Linfoma de Hodgkin pediátrico: los fundamentos
¿Qué son los ganglios linfáticos?
Los ganglios linfáticos son pequeñas glándulas del tamaño de una uva que existen en todo el cuerpo y forman parte del sistema de circulación del líquido linfático. El líquido linfático (o linfa) es un líquido claro que se filtra de los vasos sanguíneos, y para que el cuerpo mantenga el volumen de sangre constante, se recoge y se devuelve a la sangre a través de la circulación linfática. Los ganglios linfáticos están conectados entre sí por vasos linfáticos que transfieren el líquido linfático. Antes de devolver la linfa a la sangre, los ganglios linfáticos limpian el líquido, filtrando los gérmenes causantes de infecciones (bacterias, virus, etc.). La mayoría de la gente puede recordar haber tenido "glándulas" inflamadas bajo su cuello cuando tuvieron una infección. Esas "glándulas" eran nódulos linfáticos inflamados que reaccionaban a la infección.
Existen grupos de ganglios linfáticos en determinadas partes del cuerpo, como el cuello, las axilas y la ingle. También hay órganos específicos en el cuerpo que se consideran parte del sistema linfático, como el bazo y las amígdalas. Estos órganos y los ganglios linfáticos son las principales regiones del cuerpo en las que se encuentra el tejido linfático, pero también se pueden encontrar pequeñas cantidades en muchos de los demás órganos del cuerpo.
¿Qué es el linfoma de Hodgkin?
El linfoma de Hodgkin es una enfermedad de los ganglios y tejidos linfáticos llamada linfoma. Hay otros tipos de linfomas además del linfoma de Hodgkin, pero serán discutidos en un artículo separado. El linfoma de Hodgkin se produce cuando las células de los ganglios linfáticos empiezan a crecer sin control y comprimen los tejidos cercanos o se extienden por todo el cuerpo a través de la circulación linfática. El linfoma de Hodgkin se distingue de los otros tipos de linfomas por la forma en que se ve bajo el microscopio y por la forma en que crece y se propaga.
¿Qué causa el linfoma de Hodgkin y quién está en riesgo?
El linfoma de Hodgkin es un cáncer poco común en los niños. Es más común durante la adolescencia que en la primera infancia. De hecho, el linfoma de Hodgkin es extremadamente raro en niños menores de 5 años.
Nadie sabe qué causa el linfoma de Hodgkin. No se han encontrado asociaciones claras con la exposición a toxinas, productos químicos o agentes ambientales. Los parientes de primer grado de los pacientes con linfoma de Hodgkin tienen una mayor probabilidad de desarrollar el linfoma, pero no se sabe exactamente cómo controla la genética este linfoma.
El Hodgkin es más común en las personas que tienen problemas subyacentes con su sistema inmunológico, incluyendo ciertos virus que afectan al sistema inmunológico, como el VIH y el VEB.
¿Cómo se puede prevenir el linfoma de Hodgkin en un niño?
Debido a que nadie sabe exactamente qué causa el linfoma de Hodgkin, no hay medidas específicas para prevenir su desarrollo.
¿Qué pruebas de detección se utilizan?
No existen exámenes recomendados para la detección del cáncer infantil. Un niño no será examinado por el linfoma de Hodgkin a menos que muestre signos o síntomas de la enfermedad.
¿Cuáles son los signos y síntomas?
Puede suceder que las primeras etapas del linfoma de Hodgkin no presenten ningún síntoma. El síntoma más común que se presenta es la hinchazón del cuello. A medida que el tumor aumenta de tamaño, puede ocasionar otros síntomas, que incluyen:
- Hinchazón de los ganglios del cuello, la ingle o la axila.
- Fiebre.
- Sudoración nocturna.
- Pérdida de peso.
- Prurito generalizado (prurito).
- Tos persistente.
- Dolor en el pecho.
Muchos de estos síntomas son inespecíficos, lo que significa que podrían ser causados por otras enfermedades. Un niño con cualquiera de estos síntomas debe ser visto por un proveedor.
¿Cómo se diagnostica el linfoma de Hodgkin?
Cuando un paciente se presenta con síntomas que sugieren un linfoma de Hodgkin, el proveedor de atención médica realizará un historial completo y un examen físico. Si hay un ganglio linfático que está agrandado, es probable que sea extirpado quirúrgicamente con lo que se denomina "biopsia escisional" para que pueda ser evaluado bajo el microscopio. Esta es la única forma de diagnosticar el linfoma de Hodgkin. También se puede realizar una biopsia de médula ósea.
Otras pruebas pueden ayudar a apoyar el diagnóstico y ayudar a planificar el tratamiento, incluyendo análisis de sangre y otras pruebas de imagen. Se ordenarán algunos análisis de sangre diferentes. El proveedor también puede ordenar una tomografía computarizada, una resonancia magnética o una tomografía por emisión de positrones (TEP) para estadificar al paciente. La estadificación es importante para orientar la elección del tratamiento y ofrecer información sobre el pronóstico.
