Todo sobre el ependimoma pediátrico

¿Qué es el ependimoma?

Un ependimoma es un tumor del sistema nervioso central que se encuentra con mayor frecuencia en el cerebro o la médula espinal. Este cáncer comienza en las células ependimarias. Las células ependimarias recubren los ventrículos del cerebro y el canal central de la médula espinal. Ayudan a fabricar líquido cefalorraquídeo (LCR).

¿Qué causa los ependimomas? ¿Quién se encuentra en riesgo?

Cada año se diagnostica un ependimoma a unas 1.098 personas. Puede afectar tanto a adultos como a niños. En los niños, el tumor es más común en la mitad inferior del cerebro y en los adultos, es más común en la columna vertebral. Se diagnostican más hombres que mujeres y también es más común en personas blancas y no hispanas.

Se desconoce la causa del ependimoma. Los niños con neurofibromatosis tipo 2 (NF2) tienen un mayor riesgo de ependimoma porque la NF2 aumenta el riesgo de tumores en el sistema nervioso central.

¿Cómo se puede prevenir el ependimoma en un niño?

No hay forma de prevenir el ependimoma porque no se conocen otros factores de riesgo aparte de la NF2.

¿Qué pruebas de detección se utilizan?

No existen exámenes recomendados para la detección del ependimoma. Un niño no será examinado a menos que muestre signos o síntomas de la enfermedad.

¿Cuáles son los signos y síntomas?

Los síntomas del ependimoma varían de un niño a otro. Pueden ser causadas por la presión del tumor en cierta parte del cerebro. Algunos síntomas incluyen:

• Dolor de cabeza.
• Cambios en la visión como borrosidad o movimientos rápidos y bruscos de los ojos.
• Náuseas y vómitos con o sin dolor de cabeza.
• Nuevos problemas para caminar o mantener el equilibrio.
• Sentirse más cansado que de costumbre.
• Dolor en el cuello.
• No crece tan rápido como se esperaba o no alcanza los hitos del desarrollo como se esperaba.
• Convulsiones.

Cada niño puede tener síntomas diferentes. Si su hijo tiene algún cambio en su actividad normal, en su crecimiento o en su salud, debe ser visto por su proveedor.

¿Cómo se diagnostica el ependimoma infantil?

Se pueden utilizar varias pruebas para ayudar a diagnosticar el ependimoma:

• Para empezar, se le realizará un examen físico completo. El proveedor le preguntará a usted y a su hijo sobre los síntomas.
• Se hará un examen neurológico, que incluye preguntas y pruebas. Esto comprueba cómo funcionan el cerebro, la médula espinal y los nervios.
• Las pruebas de imagen como Resonancia magnética (RM). también se puede hacer para ver lo que está pasando dentro del cerebro y el cuerpo.
• Se puede hacer una punción lumbar (LP) para extraer y analizar el líquido cefalorraquídeo. El líquido se colocará bajo un microscopio para buscar células cancerosas.
• Dependiendo de los resultados de todas estas pruebas, se puede hacer una biopsia. Una biopsia es el uso de la cirugía o un procedimiento para extirpar parte o todo el tumor. Un patólogo mirará el pedazo del tumor bajo el microscopio para hacer un diagnóstico. En los casos de ependimoma, se puede utilizar una biopsia tanto para diagnosticar como para tratar el cáncer. Se extirpará parte del cráneo y se usarán herramientas para extirpar la mayor parte posible del tumor.

¿Cómo se estadifica el ependimoma?

La estadificación se utiliza a menudo en el cáncer para ayudar a crear un plan de tratamiento. La estadificación tiene en cuenta el tamaño del tumor, su aspecto bajo el microscopio y si se ha extendido. No existe un sistema estándar de estadificación para el ependimoma.

La Organización Mundial de la Salud agrupa estos tumores en 5 subtipos:

• Subependimoma.
• Ependimoma mixopapilar.
• Ependimoma.
• Ependimoma positivo de fusión RELA.
• Ependimoma anaplásico.

El tumor también puede recibir un grado. Este describe el aspecto de las células cancerosas anormales bajo el microscopio. La Organización Mundial de la Salud tiene 3 grados para el ependimoma:

• Grado I: Subependimoma.
• Grado II: Ependimoma o ependimoma mixopapilar.
• Grado III: Ependimoma anaplásico.

La información de clasificación y grado ayudará a guiar un plan de tratamiento.

¿Cómo se trata el ependimoma infantil?

