento, sino del cáncer en sí; y entre 3% y 5% de los pacientes que reciben un diagnóstico de este síndrome no padecen cáncer.
El síndrome de la vena cava superior no suele ser una emergencia que ponga en peligro la vida del paciente, siempre y cuando la traquea no se encuentre bloqueada, por lo que se debe obtener un diagnóstico exacto antes de comenzar el tratamiento.
Para determinar la situación y el tipo de bloqueo se pueden utilizar radiografías y tomografías computarizadas del pecho, imágenes de las venas, imágenes por resonancia magnética y ecografías.
Si se sospecha que la persona padece cáncer de pulmón, se debe obtener una muestra de esputo, y si su análisis es negativo, se puede realizar una biopsia. Los resultados de esta óltima prueba ayudarán al doctor a decidir cuál es el mejor tratamiento.
El tratamiento del síndrome de la vena cava superior depende de la causa de la obstrucción, la gravedad de los síntomas, el pronóstico del paciente y sus preferencias. No se debe comenzar a administrar radioterapia ni quimioterapia hasta que se haya determinado la causa del bloqueo. Los tratamientos que se mencionan en este sumario se centran en el bloqueo de la vena cava superior causado por el cáncer. Como el tratamiento de la obstrucción dependerá del tipo de cáncer, se debe realizar el diagnóstico antes de comenzar el tratamiento. Esta espera no suele presentar problemas, a menos que las vías respiratorias estén bloqueadas o el cerebro se esté hinchando. El síndrome de la vena cava superior se puede tratar de la siguientes maneras.
Algunos pacientes con buena circulación sanguínea por otras venas y pocos síntomas pueden pasar sin recibir tratamiento. Si el bloqueo ocurre por encima de donde se juntan las venas cavas inferior y superior y las otras venas pueden tomar el lugar de la vena cava superior, quizás se estabilicen los síntomas y el paciente se encuentre lo suficientemente bien como para someterse a más terapia. Algunas formas de obtener alivio a corto plazo para los pacientes con síntomas que no deseen someterse a un tratamiento agresivo son levantar la cabeza, tomar corticosteroides y aumentar la eliminación de líquidos mediante el uso de medicamentos como los diuréticos. Los diuréticos puede aliviar la hinchazón, pero a veces provocan problemas como la deshidratación.
Si la causa del bloqueo de la vena cava superior es un tumor que no responde a la quimioterapia, se puede administrar radioterapia.
La quimioterapia es el tratamiento más utilizado para los tumores sensibles a este tratamiento, como el linfoma o el cáncer de pulmón de células pequeías. La presencia del síndrome de la vena cava superior no debe cambiar el enfoque del tratamiento. La administración inmediata de quimioterapia puede resultar en tasas de respuestas totales y parciales del síndrome de la vena cava superior de más del 80% para el cáncer de pulmón de células pequeías.
Trombólisis (disolución de coágulos de sangre)
El síndrome de la vena cava superior puede aparecer cuando se forma un trombo (coágulo de sangre) en una vena bloqueada parcialmente. Los pacientes con estos coágulos pueden necesitar tratamiento para disolverlos o extirparlos.
Se puede utilizar una férula para abrir la vena bloqueada. Este es un aparato en forma de tubo que se inserta en la zona bloqueada de la vena para dejar que la sangre pase. La férula puede ayudar a más del 90% de los pacientes aproximadamente. Algunas veces también se puede administrar un anticoagulante a los pacientes para evitar que se formen más coágulos de sangre.
La operación de anastomosis (bypass) de la vena cava superior bloqueada se usa con más frecuencia en los pacientes sin cáncer, aunque a veces se utiliza en pacientes con cáncer con bloqueos causados por dicha enfermedad.
Consideraciones sociales
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Los pacientes y sus familias a menudo se asustan y se ponen nerviosos a causa de los síntomas del síndrome de la vena cava superior, especialmente la hinchazón, los problemas para tragar, la tos y la ronquera. Para aliviar su ansia, se les debe dar información sobre las causas de los síntomas y su tratamiento a corto plazo. Cuando no se acepta administrar un tratamiento agresivo debido a que el paciente padece cáncer terminal, se le puede enseíar a él y a sus familiares a tratar los síntomas.
La mayoría de los adultos que desarrollan el síndrome de la vena cava superior padecen cáncer de pulmón, por lo que el tipo de tratamiento y de atención médica que se recomiende deberá tener en cuenta el pronóstico del paciente y otros síntomas que éste pueda tener causados por el cáncer.