¿Cómo se estadifica el linfoma de Hodgkin?
La estadificación se utiliza a menudo en el cáncer para ayudar a crear un plan de tratamiento. La estadificación tiene en cuenta el tamaño del tumor, su aspecto bajo el microscopio y si se ha extendido. A continuación se ofrece una versión simplificada del sistema de estadificación del linfoma de Hodgkin (llamado Sistema de estadificación modificado de Ann Arbor):
Estadio 1: Una sola región de los ganglios linfáticos afectada por el linfoma
Estadio 2: Dos o más regiones de los ganglios linfáticos involucrados en el mismo lado del diafragma (el músculo que controla la respiración y que separa el pecho del abdomen)
Estadio 3: Las regiones de los ganglios linfáticos involucrados en ambos lados del diafragma
Estadio 4: Las células cancerosas se encuentran en los ganglios linfáticos de uno o más órganos y en los ganglios linfáticos cercanos a esos órganos, o es un órgano y se ha extendido a los ganglios linfáticos que no están cerca de ese órgano. Esto también puede incluir cuando las células cancerosas están en el pulmón, el hígado o la médula ósea.
Si un paciente tiene ciertos síntomas, esto puede afectar la clasificación de riesgo del estadio:
- Las fiebres altas, los sudores nocturnos o la pérdida de peso (más del 10% del peso corporal original) se denominan síntomas "B". Si un paciente tiene síntomas B, entonces su etapa incluirá la letra "B" después del número del estadio.
- Si un paciente no tiene ninguno de estos síntomas B, entonces su etapa incluirá la letra "A" después del número del estadio.
- Además, cualquier linfoma que se encuentre en regiones distintas de los ganglios linfáticos (como otros órganos) se denomina linfoma extraganglionar. Cualquier paciente con linfoma extraganglionar tendrá la letra E incluida en su etapa.
- Finalmente, los pacientes con nódulos linfáticos grandes (voluminosos) pueden tener la letra X incluida en su estadio.
Además, según el tamaño y la ubicación de los ganglios linfáticos afectados, los pacientes se clasificarán como de bajo, intermedio o alto riesgo.
¿Cuáles son los tratamientos para el linfoma de Hodgkin?
A lo largo de los años, las tasas de curación del linfoma de Hodgkin pediátrico han mejorado. Habida cuenta de los resultados logrados con los regímenes más antiguos, los esfuerzos de investigación más recientes se han centrado en la disminución de la toxicidad de las terapias curativas disponibles a fin de reducir los efectos secundarios a largo plazo relacionados con el tratamiento en los supervivientes. El tipo de tratamiento utilizado dependerá de factores como la extensión del tumor. Estos tratamientos pueden causar efectos secundarios tardíos o a largo plazo, lo que significa que los efectos secundarios pueden producirse una vez finalizado el tratamiento. El proveedor debe hablar sobre estos posibles efectos secundarios.
La quimioterapia
La quimioterapiaes el uso de drogas anticancerígenas que van por todo el cuerpo. Estos medicamentos pueden administrarse por vía intravenosa o por vía oral. La quimioterapia se ha convertido en el pilar del tratamiento de los pacientes con linfoma de Hodgkin, y se utilizan combinaciones de diferentes fármacos quimioterapéuticos para matar las células tumorales.
Hay muchos regímenes de quimioterapia diferentes. Algunos de los regímenes pediátricos más comunes incluyen los medicamentos: vincristina, procarbazina, prednisona, doxorubicina, etopósido, ciclofosfamida, dacarbazina, bleomicina, vinblastina, metotrexato, gemcitabina, vinorelbina y brentuximab. El régimen de quimioterapia utilizado dependerá de varios factores.
Radioterapia
El linfoma de Hodgkin pediátrico puede ser tratado con radioterapia después de la quimioterapia. Muchos regímenes utilizan la radioterapia dependiendo de la respuesta inicial a la quimioterapia, por lo que los proveedores de atención médica tomarán una decisión sobre el uso de la radiación después de que se complete algún tratamiento con quimioterapia y volverán a evaluar el linfoma con imágenes de nuevo. La radioterapia utiliza partículas de alta energía o rayos de una fuente externa para matar las células cancerosas. La radiación puede dirigirse a todas las zonas que inicialmente contenían linfoma, o solo a ciertas zonas que mostraban una gran cantidad de enfermedades o que no respondían rápidamente a la quimioterapia. La decisión de qué zonas deben irradiarse depende tanto de la quimioterapia recibida como de la respuesta del paciente a la misma.
Trasplante de células madre
En algunos casos, se realizan quimioterapia y radioterapia adicionales y su linfoma de Hodgkin no se cura. Cuando esto sucede, más quimioterapia y radiación, otrasplante de células madrepueden ser recomendados. Las células madre son células en el cuerpo de todos que pueden desarrollarse en otros tipos de células cuando se colocan en ciertos ambientes. El trasplante de células madre se utiliza junto con altas dosis de quimioterapia. Las altas dosis de quimioterapia son tan intensas que destruyen la médula ósea del paciente. Sin médula ósea, una persona no puede fabricar los componentes de la sangre y el sistema inmunológico necesarios para sobrevivir. Para reemplazar la médula ósea del paciente, se utilizan células madre.