Es importante encontrar un centro pediátrico que tenga experiencia en el tratamiento de pacientes con ependimoma. Un equipo de especialistas, junto con usted y su hijo, determinará el mejor plan de tratamiento. Un factor importante para determinar el plan de tratamiento es si el tumor entero puede ser removido con cirugía. Algo que hay que tener en cuenta al planificar un curso de tratamiento es que existe la posibilidad de que se produzcan efectos secundarios tardíos o a largo plazo, es decir, efectos secundarios que pueden ocurrir una vez finalizado el tratamiento. Los efectos tardíos del tratamiento del ependimoma pueden incluir problemas de audición, problemas de tiroides, problemas neurológicos, problemas de fertilidad, problemas de crecimiento y desarrollo y, en casos raros, un segundo cáncer, entre otros. El proveedor debe hablar sobre estos posibles efectos secundarios.

Cirugía

La cirugía para extirpar el tumor suele ser el tratamiento de elección. En algunos casos, un tumor sólo puede ser parcialmente removido o no puede ser removido debido a su tamaño o a su ubicación en el cerebro. En esos casos se utilizarán otros tratamientos. La cirugía para extirpar el tumor se denomina craneotomía. Se extrae parte del cráneo y se utilizan herramientas para extirpar el tumor.

Radiación

La radioterapia es el uso de rayos X de alto poder para matar a las células cancerosas. Se puede usar para tratar el ependimoma que no se puede eliminar mediante cirugía. Si el cáncer se ha extendido (metástasis) puede ser usado para tratar todo el cerebro y la columna vertebral. También se puede utilizar después de la cirugía.

La quimioterapia

La quimioterapia es el uso de medicamentos para matar las células cancerosas. Se puede administrar por vía intravenosa (IV), en un músculo, por boca, en el líquido cefalorraquídeo o en el propio tumor. Se ha comprobado que la quimioterapia administrada por sí misma sin otros tratamientos no es eficaz para tratar el ependimoma. La quimioterapia se puede usar entre las cirugías para ayudar a encoger el tumor y hacer más fácil su extirpación. Se están haciendo estudios para ver si el tratamiento con radiación y quimioterapia después de la cirugía es beneficioso.

Ensayos clínicos

Existen ensayos de investigación clínica para la mayoría de los tipos de cáncer y todas las etapas de la enfermedad. Los ensayos clínicos están diseñados para determinar el valor de tratamientos específicos. Por lo general, los ensayos están diseñados para tratar una determinada etapa del cáncer, ya sea la primera forma de tratamiento ofrecida o una opción de tratamiento después de que otros tratamientos no hayan funcionado. Se pueden utilizar para evaluar medicamentos o tratamientos para prevenir el cáncer, detectarlo más temprano o ayudar a controlar los efectos secundarios. Los ensayos clínicos son extremadamente importantes para ampliar nuestros conocimientos sobre la enfermedad. Es a través de los ensayos clínicos que hoy sabemos lo que hacemos, y actualmente se están probando muchas terapias nuevas y emocionantes. Hable con su proveedor sobre la participación en ensayos clínicos en su área. También puede explorar los ensayos clínicos actualmente abiertos utilizando el Servicio de emparejamiento de ensayos clínicos OncoLink.

Atención de seguimiento y supervivencia

Después del tratamiento del cáncer infantil, se le seguirá de cerca para controlar la reaparición del cáncer, controlar los efectos secundarios continuos y hacer la transición a la supervivencia. Al principio tendrá citas frecuentes con los proveedores y se le harán pruebas continuas para controlar su salud y la posible reaparición de su cáncer. A medida que pase el tiempo, estas visitas y pruebas serán menos frecuentes. El equipo de oncología discutirá el plan de seguimiento.

¿Qué puede hacer para vivir una vida sana después del tratamiento? No hay ningún suplemento o alimento específico que se pueda comer para asegurar una buena salud, pero hay cosas que se pueden hacer para vivir más saludablemente, prevenir otras enfermedades, detectar cánceres a tiempo y trabajar con los problemas sociales y emocionales, incluyendo seguros, empleo, relaciones, funcionamiento sexual y fertilidad, que un diagnóstico previo de cáncer a veces trae consigo. Su equipo de oncología está ahí para apoyarlo y puede ayudar a encontrar recursos de apoyo.

Es importante tener un plan para saber quién le proporcionará la atención médica de seguimiento (un oncólogo, un médico de supervivencia o un médico de atención primaria). Hable con el equipo sobre el desarrollo de un plan de cuidados de supervivencia o desarrolle uno usando la herramienta inteligente de ALACC. Su hijo puede beneficiarse de ser atendido en una clínica de supervivencia. En una clínica de supervivencia un proveedor puede revisar el historial de su hijo y darle recomendaciones. Puede comunicarse con los centros oncológicos de su zona para ver si tienen una clínica de supervivencia o busque una clínica en la Lista de clínicas de supervivencia de OncoLink.

Recursos para obtener más información

Asociación Americana de Tumores Cerebrales

Pediatric Brain Tumor Foundation