Síndrome de la vena cava superior infantil
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El término "síndrome de la vena cava superior" se refiere al bloqueo de la vena cava superior, mientras que la compresión de la traquea se llama "síndrome mediastínico superior". Estos dos síndromes se consideran el mismo cuando se habla de niíos debido a que el síndrome mediastínico superior y los problemas para respirar que éste causa suelen ocurrir en niíos con síndrome de la vena cava superior. Los adultos tienen la traquea bastante rígida, pero los niíos la tienen más flexible y es más fácil que se cierre si algo la comprime. Además, el diámetro de la traquea de un niío es más pequeío, por lo que cualquier hinchazón por pequeía que sea puede provocar problemas para respirar. Por lo tanto, el síndrome de la vena cava superior es diferente para los niíos que para los adultos y se considera una emergencia médica grave.
Los síntomas más comunes en los niíos son parecidos a los de los adultos e incluyen tos, ronquera, problemas para respirar y dolor de pecho. Otros síntomas menos usuales pero más graves son sentir ansiedad, confusión, cansancio, dolores de cabeza, problemas de la vista, tener los oídos tapados y, sobre todo, desmayarse.
El síndrome de la vena cava superior es poco comón entre los niíos y se da en el 12% de los que padecen cáncer en el pecho. La causa, el diagnóstico y el tratamiento de este síndrome en los niíos no son los mismos que en los adultos. Mientras para éstos óltimos la causa más frecuente es el cáncer de pulmón, para los niíos lo es el linfoma no Hodgkin. Al igual que para los adultos, una de las causas no cancerosas más comunes es un coágulo sanguíneo asociado con un catéter intravenoso.
Normalmente lo ónico que hace falta para diagnosticar el síndrome de la vena cava superior es una revisión física, una radiografía del pecho y el historial médico del paciente. Si se sospecha la presencia de linfoma u otro tipo de cáncer, es ótil realizar una biopsia para ayudar con el diagnóstico, pero ese procedimiento puede ser demasiado peligroso para el niío. Los niíos que padecen el síndrome de la vena cava superior no toleran bien la anestesia general debido a que afecta al corazón y los pulmones.
Cuando la causa del síndrome de la vena cava superior es el cáncer, la situación puede ser una emergencia y no dejar tiempo para diagnosticar el cáncer mediante muestras de tejidos. En la mayoría de los casos la mejor solución es empezar el tratamiento antes de recibir un diagnóstico definitivo. Normalmente se utiliza radioterapia para tratar el tumor. Después de esta terapia la respiración se puede volver dificultosa debido a la hinchazón rápida que hace que la traquea se estreche. En estos casos puede que sea necesario que el paciente tome un fármaco que reduzca la hinchazón.
Además de la radiación, se puede utilizar quimioterapia con esteroides, ciclofosfamida o ambos con otros fármacos. Si el tumor no responde, puede que no sea canceroso. En caso necesario, se puede someter al paciente a una operación.
Cambios a este sumario (02/20/2003)
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Leucovorin (Calcium Leucovorin, Citrovorum Factor, Folinic Acid)
Calcium Leucovorin, Citrovorum Factor, Folinic Acid
Leucovorin (Calcium Leucovorin, Citrovorum Factor, Folinic Acid)
Leuprolide Acetate (Lupron®, Lupron Depot®, Eligard®, Prostap®, Viadur®) - For Men
Leuprolide Acetate (Lupron®, Lupron Depot®, Eligard®, Prostap®, Viadur®) - For Women
Lupron®, Lupron Depot®, Eligard®, Prostap®, Viadur®
Lupron®, Lupron Depot®, Eligard®, Prostap®, Viadur®
Busulfan (Myleran®, Busulfex®)
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mechlorethamine, mustine, Mustargen®
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Methotrexate (Mexate®, Folex®, Rheumatrex®, Amethopterin, MTX)
Mexate®, Folex®, Rheumatrex®, Amethopterin, MTX
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Morphine Sulfate (MS Contin®, Avinza®, Kadian®, Oramorph SR®)
MS Contin®, Avinza®, Kadian®, Oramorph SR®
Mutamycin®, Mitomycin-C, given into the bladder
Nitrogen mustard (mechlorethamine, mustine, Mustargen®)
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Toposar®, VePesid®, Etopophos®,VP-16
Trelstar LA® and Trelstar Depot®
Tretinoin (Vesanoid®, All-Trans-Retinoic Acid, ATRA)
Triptorelin (Trelstar LA® and Trelstar Depot®)