En el caso de los trasplantes de células madre "autólogas", las células madre del propio paciente se recogen antes de administrar la quimioterapia de alta dosis, luego se almacenan y finalmente se devuelven al paciente después de la quimioterapia. De esta manera, la médula ósea puede volver a crecer a partir de las células madre. Esto permite al paciente tolerar las dosis muy altas de quimioterapia que funcionan contra el linfoma de Hodgkin pero que tienen el efecto secundario no deseado de eliminar la médula ósea sana. En los trasplantes de células madre alogénicas, las células madre de otra persona pueden utilizarse para regenerar la médula ósea de un paciente que necesite una dosis alta de quimioterapia. El trasplante de células madre es un tratamiento complejo e intenso, por lo que normalmente se reserva para los pacientes que no se curan con los regímenes iniciales de quimioterapia y radioterapia.
Ensayos clínicos
Los ensayos clínicos son extremadamente importantes para ampliar nuestros conocimientos sobre este linfoma. Es a través de los ensayos clínicos que hoy sabemos lo que hacemos, y actualmente se están probando muchas terapias nuevas y emocionantes. Hable con su médico sobre la participación en ensayos clínicos en su área. También puede explorar los ensayos clínicos actualmente abiertos utilizando el Servicio de emparejamiento de ensayos clínicos OncoLink.
Atención de seguimiento y supervivencia
Una vez que un paciente ha sido tratado por linfoma de Hodgkin, debe recibir seguimiento atento por una recidiva. Al principio, las visitas de seguimiento serán bastante frecuentes. Cuanto más tiempo esté el paciente libre de linfoma, menos a menudo tendrá que ir a los controles. Su médico le dirá cuándo quiere hacer una tomografía computarizada o una tomografía por emisión de positrones de seguimiento. Desafortunadamente, cualquier persona que reciba radiación o quimioterapia puede tener un mayor riesgo de padecer un segundo cáncer más adelante en su vida. Este riesgo puede ser mayor para los niños que reciben radiación, y los niños que han recibido tratamiento para el cáncer deben ser seguidos por un especialista que pueda detectar segundos cánceres.
La Sociedad Americana del Cáncer y el Children’s Oncology Group han identificado un mayor riesgo de cáncer de mama en las mujeres que reciben radiación en el pecho como parte del linfoma de Hodgkin. Por esta razón, se recomienda que las mujeres que se han sometido a radiación en el pecho en el pasado se sometan a exámenes de detección de cáncer de mama con mamografías y resonancias magnéticas a partir de 8 años después de su tratamiento de radiación, o a los 25 años (lo que ocurra más tarde). También sugieren un examen clínico de los senos realizado por un profesional de la salud al menos una vez al año hasta los 25 años y luego cada 6 meses.
¿Qué puede hacer para vivir una vida sana después del tratamiento? No hay ningún suplemento o alimento específico que se pueda comer para asegurar una buena salud, pero hay cosas que se pueden hacer para vivir más saludablemente, prevenir otras enfermedades, detectar cánceres a tiempo y trabajar con los problemas sociales y emocionales, incluyendo seguros, empleo, relaciones, funcionamiento sexual y fertilidad, que un diagnóstico previo de cáncer a veces trae consigo. Su equipo de oncología está ahí para apoyarlo y puede ayudar a encontrar recursos de apoyo.
Es importante tener un plan para saber quién le proporcionará la atención médica de seguimiento (un oncólogo, un médico de supervivencia o un médico de atención primaria). Hable con el equipo sobre el desarrollo de un plan de cuidados de supervivencia o desarrolle uno usando la herramienta inteligente de ALACC. Su hijo puede beneficiarse de ser atendido en una clínica de supervivencia. En una clínica de supervivencia un proveedor puede revisar el historial de su hijo y darle recomendaciones. Puede comunicarse con los centros oncológicos de su zona para ver si tienen una clínica de supervivencia o busque una clínica en la Lista de clínicas de supervivencia de OncoLink.
Este artículo tiene como objetivo darle una mejor comprensión del linfoma de Hodgkin pediátrico. Esta información puede ser útil para reunirse con su médico, tomar decisiones sobre el tratamiento y continuar su búsqueda de información.
Recursos para obtener más información
Sociedad de Leucemia y Linfoma
Proporciona información sobre enfermedades y recursos de apoyo.
Fundación para la Investigación del Linfoma
Ofrece educación y servicios a los pacientes, información sobre la investigación, asistencia de copago e historias de esperanza.
LymphomaInfo.net
Tiene como objetivo reunir a la gente en torno a cuestiones relacionadas con el linfoma, proporcionando información concisa y actualizada y un lugar de encuentro para los pacientes de linfoma y las personas que se preocupan por ellos.
Referencias
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